உங்களுக்கும் ஒரு சிறிய காயத்திலிருந்து அதிக இரத்தம் வடியுமா? பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி (BSS) பற்றிப் பேசுவோம்!

ஒரு சிறிய கீறல் அல்லது சாதாரண காயம் ஏற்பட்டால்கூட சிலருக்கு அதிக இரத்தம் வடிவதையோ, அல்லது எளிதில் காயம் ஏற்பட்டு ஆற நீண்ட காலம் ஆவதையோ நீங்கள் எப்போதாவது கவனித்திருக்கிறீர்களா? சில சமயங்களில், நாம் அதிகம் கேள்விப்படாத, ஆனால் தெரிந்துகொள்வது மிகவும் முக்கியமான ஒரு நோயின் காரணமாக இது இருக்கலாம். அத்தகைய ஒரு நோய்தான் பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம், அல்லது சுருக்கமாக (BSS). இன்று இதைப் பற்றி இன்னும் சற்று விரிவாகப் பேசுவோம்.

பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் (BSS) என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் (BSS) என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பாகும். இதில் என்ன நடக்கிறது என்றால், நம் உடலில் இரத்தம் உறையும் செயல்முறை தடைபடுகிறது. அதாவது, நமக்குக் காயம் ஏற்படும்போது இரத்தம் வடிவது நின்றுவிடும். உங்கள் கையில் ஒரு சிறிய காயம் இருப்பதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு, இரத்தம் வடிவது நின்றுவிடுகிறது, அல்லவா? நம் இரத்தத்தில் உள்ள ஒரு வகை சிறிய செல்களான பிளேட்லெட்டுகளும் , இரத்தத்தின் திரவப் பகுதியான பிளாஸ்மாவும் இதற்கு உதவுகின்றன.

பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் (BSS) உள்ள ஒருவருக்கு இயல்பை விட குறைவான இரத்தத் தட்டுகள் இருக்கும். மருத்துவர்கள் இந்த நிலையை த்ரோம்போசைட்டோபீனியா என்று அழைக்கிறார்கள். மேலும், இருக்கும் இரத்தத் தட்டுகள் இயல்பான தட்டுகளை விட பெரியதாக இருக்கும். எனவே, இந்தக் காரணங்களால், BSS உள்ளவர்களுக்கு எளிதில் இரத்தக் கசிவும், சிராய்ப்புகளும் ஏற்படுகின்றன.

இந்த நிலை எவ்வளவு அரிதானது?

உண்மையில் இது மிகவும் அரிதான ஒரு நிலையாகும். மருத்துவ நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, உலகளவில் பத்து இலட்சத்தில் ஒருவருக்கு மட்டுமே இந்த நிலை ஏற்படுகிறது. இதன் பொருள், இலங்கையில் கூட இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் மிகச் சிலரே உள்ளனர் என்பதாகும்.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறியின் (BSS) அறிகுறிகள் யாவை?

பெரும்பாலும், BSS பாதிப்புள்ள குழந்தைகள் தங்கள் வாழ்வின் ஆரம்பத்திலேயே இந்த அறிகுறிகளைக் காட்டத் தொடங்குவார்கள். உங்களுக்கோ அல்லது உங்களுக்குத் தெரிந்தவருக்கோ இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் உள்ளதா என்று சரிபார்க்கவும்:

• உங்களுக்கு எளிதில் சிராய்ப்புகள் ஏற்படும், மேலும் அவை குணமாக நீண்ட காலம் ஆகும்: நாற்காலியில் ஏற்படும் ஒரு சிறிய தட்டு கூட ஒரு பெரிய சிராய்ப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும். அந்த சிராய்ப்பு குணமாக வாரங்கள் ஆகலாம்.
• சிறு வெட்டுக்காயங்கள் மற்றும் புண்களிலிருந்தும் கூட அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படுதல்: சவரம் செய்யும்போது ஏற்படும் சிறிய வெட்டு காயமாக இருந்தாலும் சரி, அல்லது காய்கறிகள் நறுக்கும்போது கத்தியால் கையில் வெட்டு ஏற்பட்டாலும் சரி, அந்த இரத்தப்போக்கை நிறுத்துவது கடினம்.
• அடிக்கடி மூக்கில் இரத்தம் வருதல்: சிலர் இதை 'எபிஸ்டாக்ஸிஸ்' (epistaxis) என்று அழைக்கிறார்கள். காரணமின்றி உங்களுக்கு அடிக்கடி மூக்கில் இரத்தம் வந்தால், அதுவும் ஒரு அறிகுறியாகும்.
• தோலுக்கு அடியில் ஏற்படும் இரத்தக் கசிவு: இவை தோலின் மேற்பரப்பில் சிறிய சிவப்பு அல்லது ஊதா நிறப் புள்ளிகளாகத் தோன்றும். மருத்துவர்கள் இவற்றை 'பெட்டீக்கியா' என்று அழைக்கிறார்கள்.
• பெண்களுக்கு மாதவிடாயின் போது ஏற்படும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு: வழக்கத்தை விட பல நாட்கள் கூடுதலாக இரத்தப்போக்கு நீடித்தாலோ, அல்லது அது மிக அதிகமாக இருந்தாலோ (மெனோராகியா), அதுவும் கவலைக்குரிய விஷயமாகும்.

இந்த அறிகுறிகளில் ஒன்று அல்லது இரண்டு உங்களுக்கு இருப்பதால் மட்டும் BSS-க்குப் பயப்பட வேண்டாம். ஆனால் இந்த அறிகுறிகள் தொடர்ந்தால், மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவது நல்லது.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி (BSS) எதனால் ஏற்படுகிறது?

இதுதான் மிக முக்கியமான விஷயம். (BSS) என்பது ஒரு மரபணுக் கோளாறு.அதாவது, நமது மரபணுக்களில் ஏற்படும் ஒரு மாற்றம் (சடுதிமாற்றம்) காரணமாக நாம் பிறக்கும்போதே ஏற்படும் ஒரு நிலை. இது பரம்பரையாக வரக்கூடியது , அதாவது குழந்தைகள் இந்த மரபணு மாற்றத்தைத் தங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து பெற முடியும்.

இந்த நிலை (BSS) குறிப்பாக GP1BA, GP1BB அல்லது GP9 ஆகிய மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகிறது. இந்த மரபணுக்கள் அனைத்தும் நமது உடலில் இரத்தம் உறைவதற்கு மிகவும் முக்கியமானவை. எனவே, இந்த மரபணுக்களில் சிக்கல் ஏற்படும்போது, ​​இரத்தம் சரியாக உறைவதில்லை.

உங்களுக்கு பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் (BSS) உள்ளதா என்பதை எப்படி அறிவது?

உங்களுக்கு இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், மருத்துவர் உங்களைச் சந்திக்கும்போது முதலில் உங்களிடம் ஒரு விரிவான கேள்வியைக் கேட்பார். பின்னர், அந்த நிலையை உறுதிப்படுத்த பல இரத்தப் பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைப்பார்.

• இரத்தத் தட்டு எண்ணிக்கை சோதனை: இது உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கையையும், அவற்றின் அளவு குறைவாக உள்ளதா என்பதையும் சரிபார்க்கிறது.
• மரபணு மாற்றச் சோதனைகள்: முன்னர் குறிப்பிடப்பட்ட GP1BA, GP1BB, GP9 மரபணுக்களில் (BSS) நோயை ஏற்படுத்தும் மாற்றங்கள் உள்ளதா என்பதை இதன் மூலம் கண்டறியலாம்.
• இரத்தத் தட்டுகளின் நுண்ணோக்கிப் பரிசோதனை: உங்கள் இரத்த மாதிரி ஒன்று எடுக்கப்பட்டு, அதில் உள்ள இரத்தத் தட்டுகள் அசாதாரணமாகப் பெரியதாக உள்ளதா என்பதைக் காண நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது.
• பிளேட்லெட் ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: இதன் பெயர் சிக்கலானதாக இருந்தாலும், இந்தப் பரிசோதனையானது பிளேட்லெட்டுகளின் மேற்பரப்பில் உள்ள 'GP1BA', 'GP1BB', 'GP9' எனப்படும் கிளைக்கோபுரோட்டீன்களின் அளவை அளவிடுகிறது. இவற்றின் அளவு குறைவாக இருந்தால், அது 'BSS' (இரத்த ஓட்ட நோய்க்குறி) என்பதற்கான அறிகுறியாகும்.

இந்தப் பரிசோதனைகளின் முடிவுகளின் அடிப்படையில்தான் உங்களுக்கு BSS இருக்கிறதா இல்லையா என்பதை மருத்துவர் துல்லியமாகக் கூறுவார்.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி (BSS) க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

BSS ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு என்பதால், தற்போது அதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. இருப்பினும், அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கைத் தடுக்கவும், ஏற்படக்கூடிய பிற சிக்கல்களைக் குறைக்கவும் நீங்கள் செய்யக்கூடிய பல விஷயங்கள் உள்ளன. சிகிச்சையானது முக்கியமாக அதன் மீதே கவனம் செலுத்துகிறது.

இரத்தப்போக்கைக் குறைக்க நீங்கள் செய்யக்கூடியவை:

இவை உங்கள் அன்றாட வாழ்வில் நீங்கள் சேர்த்துக்கொள்ளக்கூடிய எளிய, ஆனால் மிகவும் முக்கியமான விஷயங்கள்.

• இரத்தப்போக்கு அபாயத்தை அதிகரிக்கும் மருந்துகளைத் தவிர்க்கவும்: ஸ்டெராய்டு அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (NSAIDs), ஆஸ்பிரின் மற்றும் சில ஆன்டிஹிஸ்டமின்கள் போன்ற சில வலி நிவாரணிகள் இரத்தப்போக்கு அபாயத்தை அதிகரிக்கக்கூடும். எனவே, மருத்துவரை கலந்தாலோசிக்காமல் இந்த மருந்துகளை உட்கொள்ள வேண்டாம்.
• பற்களைத் துலக்கும்போது மென்மையான முட்கள் கொண்ட பல் துலக்கியைப் பயன்படுத்துங்கள்: இது ஈறுகளில் இரத்தம் கசிவதைக் குறைக்கும்.
• மூக்கில் இரத்தம் வருவதை நிறுத்துவதற்கான சரியான வழியைத் தெரிந்துகொள்ளுங்கள்: உங்கள் மூக்கை எப்படிப் பிடிப்பது, தலையை எப்படி வைத்திருப்பது என்பது பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.
• சில உணவுகள் மற்றும் பானங்களைக் கட்டுப்படுத்துங்கள்: ஆல்கஹால் மற்றும் சுத்திகரிக்கப்பட்ட சர்க்கரை அதிகம் உள்ள உணவுகள் உங்கள் இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கையைப் பாதிக்கக்கூடும், எனவே அவற்றை முடிந்தவரை குறைப்பது நல்லது.
• 24 மணி நேர அவசர சிகிச்சை அளிக்கும் மையத்தில் பதிவு செய்யுங்கள்: இது, கடுமையான இரத்தப்போக்கு போன்ற அவசர காலங்களில் நீங்கள் விரைவாக சிகிச்சை பெற உதவும்.
• உங்களுக்கு இரும்புச்சத்து குறைபாடு இருந்தால் இரும்புச்சத்து மாத்திரைகளை எடுத்துக்கொள்ளுங்கள்: அடிக்கடி ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு இரும்புச்சத்து குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கும். உங்கள் மருத்துவர் அறிவுறுத்தியபடி இரும்புச்சத்து மாத்திரைகளை எடுத்துக்கொள்ளுங்கள்.
• மருத்துவ அடையாளக் கைப்பட்டை அல்லது அடையாள அட்டையை அணியுங்கள்: அவசர காலத்தில், உங்களுக்கு '(BSS)' உள்ளது என்பதைத் தெளிவாகக் குறிப்பிடும் கைப்பட்டை அல்லது அடையாள அட்டையை அணிவது மிகவும் முக்கியம்.

மருத்துவ சிகிச்சை:

சில சமயங்களில், குறிப்பாக திடீர் இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்போது அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குத் தயாராகும் போது, ​​மருத்துவர்கள் பின்வரும் சிகிச்சைகளை வழங்கலாம்:

• இரத்தத் தட்டு மாற்று சிகிச்சை: இரத்தப்போக்கு அவசரநிலைக்கு இதுவே பொதுவாக முதல் சிகிச்சையாகும். ஒரு கொடையாளரிடமிருந்து பெறப்பட்ட இரத்தத் தட்டுகள், நரம்பு வழி உட்செலுத்துதல் (IV) மூலம் உங்கள் உடலுக்குள் செலுத்தப்படுகின்றன. இந்த இரத்தத் தட்டுகள் உங்கள் இரத்தம் உறைவதற்கு உதவுகின்றன.
• இரத்த உறைவு எதிர்ப்பு சிகிச்சை: இவை இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் மருந்துகள் ஆகும். உதாரணமாக, நீங்கள் கேள்விப்பட்டிருக்கக்கூடிய டிரானெக்ஸாமிக் அமிலம், 'சைக்ளோகாப்ரான்®' என்ற வர்த்தகப் பெயரிலும் கிடைக்கிறது. இது இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்த உதவுகிறது.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறியை (BSS) தடுக்க முடியுமா?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, BSS ஏற்படுவதைத் தடுக்க எந்த வழியும் இல்லை, ஏனெனில் இது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு ஆகும்.

இருப்பினும், உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது BSS இருந்தால், அல்லது உங்களுக்கு இந்த மரபணு மாற்றம் இருக்கலாம் என்று நீங்கள் நினைத்தால், மரபணுப் பரிசோதனை செய்துகொள்வது பற்றி நீங்கள் பரிசீலிக்கலாம். மரபணு ஆலோசனை பெறுவதும் முக்கியம். ஒரு மரபணு ஆலோசகர், இந்த நிலை குறித்து உங்களுக்கு மேலும் விளக்கமளிப்பதோடு, அதை உங்கள் குழந்தைகளுக்குக் கடத்துவதால் ஏற்படும் ஆபத்தையும் எடுத்துரைப்பார்.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறியுடன் (BSS) வாழும்போது கவனத்தில் கொள்ள வேண்டிய சில விஷயங்கள் என்னென்ன?

BSS பாதிப்புள்ள பெரும்பாலானோர் இயல்பான வாழ்க்கை வாழ முடியும். இருப்பினும், காயம் ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்க அவர்கள் இன்னும் சற்று கவனமாக இருக்க வேண்டும்.

உதாரணமாக, மோதல் விளையாட்டுகளைத் தவிர்ப்பது நல்லது, ஏனெனில் அவற்றில் காயம் மற்றும் கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் அதிகம்.

உங்கள் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியத்தைப் பேணுவதற்கு, உங்கள் முதன்மை மருத்துவரைத் தவறாமல் சந்திப்பதும் முக்கியம். உங்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை இருந்தால், அதை முன்கூட்டியே திட்டமிட வேண்டியது அவசியமாகலாம், மேலும் அந்தச் செயல்முறைக்கு முன்பு இரத்தத் தட்டுக்கள் ஏற்றப்படவும் வாய்ப்புள்ளது.

உங்களுக்கு பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் (BSS) இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரிடம் என்ன கேள்விகளைக் கேட்க வேண்டும்?

உங்களுக்கு (BSS) இருப்பதாக நீங்கள் நினைத்தால், அல்லது உங்களுக்கு அது இருப்பது கண்டறியப்பட்டிருந்தால், உங்கள் மருத்துவரிடம் இது போன்ற கேள்விகளைக் கேட்பது மிகவும் உதவியாக இருக்கும்:

• பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
• எனக்கு பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் இருக்கிறதா என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய நான் என்னென்ன சோதனைகளைச் செய்ய வேண்டும்?
• பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை முறைகள் என்னென்ன?
• எனக்கு பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் இருந்தால், அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க நான் என்ன செய்ய வேண்டும்?
• எனக்கு பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் இருப்பதால், நான் என்னென்ன செயல்களைச் செய்யக்கூடாது?
• என் பிள்ளைகளுக்கு என்னிடமிருந்து பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி பரம்பரை வழியாக வருவதற்கான வாய்ப்புகள் என்ன?

இந்தக் கேள்விகள் தவிர, உங்கள் மனதில் தோன்றும் எதைப் பற்றியும் மருத்துவரிடம் பேசத் தயங்காதீர்கள்.

கர்ப்ப காலத்தில் பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் (BSS) இருப்பது குழந்தைக்கு ஆபத்தை விளைவிக்குமா?

நீங்கள் கர்ப்பிணியாக இருந்து, உங்களுக்கு BSS பாதிப்பும் இருந்தால், உங்களுக்கு சிறப்பு மருத்துவ கவனிப்பு (அதிக ஆபத்துள்ள மகப்பேறு மற்றும் இரத்தவியல் கவனிப்பு) தேவைப்படும். உங்கள் இரத்தத் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியம் தொடர்ந்து கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். பிரசவத்தின் போது, ​​இரத்தப்போக்கு அபாயத்தை அதிகரிக்கும் சில வகையான மயக்க மருந்துகளை உங்களால் எடுத்துக்கொள்ள முடியாமல் போகலாம்.

குழந்தை பிறந்த பிறகும், அதன் இரத்தத் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கையைத் தவறாமல் பரிசோதிக்க வேண்டும். ஏனெனில், உங்களிடமிருந்து 'பிஎஸ்எஸ்' (BSS) எனப்படும் மரபணு மாற்றத்தை உங்கள் குழந்தையும் பெற்றிருக்க வாய்ப்புள்ளது. எனவே, இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசி, தேவையான நடவடிக்கைகளை எடுப்பது அவசியம்.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறியால் (BSS) ஏற்படும் முக்கியப் பிரச்சனை என்ன?

சுருக்கமாக, 'BSS' ஆல் ஏற்படும் முக்கியப் பிரச்சனை , இரத்தம் உறைய இயலாமை ஆகும். இதனால்தான் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு மற்றும் எளிதில் சிராய்ப்புகள் ஏற்படுவது மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளாக உள்ளன.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி (BSS) போன்ற அறிகுறிகளை வேறு என்னென்ன நிலைகள் ஏற்படுத்துகின்றன?

BSS-ஐப் போன்ற இரத்தப்போக்கு பிரச்சனைகளையும் அறிகுறிகளையும் ஏற்படுத்தக்கூடிய வேறு பல நிலைகளும் உள்ளன. இவற்றின் பெயர்களை மட்டும் தெரிந்து கொள்வது நல்லது:

• ஹீமோபிலியா
• மே-ஹெக்லின் முரண்பாடு
• சேமிப்புக் குள நோய்
• கிளான்ஸ்மேன் த்ரோம்பஸ்தீனியா
• வான் வில்பிராண்ட் நோய்

உங்கள் அறிகுறிகளின் அடிப்படையில், இது இந்த நோய்களில் எது என்பதை ஒரு மருத்துவரால் மட்டுமே துல்லியமாகக் கண்டறிய முடியும்.

எங்கள் இறுதி வார்த்தைகள்

பெர்னார்ட்-சோலியர் சிண்ட்ரோம் (BSS) என்பது பெற்றோரிடமிருந்து மரபுவழியாகப் பெறப்படும் மிகவும் அரிதான ஒரு நோயாகும். உங்களுக்கு இந்த நிலை இருந்தால், இரத்தம் உறைவதில் சில சிக்கல்கள் ஏற்படலாம். இருப்பினும், உங்களால் இயல்பான வாழ்க்கை வாழ முடியாது என்று இதற்கு அர்த்தமல்ல. காயங்களுக்கு வழிவகுக்கக்கூடிய அபாயகரமான சூழ்நிலைகளைத் தவிர்ப்பதும், எப்போதும் உங்கள் மருத்துவரின் ஆலோசனையைப் பின்பற்றுவதும் மிக முக்கியமானதாகும்.

உங்கள் குடும்ப மருத்துவரைத் தவறாமல் சந்தியுங்கள். அவர் உங்கள் கேள்விகளுக்குப் பதிலளிப்பார், இந்த நிலையைச் சமாளிக்க உதவுவார், மேலும் உங்கள் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியத்தைப் பேணுவதற்கு உங்களுடன் இணைந்து செயல்படுவார். பயப்பட வேண்டாம், இதுபோன்ற நோய்களுடன் வாழும்போது விழிப்புணர்வும் கவனிப்புமே நமது மிகப்பெரிய பலங்கள்.

பெர்னார்ட் -சோலியர் நோய்க்குறி, BSS, இரத்த உறைதல், இரத்தத் தட்டுகள், அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு, மரபணு நோய்கள், சிராய்ப்பு