Да ли постоји проблем са вашим белим крвним зрнцима? Хајде да научимо о хистиоцитози једноставним речима!

Да ли сте знали да понекад одређене врсте ћелија у нашем телу почињу да се понашају мало другачије? Једно такво ретко стање назива се хистиоцитоза. Ово вам можда звучи помало застрашујуће, али не брините. Хајде да о томе причамо једноставно и на начин који има смисла.

Шта је хистиоцитоза? Једноставно речено...

Ваше тело има врсту белих крвних зрнаца која се називају хистиоцити. Међу тим белим крвним зрнцима постоји посебна врста ћелија која се зове хистиоцити . Они су попут чувара нашег тела. Они су ти који се боре против клица које изазивају болести , а називају се патогени - вируси , бактерије и гљивице - и помажу у одржавању здравља нашег имуног система .

Међутим, понекад ове ћелије хистиоцита почну абнормално да расту, односно постају „ мутанти “ . Затим, ове абнормалне ћелије хистиоцита расту прекомерно и акумулирају се у различитим деловима нашег тела. Када се акумулирају прекомерно, наш имуни систем може имати проблема. Главна ствар је да се у ткивима тела јавља упала , односно стање слично отоку . Ова упала понекад може оштетити наше органе.

Ове абнормалне ћелије хистиоцита могу се накупљати у вашим лимфним чворовима (такође названим лимфни чворови), кожи, костима, плућима, јетри, слезини или било где другде у вашем телу. Понекад утиче само на један део вашег тела. Ово називамо стањем „једног система“ . Други пут може утицати на многе делове вашег тела. Ово називамо стањем „мултисистема“ .

Важно је да хистиоцитоза није рак . Међутим, понекад се може понашати као рак и показивати симптоме сличне раку. Зато је то стање које захтева посебну пажњу. Пошто се симптоми разликују од особе до особе, а тежина стања варира, понекад може бити тешко брзо дијагностиковати хистиоцитозу.

Који су главни типови хистиоцитозе?

Сада вероватно разумете шта је хистиоцитоза. Заправо постоји преко 100 њених врста. Али постоје три главна типа која најчешће виђамо и о којима говоримо. Хајде да их погледамо.

1. Хистиоцитоза Лангерхансових ћелија (ЛХ):

• Ово је најчешћи тип хистиоцитозе.
• Ово стање најчешће погађа малу децу . Погађа између 5 и 9 од сваких милион деце.
• Већином, ово није толико озбиљно и може бити једноставно као „асимптоматски“ . Међутим, важно је запамтити да у неким случајевима ово може бити озбиљно, па чак и опасно по живот.

2. Ердхајм-Честерова болест (ECD):

• Ова врста углавном погађа одрасле .
• Ово је такође веома ретка ситуација.
• Као и ЛЦХ, ЕЦД може варирати од благог до тешког и опасног по живот.

3. Розаи-Дорфманова болест (РДБ):

• Као и LCH, RDD се најчешће јавља код деце , али се може јавити и код одраслих.
• Ово је такође веома ретко. Отприлике једна од двеста хиљада особа има дијагнозу ове болести.
• Главни тип овога је „класични РДД“ . Ово је када вам отеку лимфни чворови (жлезде).
• Други тип је „екстранодални РДД“ . Код овог типа су погођени и други органи осим лимфних чворова. То значи да се вишак ћелија хистиоцита може акумулирати у кожи, костима или другим местима.

Колико је ретка ова болест која се зове хистиоцитоза?

Да, као што сам већ рекао, хистиоцитоза је заиста ретка болест . У ствари, њени агресивнији, канцерогени облици чине мање од 1% свих карцинома дијагностикованих у меким ткивима и лимфним чворовима. Дакле, можете замислити колико је ово ретко.

Који су симптоми хистиоцитозе?

Сада да видимо који се симптоми показују код овог стања хистиоцитозе. Ови симптоми могу варирати од особе до особе . Разлог за то је што органи и ткива у којима се акумулира вишак ћелија хистиоцита, као што сам поменуо, и степен оштећења тих ткива, утичу на то.

Ево неких симптома које можете видети (а може их бити и више):

• Осип на кожи : Може се видети посебно на длакавим деловима главе код беба (зовемо их „колевка“ ) или у пределу пелена.
• Грозница .
• Умор, умор .
• Главобоља.
• Кашаљ или кратак дах .
• Необјашњив губитак тежине .
• Бол у костима .
• Отечени лимфни чворови (то је оно што оток значи).
• Промене вида или испупчене очи .
• Често мокрење и прекомерна жеђ .
• Кожне избочине (могу се појавити чак и на капцима).
• Тешкоће са концентрацијом или памћењем ствари .
• Проблеми са равнотежом и координацијом .

Како се јављају симптоми? У зависности од тога где се хистиоцити акумулирају!

Ови симптоми зависе од тога где се у телу акумулирају ћелије хистиоцита. Главна места акумулације варирају у зависности од врсте хистиоцитозе.

Места која могу бити погођена хистиоцитозом Лангерхансових ћелија (ЛХ):

• Кост
• Кожа
• Лимфни чворови (оток)
• Јетра
• Слезина
• Уста
• Плућа
• Централни нервни систем (то јест, мозак и кичмена мождина)

Области које могу бити погођене Ердхајм-Честеровом болешћу (ECD):

• Дуге кости (посебно у ногама)
• Очи
• Централни нервни систем
• Плућа
• Срце
• Крвни судови
• Бубрези
• Органи на задњем делу абдомена (називамо их „ретроперитонеум“ )

Области које могу бити погођене код Росаи-Дорфманове болести (РДД):

• Лимфни чворови (посебно у врату, али се могу јавити и на другим местима)
• Кожа
• Меко ткиво
• Горњи респираторни тракт
• Кост
• Ретроперитонеум (органи у задњем делу абдомена)
• Очи

Шта узрокује хистиоцитозу?

Научници још увек не знају тачно шта узрокује хистиоцитозу, али су открили да може бити повезана са генетским мутацијама .

Једноставно речено, свака ћелија у нашем телу има генетски материјал, или скуп инструкција. Ове инструкције одређују како би се те ћелије требало понашати. Дакле, када дође до промена у овим инструкцијама, названих мутацијама, ћелије почињу да се понашају абнормално. На пример, генетска мутација може проузроковати да се ћелија попут хистиоцита сама реплицира и почне неконтролисано да се шири.

Идентификација ових генетских мутација омогућила је истраживачима да развију нове третмане за хистиоцитозу. Ови третмани делују тако што спречавају штетне ћелијске промене које омогућавају ћелијама хистиоцита да се неконтролисано умножавају.

Како се дијагностикује хистиоцитоза?

Ако сумњате да имате хистиоцитозу, ваш лекар ће прво обавити физички преглед и питати вас о вашој медицинској историји. Затим ће одлучити које тестове треба урадити на основу ваших симптома и органа за које се сматра да су погођени вишком хистиоцита.

Ево неких тестова које можете да урадите:

• Поступци снимања :
• Ваш лекар може да затражи специјално скенирање које се зове ФДГ ПЕТ/ЦТ скенирање . Овим се могу открити ствари попут тумора у целом телу.
• Поред тога , могу бити потребни тестови као што су ЦТ скенирање, МРИ скенирање, скенирање костију, ултразвук, рендген или ехокардиограм (скенирање срца).

• Лабораторијски тестови :
• Ваш лекар ће тестирати узорке течности, као што су крв или урин, да би утврдио да ли постоје знаци хистиоцитозе.
• Проверава се број крвних зрнаца. Такође се траже специфични хормони или протеини који указују на то како ваши органи функционишу. Ако орган не функционише исправно, то може указивати на то да у том органу има превише хистиоцита.

• Биопсијски тест `(Биопсија)` :
• Оно што се ради јесте да лекар узима узорак ткива и прегледа га под микроскопом да би видео да ли имате хистиоцитозу.
• Такође тражи специфичне генетске мутације повезане са хистиоцитозом.
• Понекад, ако биопсија није могућа, може се тестирати генетски материјал у вашој крви. То се назива „течна биопсија“ .

Који су третмани за хистиоцитозу?

Лечење хистиоцитозе зависи од многих фактора . Конкретно:

• Колико су ваши симптоми озбиљни .
• Без обзира да ли имате једну лезију или више њих (то су подручја абнормалног ткива).
• Где се на телу налазе ове „лезије“ ?
• Да ли су ове квржице канцерогене или не .

Лекари одлучују о лечењу на основу ових фактора. Ево неких опција лечења:

• Пазите и чекајте : Ако ваша хистиоцитоза није тешка и немате никакве веће симптоме, ваш лекар вам може рећи да пратите своје стање.
• ХирургијаАко су се хистиоцити накупили само у једном делу тела, може се извршити операција уклањања тог дела.
• Радиотерапија : Ово подразумева употребу машине за усмеравање високоенергетских снопова зрачења на лезије. Ови зраци убијају абнормалне ћелије и успоравају раст тумора. Понекад радиотерапија може помоћи и у смањењу симптома.
• Хемотерапија (такође названа „хемотерапија“) : Ово подразумева слање хемикалија у крвоток како би се уништио вишак ћелија хистиоцита које су се прошириле по целом телу. Лекари препоручују „хемотерапију“ само ако су се ћелије хистиоцита прошириле по целом телу.
• Кортикостероиди : Лекови попут преднизона спадају у ову категорију. Они могу смањити упалу (оток) који прати хистиоцитозу. Ови лекови се могу давати сами или у комбинацији са другим третманима, као што је хемотерапија.
• Имунотерапија : Ово делује тако што јача ваш имуни систем, помажући му да препозна и уништи штетне ћелије, као што су абнормални хистиоцити.
• Циљана терапија : Ово је посебан третман. Овај третман се користи за стања хистиоцитозе повезана са одређеним генетским мутацијама.

Да ли се хистиоцитоза може потпуно излечити?

Тешко је рећи „да“ или „не“ на ово, јер зависи од ситуације. Многи људи са хистиоцитозом улазе у оно што се назива „трајна ремисија“. То јест, нестају без икаквих симптома или знакова болести.

Неке врсте хистиоцитозе, посебно када се хистиоцити налазе само на једном месту у телу, могу се потпуно излечити хируршким путем . Ваш лекар ће вас контролисати како би проверио да ли се понављају.

Међутим, ако врста хистиоцитозе коју имате није потпуно излечива, ваш лекар ће вам препоручити план лечења који вам може помоћи у управљању стањем.

Каква је прогноза за ово стање?

Прогноза вашег стања зависи од многих фактора. Код неких људи, хистиоцитоза се побољшава сама од себе без икаквог лечења . На пример, око 40% људи са РДД се побољшава без лечења. Такође, када ЛЦХ захвата само један део тела (то називамо „локализована ЛЦХ“) , често се побољшава сама од себе.

Али, у другим случајевима, хистиоцитоза захтева интензивно лечење и пажљиво посматрање, како код деце тако и код одраслих.У тежим случајевима, хистиоцитоза може изазвати оштећење органа и чак бити опасна по живот .

Стога је најбоље да питате свог лекара о прогнози специфичној за вашу дијагнозу.

Може ли се хистиоцитоза спречити? Како се ризик може смањити?

Искрено, не постоји начин да се спречи хистиоцитоза, али лечење вам може помоћи да управљате симптомима.

Али постоји једна ствар. Престанак пушења може смањити ризик од развоја ЛХ (хистиоцитозе Лангерхансових ћелија), рака плућа. Престанак пушења или останак без пушења такође може побољшати ваш одговор на лечење. Ако вам је потребна помоћ да престанете са пушењем, питајте свог лекара о програмима упућивања за престанак пушења.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Ако вам је дијагностикована хистиоцитоза, нормално је да имате много питања на уму. Важно је да разговарате са својим лекаром о свему овоме и да добро разумете своје стање. Ево неких питања која можете поставити:

• Коју врсту хистиоцитозе имам?
• Да ли ће ми бити потребно лечење?
• Које опције лечења препоручујете?
• Који нежељени ефекти се могу очекивати током лечења?
• Који су могући резултати лечења?
• Да ли је моје стање потпуно излечиво?

Завршна порука

Једноставно речено, хистиоцитоза је назив дат групи ретких крвних поремећаја који су узроковани прекомерном производњом хистиоцита, врсте белих крвних зрнаца, у ткивима. Неки од њих могу бити веома једноставни, без симптома, док други могу бити довољно озбиљни да буду опасни по живот .

Свако ко има хистиоцитозу има вишак хистиоцита у ткивима, што узрокује упалу (оток). Међутим, симптоми, лечење и исход болести могу се значајно разликовати, чак и међу људима са истом врстом хистиоцитозе .

Ваш лекар је најбоља особа која може да разуме вашу дијагнозу и јединствене околности које је окружују. Дакле, да бисте у потпуности разумели своју дијагнозу и план лечења, никада се не плашите да постављате питања. Разговарајте са својим лекаром о свему што вам је на уму.

Хистиоцитоза , бела крвна зрнца, хистиоцити, имуни систем, LCH, ECD, RDD, симптоми, лечење