இதயத்தில் படியும் விசித்திரமான புரதங்களைப் பற்றி தெரிந்து கொள்வோமா? (கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்)

சில நேரங்களில் நீங்கள் சோர்வாகவோ அல்லது சுவாசிப்பதில் சற்று சிரமமாகவோ உணர்கிறீர்களா? நீங்கள் இந்த விஷயங்களை அதிகம் கவனிக்காமல் இருக்கலாம். ஆனால் சில சமயங்களில் இவை இதயப் பிரச்சனையின் அறிகுறியாக இருக்கலாம். இன்று நாம் இதயத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இதைப் பற்றி நீங்கள் கேள்விப்பட்டிருக்காமல் இருக்கலாம், ஆனால் இது தெரிந்துகொள்வதற்கு மிகவும் அவசியமான ஒன்றாகும். கவலைப்பட வேண்டாம், இதைப்பற்றி நாம் எளிமையாகவும், நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையிலும் பேசுவோம்.

இது (கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்) என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், 'கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்' என்பது நமது உடலில் உள்ள உருமாறிய புரதங்கள் இதயத்திலும் அதைச் சுற்றியும் படிவதால் ஏற்படும் ஒரு நோயாகும். இதை ஒரு தண்ணீர்க் குழாயில் ஏற்படும் அடைப்புடன் ஒப்பிட்டுப் பாருங்கள். இந்தப் புரதங்களின் படிவு, இரத்தத்தை உந்தித் தள்ளும் இதயத்தின் திறனைக் குறைக்கிறது. இதனால் இதயம் கடினமாக உழைக்க வேண்டியுள்ளது. காலப்போக்கில், இந்தக் கூடுதல் உழைப்பு இதயத்தைப் பலவீனப்படுத்திச் சேதப்படுத்தி, 'இதய செயலிழப்புக்கு' வழிவகுக்கும்.

இதற்குப் பல காரணங்கள் இருக்கலாம். சிலர் இதைத் தங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து மரபுவழியாகப் பெறுகிறார்கள், அதாவது இது மரபணு சார்ந்ததாகும் . மற்றவர்களுக்கு எந்த மரபணுத் தொடர்பும் இல்லாமல் இந்த நிலை ஏற்படலாம். புற்றுநோய் போன்ற பிற நோய்களாலும் இது ஏற்படலாம். 'அமிலாய்டோசிஸ்' எனப்படும் இந்த நிலையை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது என்றாலும், சில வகைகளுக்கு நல்ல சிகிச்சைகள் உள்ளன.

இதய அமிலாய்டோசிஸின் வகைகள் யாவை?

நம் உடலில் உள்ள புரதங்கள், மூலக்கூறுகளின் நீண்ட சங்கிலிகளாகும். இந்தப் புரதங்கள், ஆற்றலை வழங்குதல், நம் உடலில் வேதி வினைகளை நிகழ்த்துதல், மற்றும் வெவ்வேறு அமைப்புகளுக்கு இடையே செய்திகளைப் பரிமாறிக்கொள்ளுதல் உட்பட பல செயல்களைச் செய்ய நமக்கு உதவுகின்றன. ஆனால், இதில் ஒரு சிக்கல் உள்ளது. இந்தப் புரதச் சங்கிலிகள் சரியான வடிவத்தில் இருந்தால் மட்டுமே, நம் செல்களால் அவற்றைப் பயன்படுத்த முடியும். அமிலாய்டோசிஸ் போன்ற புரதத் தவறான மடிப்பு கோளாறுகள், இந்தப் புரதங்கள் முறுக்கப்பட்டு, தவறாக மடிக்கப்பட்டு, சரியாகச் செயல்பட முடியாத நிலைக்குக் காரணமாகின்றன.

புரதங்கள் மிகவும் ஒழுங்கற்றதாக மாறும்போது, ​​அவை ஒன்றோடொன்று சிக்கிக்கொள்கின்றன, அதனால் உடலால் அவற்றைப் பயன்படுத்த முடிவதில்லை. செல்வதற்கு இடமில்லாதபோது, ​​இவ்வாறு சிக்கிய புரதங்கள் ஒன்றாகக் குவிந்து, ஒட்டிக்கொண்டு, உடலின் பல்வேறு பாகங்களில் மாட்டிக்கொள்கின்றன.

அமிலாய்டோசிஸ் உடலின் பல அமைப்புகளை, குறிப்பாக இதயத்தைப் பாதிக்கலாம். இதயத்தைப் பாதிக்கும் அமிலாய்டோசிஸில் மூன்று முக்கிய வகைகள் உள்ளன (மற்ற வகைகளும் இதயத்தைப் பாதிக்கலாம், ஆனால் அவை மிகவும் அரிதானவை).

AL (லைட் செயின்) அமிலாய்டோசிஸ்

நமது உடல், அதன் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஒரு பகுதியாக 'ஒளிச் சங்கிலிகள்' எனப்படும் பொருட்களைப் பயன்படுத்துகிறது. இவை வைரஸ்கள் மற்றும் பாக்டீரியா போன்ற கிருமிகளிடமிருந்து நம்மைப் பாதுகாக்கின்றன. நமது எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள செல்கள் செயலிழந்து, இந்த 'ஒளிச் சங்கிலிகளை' அதிக அளவில் உற்பத்தி செய்யும்போது 'AL அமிலாய்டோசிஸ்' ஏற்படுகிறது. இது தானாகவே ஏற்படலாம், அல்லது சில வகையான இரத்தப் புற்றுநோய்கள் அல்லது நோயெதிர்ப்பு மண்டலப் புற்றுநோய்களாலும் ஏற்படலாம். இந்த வகை பொதுவாக 50 வயதுக்குப் பிறகு கண்டறியப்படுகிறது.

ATTR அமிலாய்டோசிஸ்

டிரான்ஸ்தைரெட்டின் (TTR) என்பது நமது உடலில் சில வேதிப்பொருட்களை இடம் மாற்றுவதற்கு உதவும் ஒரு புரதமாகும். இது தைராய்டு ஹார்மோன் மற்றும் வைட்டமின் ஏ (ரெட்டினால்) ஆகியவற்றைக் கடத்துவதால் இப்பெயரைப் பெற்றது. இது முன்னர் தைராக்சின்-பிணைப்பு ப்ரீஅல்புமின் (TBPA) என்று அழைக்கப்பட்டது, ஆனால் அந்தப் பெயர் இப்போது பயன்பாட்டில் இல்லை.

`ATTR அமிலாய்டோசிஸ்`- இன் அறிகுறிகள் மிகவும் மாறுபடும். இது 20 வயது போன்ற இளம் வயதினருக்கோ அல்லது 70 வயது போன்ற பிற்காலத்திலோ தோன்றலாம். இதில் இரண்டு முக்கிய துணை வகைகள் உள்ளன:

• பரம்பரை ATTR: இது ஒரு மரபணு சார்ந்த நிலை. அதாவது, நீங்கள் இதை உங்கள் தாய், தந்தை அல்லது இருவரிடமிருந்தும் மரபுரிமையாகப் பெறுகிறீர்கள்.
• இயல்பு வகை ATTR: எந்தவொரு மரபணு மாற்றமும் இல்லாமல், TTR புரதம் செயலிழக்கத் தொடங்கும் போது இது ஏற்படுகிறது. இது பொதுவாக 60 வயதிற்குப் பிறகு நிகழ்கிறது. இது முன்னர் முதுமைக்கால அமைப்புசார் அமிலாய்டோசிஸ் அல்லது முதுமைக்கால இதய அமிலாய்டோசிஸ் என்று அழைக்கப்பட்டது, ஆனால் இந்தப் பெயர்கள் இப்போது பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.

டயாலிசிஸ் தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ்

சிறுநீரக நோய் காரணமாகப் பல ஆண்டுகளாக டயாலிசிஸ் சிகிச்சை பெற்று வருபவர்களுக்கு அமிலாய்டோசிஸ் நோய் உருவாகும் அபாயம் அதிகமாக உள்ளது. ஏனெனில், டயாலிசிஸ் செயல்முறையின் போது பீட்டா-2 மைக்ரோகுளோபுலின் (beta-2 microglobulin) எனப்படும் புரதம் பொதுவாக வடிகட்டப்படுவதில்லை. பீட்டா-2எம்எஸ் (beta-2Ms) என்று அறியப்படும் இந்தப் புரதம், இதயம் மற்றும் உடலின் பிற பாகங்களில் குவியத் தொடங்குகிறது.

அரிதான (கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்) வகைகள்

இது தவிர, 'கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்' இல் வேறு பல துணை வகைகள் உள்ளன, ஆனால் அவை மிகவும் அரிதானவை.

யாருக்கு இது உருவாக அதிக வாய்ப்புள்ளது?

இந்த நோய் யாருக்கு ஏற்படும் என்பதைப் பாதிக்கும் பல முக்கிய காரணிகள் உள்ளன:

• வயது: சிலருக்கு 20 வயதிலேயே அமிலாய்டோசிஸ் ஏற்படக்கூடும் என்றாலும், 40 வயதுக்குட்பட்டவர்களுக்கு இது பொதுவாக அரிதானது. இந்த நோய் பெரும்பாலும் 50 வயதுக்குப் பிறகே கண்டறியப்படுகிறது, குறிப்பாக வைல்ட்-டைப் ATTR அமிலாய்டோசிஸ் வடிவில்.
• பாலினம்: பெண்களை விட ஆண்களுக்கு இதய அமிலாய்டோசிஸ் நோய் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். குறிப்பாக, வைல்ட்-டைப் ATTR அமிலாய்டோசிஸ் நோயால், ஒவ்வொரு பெண்ணுக்கும் கூடுதலாக 25 முதல் 50 ஆண்கள் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.
• பிறந்த நாடு: பரம்பரை ATTR அமிலாய்டோசிஸை ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றம் சில நாடுகளில் மிகவும் பொதுவானது. உதாரணமாக, போர்ச்சுகல், ஜப்பான், சுவீடன், பின்லாந்து மற்றும் பல ஐரோப்பிய நாடுகள்.
• இனம்/இனக்குழு: பரம்பரை ATTR அமிலாய்டோசிஸை ஏற்படுத்தும் மற்றொரு மரபணு மாற்றம், மேற்கு ஆப்பிரிக்க வம்சாவளியைச் சேர்ந்த கறுப்பின மக்களில் சுமார் 4% பேரிடம் காணப்படுகிறது. இதில் ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள், அத்துடன் லத்தீன் அமெரிக்கா மற்றும் கரீபியன் பகுதிகளைச் சேர்ந்த கறுப்பின மக்களும் அடங்குவர்.
• பல ஆண்டுகளாகத் தொடர்ச்சியான டயாலிசிஸ்: நீங்கள் எவ்வளவு காலம் டயாலிசிஸ் செய்துகொள்கிறீர்களோ, அந்த அளவிற்கு இந்த அறிகுறிகள் உங்களுக்கு ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.

இந்த நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

பொதுவாக, அமிலாய்டோசிஸ் ஒரு அரிதான நோயாகும். இருப்பினும், அமிலாய்டோசிஸின் சில வகைகள் மற்றவற்றை விட மிகவும் பொதுவானவை.

• ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸ்: அமெரிக்காவில் மட்டும், ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 4,000 புதிய ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸ் பாதிப்புகள் பதிவாகின்றன. இது சுமார் 64,500 பெரியவர்களில் ஒருவருக்கு ஏற்படுகிறது.
• பரம்பரை `ATTR அமிலாய்டோசிஸ்`: மேற்கு ஆப்பிரிக்க வம்சாவளியைச் சேர்ந்த கறுப்பின மக்களில் 4% வரை இந்த நிலை காணப்படலாம். ஐரோப்பிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த மக்களில், இது சுமார் ஒரு லட்சம் பேரில் ஒருவருக்குக் காணப்படுகிறது. இருப்பினும், மேலே குறிப்பிடப்பட்ட நாடுகளில், இந்த எண்ணிக்கை மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. உதாரணமாக, போர்ச்சுகலில், சுமார் 538 பேரில் ஒருவருக்கு இந்த நிலை உள்ளது.
• இயல்பு வகை ATTR அமிலாய்டோசிஸ்: இது சரியாகக் கண்டறியப்படாத ஒரு நிலை என நிபுணர்கள் நம்புகின்றனர். 80 வயதுக்கு மேற்பட்ட ஆண்களில் 20% வரை இது பாதிக்கப்படலாம் என மதிப்பீடுகள் தெரிவிக்கின்றன.
• டயாலிசிஸ் தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ்: இரண்டு முதல் நான்கு ஆண்டுகள் வரை டயாலிசிஸ் சிகிச்சை பெறுபவர்களில் சுமார் 20% பேருக்கு இது ஏற்படுகிறது. 13 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேல் டயாலிசிஸ் சிகிச்சை பெறுபவர்களில் ஏறக்குறைய அனைவருக்கும் இது ஏற்படுகிறது.

இந்த நோய் உடலை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் என்பது உங்கள் இதயத்தின் அமைப்பை மாற்றி, அதன் இரத்தத்தை வெளியேற்றும் திறனில் குறுக்கிடும் ஒரு நோயாகும். இது பின்வரும் வழிகளில் நிகழ்கிறது:

• இதயச் சுவர்கள் தடிமனாவது: இதயத் தசைகளில் 'அமைலாய்டு' புரதங்கள் படிந்து, இதயத்தின் சுவர்கள் தடிமனாகி, இதயம் பெரிதாகிறது. இவ்வாறு நிகழும்போது, ​​உடல் முழுவதும் இரத்தத்தைப் பம்ப் செய்வதற்கு இதயம் கடினமாக உழைக்க வேண்டியுள்ளது. இந்தக் கூடுதல் முயற்சி இறுதியில் 'இதய செயலிழப்புக்கு' வழிவகுக்கிறது.
• இதய அமிலாய்டோசிஸ், ஒழுங்கற்ற இதயத் துடிப்புகளை (அரித்மியாக்கள்) அல்லது இதயத்தில் உள்ள மின் சமிக்ஞைகள் பலவீனமடைவதை ஏற்படுத்தலாம். ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷன் என்பது அமிலாய்டோசிஸுடன் தொடர்புடைய ஒரு பொதுவான வகை அரித்மியா ஆகும்.
• அமிலாய்டு படிவுகள்: அமிலாய்டு புரதங்கள் என்பவை மெழுகு போன்ற, பிசுபிசுப்பான புரதங்களாகும். இவை எளிதில் ஒன்றாகச் சேர்ந்து பெரிய கட்டிகளை உருவாக்குகின்றன. இந்தக் கட்டிகள் இதய வால்வில் சிக்கிக்கொண்டால், அந்த வால்வு பகுதியளவு அடைபட்டு, இரத்த ஓட்டத்தைத் தடைசெய்யக்கூடும்.

அறிகுறிகள் என்னென்ன?

அமிலாய்டோசிஸ் நோயை ஏற்படுத்தக்கூடிய மரபணு மாற்றத்தைக் கொண்ட அனைவருக்கும் இந்நோய் வராது. சிலருக்கு இது ஒருபோதும் வருவதில்லை. மற்றவர்களுக்கு வந்தாலும், அது அவ்வளவு தீவிரமாக இருப்பதில்லை.

இதய அமிலாய்டோசிஸ் அறிகுறிகள் பொதுவாக இதயத்தைப் பாதிக்கும், ஆனால் கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் போன்ற பிற முக்கிய உறுப்புகளையும் பாதிக்கலாம். இதய அமிலாய்டோசிஸின் இறுதிக் கட்டங்களில், கடுமையான இதய செயலிழப்பின் அறிகுறிகள் (கீழே பட்டியலிடப்பட்டுள்ளன) ஏற்படலாம்.

சாத்தியமான அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• மூச்சுத்திணறல்: இது நீங்கள் சுறுசுறுப்பாக இயங்கும்போது அல்லது படுத்திருக்கும்போது ஏற்படலாம்.
• திரவம் தேங்குவதால் ஏற்படும் வீக்கம்: இது பொதுவாக கால்கள், கணுக்கால்கள், இடுப்புப் பகுதி மற்றும் அடிவயிற்றில் காணப்படும்.
• சோர்வு:பல நாட்களாக அல்லது அதற்கும் மேலாக மிகுந்த சோர்வாக உணர்தல்.
• இதயத் துடிப்பு அதிகரித்தல்: நீங்கள் எந்த முயற்சியும் செய்யாமலேயே உங்கள் இதயம் துடிப்பது போன்ற ஒரு விரும்பத்தகாத உணர்வு.
• கழுத்தில் ஏற்படும் சிரை வீக்கம்: இதயம் செயலிழக்கும்போது, ​​அதனால் இரத்தத்தை முறையாகச் செலுத்த முடியாமல் போவதால் இது ஏற்படுகிறது. இந்த அதிகரித்த அழுத்தம், கழுத்தில் உள்ள சிரைகளின் மீதும் அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தி, அவை விரிவடையக் காரணமாகிறது.
• கல்லீரல் வீக்கம்: இதுவும் இதய செயலிழப்பின் ஒரு பொதுவான சிக்கலாகும், மேலும் கழுத்தில் உள்ள நரம்புகள் விரிவடைவதற்கும் இதுவே காரணமாகும். இதயத்திலிருந்து ஏற்படும் அதிகரித்த அழுத்தம், கல்லீரலில் உள்ள இரத்த நாளங்கள் மீதும் அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இதனால் அந்த உறுப்பு வீக்கமடைகிறது.
• சிறுநீரகப் பிரச்சனைகள்: சிறுநீரகங்களில் ஏற்படும் அழற்சி அல்லது சிறுநீரகச் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் போன்றவை.

இதயம், கல்லீரல் அல்லது சிறுநீரகங்களுடன் தொடர்பில்லாத, 'கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்' நோயின் அறிகுறிகளாக இருக்கக்கூடிய பிற விஷயங்கள்:

• அசாதாரணமான சிராய்ப்புகள் .
• வீங்கிய நாக்கு.
• கார்பல் டன்னல் சிண்ட்ரோம் (நுரையீரல் நரம்பு அழுத்தம் - இது நோய் தோன்றுவதற்குப் பல ஆண்டுகளுக்கு முன்பே தென்படும் ஒரு ஆரம்ப எச்சரிக்கை அறிகுறியாகும்).
• இடுப்பு தண்டுவட ஸ்டெனோசிஸ் (முதுகின் கீழ்ப்பகுதியில் தண்டுவடத்தைச் சுற்றியுள்ள இடைவெளி குறுகுதல்).
• பார்வைக் குறைபாடுகள்.
• செவித்திறன் பிரச்சனைகள் மற்றும் செவிட்டுத்தன்மை.
• கைகள் அல்லது கால்களில் உணர்வின்மை அல்லது கூச்ச உணர்வு.

இதய அமிலாய்டோசிஸின் காரணங்கள் யாவை?

பல்வேறு வகையான அமிலாய்டோசிஸ்களுக்குப் பலவிதமான காரணங்கள் உள்ளன, ஆனால் அவற்றில் பெரும்பாலானவை நமது டி.என்.ஏ- வுடன் தொடர்புடையவை.

இதை ஒரு குடும்ப சமையல் புத்தகம் போல நினைத்துப் பாருங்கள். நமது செல்கள் எவ்வாறு செயல்பட வேண்டும், குறிப்பிட்ட புரதங்களை எவ்வாறு உருவாக்குவது என்பது போன்ற வழிமுறைகள் அதில் உள்ளன. பெற்றோரிடமிருந்து பிள்ளைகளுக்கு டி.என்.ஏ. கடத்தப்படுவது என்பது, உங்கள் பெற்றோர் உங்களுக்காக அந்த சமையல் குறிப்புப் புத்தகத்தைக் கையால் எழுதிக் கொடுப்பதைப் போன்றது.

மரபணு மாற்றங்கள் என்பவை உங்கள் டி.என்.ஏ சமையல் குறிப்புப் புத்தகத்தில் உள்ள எழுத்துப் பிழைகளைப் போன்றவை. ஒரு பெரிய எழுத்து ஒரு சமையல் குறிப்பையே பாழாக்கிவிடும். அமிலாய்டோசிஸ் போன்ற நோய்களுக்கும் இது அப்படியேதான் பொருந்தும். உங்கள் செல்கள் தங்களால் இயன்றவரை கடினமாக உழைக்கின்றன, ஆனால் அவற்றுக்கு அந்த சமையல் குறிப்பைப் பின்பற்றுவது மட்டுமே தெரியும். இந்த எழுத்துப் பிழைகள் உங்களுக்கு இரண்டு வழிகளில் ஏற்படலாம்.

பரம்பரை

இதய அமிலாய்டோசிஸ் என்பது பெரும்பாலும் பரம்பரையாக வரக்கூடிய ஒரு நிலையாகும். அதாவது, இது உங்களுக்குப் பரம்பரையாக வருகிறது. உங்கள் பெற்றோரில் ஒருவருக்கோ அல்லது இருவருக்குமோ டி.என்.ஏ-வில் ஒரு பிறழ்வு இருக்கும்போது, ​​அந்தப் 'பரிசோதனைப் புத்தகத்தில்' உள்ள தவறு உங்களுடையதிலும் படியெடுக்கப்படுவதால் இது நிகழ்கிறது.

கையகப்படுத்தப்பட்டது

பெறப்பட்ட நோய்கள் என்பவை நீங்கள் மரபுவழியாகப் பெறாத, ஆனால் உங்கள் வாழ்க்கையின் ஏதேனும் ஒரு காலகட்டத்தில் உருவாகும் நோய்களாகும். வைல்ட்-டைப் ATTR அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் டயாலிசிஸ்-தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ் ஆகிய இரண்டும் இந்த பெறப்பட்ட நோய்களுக்கு எடுத்துக்காட்டுகள் ஆகும். ஆனால் இவை இரண்டுமே உங்கள் டி.என்.ஏ-வில் ஏற்படும் மரபணு மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையவை அல்ல.

• உங்கள் உடல் புரதங்களைச் சரியாக உற்பத்தி செய்வதாலும், காலப்போக்கில் அந்தப் புரதங்கள் நிலைத்தன்மையற்றதாக மாறுவதாலும் (இதனால்தான் இந்த நோய் வயதுடன் மிகவும் தொடர்புடையதாக உள்ளது) இயல்பு வகை ATTR அமிலாய்டோசிஸ் ஏற்படுகிறது. இறுதியில், அந்தப் புரதம் தவறாக மடிந்துவிடுகிறது.
• டயாலிசிஸ் தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ் என்பது, உங்கள் சிறுநீரகங்களைப் போல டயாலிசிஸ் மூலம் வடிகட்ட முடியாத ஒரு இயல்பான புரதம் உங்கள் உடலில் சேரும்போது ஏற்படுகிறது. காலப்போக்கில், அந்தப் புரதம் சேர்ந்து பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்தும் நிலையை அடைகிறது.

இது தொற்றும் தன்மையுடையதா?

இல்லை, (அமிலாய்டோசிஸ்) எந்த வகையிலும் ஒரு தொற்று நோய் அல்ல .

ஒரு மருத்துவர் இதை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்? (நோய் கண்டறிதல்)

ஒரு மருத்துவர் முதலில் உங்கள் அறிகுறிகள், உடல் பரிசோதனை (நோய்க்கான அறிகுறிகளைக் கண்டறிய மருத்துவர் உங்கள் உடலைப் பார்த்து, தொட்டு, கேட்டு அறிவார்), மற்றும் உங்கள் குடும்ப மருத்துவ வரலாறு ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் 'கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்' நோயைச் சந்தேகிப்பார். அதன்பிறகு, உங்களுக்கு 'கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்' உள்ளதா இல்லையா என்பதை உறுதிப்படுத்த, அவர் நோயறிதல் சோதனைகள், இமேஜிங் சோதனைகள் மற்றும் ஆய்வகப் பரிசோதனைகளை மேற்கொள்வார்.

உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது பரம்பரை அமிலாய்டோசிஸ் இருந்தால், உங்களுக்கு சில பரிசோதனைகள் தேவைப்படாமல் இருக்கலாம் அல்லது வேறு சில பரிசோதனைகள் தேவைப்படலாம். இதய அமிலாய்டோசிஸை ஏற்படுத்தக்கூடிய மரபணு மாற்றங்கள் உங்களிடம் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய மரபணுப் பரிசோதனையும் செய்யப்படலாம்.

இந்த நோயைக் கண்டறிய என்னென்ன சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன?

உங்களுக்கு 'கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்' இருப்பதாக உங்கள் மருத்துவர் சந்தேகித்தால், அவர் கீழே உள்ள ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைக்கலாம்.

ஆய்வக சோதனை

இந்தச் சோதனைகளுக்கு திசு, இரத்தம் அல்லது பிற உடல் திரவங்களின் மாதிரிகள் எடுக்கப்படுகின்றன. இந்தச் சோதனைகள் பலவற்றில் காங்கோ ரெட் எனப்படும் ஒரு சிறப்புச் சாயம் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்தச் சாயம், குறிப்பிட்ட ஒளி நிலைகளின் கீழ், அமைலாய்டு படிந்துள்ள பகுதிகளைப் பச்சை நிறத்தில் ஒளிரச் செய்கிறது.

• திசுப் பரிசோதனை: இதில், மருத்துவர்கள் இதயத் தசை போன்ற ஒரு பகுதியிலிருந்து ஒரு சிறிய திசு மாதிரியை எடுத்து, அதை ஆய்வகத்தில் பரிசோதிப்பார்கள். மற்ற பகுதிகளிலிருந்தும் திசு மாதிரிகளை எடுக்கலாம், ஆனால் இதயம் அல்லாத பகுதியிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட மாதிரியில் நேர்மறையான முடிவு கிடைத்தால், அதை பிம்பப் பரிசோதனைகள் மூலம் உறுதிப்படுத்த வேண்டும்.
• இரத்தப் பரிசோதனை: சில வகை இதய அமிலாய்டோசிஸ் நோய்களில், அமிலாய்டு புரதங்கள் இரத்தத்தில் சுற்றுகின்றன. ஆய்வகப் பரிசோதனைகள் மூலம் இந்தப் புரதங்களைக் கண்டறிய முடியும்.
• சிறுநீர் பரிசோதனை: சில சமயங்களில், சிறுநீரில் அமைலாய்டு புரதங்கள் இருக்கலாம். சிறுநீரில் இந்தப் புரதங்கள் இருப்பதைக் கண்டறியும் பரிசோதனையும் நோயறிதலுக்கு உதவக்கூடும்.

இமேஜிங் சோதனைகள்

கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் உங்கள் இதயத்தை பெரிதாக்கி அதன் வடிவத்தை மாற்றக்கூடும் என்பதால், படமெடுப்பு சோதனைகள் இந்நிலையைக் கண்டறிய உதவும். செய்யப்படக்கூடிய சோதனைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• எக்கோ கார்டியோகிராம்:இந்தச் சோதனை, வௌவால் ஒலியைப் பயன்படுத்தித் தன் வழியைக் கண்டறிவதைப் போன்றது. இது உயர் அதிர்வெண் கொண்ட ஒலி அலைகளைப் பயன்படுத்துகிறது. ஒலியை வெளியிடும் ஒரு கருவி மார்புத் தோலின் மீது வைக்கப்படுகிறது, மேலும் உடலுக்குள் உள்ள வெவ்வேறு கட்டமைப்புகளில் இருந்து ஒலி அலைகள் எவ்வாறு எதிரொலிக்கின்றன என்பதைக் கவனிப்பதன் மூலம் மருத்துவர்களால் இதயத்தைப் 'பார்க்க' முடியும். இதயத்தின் சில பகுதிகள் வழக்கத்திற்கு மாறாகத் தடிமனாக இருக்கின்றனவா என்பதைக் கண்டறிய இது மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது.
• ஸ்கிண்டிகிராஃபி: இந்தப் பரிசோதனைக்காக, மருத்துவர்கள் சிறிதளவு கதிரியக்கத் தன்மை கொண்ட (ஆனால் பாதிப்பில்லாத) ஒரு பொருளான டிரேசரை உங்கள் இரத்தத்தில் செலுத்துவார்கள். அமிலாய்டு புரதம் குவிந்துள்ள பகுதிகளில் இந்த டிரேசர் சேகரமாகிறது. பின்னர், SPECT ஸ்கேன் (Single-Photon Emission Computed Tomography) எனப்படும் ஒரு பிம்பப் பரிசோதனை மூலம் இந்தப் பகுதிகளை எளிதாகக் காண முடியும்.
• காந்த ஒத்ததிர்வுப் படமெடுத்தல் (எம்.ஆர்.ஐ): இந்தப் பரிசோதனையானது, இதயத்தின் பிம்பத்தை உருவாக்குவதற்காக மிகவும் சக்திவாய்ந்த காந்தத்தையும் கணினித் தொழில்நுட்பத்தையும் பயன்படுத்துகிறது. எம்.ஆர்.ஐ மிகவும் துல்லியமானது, எனவே மருத்துவர்களால் இதயத்தில் ஏற்படும் தடிப்பு அல்லது பிற மாற்றங்களைக் காண முடியும்.

இதய மின் வரைபடம் (ECG அல்லது EKG)

ஈசிஜி பரிசோதனையில், உங்கள் மார்புத் தோலில் பல சென்சார்கள் (பொதுவாக 12) பொருத்தப்படுகின்றன. இந்த சென்சார்கள் உங்கள் இதயத்தின் வழியே பாயும் மின்சாரத்தைக் கண்டறிந்து, அந்த மின் சமிக்ஞையின் வலிமையை ஒரு காகிதத்திலோ அல்லது திரையிலோ அலையாகக் காட்டுகின்றன. மருத்துவர்கள் போன்ற பயிற்சி பெற்ற நிபுணர்கள், உங்கள் இதயத்தின் சில பகுதிகள் மின்சாரத்தைக் கடத்தும் விதத்தில் ஏதேனும் அசாதாரண மாற்றங்கள் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய அந்த அலையை ஆய்வு செய்வார்கள்.

மரபணு சோதனைகள்

மற்ற சோதனைகளின் முடிவுகளைப் பொறுத்து, உங்கள் மருத்துவர் மரபணுச் சோதனையைப் பரிந்துரைக்கலாம். இந்தச் சோதனைகள், உங்கள் அமிலாய்டோசிஸ் நோய்க்குக் காரணமாக இருக்கக்கூடிய உங்கள் டி.என்.ஏ-வில் உள்ள பிறழ்வுகளைக் கண்டறியும்.

அமிலாய்டோசிஸ் நோய்க்கு சிகிச்சை உள்ளதா?

பல வகையான இதய அமிலாய்டோசிஸ்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க முடியும், ஆனால் இந்த நோயை எப்போதும் முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது . சிகிச்சையும் அமிலாய்டோசிஸின் வகையைப் பொறுத்து மாறுபடும். பொதுவாக, ஆரம்பத்திலேயே நோயைக் கண்டறிவது மிகவும் முக்கியம் . அமிலாய்டோசிஸ் ஆரம்பத்திலேயே கண்டறியப்பட்டால், இதயத்திற்கு ஏற்படும் நீண்டகால பாதிப்பைக் குறைக்கலாம். ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், நிரந்தர பாதிப்பு ஏற்படலாம். நிரந்தர இதய பாதிப்பைச் சரிசெய்வதற்கான ஒரே வழி இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே.

AL அமிலாய்டோசிஸ்

ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸிற்கான சிகிச்சையானது, புற்றுநோய்க்கு சிகிச்சையளிக்கும் வழக்கமான முறைகளைப் பெரும்பாலும் ஒத்திருக்கிறது. அவை:

• கீமோதெரபி: புற்றுநோயைப் போலவே, கீமோதெரபியாலும் செயலிழந்த பிளாஸ்மா செல்களை அழிக்க முடியும்.
• ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: இந்த சிகிச்சை பொதுவாக கீமோதெரபியுடன் இணைந்து செய்யப்படுகிறது, மேலும் இது செயலிழந்த பிளாஸ்மா செல்களை புதிய செல்களால் மாற்றுகிறது. இந்த ஸ்டெம் செல்கள் பொதுவாக உங்களிடமிருந்தே எடுக்கப்படுகின்றன (ஆட்டோலோகஸ்). அவை உங்களுடைய சொந்த செல்கள் என்பதால், உங்கள் உடல் அவற்றை அடையாளம் கண்டுகொள்கிறது, மேலும் அவற்றை நிராகரிப்பதோ அல்லது எதிர்மறையாக எதிர்வினையாற்றுவதோ இல்லை.
• நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை:இயல்பாகவே, உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் செயலிழந்த செல்களைக் கண்டறிந்து அழிக்க முடியும். புற்றுநோய் அல்லது ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸ் போன்ற நோய்களில், உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் அந்த செல்களைக் குறைபாடுள்ளவையாக அடையாளம் காண்பதில்லை. நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையானது, குறைபாடுள்ள செல்களை அடையாளம் கண்டு அழிக்க உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்குப் பயிற்சி அளிக்கிறது.

ATTR அமிலாய்டோசிஸ்

உங்கள் கல்லீரல் எளிதில் சிதைந்து போகக்கூடிய புரதங்களை உருவாக்கும்போது இந்த வகையான (அமிலாய்டோசிஸ்) ஏற்படுகிறது. இந்தப் பிரச்சனை ஏற்பட்டால், அனைத்து சிகிச்சைகளையும் நிறுத்த வேண்டும். கீழேயுள்ள பட்டியலில், அரசாங்கத்தால் அங்கீகரிக்கப்பட்ட சிகிச்சைகளும், இன்னும் ஆராய்ச்சி நிலையில் உள்ள சிகிச்சைகளும் அடங்கும்.

• கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: கடந்த காலத்தில், உங்கள் கல்லீரல் தவறான புரதங்களை உருவாக்குவதைத் தடுப்பதற்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே ஒரே வழியாக இருந்தது. இது தற்போது ஒரே வழிமுறை இல்லை என்றாலும், இது இன்றும் ஒரு பயனுள்ள மற்றும் திறமையான முறையாகும்.
• மரபணு அடக்கிகள்: ATTR அமிலாய்டோசிஸ் என்பது, சமையல் குறிப்புப் புத்தகத்தில் ஏற்படும் அச்சுப்பிழையைப் போல, உங்கள் டி.என்.ஏ-வில் ஏற்படும் ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் உண்டாகிறது. மரபணு அடக்கிகள் என்பவை ஒரு தற்காலிக சமையல் குறிப்பு அட்டை போலச் செயல்படும் மருந்துகள் ஆகும். உங்கள் செல்கள் தவறான சமையல் குறிப்பைப் பின்பற்றுவதற்குப் பதிலாக, அவை புரதத்தைச் சரியாக உருவாக்கும் வகையில் புதிய வழிமுறைகளை வழங்குகின்றன.
• நிலைப்படுத்திகள்: இந்த மருந்துகள் TTR மூலக்கூறுகள் தவறாக மடிவதையோ அல்லது உடைவதையோ தடுக்கின்றன.
• ஃபைப்ரில் தடுப்பான்கள்: அமைலாய்டு புரதங்கள் ஒன்றாகக் குவியத் தொடங்கும் போது, ​​அவை ஃபைப்ரில்கள் எனப்படும் நார் போன்ற அமைப்புகளை உருவாக்குகின்றன. இந்த மருந்துகள் ஃபைப்ரில்கள் உருவாவதைத் தடுக்கின்றன.

டயாலிசிஸ் தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ்

டயாலிசிஸ் தேவைப்படும் நபர்களுக்கு, பீட்டா-2எம் புரதம் உடலில் குவிவதால் இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸ் ஏற்படுகிறது. சாதாரணமாக, உங்கள் சிறுநீரகங்கள் அந்தப் புரதத்தை வடிகட்டி அகற்றிவிடும், ஆனால் வழக்கமான டயாலிசிஸால் அதைச் செய்ய முடியாது. இதனால்தான் டயாலிசிஸ் செய்துகொள்பவர்களுக்கு இந்த நோய் ஏற்பட பல ஆண்டுகள் ஆகின்றன. தற்போது, ​​இதற்கு சிகிச்சையளிக்க இரண்டு வழிகள் உள்ளன:

• சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை: ஆரோக்கியமான சிறுநீரகம் இருந்தால், உங்களுக்கு இனி டயாலிசிஸ் தேவைப்படாது. மேலும், மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட சிறுநீரகம், உடலில் உள்ள அதிகப்படியான பீட்டா-2எம் புரதத்தை வடிகட்டி வெளியேற்றும். சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சையானது, டயாலிசிஸ் தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ் மோசமடைவதைத் தடுக்கக்கூடும். ஆனால், உடலில் தேங்கியுள்ள அமிலாய்டு புரதத்தையும் இது அகற்றுமா என்பது குறித்து ஆராய்ச்சியாளர்களுக்கு உறுதியாகத் தெரியவில்லை.
• சிறப்பு வடிகட்டிகள்: வழக்கமான டயாலிசிஸ் வடிகட்டிகளால் பீட்டா-2எம் புரதங்களை அகற்ற முடியாது என்றாலும், அவற்றை ஓரளவாவது அகற்றக்கூடிய சிறப்பு வடிகட்டிகள் உள்ளன. துரதிர்ஷ்டவசமாக, இந்த வடிகட்டிகள் புரதம் முழுவதையும் வடிகட்டுவதில்லை. இதன் பொருள், பல வருட டயாலிசிஸ் சிகிச்சைக்குப் பிறகும் கூட, டயாலிசிஸ் தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ் இறுதியில் உருவாகக்கூடும்.

குறிப்பிட்ட சிகிச்சைகள்

கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு உதவக்கூடிய பல்வேறு பிற சிகிச்சைகளும் மருந்துகளும் உள்ளன. இவை பொதுவாக நோயின் அறிகுறிகளுக்குச் சிகிச்சை அளிக்கின்றன, மேலும் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்:

• இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை: கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் காரணமாக கடுமையான இதய பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு சில சமயங்களில் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. அமிலாய்டோசிஸின் காரணம் சரிசெய்யப்பட்ட அல்லது சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட பின்னரே இந்த அறுவை சிகிச்சை பெரும்பாலும் செய்யப்படுகிறது.
• இதயத் துடிப்பு ஒழுங்கின்மை தடுப்பு மருந்துகள்: இந்த மருந்துகள், சில சமயங்களில் ஆபத்தானதாக இருக்கக்கூடிய சீரற்ற இதயத் துடிப்புகளைத் தடுக்க உதவுகின்றன.
• உடலுக்குள் பொருத்தப்படும் கருவிகள்: இந்தக் கருவிகளில் பேஸ்மேக்கர்கள் மற்றும் உடலுக்குள் பொருத்தப்படும் கார்டியோவெர்ட்டர் டிஃபிபிரிலேட்டர்கள் (ICDகள்) அடங்கும். இவை மின் அதிர்வுகளை வழங்குவதன் மூலமும், அபாயகரமான இதயத் துடிப்பு ஒழுங்கின்மைகளைத் தடுப்பதன் மூலமும் உங்கள் இதயத் துடிப்பை நிர்வகிக்கின்றன.
• சிறுநீர்ப்பெருக்கி மருந்துகள்: இந்த மருந்துகள் உங்கள் சிறுநீரகச் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துவதன் மூலம், உடலில் நீர் தேங்குவதைக் (இதய செயலிழப்பின் ஒரு பொதுவான அறிகுறி) கட்டுப்படுத்த குறிப்பாக உதவுகின்றன. இருப்பினும், உங்களுக்குக் கடுமையான சிறுநீரக நோய் போன்ற பாதிப்பு இருந்தால், இந்த மருந்துகளை நீங்கள் எடுத்துக்கொள்ளக் கூடாது.
• டாக்ஸிசைக்ளின் : AL அமிலாய்டோசிஸில் உள்ள லைட் செயின்கள் உங்கள் இதய செல்களுக்கும் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்தவை. நிபுணர்கள் இன்னும் முழுமையாகப் புரிந்துகொள்ளாத காரணங்களுக்காக, டாக்ஸிசைக்ளின் என்ற ஆன்டிபயாடிக் அந்த நச்சு விளைவுகளை எதிர்க்கும் திறன் கொண்டது.

இந்த சிகிச்சையால் ஏதேனும் பக்க விளைவுகள் உண்டா?

இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையின் சிக்கல்களும் பக்க விளைவுகளும் பரவலாக வேறுபடுகின்றன. கீழே சில பொதுவான சாத்தியக்கூறுகள் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன. இருப்பினும், உங்கள் மருத்துவரால் சிக்கல்கள், பக்க விளைவுகள் மற்றும் பிற அபாயங்களை உங்களுக்கு இன்னும் சிறப்பாக விளக்க முடியும். ஏனென்றால், அவர்கள் உங்கள் நிலையை நேரடியாக அறிந்திருப்பதால், தங்களது தகவல்களையும் விளக்கங்களையும் உங்கள் குறிப்பிட்ட சூழ்நிலைக்கு ஏற்றவாறு மாற்றியமைக்க முடியும்.

சிகிச்சைக்குப் பிறகு எவ்வளவு விரைவில் நான் குணமடைவேன்?

இதய அமிலாய்டோசிஸிற்கான சிகிச்சையானது, பொதுவாக உங்கள் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதோடு மட்டுமே நின்றுவிடுகிறது. சில சிகிச்சைகள் ஓரளவு நிவாரணம் அளிக்கக்கூடும், ஆனால் அவற்றின் விளைவுகள் தற்காலிகமானவை. சில சமயங்களில், சிகிச்சைகள் பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தி, உங்களைச் சிறிது காலத்திற்கு மேலும் மோசமாக உணரச் செய்யலாம். ஆனால், அந்தப் பக்க விளைவுகளின் தீவிரத்தைக் குறைக்க உதவும் மருந்துகளையும் வழிகாட்டுதலையும் உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு வழங்குவார்.

இதைத் தடுக்க முடியுமா? அல்லது அபாயத்தைக் குறைக்க முடியுமா?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, அமிலாய்டோசிஸைத் தடுக்க முடியாது (ஒரு விதிவிலக்குடன், கீழே காண்க). பரம்பரை அல்லாத அமிலாய்டோசிஸின் காரணம் தெரியாததால், அதைத் தடுக்க வழியில்லை. பரம்பரை அமிலாய்டோசிஸையும் தடுக்க முடியாது, ஏனெனில் அது உங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து நீங்கள் பெறும் டி.என்.ஏ-வில் உள்ளது.

டயாலிசிஸுடன் தொடர்புடைய கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் மட்டுமே இதற்கு விதிவிலக்கு. நீங்கள் நீண்ட காலத்திற்கு டயாலிசிஸ் செய்யாமல் இருந்தாலோ, அல்லது பீட்டா-2எம் புரதங்கள் தேங்குவதைத் தடுக்கும் சிறப்பு வடிகட்டிகளைப் பயன்படுத்தினாலோ இந்த நிலையைத் தடுக்கலாம். இருப்பினும், இந்த வடிகட்டிகள் பொதுவாக இந்தப் புரதங்கள் தேங்குவதை முழுமையாகத் தடுப்பதில்லை, அதாவது அவை பெரும்பாலும் நோயின் தொடக்கத்தைத் தாமதப்படுத்துவதற்கான ஒரு வழியாக மட்டுமே இருக்கின்றன.

இந்த நோயின் எதிர்காலம் எப்படி இருக்கும்?

கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் என்பது படிப்படியாக மோசமடையும் ஒரு நோயாகும். இதன் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் நாளுக்கு நாள் தீவிரமடையும். இறுதியில், இந்த நோய் உங்கள் இதயத்தை முற்றிலும் செயல்பட முடியாத அளவிற்கு பலவீனப்படுத்திவிடும். இதற்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், இதன் விளைவு மிகவும் மோசமாக இருக்கும்.

சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், AL அமிலாய்டோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் சராசரி உயிர்வாழும் காலம் எட்டு மாதங்களுக்கும் குறைவாகும். மிகவும் கடுமையான பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு, இது மூன்று முதல் ஆறு மாதங்களாக இருக்கலாம். ATTR அமிலாய்டோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு, சராசரி உயிர்வாழும் காலம் இரண்டு முதல் ஐந்து ஆண்டுகள் ஆகும். ATTR அமிலாய்டோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டு சிகிச்சை பெறாத குடும்ப உறுப்பினர்களைப் பொறுத்தவரை, நிலைமை இன்னும் மோசமாக உள்ளது; அவர்களின் சராசரி உயிர்வாழும் காலம் இரண்டு முதல் மூன்று ஆண்டுகள் ஆகும்.

என்னை நானே கவனித்துக்கொள்வது மற்றும் என் அறிகுறிகளைச் சமாளிப்பது எப்படி?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, உங்களுக்கு அமிலாய்டோசிஸ் நோய் ஏற்பட்ட உடனேயே உங்களுக்கு நீங்களே உதவிக் கொள்ளக்கூடிய விஷயங்கள் அதிகம் இல்லை. உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த நோய் இருந்தால், மரபணுப் பரிசோதனை குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேச வேண்டும். இதய அமிலாய்டோசிஸுடன் தொடர்புடைய மரபணு மாற்றம் உள்ள அனைவருக்கும் இந்த நோய் வராது என்றாலும், உங்களுக்கு அது வர வாய்ப்புள்ளதா என்பதை அறிந்துகொள்வது முக்கியம். அதன் மூலம், நீங்கள் அறிகுறிகளை அறிந்து, சிகிச்சையை முன்கூட்டியே தொடங்கலாம்.

உங்களுக்கு `(கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ்)` இருந்தால், மருந்துகள் மற்றும் சிகிச்சை தொடர்பான உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுரைகளைப் பின்பற்றுவது மிகவும் முக்கியம். இந்த மருந்துகளில் பல, மிகவும் குறிப்பிட்ட வழிகளில் செயல்படுகின்றன, மேலும் அவை சரியாகச் செயல்பட, உங்கள் மருத்துவர் கூறுவது போலவே அவற்றை நீங்கள் துல்லியமாக எடுத்துக்கொள்வது அவசியம்.

நான் எப்போது மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும் அல்லது அவசர மருத்துவ உதவியை நாட வேண்டும்?

உங்களுக்கு இதய அமிலாய்டோசிஸ் இருப்பது கண்டறியப்பட்ட பிறகு, உங்கள் மருத்துவர் வழக்கமான தொடர் பரிசோதனை சந்திப்புகளை ஏற்பாடு செய்வார். உங்கள் நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரை அடிக்கடி சந்திக்க வேண்டியிருக்கலாம்.

எந்தெந்த அறிகுறிகளுக்கு மருத்துவ கவனிப்பு தேவை என்பதையும் உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்குத் தெரிவிப்பார். இருப்பினும், பொதுவாக, பின்வரும் அறிகுறிகளில் ஏதேனும் உங்களுக்கு இருந்தால் உங்கள் மருத்துவரைத் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்:

• உட்கார்ந்திருக்கும்போதோ அல்லது நின்றிருக்கும்போதோ தலைசுற்றல் அல்லது மயக்கம் ஏற்படுவது: இது 'ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைப்போடென்ஷன்' என்று அழைக்கப்படுகிறது. நீங்கள் எழுந்து நிற்கும்போது, ​​குறைந்த இரத்த அழுத்தம் மூளைக்குச் செல்லும் இரத்தத்தின் அளவைக் குறைப்பதால் இது நிகழ்கிறது.
• கை கால்கள் அல்லது வயிற்றில் ஏற்படும் வீக்கம்: இது பொதுவாக உடலில் நீர் தேங்குவதால் ஏற்படுகிறது.
• திடீர், குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்பு: இது ஒரு முக்கியமான அறிகுறியாகும், குறிப்பாக நீங்கள் உடல் எடையைக் குறைக்க முயற்சிக்காதபோது.

நான் எப்போது அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்குச் செல்ல வேண்டும்?

கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் உங்கள் இதயத்தின் செயல்பாட்டைக் கடுமையாகப் பாதிக்கக்கூடும் என்பதால், சில அறிகுறிகள் உங்களுக்கு உடனடி மருத்துவ கவனிப்பு தேவை என்பதைக் குறிக்கின்றன.அது அவசியம். அவற்றுள் சில:

• இதயம் படபடப்பது போன்ற உணர்வு.
• வழக்கத்திற்கு மாறாக வேகமான, மெதுவான அல்லது சீரற்ற இதயத் துடிப்பு.
• எந்தக் காரணத்தினாலாவது சுவாசிப்பதில் சிரமம்.

இறுதியாக, சில முக்கியக் குறிப்புகள் (கற்றுக்கொள்ள வேண்டிய செய்தி)

இதய அமிலாய்டோசிஸ் என்பது உண்மையில் சற்று சிக்கலான ஒரு நிலைதான், ஆனால் அதைப் பற்றி அறிந்திருப்பது மிகவும் முக்கியம்.

நினைவில் கொள்ளுங்கள், இந்த நோய் மெதுவாக முன்னேறக்கூடும் என்றாலும், ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிந்து முறையான சிகிச்சை அளிப்பது உங்கள் ஆயுட்காலத்தை நீட்டிப்பதிலும், வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துவதிலும் பெரும் பங்கு வகிக்கும்.

சில சமயங்களில் உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள் இந்த நோயைக் குணப்படுத்த முடியும். புதிய மருந்துகள் மற்றும் சிகிச்சைகளின் உதவியால், இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பலர் தங்கள் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தி, நோய் வந்த பிறகும் பல ஆண்டுகள் வாழ முடிகிறது.

இது குறித்து உங்களுக்கு ஏதேனும் சந்தேகங்களோ கேள்விகளோ இருந்தால், கண்டிப்பாக உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள் . அவர்களால் உங்களுக்குச் சரியான ஆலோசனையை வழங்க முடியும். பயப்படாதீர்கள், தகவல்களைத் தெரிந்துகொள்ளுங்கள், கேள்விகளைக் கேளுங்கள். நீங்கள் தனியாக இல்லை.

இதய அமிலாய்டோசிஸ், இதய அமிலாய்டோசிஸ், புரதப் படிவு, இதய நோய், இதய நோயின் அறிகுறிகள், அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சை, AL அமிலாய்டோசிஸ், ATTR அமிலாய்டோசிஸ், இதய நோய்