உங்களுக்குப் புரியாத ஏதேனும் விசித்திரமான நோய் இருக்கிறதா? அது கடுமையான கல்லீரல் போர்பிரியாவாக இருக்கலாம்!

கற்பனை செய்ய முடியாத வயிற்று வலி, சில நேரங்களில் நெஞ்சு கனமாக இருப்பது, மற்றும் கை கால்கள் மரத்துப் போவது போன்ற உணர்வுகள் உங்களுக்கு ஏற்படுகின்றனவா? ஒருவேளை, அது என்னவென்று மருத்துவர்களுக்கே கூடத் தெரியாமல் இருக்கலாம். இன்று நாம் பேசப்போகும், விசித்திரமான மற்றும் தொடர்பில்லாததாகத் தோன்றும் இதுபோன்ற அறிகுறிகளில் ஒன்றுதான் அக்யூட் ஹெபாடிக் போர்பைரியா (AHP). கவலைப்பட வேண்டாம், இது சற்று சிக்கலானதுதான், ஆனால் நாம் இதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்.

கடுமையான கல்லீரல் போர்பிரியா (AHP) என்பது சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், AHP என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு மரபணு நோயாகும் . இது உங்கள் கல்லீரலில் தொடங்குகிறது. ஆனால் இது உங்கள் நரம்பு மண்டலத்தையும் பாதித்து, உடல் முழுவதும் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது. யோசித்துப் பாருங்கள், நம் இரத்தத்தில் உள்ள ஹீமோகுளோபினின் ஒரு பகுதியான ஹீம் என்று ஒன்று உள்ளது. இந்த ஹீமை உருவாக்க நம் உடலுக்குப் பல்வேறு நொதிகள் தேவைப்படுகின்றன. AHP உள்ள ஒருவருக்கு, இந்த ஹீமை உருவாக்கத் தேவையான சில நொதிகளில் குறைபாடு அல்லது பற்றாக்குறை உள்ளது.

இது நிகழும்போது என்ன நடக்கிறது? ஹீமை உருவாக்கப் பயன்படுத்தப்பட்டிருக்க வேண்டிய சில வேதிப்பொருட்கள் மீதமிருக்கின்றன. இந்த மீதங்களை நாம் போர்பைரின் முன்னோடிகள் என்று அழைக்கிறோம். இவை உடலில் சேரும்போது, ​​உடலுக்கு நச்சுத்தன்மையுடையதாகின்றன . AHP-யில், இந்த நச்சுகள் முதலில் கல்லீரலில் சேர்கின்றன. பின்னர், அவை இரத்தத்தில் கலந்து நரம்புகளுடன் வினைபுரியும்போது, ​​அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்குகின்றன. உங்களுக்குப் புரிகிறதா?

AHP-யில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், AHP-யில் நான்கு முக்கிய வகைகள் உள்ளன. இந்த நான்கு வகைகளும், எந்த நொதியின் குறைபாடு உள்ளது என்பதைப் பொறுத்து, நான் முன்பு குறிப்பிட்ட நொதிகளின் வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளன. ஒவ்வொரு வகையும், அது கல்லீரலில் தொடங்குவதால் 'ஹெபாடிக்' எனப்படும் பகுதியின் பெயராலும், அறிகுறிகள் திடீரெனத் தோன்றுவதால் 'அக்யூட்' எனப்படும் பகுதியின் பெயராலும் அழைக்கப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான வகையிலிருந்து மிகவும் அரிதான வகை வரையிலான வரிசைப்படி, இதோ அந்த வகைகள்:

1. கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பைரியா (AIP): இது மிகவும் பொதுவானது. HMBS மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு திடீர்மாற்றம், ஹைட்ராக்ஸிமெத்தில்பிலேன் சிந்தேஸ் (HMBS) எனும் நொதியின் (போர்போபிலினோஜென் டீஅமினேஸ் (PBGD) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது. இது புதிதாக ஏற்படும் ஒரு மரபணு திடீர்மாற்றமாக இருக்கலாம், அல்லது இது ஒரு ஆட்டோசோமல் மேலாதிக்கப் பண்பாக மரபுரிமையாகப் பெறப்படலாம் (அதாவது, பெற்றோரில் ஒருவர் மட்டும் அந்த மரபணுவைப் பெற்றிருந்தாலும் கூட இந்த நோய் ஏற்படலாம்).

2. வேரிகேட் போர்பைரியா (VP): PPOX மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு திடீர் மாற்றம், புரோட்டோபோர்பைரினோஜென் ஆக்சிடேஸ் (PPO அல்லது PPOX) எனும் நொதியின் குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது. இது ஆட்டோசோமல் டாமினன்ட் அல்லது ஆட்டோசோமல் ரெசெசிவ் ஆகவும் மரபுவழியாகப் பெறப்படலாம்.

3. பரம்பரை கோப்ரோபோர்பைரியா (HCP): 'CPOX' என்ற மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு திடீர்மாற்றம், 'கோப்ரோபோர்பைரினோஜென் ஆக்சிடேஸ் (CPOX)' என்ற நொதியின் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது. இது ஆட்டோசோமல் டாமினன்ட் அல்லது ஆட்டோசோமல் ரெசெசிவ் ஆகவும் மரபுவழியாகப் பெறப்படலாம்.

4. ALAD-குறைபாடு போர்பைரியா (ALAD-குறைபாடு போர்பைரியா - ADP):`ALAD` மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு சடுதிமாற்றம், `டெல்டா-அமினோலெவுலினிக் அமில டீஹைட்ரேடேஸ் (ALAD)` என்ற நொதியின் குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது. இது `ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு` முறையில் மரபுவழியாகப் பெறப்படுகிறது (அதாவது, பெற்றோர் இருவருமே இந்த மரபணுவைப் பெற்றிருந்தால் மட்டுமே இந்நோய் ஏற்பட முடியும்).

AHP என்னை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

இது ஆச்சரியமானது, ஏனெனில் AHP அனைவரையும் ஒரே மாதிரியாகப் பாதிப்பதில்லை. சிலருக்கு அதற்கான மரபணு மாற்றம் இருந்தாலும், அவர்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் வெளிப்படுவதில்லை . மற்றவர்களுக்கு, அவர்களின் வாழ்நாளில் ஒன்று அல்லது இரண்டு முறை மட்டுமே ஏற்படும் அறிகுறிகளின் "தாக்குதல்கள்" இருக்கலாம். ஆனால் சிலருக்கு இந்தத் தாக்குதல்கள் அடிக்கடி ஏற்படுகின்றன, மற்றவர்களுக்கு அவை நாள்பட்டதாக இருக்கின்றன, அதாவது அவர்களின் அன்றாட வாழ்க்கையைப் பாதிக்கும் அறிகுறிகள் தொடர்ந்து அவர்களுக்கு இருக்கும். சில நேரங்களில் ஒரு தாக்குதல் மிகவும் கடுமையாக இருக்கலாம், அப்போது நீங்கள் மருத்துவமனை அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு அவசரமாகக் கொண்டு செல்லப்பட வேண்டியிருக்கும். நீங்கள் கடுமையான நரம்பு வலி, தோல் மாற்றங்கள் மற்றும் நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான அறிகுறிகளை அனுபவிக்கலாம்.

யாருக்கு இது கிடைப்பதற்கான வாய்ப்பு அதிகம்?

AHP எந்த இனம் அல்லது நிறத்தைச் சேர்ந்த மக்களையும் பாதிக்கலாம். மரபணு மாற்றத்தைக் கொண்ட பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்தோ அல்லது இருவரிடமிருந்தோ இது மரபுவழியாகப் பெறப்படலாம். ஆச்சரியப்படும் விதமாக, பலருக்கு அறிகுறிகள் தோன்றுவதில்லை . அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு, மரபணு மாற்றம் மட்டும் போதாது. வேறு பல 'தூண்டுதல்களும்' இருக்க வேண்டும்.

இந்தத் தூண்டுதல் காரணிகள் யாவை?

• ஹார்மோன் மாற்றங்கள் (குறிப்பாக பருவமடைதல், கர்ப்பம் மற்றும் மாதவிடாய் சுழற்சியின் போது)
• சில மருந்துகள்
• மது அருந்துதல்
• புகைபிடித்தல்
• கடுமையான மன அழுத்தம்
• கடுமையான உணவுக்கட்டுப்பாடு (குறிப்பாக கலோரி கட்டுப்பாடு)

மேலும் , அறிகுறிகள் தென்படுபவர்களில் 80 சதவீதத்தினர் குழந்தை பெறும் வயதில் உள்ள பெண்கள் என்பதும் குறிப்பிடத்தக்கது.

AHP எவ்வளவு பொதுவானது?

உறுதியாகச் சொல்வது கடினம், ஏனெனில் இந்த நோய் பெரும்பாலும் சரியாகக் கண்டறியப்படுவதில்லை. உலகளவில், ஒரு லட்சம் பேரில் சுமார் 5 பேருக்கு இது இருக்கலாம் என்று மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. முன்னர் குறிப்பிட்ட வகைகளில், 'கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பைரியா (AIP)' வகை, பதிவுசெய்யப்பட்ட நிகழ்வுகளில் 80% மட்டுமே காணப்படுகிறது. 'ALAD-குறைபாடு போர்பைரியா (ADP)' மிகவும் அரிதான வகையாகும், உலகளவில் 9 நிகழ்வுகள் மட்டுமே பதிவாகியுள்ளன. கற்பனை செய்து பாருங்கள், AHP தொடர்பான மரபணு மாற்றத்தைக் கொண்ட ஒவ்வொரு 10 பேரில் ஒருவருக்கு மட்டுமே அறிகுறிகள் வெளிப்படும்.

AHP-யின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

AHP-யின் அறிகுறிகள் மிகவும் விசித்திரமானவை. இந்த அறிகுறிகள் திடீரெனத் தோன்றக்கூடும், கடுமையாக இருக்கலாம், மேலும் ஒன்றுக்கொன்று தொடர்பில்லாதவை போலத் தோன்றலாம் என்பதால், நோயாளிகளுக்கும் மருத்துவர்களுக்கும் அவற்றைப் புரிந்துகொள்வது கடினமாக இருக்கலாம்.

இந்த அம்சங்களில் சில இங்கே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

நரம்பு வலி

இந்த வலி உடலின் பல்வேறு இடங்களில் ஏற்படலாம்:

• கடுமையான வயிற்று வலி – இதுவே பெரும்பாலான மக்களுக்கு ஏற்படும் முதல் அறிகுறியாகும்.
• நெஞ்சு வலி
• முதுகு வலி
• கைகளிலும் கால்களிலும் வலி

செரிமான அமைப்பு பிரச்சனைகள்

நரம்புகள் பாதிக்கப்படுவதால், செரிமான மண்டலத்திலும் பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம்.

• குமட்டல் மற்றும் வாந்தி
• அஜீரணம்
• மலச்சிக்கல்
• வயிற்றுப்போக்கு

மத்திய நரம்பு மண்டல அறிகுறிகள்

இவை மூளை மற்றும் மனதுடன் நேரடியாகத் தொடர்புடையவை:

• கவலை
• தூக்கமின்மை
• மனச்சோர்வு
• சித்தப்பிரமை
• மாயத்தோற்றங்கள் – உண்மையில் இல்லாத விஷயங்களைக் காண்பது அல்லது கேட்பது.
• தொடர் வலிப்பு (`Seizure`)

புற நரம்பு மண்டல அறிகுறிகள்

இவை உடலின் மற்ற பாகங்களில் உள்ள நரம்புகளுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன:

• தசை பலவீனம்
• கை கால்களில் மரத்துப்போதல் மற்றும் கூச்ச உணர்வு
• சோர்வு
• உணர்வு இழப்பு
• தசை முடக்கம்
• சுவாச முடக்கம் – இது மிகவும் ஆபத்தானது மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

தன்னாட்சி நரம்பு மண்டல அறிகுறிகள்

இவை தன்னிச்சையாக நிகழும் விஷயங்கள், நம் கட்டுப்பாட்டில் இல்லாத விஷயங்கள்:

• இதயத் துடிப்பு
• உயர் இரத்த அழுத்தம்

தோல் அறிகுறிகள் (குறிப்பாக `வெரிகேட் போர்பைரியா` மற்றும் `பரம்பரை கோப்ரோபோர்பைரியா` ஆகியவற்றில்)

இந்த இரண்டு வகைகளைக் கொண்டவர்களுக்கு வெயிலில் செல்லும்போது சருமப் பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம்:

• சூரிய ஒளிக்கு உணர்திறன்
• கொப்புளங்கள் நிறைந்த தடிப்பு
• தோல் நிறமாற்றம் (நிறமி)
• வடு

மிக முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், உங்களுக்கு போர்பிரியா இருக்கும்போது, ​​உங்கள் சிறுநீர் நிறம் மாறக்கூடும் . நான் குறிப்பிட்ட அந்த போர்பிரின் முன்னோடிகள் உங்கள் உடலில் சேர்ந்து, சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படும்போது, ​​உங்கள் சிறுநீர் செந்நிற-ஊதா நிறமாக மாறக்கூடும். "போர்பிரியா" என்ற சொல், "ஊதா" என்று பொருள்படும் கிரேக்க வார்த்தையான "போர்ஃபுரா" என்பதிலிருந்து வந்தது. நமது இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் உள்ள போர்பிரின்கள்தான் இரத்தத்திற்கு அதன் சிவப்பு நிறத்தைக் கொடுக்கின்றன.

AHP தாக்குதல் என்றால் என்ன?

AHP அறிகுறிகள் உள்ள பலருக்கு, இவை அவ்வப்போது ஏற்படும் "தாக்குதல்கள்" வடிவில் வருகின்றன. சிலருக்கு இவை அடிக்கடி ஏற்படுகின்றன, சிலருக்குக் குறைவாக ஏற்படுகின்றன. சிலருக்கு இவை மிகவும் கடுமையாக ஏற்படுகின்றன, மற்றவர்களுக்கு ஏற்படுவதில்லை. பொதுவாக, இந்தத் தாக்குதல்கள் சில நாட்கள் நீடிக்கும், பின்னர் படிப்படியாக அதிகரித்தும் குறைந்தும் காணப்படும். உங்களுக்குக் கடுமையான, பயமுறுத்தும் அறிகுறிகள் இருந்தால், நீங்கள் மருத்துவமனைக்குச் செல்ல வேண்டும். நான் முன்பே கூறியது போல், சுவாசிப்பதைக் கடினமாக்கும் சுவாச முடக்கம் போன்ற நிலைகளுக்கு அவசர மருத்துவக் கவனிப்பு தேவைப்படுகிறது.

AHP தாக்குதலின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறி, காரணமின்றி ஏற்படும் கடுமையான வயிற்று வலி ஆகும்.AHP உள்ளவர்களில் 90%-க்கும் அதிகமானோர் இந்த வயிற்று வலியின் காரணமாக மருத்துவரை அணுகுகிறார்கள். இருப்பினும், வயிற்று வலிக்கு பல காரணங்கள் இருப்பதாலும், இது நரம்பு வலி என்பதால் எக்ஸ்-ரே அல்லது சிடி ஸ்கேன் மூலம் இந்த வலியின் காரணத்தைக் கண்டறிய முடியாததாலும், இதைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம். இந்த வயிற்று வலியுடன் குமட்டல், வாந்தி மற்றும் மலச்சிக்கல் போன்றவையும் ஏற்படுவதால், இது ஒரு செரிமான நோயாக இருக்கலாம் என்று மருத்துவர்கள் நினைக்கக்கூடும். உங்களுக்கு மன மற்றும் உணர்வு சார்ந்த பிரச்சனைகளும் இருந்தால், இது ஒரு நரம்பியல் நோயாக இருக்கலாம் என்றும் அவர்கள் நினைக்கலாம். தொடர்பில்லாதது போல் தோன்றும் இந்த அறிகுறிகள் ஒன்றாக வரும்போது, ​​இது போர்பிரியாவாக இருக்கலாம் என்பதை அடையாளம் காண, இது குறித்து நன்கு அறிந்த ஒரு மருத்துவரை அணுகுவது அவசியம்.

AHP என்னென்ன நாள்பட்ட அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்?

லேசான நோய் உள்ளவர்களுக்கு (குறைவான நொதிக் குறைபாடு உள்ளவர்கள்) நாள்பட்ட அறிகுறிகள் ஏற்படுவது அரிது. அவர்கள் தங்கள் வாழ்நாளில் ஒன்று அல்லது இரண்டு முறை மட்டுமே தாக்குதலுக்கு உள்ளாகலாம். தங்களைத் தூண்டும் காரணிகளை அவர்கள் கண்டறிந்தால், அவற்றை அவர்களால் தவிர்க்க முடியும். இருப்பினும், சிலருக்கு அடிக்கடி தாக்குதல்கள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் சில அறிகுறிகள் மிகவும் அதிகமாக இருப்பதால், அவை நாள்பட்டவையாகக் கருதப்படலாம். அத்தகைய அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வலி
• சோர்வு
• குமட்டல்
• நரம்பியல் பாதிப்பு ( கை, கால்களில் உணர்வின்மை, வலி ​​அல்லது பலவீனம்)

AHP-யின் சிக்கல்கள் என்னென்ன?

மத்திய நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான அறிகுறிகளான பதட்டம், மாயத்தோற்றங்கள் மற்றும் வலிப்பு போன்றவை பொதுவாக ஒரு தாக்குதலின் போது மட்டுமே ஏற்படும். இருப்பினும், புற நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான அறிகுறிகளான தசை பலவீனம் மற்றும் பக்கவாதம் போன்றவை அடிக்கடி ஏற்படலாம், மேலும் ஒரு கடுமையான தாக்குதலுக்குப் பிறகு நிரந்தர பாதிப்பும் உண்டாகலாம். இந்த போர்பைரின் முன்னோடிகள் குவிவது சில உறுப்புகளுக்கு நீண்டகால பாதிப்பையும் ஏற்படுத்தக்கூடும். இவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்:

• நாள்பட்ட உயர் இரத்த அழுத்தம்
• நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய்
• நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்
• முதன்மை கல்லீரல் புற்றுநோய்
• மனச்சோர்வு மற்றும் பதட்டம்

AHP எதனால் ஏற்படுகிறது?

AHP-யின் முக்கிய காரணம் மரபணு மாற்றங்களே ஆகும். ஆனால் நான் முன்பே கூறியது போல், மரபணு மாற்றம் ஏற்பட்ட உடனேயே அறிகுறிகள் தோன்றுவதில்லை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஹார்மோன் மாற்றங்களுடன் சேர்ந்து, பருவமடைதல் காலத்தில்தான் அறிகுறிகள் முதலில் வெளிப்படுகின்றன. மேலும், சில மருந்துகள், போதைப்பொருட்கள், அதிகப்படியான மது அருந்துதல், கடுமையான கலோரி கட்டுப்பாடு மற்றும் உடலுக்கு அதிக அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தும் நோய்களும் இதைத் தூண்டக்கூடும்.

இந்தத் தூண்டிகள் அனைத்திற்கும் பொதுவான அம்சம் என்னவென்றால், அவை கல்லீரலின் ஹீம் உற்பத்தி செயல்முறையைத் தூண்டுகின்றன. இருப்பினும், AHP உள்ள ஒருவரின் கல்லீரலில், ஹீம் உற்பத்தியின் துணைப் பொருட்கள் (போர்பைரின் முன்னோடிகள் போன்றவை) முறையாக வளர்சிதை மாற்றம் செய்யப்படுவதில்லை, அதாவது பயன்படுத்தப்படுவதில்லை. எனவே, இந்த மீதமுள்ள போர்பைரின் முன்னோடிகள் கல்லீரலில் குவியத் தொடங்குகின்றன. இவை ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு குவியும்போதுதான், அவை நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கத் தொடங்கி அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகின்றன.

AHP எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது? (நோய் கண்டறிதல்)

AHP உள்ளவர்களுக்குசரியான நோயறிதலைப் பெறுவது சவாலானதாக இருக்கலாம், ஏனெனில் இதன் அறிகுறிகள் இந்த நிலைக்கு மட்டுமே உரியவை அல்ல, மேலும் அவை தொடர்பற்றவையாகவும் தோன்றலாம். இருப்பினும், உங்களுக்கு வயிற்று வலியுடன் மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டல அறிகுறிகளும் இருந்தால், AHP பற்றி நன்கு அறிந்த ஒரு மருத்துவர் AHP-ஐ சந்தேகிக்கக்கூடும். இந்த மூன்று அறிகுறிகளின் கலவையே AHP-இன் "பாரம்பரிய மும்மை" (classic triad) எனக் கருதப்படுகிறது.

ஒரு மருத்துவருக்கு AHP இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டால், அதை உறுதிப்படுத்த அவர் பல சோதனைகளை மேற்கொள்ளலாம்.

• சிறுநீர் பரிசோதனை: ஒரு தாக்குதலின் போது இதை விரைவாகச் செய்யலாம். உங்களுக்குத் தாக்குதல் இல்லாதபோது சிறுநீர் இயல்பாக இருக்கலாம், ஆனால் தாக்குதலின் போது, ​​சிறுநீரில் போர்பைரின் முன்னோடிகளின் (PBG மற்றும் ALA) அளவு அதிகரித்துக் காணப்படும். இது AHP-க்காக பிரத்தியேகமாகச் செய்யப்படும் ஒரு பரிசோதனை அல்ல, ஆனால் மருத்துவர்கள் உங்களைச் சரியான திசையில் வழிநடத்த உதவும் ஒரு அடிப்படைப் பரிசோதனையாகும்.
• மரபணுப் பரிசோதனை: AHP-ஐக் கண்டறிவதற்கான மிகச் சிறந்த மற்றும் உறுதியான வழி இதுவே ஆகும் (இதுவே 'தங்கத் தரம்' எனப்படுகிறது) . உங்களுக்கு அறிகுறிகள் இருந்தாலும் இல்லாவிட்டாலும், AHP-உடன் தொடர்புடைய மரபணுப் பிறழ்வு உங்களிடம் உள்ளதா என்பதை இது உறுதிப்படுத்தும். மேலும், உங்களுக்கு எந்த வகை AHP உள்ளது மற்றும் நொதிக் குறைபாடு எவ்வளவு தீவிரமானது என்பதையும் இது உங்களுக்குத் தெரிவிக்கும். இதற்கு இரத்தம் அல்லது உமிழ்நீர் மாதிரி எடுக்கப்படும். உங்கள் உள்ளூர் மருத்துவமனை அந்த மாதிரியை ஒரு சிறப்பு ஆய்வகத்திற்கு அனுப்ப வேண்டியிருக்கலாம்.

AHP எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

AHP-க்கான சிகிச்சையானது , அதன் தாக்குதல்களைத் தடுப்பதிலும் கட்டுப்படுத்துவதிலும் கவனம் செலுத்துகிறது. தாக்குதலின் போது நீங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட வேண்டியிருக்கலாம். உங்கள் அறிகுறிகளைக் குறைக்க, உங்களுக்குப் பல்வேறு வகையான மருந்துகள் தேவைப்படலாம். தாக்குதல்கள் இல்லாத காலங்களில், உங்கள் அறிகுறிகளை மோசமாக்கும் தூண்டுதல்களைக் கட்டுப்படுத்த, உங்களுக்கு வேறு மருந்துகள் தேவைப்படலாம். உங்களை மிகவும் பாதிக்கும் தூண்டுதல்களை நீங்களும் உங்கள் மருத்துவரும் இணைந்து கண்டறிந்தால், உங்கள் சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

கடுமையான தாக்குதலுக்கான சிகிச்சை:

• ஹெமின் ஊசி: கடுமையான பாதிப்பு ஏற்படும் பட்சத்தில், மருத்துவர் உங்கள் நரம்பில் ஹெமின் ஊசியைச் செலுத்தலாம். இது உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள போர்பைரின் அளவைக் குறைக்க உதவுகிறது. ஹெமின் என்பது இரத்தச் சிவப்பணுக்களிலிருந்து எடுக்கப்படும் ஒரு பொருளாகும், இது உங்கள் உடலில் உள்ள போர்பைரின் அளவைக் குறைக்கிறது.
• வலி நிவாரணம்: கடுமையான வலித்தாக்குதலின்போது, ​​ஓபியாய்டுகள் போன்ற வலிமையான வலி நிவாரணிகள் தேவைப்படலாம்.
• ஃபீனோதியாசைன்கள்: இவை கடுமையான குமட்டல் மற்றும் வாந்தியைக் கட்டுப்படுத்தப் பயன்படுகின்றன.
• நரம்பு வழி திரவங்கள் மற்றும் ஊட்டச்சத்து: வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் மலச்சிக்கல் போன்ற அறிகுறிகள், ஒரு தாக்குதலின் போது உடலில் இருந்து கலோரிகளையும் நீரையும் இழக்கச் செய்யலாம். AHP சோடியம் மற்றும் மெக்னீசியம் போன்றவற்றையும் இழக்கச் செய்யலாம். எனவே, கார்போஹைட்ரேட்டுகள் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகள் அடங்கிய திரவங்களை நரம்பு வழியாகச் செலுத்தலாம்.
• வலிப்பு நோய்க்கான மருந்துகள்:சுமார் 20% நோயாளிகளுக்கு வலிப்புத் தாக்குதலின் போது சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

நீண்ட கால சிகிச்சை விருப்பங்கள்:

• தடுப்பு ஹெமின்: அடிக்கடி தாக்குதலுக்கு உள்ளாகும் நபர்களுக்கு வாரத்திற்கு ஒருமுறை குறைந்த அளவு ஹெமின் கொடுப்பது, போர்பைரின்கள் உடலில் குவிவதைத் தடுக்கும்.
• கிவோசிரான் (GIVLAARI®): இது ஒரு வகை மரபணு சிகிச்சை ஆகும். இது போர்பைரின் முன்னோடிகளின் உற்பத்தியைக் குறைக்கிறது. அடிக்கடி தாக்குதல்களுக்கு உள்ளாகும் நபர்களில் AHP அறிகுறிகளைத் தடுப்பதற்காக, இது தற்போது மாதாந்திர ஊசியாகப் பயன்படுத்த அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது.
• ஹார்மோன் சிகிச்சை: உங்கள் AHP தாக்குதல்கள் மாதவிடாய் சுழற்சியால் ஏற்பட்டால், உங்கள் மருத்துவர் GnRH (கோனாடோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன்) அனலாக்ஸ் போன்ற மருந்துகளைப் பரிந்துரைக்கலாம். இவை உடலில் ஈஸ்ட்ரோஜன் மற்றும் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியைக் குறைக்கின்றன.
• உயர் இரத்த அழுத்த மருந்து: நாள்பட்ட உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்பட்டால், அதனை குறிப்பிட்ட மருந்துகளைக் கொண்டு கட்டுப்படுத்த வேண்டியிருக்கும்.
• கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: அடிக்கடி உயிருக்கு ஆபத்தான பாதிப்புகளுக்கு உள்ளாகி, மற்ற சிகிச்சைகளுக்குப் பலனளிக்காதவர்கள் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையைப் பரிசீலிக்கலாம். இது இந்நோயை முழுமையாகக் குணப்படுத்தவும் கூடும்.

AHP-ஐத் தடுக்க முடியுமா?

நோய் ஏற்படுவதைத் தடுப்பது சாத்தியமில்லை. இருப்பினும், தூண்டுதல்களைத் தவிர்ப்பதன் மூலம் அறிகுறிகள் ஏற்படுவதைத் தடுக்க நீங்கள் உதவலாம் . உங்களுக்கு இதுவரை நோய்த்தாக்கம் ஏற்பட்டதில்லை என்றால், சாத்தியமான அனைத்துத் தூண்டுதல்களையும் தவிர்ப்பது சிறந்தது. உங்களுக்கு நோய்த்தாக்கம் ஏற்பட்டு, அதற்குக் காரணமான தூண்டுதல்களை நீங்கள் கண்டறிந்திருந்தால், அந்தக் குறிப்பிட்ட தூண்டுதல்களை மட்டும் தவிர்த்தால் போதுமானதாக இருக்கலாம்.

மிகவும் பொதுவாகக் காணப்படும் சில தூண்டல்கள் பின்வருமாறு:

மருந்துகளின் வகைகள்:

• ஆன்டிஹிஸ்டமின்கள் (சளி மற்றும் ஒவ்வாமைக்கான சில மருந்துகள்)
• மயக்க மருந்துகள்
• வாய்வழி கருத்தடை மாத்திரைகள்
• ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை

பொருள் பயன்பாடு:

• புகையிலை (`புகையிலை`)
• கஞ்சா
• மது அருந்துதல்
• பொழுதுபோக்கு மருந்துகள்

மன அழுத்தம்:

• தொற்றுகள்
• அறுவை சிகிச்சை
• குறைந்த கலோரி உட்கொள்ளல் (குறிப்பாக குறைந்த கார்போஹைட்ரேட் உட்கொள்ளல்) (`கலோரி பற்றாக்குறை`)
• உளவியல் மன அழுத்தம்

AHP பாதிப்புள்ளவர்களின் எதிர்காலம் என்ன? (முன்னறிவிப்பு)

இது நபருக்கு நபர் பெரிதும் மாறுபடும். பலருக்கு அறிகுறிகளே ஏற்படுவதில்லை . அறிகுறிகள் ஏற்படுபவர்களில், பெரும்பாலானோருக்கு அவர்களின் வாழ்நாளில் ஒன்று அல்லது சில தாக்குதல்கள் மட்டுமே ஏற்படுகின்றன. இந்தத் தாக்குதல்கள் உயிருக்கு ஆபத்தானவையாக இருந்தாலும், உடனடி மருத்துவ சிகிச்சையின் மூலம் பெரும்பாலானோர் முழுமையாகக் குணமடைந்து விடுகின்றனர் . AHP பாதிப்புள்ளவர்களில் சுமார் 5% பேருக்கு அடிக்கடி அல்லது நாள்பட்ட அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன. இவர்களுக்கு, தடுப்பு மருந்துகள் பெரும்பாலும் உதவியாக இருக்கும், மேலும் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஒரு கடைசி முயற்சியாகக் கருதப்படலாம்.

AHP உடன் வாழும்போது என்னை நான் எப்படி கவனித்துக்கொள்வது?

• பொதுவான தூண்டுதல்களைத் தவிர்க்கவும். நீங்கள் தவிர்க்க வேண்டியவற்றின் பட்டியலில் மது, புகைபிடித்தல் மற்றும் போதைப்பொருட்கள் முதலிடத்தில் இருக்க வேண்டும். நீங்கள் எடுத்துக்கொள்ளும் சில மருந்துகளுக்கு மாற்று வழிகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவதும் நல்லது.
• ஆரோக்கியமான, சமச்சீரான உணவை உண்ணுங்கள். கடுமையான உணவுக்கட்டுப்பாடுகளையும் குறைந்த கார்போஹைட்ரேட் உணவுத் திட்டங்களையும் தவிர்க்கவும். மருத்துவப் பரிசோதனை அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு நீங்கள் விரதம் இருந்தால், அது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.
• வழக்கமான மருத்துவப் பரிசோதனைகளைச் செய்துகொள்ளுங்கள். உங்களுக்கு அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டாலும், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தைத் தவறாமல் பரிசோதிப்பார்.

கடுமையான ஹெபாடிக் போர்பிரியா ஒரு அரிய நோய், அதனால் பொதுமக்களிடையே இது குறித்த விழிப்புணர்வு குறைவாக உள்ளது. கடுமையான அறிகுறிகளுடன் திடீரென நோய்த்தாக்கம் ஏற்படும்போது, ​​அது மிகவும் குழப்பமாகவும் பயமாகவும் இருக்கும். சிலர் தங்களுக்கு என்ன பிரச்சனை, என்ன செய்ய முடியும் என்பதைக் கண்டறிய பல ஆண்டுகள் முயற்சி செய்கிறார்கள். உங்களுக்கு AHP இருப்பதாகச் சந்தேகித்தால், ஒரு மரபணுப் பரிசோதனை அதை உறுதிப்படுத்தும். நீங்கள் அதை அறிந்தவுடன், நோய்த்தாக்கங்களைத் தடுக்கவும் அவற்றைக் கட்டுப்படுத்தவும் அது உங்களுக்குப் பெரும் உதவியாக இருக்கும்.

நீங்கள் தெரிந்து கொள்ள வேண்டிய மிக முக்கியமான விஷயங்கள் (முக்கிய செய்தி)

சரி, நாம் இதுவரை பேசியவற்றிலிருந்து நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய சில விஷயங்களைச் சுருக்கமாகக் கூறுகிறேன்:

• AHP என்பது கல்லீரலில் தொடங்கி நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு அரிய மரபணு நோயாகும் .
• ஹீம் உருவாக்கும் செயல்முறைக்குத் தேவையான நொதிகளின் பற்றாக்குறையே இதற்குக் காரணமாகும். இதன் விளைவாக, போர்பைரின் முன்னோடிகள் எனப்படும் நச்சுப் பொருட்கள் உடலில் குவியத் தொடங்குகின்றன.
• தொடர்பில்லாத கடுமையான வயிற்று வலி, நரம்பு வலி, மனநலப் பிரச்சினைகள், தோல் பிரச்சினைகள், மற்றும் உங்கள் சிறுநீரின் நிறத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் வரை அறிகுறிகள் பலவிதமாக இருக்கலாம்.
• மரபணு மாற்றம் இருந்தாலும், ஹார்மோன்கள், சில மருந்துகள், மது மற்றும் மன அழுத்தம் போன்ற தூண்டுதல்கள் இல்லாமல் அறிகுறிகள் தோன்றுவது அரிது.
• சிறுநீர் பரிசோதனைகளும் மரபணுப் பரிசோதனைகளும் நோயறிதலுக்கு முக்கியமானவை.
• சிகிச்சையின் மூலம் தாக்குதல்களைக் கட்டுப்படுத்தித் தடுப்பதே முக்கியம். 'ஹெமின்' தடுப்பூசி, வலி ​​நிவாரணிகள் மற்றும் சில சிறப்பு மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மிகவும் கடுமையான நேர்வுகளில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையும் ஒரு தீர்வாக அமைகிறது.
• நோயைத் தூண்டும் காரணிகளைத் தவிர்ப்பதன் மூலமும், ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறையைப் பின்பற்றுவதன் மூலமும், வழக்கமான மருத்துவப் பரிசோதனைகளைச் செய்துகொள்வதன் மூலமும் நீங்கள் இந்த நோயுடன் நலமாக வாழலாம்.

இந்தத் தகவல் உங்களுக்குப் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று நம்புகிறேன். நினைவில் கொள்ளுங்கள், உங்களுக்கு இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் இருந்தால், மருத்துவரைச் சந்தித்துப் பேசத் தயங்காதீர்கள்.

கடுமையான கல்லீரல் போர்பிரியா, AHP, கல்லீரல், நரம்பு மண்டலம், மரபணு நோய்கள், போர்பிரின்கள், அறிகுறிகள், சிகிச்சை