ඔයාගේ පොඩි දරුවාට නිතරම පපුවේ සෙම පිරෙනවද? කොච්චර කෑම දුන්නත් ඇඟට අල්ලන්නේ නැතුව කෙට්ටු වෙලාද? සමහර වෙලාවට හුස්ම ගන්නත් අමාරුයි වගේ දැනෙනවද? මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනකොට දෙමව්පියෙක් විදියට හිතට බයක් එන එක සාමාන්යයි. මේ සමහර විට අපි එච්චර අහලා නැති, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන 'සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස්' (Cystic Fibrosis) හෙවත් CF කියන රෝග තත්ත්වයේ ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. අපි අද මේ ගැන බය නැතුව, සරලව කතා කරමු.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, මේක උපතින්ම දෙමව්පියන්ගෙන් ලැබෙන ජානමය රෝගයක්. අපේ ශරීරයේ සෛල හරහා ලුණු (chloride) සහ දියර වර්ග ගමන් කරන එක පාලනය කරන විශේෂ ජානයක් තියෙනවා. මේකට කියන්නේ CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) ජානය කියලා. ඉතින්, මේ ජානයේ යම් දෝෂයක්, එහෙම නැත්නම් විකෘතියක් (mutation) ඇති වුණාම තමයි CF රෝගය හැදෙන්නේ.
මේ දෝෂය නිසා මොකද වෙන්නේ? අපේ ශරීරයේ තියෙන සෙම, සොටු වගේ ශ්රාවයන් සාමාන්යයෙන් තියෙන්නේ තුනීවට, ලිස්සන සුළු ගතියට. ඒත් CF තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ මේ ශ්රාවයන් ගොඩක් ඝන, උකු, ඇලෙන සුළු ස්වභාවයකට පත් වෙනවා.
හිතන්නකෝ, මේ උකු සෙම පෙනහළුවල තැන්පත් වුණාම මොකද වෙන්නේ කියලා. හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා, විෂබීජ ලේසියෙන්ම හිරවෙලා නිතර නිතර ආසාදන ඇතිවෙනවා. කාලයක් යද්දී මේකෙන් පෙනහළුවලට දරුණු හානි වෙලා, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (respiratory failure) ඇතිවෙලා මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.
ඒ වගේම, මේ උකු ශ්රාවයන් අග්න්යාශය (pancreas) කියන ඉන්ද්රියයේ නාලිකා අවහිර කරනවා. එතකොට අපි කන කෑම දිරවන්න උදව් වෙන ජීරණ එන්සයිම (digestive enzymes) නිදහස් වෙන්නේ නෑ. ඒකේ ප්රතිඵලයක් විදියට මන්දපෝෂණය සහ ශරීර වර්ධනය අඩාල වීම සිද්ධ වෙනවා. මීට අමතරව අක්මා රෝග, දියවැඩියාව (`Cystic Fibrosis-Related Diabetes` - CFRD) සහ දරුඵල සම්බන්ධ ගැටළුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි බය වෙන්න එපා. අද වෙනකොට දියුණු ප්රතිකාර ක්රම නිසා CF රෝගීන්ගේ ආයු කාලය දශක ගණනාවකින් වැඩි වෙලා තියෙනවා.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
CF රෝගයේ ලක්ෂණ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම රෝගයේ බරපතළකම අනුවත් මේවා වෙනස් වෙනවා. අපි බලමු ප්රධාන වශයෙන්ම දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ මොනවද කියලා.
| බලපෑමට ලක්වන පද්ධතිය/ඉන්ද්රිය | පොදු රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| ශ්වසන පද්ධතිය (පෙනහළු) |
|
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය |
|
| වෙනත් ලක්ෂණ |
|
අසාමාන්ය (Atypical) සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස්
මේක CF රෝගයේ එතරම් දරුණු නැති, මෘදු ස්වරූපයක්. මෙහිදී රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ ජීවිතයේ පසු කාලයකදී. සමහරවිට එක ඉන්ද්රියකට විතරක් බලපෑම් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
CF හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
අපි කලින් කතා කළා වගේ, මේක CFTR කියන ජානයේ ඇතිවන දෝෂයක් නිසා සිදුවන දෙයක්. මේ රෝගය දරුවෙකුට ඇතිවෙන්න නම්, දෝෂ සහිත ජානයේ පිටපතක් අම්මගෙනුත්, තාත්තගෙනුත් දෙන්නාගෙන්ම දරුවාට ලැබෙන්නම ඕන.
හිතන්නකෝ, දෙමව්පියන් දෙදෙනාම මේ දෝෂ සහිත ජානයේ 'වාහකයන්' (carriers) කියලා. වාහකයෙක් කියන්නේ, ඔවුන්ට රෝග ලක්ෂණ නැහැ, නමුත් දෝෂ සහිත ජානයේ එක පිටපතක් ඔවුන්ගේ ශරීරයේ තියෙනවා. මේ වගේ දෙමව්පියන් දෙන්නෙක්ට දරුවෙක් ලැබෙන හැම වාරයකම, දරුවාට CF රෝගය ඇතිවෙන්න 25% (හතරෙන් එකක) සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.
රෝගය හඳුනා ගන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගය ඉක්මනින් හඳුනා ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද එතකොට ඉක්මනින් ප්රතිකාර පටන් අරගෙන, අනාගතයේදී ඇතිවිය හැකි සංකූලතා අවම කරගන්න පුළුවන්. ලංකාවෙත් දැන් සමහර රෝහල්වල උපතේදීම දරුවන්ව මේ සඳහා පරීක්ෂා කරනවා.
රෝගය හඳුනාගන්න කරන ප්රධාන පරීක්ෂණ තමයි:
- දහඩිය පරීක්ෂාව (Sweat test): මේක තමයි CF හඳුනාගන්න තියෙන වඩාත්ම විශ්වාසදායී පරීක්ෂණය. මෙහිදී වේදනාවක් නැතිව දහඩියවල තියෙන ලුණු (chloride) ප්රමාණය මනිනවා. ඒ ප්රමාණය සාමාන්ය මට්ටමට වඩා ගොඩක් වැඩිනම්, ඒක CF රෝගයේ ලක්ෂණයක්.
- රුධිර පරීක්ෂාව (Blood test): මෙහිදී රුධිරයේ තියෙන `Immunoreactive Trypsinogen (IRT)` කියන රසායනිකයේ මට්ටම පරීක්ෂා කරනවා. CF රෝගීන්ගේ මේ මට්ටම ඉහළ අගයක් ගන්නවා.
- ජාන පරීක්ෂාව (DNA test): මේකෙන් කෙලින්ම `CFTR` ජානයේ දෝෂ තියෙනවද කියලා හොයලා බලනවා.
මේ පරීක්ෂණවලට අමතරව, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා රෝගය තහවුරු කරගන්න සහ සංකූලතා ගැන සොයා බලන්න තවත් පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක්, පෙනහළු ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (`Pulmonary Function Tests - PFTs`), සෙම සහ මළපහ පරීක්ෂණ වගේ දේවල්.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවද?
CF කියන්නේ සංකීර්ණ රෝගයක් නිසා, ප්රතිකාර කරන්නේ ශ්වසන රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (`Pulmonologist`), භෞත චිකිත්සකයෙක්, පෝෂණවේදියෙක් වගේ විවිධ විශේෂඥයින්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමක් එකතු වෙලා. ප්රතිකාරවල ප්රධාන අරමුණු තමයි පෙනහළුවල සෙම ඉවත් කිරීම, ආසාදන වැළැක්වීම සහ අවශ්ය පෝෂණය ලබා දීම.
ඖෂධ වර්ග (Medications)
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ වගේ ඖෂධ වර්ග නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- ප්රතිජීවක (Antibiotics): පෙනහළු ආසාදන වළක්වාගන්න සහ සුවකරන්න.
- සෙම තුනී කරන ඖෂධ: මේවා ඉන්හේලර් (inhaler) හෝ නෙබියුලයිසර් (nebulizer) හරහා ලබා දෙනවා. මේවායින් උකු සෙම තුනී කරලා, කැස්සත් එක්ක ලේසියෙන් පිට කරන්න උදව් වෙනවා.
- ශ්වාසනාලිකා පළල් කරන ඖෂධ (Bronchodilators): හුස්ම ගැනීමේ මාර්ගය පළල් කරලා හුස්ම ගැනීම පහසු කරනවා.
- අග්න්යාශ එන්සයිම කරල් (Pancreatic enzyme supplements): හැම ප්රධාන ආහාර වේලක් සහ කෙටි ආහාරයක් එක්කම මේ කරල් ලබාගන්න ඕන. මේවා ආහාර දිරවීම සහ පෝෂ්ය පදාර්ථ උරාගැනීම පහසු කරනවා.
- CFTR මොඩියුලේටර්ස් (CFTR modulators): මේවා තමයි අලුත්ම සහ ඉතාමත් ඵලදායී ඖෂධ වර්ගය. මේ බෙහෙත් වලින් කෙලින්ම රෝගයට මුල්වෙන දෝෂ සහිත `CFTR` ප්රෝටීනයේ ක්රියාකාරීත්වය යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න උදව් කරනවා. මේ නිසා සෙම තුනී වෙලා, පෙනහළු ක්රියාකාරීත්වයดีขึ้น, කැස්ස අඩුවෙලා, බර වැඩිවීමක් පවා දකින්න පුළුවන්. `(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)` කියන්නේ මේ වර්ගයේ ඖෂධ කිහිපයක්.
ශ්වසන මාර්ගය පිරිසිදු කරන ක්රම (Airway Clearance Techniques - ACT)
මේවා දිනපතාම, දවසකට දෙපාරක්වත් කරන්න ඕන දේවල්. මේවායින් පෙනහළුවල හිරවෙලා තියෙන උකු සෙම බුරුල් කරලා ඉවත් කරන්න උදව් වෙනවා.
- පපුවට තට්ටු කිරීම (Chest physical therapy): කෙනෙක් ලවා පිටට සහ පපුවට රිද්මයානුකූලව තට්ටු කරගැනීමෙන් සෙම බුරුල් කරනවා.
- කම්පන කබාය (The Vest): මෙය විශේෂ යන්ත්රයකට සම්බන්ධ කරපු කබායක්. ඇන්දම, අධි-සංඛ්යාත කම්පන මගින් පපුවට තට්ටු කරනවා වගේම ක්රියාවක් සිද්ධ වෙලා සෙම බුරුල් වෙනවා.
- PEP උපකරණ: `(Flutter, Acapella)` වගේ කුඩා උපකරණ හරහා හුස්ම පිටකිරීමෙන් පෙනහළු තුළ පීඩනයක් ඇති කරලා සෙම ඉවත් කරන්න උදව් කරනවා.
ශල්යකර්ම (Surgeries)
සමහර සංකූලතා සඳහා ශල්යකර්ම අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
- පෙනහළු බද්ධ කිරීම (Lung transplant): රෝගය ඉතාම දරුණු වෙලා, පෙනහළු සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ අක්රිය වුණු අවස්ථාවලදී සලකා බලන අවසාන විසඳුමක්.
- අක්මා බද්ධ කිරීම (Liver transplant): අක්මාවට දරුණු ලෙස හානි වෙලා නම්.
- වෙනත්: නාසයේ මස් දළු ඉවත් කිරීම, ආහාර ලබාදීම සඳහා බඩට බටයක් දැමීම (feeding tube) වගේ දේවල්.
CF නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා
CF රෝගයට නිසි ප්රතිකාර නොකළොත් විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- පෙනහළු: ශ්වාසනාලිකා ස්ථිරවම පළල් වීම (`Bronchiectasis`), පෙනහළු හැකිළීම (`Pneumothorax`), නිදන්ගත ආසාදන.
- අග්න්යාශය: CF-ආශ්රිත දියවැඩියාව (`CFRD`).
- අක්මාව: අක්මාව තදවීම (`Cirrhosis`).
- බඩවැල්: බඩවැල් අවහිර වීම, මහා බඩවැලේ පිළිකා අවදානම වැඩිවීම.
- ප්රජනක පද්ධතිය: පිරිමින්ගේ වඳභාවය සහ කාන්තාවන්ගේ දරුඵල ලැබීම ප්රමාද වීම.
- අස්ථි: අස්ථි තුනී වීම (`Osteoporosis`).
නිතර අසන ප්රශ්න (FAQs)
CF රෝගියෙකුගේ ආයු අපේක්ෂාව කොපමණද?
අතීතයට වඩා අද තත්ත්වය ගොඩක් වෙනස්. නවීන ප්රතිකාර, විශේෂයෙන්ම `CFTR modulators` නිසා CF රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව සහ ජීවන තත්ත්වය ඉතා ඉහළ මට්ටමකින් වැඩිවෙලා තියෙනවා. සමහර අධ්යයනවලින් පෙන්වන්නේ දැන් ඉපදෙන දරුවෙකුට අවුරුදු 60-70ක් හෝ ඊටත් වඩා ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කියලයි.
CF රෝගීන්ට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්ද?
ඔව්. දිනපතා ප්රතිකාර සහ වෛද්ය උපදෙස් පිළිපැදීම කියන අභියෝගයත් එක්ක, බොහෝ දෙනෙක් සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරනවා. ඔවුන් පාසල් යනවා, රැකියා කරනවා, විවාහ වෙනවා, පවුල් ජීවිත ගත කරනවා.
ප්රතිකාර නොකළොත් මොකද වෙන්නේ?
ප්රතිකාර නොකළොත්, නිතර ඇතිවන පෙනහළු ආසාදන, හුස්ම ගැනීමේ දරුණු අපහසුතා, මන්දපෝෂණය, බඩවැල් අවහිර වීම සහ අවසානයේදී මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ප්රතිකාර කිරීම අත්යවශ්යයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Cystic Fibrosis (CF) කියන්නේ බරපතළ, නමුත් කළමනාකරණය කරගත හැකි ජානමය රෝගයක්.
- රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, දිනපතාම අඛණ්ඩව ප්රතිකාර කිරීම අතිශයින්ම වැදගත්.
- නිතර හැදෙන පපුවේ සෙම, බර වැඩි නොවීම, අධික ලුණු රසැති දහඩිය වැනි ලක්ෂණ ඔබේ දරුවාට ඇත්නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවන්න.
- නවීන ඖෂධ සහ ප්රතිකාර ක්රම නිසා CF රෝගීන්ගේ ජීවිතය සහ අනාගතය අද වෙනකොට ගොඩක් යහපත් වෙලා තියෙනවා.
- ඔබේ වෛද්ය කණ්ඩායම සමඟ නිතරම සම්බන්ධ වෙලා, ඔවුන් දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න