Orak Hücre Hastalığı Komplikasyonları: Bilmeniz Gerekenler

Orak hücreli anemi hastalığını duymuş olabilirsiniz . Basitçe söylemek gerekirse, vücudumuzun kırmızı kan hücrelerini üretme şeklini etkileyen bir durumdur. Biliyorsunuz, bu kırmızı kan hücreleri vücudumuzda oksijen taşıyan hücrelerdir. Normalde bu hücreler düz, yuvarlak ve esnek disklerdir. Ancak orak hücreli anemisi olan bir kişide sert, orak şeklinde kırmızı kan hücreleri gelişir. Bu anormal şekil, bir dizi sağlık sorununa veya ' komplikasyona ' yol açabilir. Ama endişelenmeyin, doktorunuz bu sorunların çoğunu tedavi etmenize ve hatta bazılarını önlemenize yardımcı olabilir. Her birini ele alalım.

Ağrı - en sık görülen komplikasyon

Orak hücreli anemi hastalığının en yaygın ve rahatsız edici komplikasyonu ağrıdır . Bunun nedeni, orak şeklindeki hücrelerin küçük kan damarlarında sıkışıp kalmasıdır. Büyük bir arabanın dar bir yolda sıkışıp kalmasını düşünün. Bu hücreler kan damarlarını tıkadığında da aynı şey olur.

Bu ağrı genellikle bel, bacaklar, kollar, karın veya göğüs bölgesinde ortaya çıkabilir. Ani ve şiddetli bir atak (kriz veya nöbet) şeklinde gelebilir. Genç ve yaşlı kişilerde bazen uzun süreli bir ağrı olabilir.

Genellikle bu tür bir ağrı atağı geçirdiğinizde, Parasetamol veya İbuprofen gibi ağrı kesicilerle rahatlama sağlayabilirsiniz. Ancak unutmayın, 19 yaşın altındaki hiç kimseye aspirin vermeyin. Bazen, ağrı şiddetliyse, doktor opioid grubundan güçlü bir ağrı kesici reçete edebilir. Bazı kişilerin tedavi için hastaneye yatırılması bile gerekebilir.

Doktorunuz bu ağrı ataklarını önlemek veya azaltmak için şunları önerebilir:

• Bol bol su için.
• Aşırı sıcak ve aşırı soğuktan kaçının.
• Dağlık bölgeler gibi yüksek yerlerde çok fazla zaman geçirmeyin.
• Hidroksiüre adı verilen bir ilaç, çocuklarda ve yetişkinlerde bu ağrı ataklarının sıklığını azaltmaya yardımcı olur.

Anemi

Bu, orak hücreli anemi hastalığının bir diğer yaygın komplikasyonudur. Bu durumda, orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri normal hücrelerden daha hızlı ölür .Bu nedenle vücut, ölen hücrelerle aynı oranda yeni hücre üretemez. Sonuç olarak, vücut hücrelerine ulaşan oksijen miktarı azalır ve kendinizi çok yorgun, halsiz ve baş dönmesi hissedebilirsiniz. Ayrıca hızlı kalp atışı ve nefes darlığı gibi belirtiler de yaşayabilirsiniz. Çocuklarda anemi, büyüme geriliğine bile neden olabilir.

Anemi şiddetliyse, kan transfüzyonları gerekebilir. Ancak sık kan transfüzyonları demir seviyelerinin artmasına ve kalp, karaciğer ve pankreasa zarar vermesine neden olabilir. Bu nedenle doktorunuz demir seviyelerinizi düzenli olarak kontrol ederek kontrol altında tutmaya çalışacaktır. Yetişkinlerde, hidroksiüre ilacı da anemiye yardımcı olabilir.

Enfeksiyonlar ve diğer acil durumlar

Enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık

Orak hücreli anemi hastaları, özellikle küçük çocuklar, enfeksiyonlara daha yatkındır. Bunun nedeni, hastalığın dalağa zarar vermesidir . Biliyorsunuz, dalak, kanımızdan bakteri gibi mikropları filtreleyen önemli bir organdır. Dolayısıyla, düzgün çalışmadığında enfeksiyonlar vücuda kolayca girebilir.

Dalak Sekestrasyon

Bu, özellikle küçük çocuklarda hayati tehlike arz eden acil bir durumdur. Orak hücreler dalağa giden kan akışını engellediğinde ortaya çıkar. Dalak şişer ve ağrılı hale gelir. Bazı çocuklarda belirgin belirtiler olmayabilir. Ancak diğerlerinde halsizlik, soluk cilt ve dudaklar, aşırı uyku hali, karnın sol tarafında ağrı ve hızlı kalp atışı gibi belirtiler görülebilir. Bu belirtileri yaşıyorsanız, derhal hastaneye gidin.

Akut Göğüs Sendromu

Bu da çok ciddi bir durumdur. Orak hücreli anemi, akciğerlerdeki kan damarlarını tıkar. Ateş, nefes darlığı, göğüs ağrısı ve öksürük gibi belirtileriniz varsa hemen hastaneye gidin. Doktorlar size oksijen, antibiyotik ve muhtemelen kan transfüzyonu uygulayabilirler.

Diğer uzun vadeli komplikasyonlar

Orak hücreli anemi zamanla daha fazla soruna yol açabilir.

• Kemik kaybı (Avasüler Nekroz): Kalça gibi büyük eklemlere kan akışı kesildiğinde, kemik dokusu ölmeye başlar. Bu durum hem gençlerde hem de yaşlılarda yaygındır. Ağrı kesiciler rahatlama sağlayabilir, ancak bazı kişilerde ameliyat gerekebilir.
• Diğer organlarda hasar: Göz, kalp, böbrek ve karaciğer sorunları kan pıhtılaşması ve felç riskini artırır. Bu nedenle doktorunuz bu organların fonksiyonlarını düzenli olarak kontrol edecektir.

Kemik İliği Nakli ve Modern Tedaviler

Sık sık ciddi komplikasyonlar yaşayanlar için kemik iliği nakli adı verilen bir tedavi düşünülebilir. Bu işlemde orak hücre üreten kemik iliği hücreleri sağlıklı hücrelerle değiştirilir. Bu yöntem hastalığı tamamen iyileştirebilir.

Ancak bu herkesin yapabileceği bir şey değil. Doku uyumu açısından sağlıklı bir donör bulmanız gerekiyor. Ayrıca, kalp veya böbrek gibi organlarınızda sorun varsa, bu ameliyat riskli olabilir. Uzun süre hastanede kalmanız gerekebilir. Bazen bu tedavi başarılı olmayabilir. Bu nedenle, aile doktorla dikkatlice görüşmeli ve bu tedavinin kendileri için uygun olup olmadığına karar vermelidir.

Ayrıca, ağrı ataklarını azaltmaya yardımcı olabilecek Crizanlizumab gibi daha yeni ilaçlar da mevcuttur. Doktorunuza bunlar hakkında da danışın.