ඔයාගේ පොඩිත්තාගේ ඇඟිලිත් කොට වෙලාද, නැත්නම් එකට ඇලිලද? (Symbrachydactyly) ගැන කතා කරමුද?

අනේ, ඔයාගේ බබාගේ අතේ ඇඟිලි ටිකක් කොටට, නැත්නම් එකට ඇලිලා වගේද ඉපදුණේ? එහෙම දැක්කම අම්මා කෙනෙක් විදියට ඔයාට ලොකු දුකක්, බයක් දැනෙන එක සාමාන්‍යයි. මේ තත්ත්වයට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කියන්නේ `(Symbrachydactyly)` කියලා. නම ටිකක් අමුතු වුණාට, මේක ගැන හරියට දැනගත්තම ඔයාට තියෙන බය ගොඩක් දුරට අඩුවෙයි. අපි මේ ගැන විස්තරාත්මකව කතා කරමු, හරිද?

මොකක්ද මේ (Symbrachydactyly) කියන්නේ? සරලවම තේරුම් ගනිමු!

සරලවම කිව්වොත්, `(Symbrachydactyly)` කියන්නේ උපතේදීම ඇතිවන තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ බබාගේ අතේ ඇඟිලි (සමහරවිට කකුලේ ඇඟිලිත්, ඒත් අතේ තමයි බහුලවම දකින්නේ) හරියට වර්ධනය වෙන්නේ නැති එක. ඒ කියන්නේ, ඇඟිලි සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කොට වෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් ඇඟිලි දෙක තුනක් එකට ඇලිලා වගේ තියෙන්න පුළුවන්, සමහර වෙලාවට සමහර ඇඟිලි සම්පූර්ණයෙන්ම නැති වෙන්නත් පුළුවන්. මේක අතේ පෙනුමට වගේම, අතේ ක්‍රියාකාරීත්වයටත් බලපාන්න පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, අපේ අතේ ඇඟිලි පහ කොච්චර දේවල් වලට උදව් වෙනවද කියලා. පොඩි දෙයක් අල්ලන්න, ලියන්න, කෑම කන්න, හැමදේටම වගේ. ඉතින්, මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක ඉපදෙන බබෙක්ට ඒ වැඩ ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, දැන් තියෙන දියුණු වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර එක්ක මේ තත්ත්වයට ගොඩක් දුරට පිළියම් කරන්න පුළුවන්.

මේ (Symbrachydactyly) තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?

ඇත්තටම මේක හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ලෝකේ පුරාම ගත්තත්, අවුරුද්දකට ඉපදෙන බබාලා 32,000 කින් එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ `(Symbrachydactyly)` තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ. ඉතින්, මේක ඔයාගේ විතරක් ප්‍රශ්නයක් නෙවෙයි, ඒ වගේම මේක හරිම කලාතුරකින් දකින දෙයක්.

(Symbrachydactyly) නිසා බබාගේ ශරීරයට කොහොමද බලපෑම් වෙන්නේ?

ප්‍රධානම බලපෑම වෙන්නේ අතේ ක්‍රියාකාරීත්වයට සහ පෙනුමට. ඇඟිලිවල තියෙන අඩුපාඩුකම් නිසා බබාට දේවල් අල්ලගන්න, අතින් වැඩ කරගන්න ටිකක් අපහසු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම අතේ පෙනුමත් සාමාන්‍ය අතකට වඩා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි මෙතනදි කියන්න ඕන වැදගත් දෙයක් තමයි, ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය බලපාන්නේ එක අතකට විතරයි (`(Unilateral)`). අත් දෙකටම බලපාන අවස්ථා හරිම අඩුයි.

වෛද්‍යවරු මේ `(Symbrachydactyly)` තත්ත්වය ප්‍රධාන වර්ග හතරකට බෙදනවා. අපි ඒ වර්ග ගැනත් පොඩ්ඩක් කතා කරමු.

(Symbrachydactyly) ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ අතේ ඇඟිලිවලට වෙලා තියෙන බලපෑමේ ස්වභාවය අනුව.

1. ඇඟිලි කොට වෙලා තියෙන වර්ගය (`(Short-finger symbrachydactyly - Type 1)`):

මේ වර්ගයේදී, බබාට මාපටැඟිල්ල සහ අනිත් ඇඟිලි හතරම පිහිටලා තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ ඇඟිලි සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කොටයි. සමහරවිට ඇඟිලි පුරුක්වල අස්ථි කොටස් (`(Phalanges)`) සමහරක් අඩු වෙන්නත් පුළුවන්.

2. ඇඟිලි අඩුපුඩු වෙලා තියෙන වර්ගය (`(Oligodacylic symbrachydactyly - Type 2)`):

මේකෙදි වෙන්නේ, බබාට මාපටැඟිල්ල සහ සුළැඟිල්ල (చిటికెన వేలు) තියෙන්න පුළුවන්, ඒත් ඒ දෙක අතර මැද ඇඟිලි එකක්වත් නැතිවෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් හරියට වර්ධනය වෙලා නැතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේක "අසාමාන්‍ය පැලුනු අතක්" (`(Atypical cleft hand)`) වගේ පෙනුමක් ගන්නත් පුළුවන්.

3. තනි ඇඟිල්ලක් (බොහෝවිට මාපටැඟිල්ල) විතරක් තියෙන වර්ගය (`(Monodactylic symbrachydactyly - Type 3)`):

මේ නමෙන්ම තේරෙනවා වගේ, මේ වර්ගයේදී බබාට සම්පූර්ණයෙන් වර්ධනය වුණු එකම ඇඟිල්ලක් (බොහෝවිට මාපටැඟිල්ල) විතරයි තියෙන්නේ. අනිත් ඇඟිලි හතර සමහරවිට පොඩි ගැටිති වගේ (`(Remnants or nubbins)`) නැත්නම් අර්ධ වශයෙන් වර්ධනය වෙච්ච කොටස් විදියට තියෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ අස්ථි, පේශි වගේ දේවල් ඒවයේ හරියට නැහැ.

4. කිසිම ඇඟිල්ලක් නැති වර්ගය (`(Peromelic symbrachydactyly - Type 4)`):

මේක තමයි ටිකක් දරුණුම අවස්ථාව. මේකෙදි මාපටැඟිල්ලවත්, අනිත් කිසිම ඇඟිල්ලක්වත් පිහිටන්නේ නැහැ.

ඔයාගේ බබාට මේ කොයි වර්ගය තිබුණත්, දොස්තර මහත්තුරු බබා ඉපදුණු ගමන්ම මේක හඳුනාගන්නවා. ඊට පස්සේ බොහෝවිට ඔයාව ළමා අස්ථි හා සන්ධි පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (`(Pediatric hand surgeon)`) වෙත යොමු කරාවි.

(Symbrachydactyly) රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වයේ තියෙන එකම සහ ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි බබා ඉපදෙනකොටම අතේ ඇඟිලි කොට වෙලා, එකට ඇලිලා හෝ නැතිවී තිබීම. මේක එක අතක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ.

මේ ඇඟිලිවල විකෘතිතා නිසා, යටින් තියෙන මේ පටකවලත් අසාමාන්‍යතා තියෙන්න පුළුවන්:

• අස්ථි (`(Bones)`)
• පේශි (`(Muscles)`)
• බන්ධනී (`(Ligaments)`)
• කණ්ඩරා (`(Tendons)`)
• ස්නායු (`(Nerves)`)

(Symbrachydactyly) ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම, මේ වෙනකල් `(Symbrachydactyly)` ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගෙන නැහැ. සමහර විශේෂඥ වෛද්‍යවරු හිතන්නේ, බබා මව්කුසේ වර්ධනය වෙනකොට, යම්කිසි හේතුවක් නිසා බබාගේ අතට යන රුධිර සැපයුම අඩාල වීමක් (`(Vascular dysgenesis)`) මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන් කියලා. ඒ කියන්නේ, ලේ හරියට ගියේ නැති වුණාම අතේ කොටස් හරියට වර්ධනය වෙන්නේ නැහැ.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේක ජානමය රෝගයක් (`(Genetic disorder)`) නිසා ඇතිවෙන දෙයක්වත්, පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්වත් (`(Hereditary issue)`) නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ, අම්මටයි තාත්තටයි මේ තත්ත්වය තිබුණේ නැතත් බබාට එන්න පුළුවන් වගේම, මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගෙන් එයාගේ දරුවන්ට මේක බෝවෙන්නේ නැහැ. මේක අහඹු ලෙස සිදුවන දෙයක්. ඉතින්, "මගේ අතින් වුණු වරදක්ද?" කියලා හිතලා දුක්වෙන්න එපා.

(Symbrachydactyly) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ගොඩක් වෙලාවට බබා ඉපදුණු ගමන්ම වෛද්‍යවරුන්ට මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන්. බබාගේ අතේ තියෙන වෙනස්කම් දැක්ක ගමන්ම ඒක `(Symbrachydactyly)` ද, එහෙමනම් ඒකේ මොන වර්ගයද කියලා කියන්න පුළුවන්.

සමහර වෙලාවට, ඔයා ගර්භණී කාලයේදී කරන අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණ (`(Prenatal ultrasound)`) වලදීත් මේ තත්ත්වය කලින්ම හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙන අවස්ථා තියෙනවා.

ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න කලින්, බබාගේ අතේ ඇතුළේ අස්ථිවල තත්ත්වය බලන්න එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක් (`(X-ray)`) කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

(Symbrachydactyly) සඳහා ප්‍රතිකාර මොනවද?

ගොඩක් වෙලාවට `(Symbrachydactyly)` තත්ත්වයට ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය වෙන්නේ ශල්‍යකර්ම (`(Surgery)`). හැබැයි, හැම බබෙක්ටම ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ, ඒ වගේම අවශ්‍ය ශල්‍යකර්ම වර්ගයත් බබාගෙන් බබාට, තත්ත්වයේ ස්වභාවය අනුව වෙනස් වෙනවා.

ශල්‍යකර්ම මගින් ප්‍රතිකාර

සාමාන්‍යයෙන්, දොස්තර මහත්තුරු බබාට අවුරුද්දක් හෝ දෙකක් විතර වෙනකල් ශල්‍යකර්ම නිර්දේශ කරන්නේ නැහැ. මොකද, ඒ වෙනකොට බබාගේ පටක ටිකක් වර්ධනය වෙලා, ශල්‍යකර්මයට ඔරොත්තු දෙන මට්ටමට ඇවිත්.

ශල්‍යකර්මයේ ප්‍රධාන අරමුණ වෙන්නේ බබාගේ අතට පුළුවන් තරම් හොඳ ක්‍රියාකාරීත්වයක් සහ සාමාන්‍ය පෙනුමක් ලබා දෙන එක. සමහර වෙලාවට එක ශල්‍යකර්මයකින් විතරක් මදිවෙන්න පුළුවන්, ශල්‍යකර්ම කිහිපයක් කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

ශල්‍යකර්මයේදී, දොස්තරලා සමහරවිට අතේ තියෙන සම හෝ වෙනත් පටක කොටස් (`(Skin flaps)`) පාවිච්චි කරලා ඇඟිලි අතර තියෙන හිඩැස් හදන්න, නැත්නම් ඇඟිලි වෙන් කරන්න උත්සහ කරනවා. මේකෙන් බබාට දේවල් අල්ලන්න, අත පාවිච්චි කරන්න පහසු වෙනවා.

සමහර දරුණු අවස්ථාවලදී, විශේෂයෙන් ඇඟිලි සම්පූර්ණයෙන්ම නැති අවස්ථාවලදී, බබාගේම කකුලේ ඇඟිල්ලක් අරගෙන අතට බද්ධ කරන (`(Toe transfer)`) ක්‍රමයකුත් තියෙනවා. මේක ඇහුවම ඔයාට බය හිතෙන්න පුළුවන්, "අනේ එතකොට කකුලට මොකද වෙන්නේ?" කියලා. ඒත්, ඒ ගැන බය වෙන්න එපා. මේ විදියට කකුලෙන් ඇඟිල්ලක් ගත්තට, බබාට හිටගන්න, ඇවිදින්න, දුවන්න පනින්න කිසිම අපහසුවක් ඇතිවෙන්නේ නැහැ. හැබැයි අතේ ක්‍රියාකාරීත්වය නම් ගොඩක් දියුණු වෙනවා.

ඔයාගේ බබාට අවශ්‍ය මොන වගේ ශල්‍යකර්මයක්ද, ඒකෙන් පස්සේ මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ කියන දේවල් ගැන ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා ඔයාට හොඳින් පැහැදිලි කරලා දෙයි. මේ වගේ තත්ත්ව වලදී, බබා සම්පූර්ණයෙන් වැඩෙන්න කලින්, මුල් අවධියේදීම ප්‍රතිකාර කරන එක ගොඩක් වැදගත්.

ශල්‍යකර්ම නොවන ප්‍රතිකාර

සමහර දරුවන්ට ශල්‍යකර්මවලට කලින් හෝ පස්සේ, ශල්‍යකර්ම නොවන ප්‍රතිකාරත් ප්‍රයෝජනවත් වෙනවා.

• බන්ධනී හෝ ආධාරක පැළඳීම (`(Brace or splint)`): මේවා පැළඳීමෙන් අතේ තියෙන ඇඟිලි ටිකක් දිග අරින්න, ශක්තිමත් කරන්න උදව් වෙනවා.
• කෘත්‍රිම අත් (`(Prosthesis)`): සමහර දරුවන්ට දේවල් අල්ලගන්න, වැඩ කරගන්න උදව්වක් විදියට කෘත්‍රිම අතක් පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.
• භෞත චිකිත්සාව (`(Physical therapy)`): ශල්‍යකර්මයෙන් පස්සේ, අත පුළුවන් තරම් හොඳින් පාවිච්චි කරන්න බබාට උගන්වන්න භෞත චිකිත්සාව ගොඩක් වැදගත්. මේකෙන් අතේ පේශි ශක්තිමත් කරනවා, චලන පරාසය වැඩි කරනවා.

ඔයාගේ බබාට වඩාත්ම ගැළපෙන ප්‍රතිකාර මොනවද කියලා වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න.

(Symbrachydactyly) ශල්‍යකර්මයකින් සුවවෙන්න කොච්චර කල් යනවද?

මේක ඇත්තටම රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ බබාට කරපු ශල්‍යකර්මයේ වර්ගය අනුව. ශල්‍යකර්මයෙන් පස්සේ බබාගේ අත බලාගන්න ඕන විදිය ගැන වෛද්‍යවරයා හරි ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා හරි ඔයාට උපදෙස් දෙයි. ඒ උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින එක ගොඩක් වැදගත්.

මම කොහොමද (Symbrachydactyly) ඇතිවීම වළක්වාගන්නේ?

ඇත්තම කිව්වොත්, ඔයා ගර්භණී කාලයේදී මේ `(Symbrachydactyly)` තත්ත්වය ඇතිවීම වළක්වාගන්න විශේෂයෙන් කරන්න පුළුවන් දෙයක් නැහැ. මොකද, අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ, මේකට නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගෙන නැහැ.

හැබැයි, පොදුවේ ගත්තම, උපත් ආබාධ ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන සමහර දේවල් තියෙනවා. ගර්භණී කාලයේදී මේ දේවල් වලින් වැළකිලා ඉන්න එක හැම අතින්ම හොඳයි:

• මත්පැන් පානය කිරීම.
• දුම්පානය කිරීම හෝ වෙනත් දුම්කොළ නිෂ්පාදන පාවිච්චි කිරීම.
• විනෝදය සඳහා මත්ද්‍රව්‍ය භාවිතය.

ඔයා ගර්භණී කාලයේදී කෑමට බීමට නොගත යුතු දේවල්, නොකළ යුතු දේවල් ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා උපදෙස් ගන්න.

මගේ බබාට (Symbrachydactyly) තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ?

ඔයාගේ බබාට `(Symbrachydactyly)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තත්, මේ තත්ත්වය බබාගේ සාමාන්‍ය වර්ධනයට හෝ බුද්ධි වර්ධනයට කිසිම බලපෑමක් කරන්නේ නැහැ. ඒ කියන්නේ, අනිත් ළමයි වගේම ඔයාගේ බබත් හොඳින් හැදී වැඩේවි, සතුටින් ඉඳීවි.

හැබැයි, `(Symbrachydactyly)` එක්ක තවත් උපත් ආබාධයක් හරි වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් හරි එකට හඳුනාගත්තොත්, එතකොට බබාට වෙනත් ප්‍රතිකාර හෝ රැකවරණයක් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට විස්තර කරයි.

මම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕනේ කවදද?

බබාගේ අත්වල යම්කිසි වෙනසක් ඔයාට පෙනුනොත්, ඒ ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. විශේෂයෙන්ම, ශල්‍යකර්මයක් කරලා නම්, ශල්‍යකර්මය කරපු තැන මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවද බලන්න:

• ලේ ගැලීමක්.
• වර්ණය වෙනස් වීමක් (නිල්වීම, තද රතු වීම).
• ඉදිමීමක්.
• සැරව හෝ වෙනත් දියරයක් ගැලීමක්.
• බබා වේදනාවෙන් ඉන්නවා වගේ පෙනෙනවා නම්, නැත්නම් අසාමාන්‍ය විදියට නොසන්සුන්ව ඉන්නවා නම්.

මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත් ඉක්මනට දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න.

මම දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ හිතේ තියෙන හැම ප්‍රශ්නයක්ම, හැම සැකයක්ම දොස්තරගෙන් අහලා දැනගන්න. උදාහරණයක් විදියට:

• මගේ බබාට තියෙන්නේ `(Symbrachydactyly)` වල මොන වර්ගයද?
• එයාට අවශ්‍ය වෙන්නේ මොන වගේ ශල්‍යකර්මයක්ද?
• ශල්‍යකර්ම කීයක් විතර කරන්න වෙයිද?
• ශල්‍යකර්ම කරන්න ඕන වෙන්නේ එයාට වයස කීයේදී විතරද?
• මගේ බබාට භෞත චිකිත්සාව හෝ වෙනත් ශල්‍යකර්ම නොවන ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙයිද?

මේ වගේ ප්‍රශ්න අහලා, හැමදේම පැහැදිලිව දැනගන්න එක ඔයාටත්, බබාටත් ගොඩක් වැදගත්.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

`(Symbrachydactyly)` කියන්නේ බබා ඉපදෙනකොටම අතේ ඇඟිලි කොට වෙලා හෝ එකට ඇලිලා තියෙන තත්ත්වයක්. මේක බබාගේ අත පාවිච්චි කිරීමේ හැකියාවට ජීවිත කාලෙම බලපාන්න පුළුවන්. ඒත්, උපතින්ම අතේ වෙනස්කමක් එක්ක ඉපදුණා කියන්නේ ඔයාගේ දරුවා සතුටින්, නිරෝගීව ඉන්නේ නැහැ කියන එක නෙවෙයි.

බොහෝවිට අතේ ක්‍රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කරන්න ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙයි. ඊට පස්සේ අතේ ක්‍රියාකාරීත්වය තවත් හොඳ කරගන්න භෞත චිකිත්සාව වගේ දේවල් කරන්නත් වෙයි. ඒත්, `(Symbrachydactyly)` තත්ත්වය බබාගේ ශරීරයේ වෙනත් කිසිම කොටසක වර්ධනයට හෝ මානසික වර්ධනයට බලපාන්නේ නැහැ.

ඔයාගේ බබා අනිත් ළමයි වගේම දක්ෂ විදියට, එයාගේම විදියකට ලෝකයත් එක්ක ගනුදෙනු කරන්න ඉගෙන ගනීවි. ඔයාගේ ආදරය, සහයෝගය, සහ දිරිගැන්වීම තමයි එයාට ամենից වැදගත්.

මේ ගැන ඔයාට තව මොනවාහරි දැනගන්න ඕන නම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඔයාට මේ ගමනේ හැම පියවරකදීම උදව් කරයි.

---

` Symbrachydactyly, උපත් ආබාධ, අත්වල විකෘතිතා, ඇඟිලි කොටවීම, ඇඟිලි එකට ඇලීම, ළමා සෞඛ්‍ය, ශල්‍යකර්ම