இரத்தம் உறைவதைப் பற்றி கவலைப்படுகிறீர்களா? வாருங்கள், புரத சி குறைபாடு பற்றிப் பேசுவோம்.

உங்களுக்கு எப்போதாவது இரத்தக்கட்டு ஏற்படப்போவது போல் உணர்ந்திருக்கிறீர்களா? அல்லது திடீரென்று உங்கள் கால் வீங்கி வலிப்பது போல் உணர்ந்திருக்கிறீர்களா? இவற்றுக்கான காரணம் நீங்கள் நினைப்பதை விட வித்தியாசமாக இருக்கலாம். இன்று நாம் அரிதான ஆனால் நாம் அறிந்திருக்க வேண்டிய மிக முக்கியமான ஒரு நிலையைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். அதுதான் புரோட்டீன் சி குறைபாடு (Protein C Deficiency ). இந்தப் பெயர் விசித்திரமாகத் தோன்றினாலும், இது நம் உடலில் நடைபெறும் இரத்த உறைதல் செயல்முறையுடன் தொடர்புடையது. அது என்ன, அது ஏன் ஏற்படுகிறது, மற்றும் அதைப் பற்றி நீங்கள் என்ன செய்ய முடியும் என்று பார்ப்போம்.

புரோட்டீன் சி குறைபாடு என்றால் சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், புரோட்டீன் சி குறைபாடு என்பது, நமது இரத்தம் தேவைக்கு அதிகமாகவோ அல்லது இயல்புக்கு மாறான முறையிலோ உறையும் ஒரு நிலையாகும். இதோ ஒரு சுருக்கமான விளக்கம்.

உங்கள் உடலில் எங்காவது ஒரு காயம் இருப்பதாகக் கற்பனை செய்து கொள்ளுங்கள். அப்போது, ​​இரத்தப்போக்கை நிறுத்த, சிறிதளவு இரத்தம் உறைய வேண்டும். அது இயல்பானது. அது நமது உடலின் தற்காப்பு வழிமுறை. ஆனால், இந்த இரத்த உறைதல் கட்டுக்கடங்காமலும் அளவுக்கு அதிகமாகவும் ஆகிவிட்டால் என்ன ஆகும்? அங்கேதான் சிக்கல் தொடங்குகிறது.

ஒரு காரின் பிரேக் அமைப்பைப் போல, நமது இரத்தத்தில் இந்த இரத்த உறைதல் செயல்முறையைக் கட்டுப்படுத்தும் பல இயற்கையான பொருட்கள் உள்ளன. புரோட்டீன் சி அவற்றில் ஒன்றாகும்; இது இரத்த உறைதலைக் கட்டுப்படுத்தும் ஒரு மிக முக்கியமான புரதமாகும். இது ஒரு இயற்கையான 'இரத்தம் உறைவதைத் தடுக்கும் காரணி' அல்லது ஆன்டிகோகுலண்ட் என்று அழைக்கப்படுகிறது. அதாவது, இரத்தம் உறைவதைத் தடுக்கும் ஒரு பொருள்.

இப்போது உங்களுக்குப் புரிகிறது, இல்லையா? புரதம் சி குறைபாடு என்பது உங்கள் இரத்தத்தில் இந்தப் புரதம் போதுமான அளவு இல்லை என்பதாகும். அவ்வாறு நிகழும்போது, ​​இரத்தம் உறைவதைக் கட்டுப்படுத்தும் அமைப்பு சரியாகச் செயல்படுவதில்லை. இதன் விளைவாக, இரத்த நாளங்களில் இரத்தக் கட்டிகள் உருவாகத் தொடங்குகின்றன. இவ்வாறு உருவாகும் இரத்தக் கட்டிகள் மிகவும் ஆபத்தான, உயிருக்கே அச்சுறுத்தலான நிலைகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். உதாரணமாக, கால்களின் ஆழமான சிரைகளில் இரத்தக் கட்டிகள் உருவாகின்றன (ஆழ்சிரை இரத்த உறைவு) மற்றும் அந்த இரத்தக் கட்டி உடைந்து நுரையீரலில் சிக்கிக்கொள்வது போன்ற நிலைகள் (நுரையீரல் இரத்த உறைவு அடைப்பு) .

இந்த நிலை எவ்வளவு பொதுவானது?

உண்மையில் இது மிகவும் பொதுவான ஒன்றல்ல, ஆனால் நாம் நினைப்பது போல் இது அவ்வளவு அரிதானதும் அல்ல.

• லேசான வடிவம்: பொது மக்களில் 200 முதல் 500 பேரில் ஒருவருக்கு மட்டுமே இது ஏற்படக்கூடும் என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
• கடுமையான வடிவம்: இது மிகவும் அரிதான வடிவமாகும். இது சுமார் 500,000 முதல் 750,000 பேரில் ஒருவரைப் பாதிக்கிறது. இருப்பினும், உண்மையான எண்ணிக்கை இந்த மதிப்பீடுகளை விட மிக அதிகமாக இருக்கலாம்.

இந்த நிலை ஆண்களையும் பெண்களையும் சமமாகப் பாதிக்கிறது.

இதன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

இந்த நோயின் அறிகுறிகள், அது லேசானதா அல்லது கடுமையானதா என்பதைப் பொறுத்து மாறுபடும். இதைத் தெளிவாகப் புரிந்துகொள்ள, கீழே உள்ள அட்டவணையைப் பார்ப்போம்.

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டிற்கான காரணங்கள் யாவை?

இந்த நிலைக்கு முக்கிய காரணம் மரபணு தாக்கமே ஆகும், அதாவது இது தலைமுறை தலைமுறையாகக் கடத்தப்படும் ஒன்றாகும்.

பரம்பரை காரணங்கள்

புரோட்டீன் சி எனப்படும் ஒரு புரதத்தை உருவாக்குமாறு நமக்கு அறிவுறுத்தும் ஒரு மரபணு நம் உடலில் உள்ளது. அது PROC மரபணு என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு ஏற்பட்டால், புரோட்டீன் சி சரியாக உருவாக்கப்படாமல் போகலாம், அல்லது உருவாக்கப்பட்டாலும், அது சரியாகச் செயல்படாமல் போகலாம்.

• வகை I குறைபாடு: இது புரோட்டீன் சி அளவு குறைவதால் ஏற்படுகிறது.
• வகை II குறைபாடு: புரோட்டீன் சி-யின் அளவு இயல்பாக இருக்கும்போதும், அந்தப் புரதம் சரியாகச் செயல்படாத நிலையில் இது ஏற்படுகிறது.

பெற்றோரில் ஒருவருக்கு இந்த உருமாறிய PROC மரபணு இருப்பதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். அப்படியானால், அவர்களுக்குப் பிறக்கும் குழந்தை அந்த உருமாறிய மரபணுவைப் பெறுவதற்கு 50% வாய்ப்பு உள்ளது. அவ்வாறு நடந்தால், அக்குழந்தைக்கு இந்த நோயின் லேசான வடிவம் உருவாகும்.

இப்போது, ​​பெற்றோர் இருவருக்கும் இந்த உருமாறிய மரபணு இருப்பதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். அப்படியானால், ஒரு குழந்தை அந்த இரண்டு உருமாறிய மரபணுக்களையும் மரபுரிமையாகப் பெறுவதற்கு 25% வாய்ப்பு உள்ளது. அந்தக் குழந்தைக்குப் பிறக்கும்போதே அறிகுறிகளைக் காட்டும் கடுமையான பாதிப்பு இருக்கும்.

பெறப்பட்ட காரணங்கள்

இது எப்போதும் பரம்பரையாக வருவதில்லை. சில மருத்துவ நிலைகள் அல்லது பிற காரணங்களாலும் புரோட்டீன் சி அளவு குறைவாக இருக்கலாம்.

• வைட்டமின் கே குறைபாடு
• வார்ஃபரின் எனும் இரத்தத்தை மெலிதாக்கும் மருந்தைப் பயன்படுத்துதல் (இதைப்பற்றி நாம் பின்னர் பேசுவோம்)
• கடுமையான கல்லீரல் நோய்
• பரவலான இரத்த உறைதல் (DIC) எனப்படும் ஒரு நிலை
• கடுமையான பாக்டீரியா தொற்று (செப்சிஸ்)

இந்த நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?

உங்களுக்கு இந்த நோய் இருப்பதாக உங்கள் மருத்துவர் சந்தேகித்தால், அதை உறுதிப்படுத்த அவர் பல சோதனைகளை மேற்கொள்வார்.

• உங்கள் தனிப்பட்ட மருத்துவ வரலாறு: உங்களுக்கு இதற்கு முன்பு இரத்த உறைதல் பிரச்சினைகள் இருந்திருக்கிறதா என்பது.
• உங்கள் குடும்ப மருத்துவ வரலாறு: உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த வகையான இரத்த உறைதல் பிரச்சனைகள் உள்ளதா?
• இரத்தப் பரிசோதனைகள்: இதுவே மிகவும் முக்கியமானது. இவை உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள புரோட்டீன் சி செயல்பாட்டையும் அதன் அளவையும் அளவிடுகின்றன.
• மரபணுப் பரிசோதனை: PROC மரபணுவில் பிறழ்வு உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய மரபணுப் பரிசோதனை செய்யலாம். இருப்பினும், நோயை உறுதிப்படுத்த இது அவசியமில்லை.

இதற்கு எப்படி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

உங்களுக்கு எந்த வகையான புரோட்டீன் சி குறைபாடு உள்ளது மற்றும் உங்கள் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து சிகிச்சை அமையும்.

லேசான வடிவத்திற்கான சிகிச்சை

• பெரும்பாலான மக்களுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை: பெரும்பாலான மக்களுக்கு எந்த சிகிச்சையும் தேவையில்லை. இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சையின் போதும், கர்ப்ப காலத்திலும், ஒரு பெரிய விபத்து (உதாரணமாக, கார் விபத்து) ஏற்படும்போதும், அல்லது உடல் உழைப்பின்றி இருக்கும் காலங்களில் (உதாரணமாக, படுக்கையில் இருக்கும்போது) சிறப்புக் கவனமும், தேவைப்பட்டால் சிகிச்சையும் தேவைப்படலாம்.
• இரத்த உறைவுத் தடுப்பான்கள்: உங்களுக்கு ஏற்கனவே இரத்த உறைவு ஏற்பட்டிருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு இரத்த உறைவுத் தடுப்பான்களைப் பரிந்துரைப்பார்.

கடுமையான வடிவத்திற்கான சிகிச்சை

பச்சிளம் குழந்தைகளிடம் காணப்படும் இந்தக் கடுமையான நோய்க்கு, புரோட்டீன் சி செறிவூட்டி (செப்ரோடின்®) அல்லது ஃப்ரெஷ் ஃப்ரோஸன் பிளாஸ்மா எனப்படும் ஒரு சிறப்பு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

இதனால் என்னென்ன சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்?

இந்த நிலையால் பல பெரிய சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்.

• வார்ஃபரின் தொடர்பான தோல் பிரச்சனைகள்: வார்ஃபரின் மருந்தை உட்கொள்ளத் தொடங்கிய பிறகு, சிலருக்கு வலிமிகுந்த, சிவப்பு அல்லது ஊதா நிறப் புண்கள் ஏற்படலாம். இவை பெரும்பாலும் உடலின் மேற்பகுதி, கைகள் அல்லது கால்களில் காணப்படும். இதற்கு முறையாக சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், இது தோல் மற்றும் அதன் கீழுள்ள திசுக்கள் இறப்பதற்கு வழிவகுக்கும்.
• நுரையீரல் இரத்த உறைவு: கால்களில் உருவாகும் இரத்த உறைவு (ஆழ்சிரை இரத்த உறைவு) உடைந்து, இரத்த ஓட்டத்தில் பயணித்து, நுரையீரலில் உள்ள ஒரு சிரையில் தங்கிவிடக்கூடும். இது உயிருக்கு ஆபத்தான ஒரு நிலையாகும்.
• பர்புரா ஃபுல்மினன்ஸ்: பச்சிளம் குழந்தையின் உடல் முழுவதும் ஏற்படும் இரத்த உறைதல் கோளாறு. இதற்கு சிகிச்சை அளிக்காவிட்டால், இது உயிரிழப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும்.
• புதிய பிளாஸ்மா சிகிச்சையின் சிக்கல்கள்: குழந்தைகளுக்கு இந்த சிகிச்சை தொடர்ச்சியாக அளிக்கப்படும்போது, ​​உடலில் திரவத்தின் அளவு அதிகரிப்பதால் (திரவ மிகைச்சுமை) சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்.

நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்ட பிறகு என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம்?

இதன் விளைவு, நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து பெருமளவில் மாறுபடும்.

கடுமையான புரத சி குறைபாடு உள்ள குழந்தைகளின் எதிர்காலம் சிறப்பாக இல்லை. அவர்கள் பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே உயிரிழக்கவும் நேரிடலாம். இந்தத் தீவிரமான பாதிப்பு உள்ளவர்களின் நீண்டகால உயிர்வாழ்வு எப்படி இருக்கும் என்று கூறுவதற்கு, இன்னும் போதுமான தகவல்கள் இல்லை.

உங்களுக்கு இதன் லேசான வடிவம் இருந்தால், மீண்டும் மீண்டும் சிரை இரத்த உறைவு நோய் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. மேலும், இரத்தக் கட்டிகள் நுரையீரலுக்குச் செல்லும் அபாயமும் உள்ளது. சிறந்த பலன்களைப் பெற, உங்கள் மருத்துவரின் தொடர் சந்திப்புகளைத் தவறாமல் மேற்கொள்வது அவசியம். இது, அவர் உங்கள் நிலையை உன்னிப்பாகக் கண்காணிக்கவும், தேவைக்கேற்ப உங்கள் சிகிச்சையைச் சரிசெய்யவும் உதவும்.

இதை தடுக்க முடியுமா?

புரத சி குறைபாடு பெரும்பாலும் பரம்பரையாக வரக்கூடியது என்பதால், அதைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், பெற்றோரும் குழந்தைகளும் இதுபற்றி மேலும் அறிந்துகொள்ளவும், தேவையான பரிசோதனைகளைச் செய்துகொள்ளவும் ஒரு இரத்தவியல் நிபுணரை அணுகலாம்.

மேலும், பிற மருத்துவ நிலைகளால் ஏற்படும் புரத சி குறைபாட்டை சில சமயங்களில் தடுக்க முடியும். உதாரணமாக,

• பெண்கள் உட்கொள்ளும் சில கருத்தடை மாத்திரைகளில் உள்ள ஈஸ்ட்ரோஜன் ஹார்மோன், இரத்த உறைவு ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரிக்கக்கூடும்.
• புகைப்பிடித்தல், உடல் பருமன், கர்ப்பம் மற்றும் உடல் உழைப்பின்மை போன்ற காரணிகளால் இந்த ஆபத்து மேலும் அதிகரிக்கிறது.

சில சமயங்களில், இந்த அபாயத்தைக் குறைப்பதற்காக உங்கள் மருத்துவர் இரத்த உறைவு எதிர்ப்பு மருந்துகளைத் தடுப்பு மருந்தளவுகளில் பரிந்துரைக்கலாம். எனவே, உங்களுக்கான அபாயக் காரணிகளைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் வெளிப்படையாகப் பேசுவது மிகவும் முக்கியம்.