ඔයාගේ ඇඟේ ලේ වල තියෙන රතු රුධිරානු ගැන ඔයා දන්නවනේ. ඒවා සාමාන්යයෙන් රවුම්, නම්යශීලී හැඩයකින් තියෙන්නේ, හරියට පුංචි රබර් බෝල වගේ. මේ නිසා ඒවාට පුළුවන් හරිම ලේසියෙන් අපේ ශරීරයේ සියුම්ම ලේ නහර දිගේ ගමන් කරලා හැමතැනටම ඔක්සිජන් අරන් යන්න. ඒත් සමහර අයගේ මේ රතු රුධිරානු, හරියට දෑකැත්තක හැඩේට (C-හැඩේට) වෙනස් වෙලා, තද සහ ඇලෙන සුළු ස්වභාවයක් ගන්නවා. මෙන්න මේ තත්ත්වයට තමයි අපි සිකල් සෛල රෝගය (Sickle Cell Disease - SCD) කියලා කියන්නේ. මේක නම් පස්සේ කාලෙක බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි, උපතින්ම එන, ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන රෝගී තත්ත්වයක්.
සිකල් සෛල රෝගය (SCD) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, සිකල් සෛල රෝගය කියන්නේ අපේ රතු රුධිරානු වලට බලපාන ජානමය රෝගයක්. මේ රතු රුධිරානු ඇතුළේ හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) කියලා ප්රෝටීනයක් තියෙනවා. මෙයාගේ ප්රධානම රාජකාරිය තමයි පෙනහලු වලින් ඔක්සිජන් අරගෙන, මුළු ශරීරයටම බෙදා හරින එක. නිරෝගී කෙනෙක්ගේ හිමොග්ලොබින් අණුව වටකුරුයි, සුමටයි. ඒ නිසා රතු රුධිරානුත් ලස්සනට රවුමට තියෙනවා.
නමුත් සිකල් සෛල රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ, ජානමය දෝෂයක් නිසා මේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ හැඩය වෙනස් වෙනවා. මේ අසාමාන්ය හිමොග්ලොබින් නිසා, රතු රුධිරානුත් දෑකැත්තක හැඩේට ඇකිළිලා, තද සහ ඇලෙන සුළු වෙනවා. හිතන්නකෝ, වටකුරු බෝල ටිකක් සියුම් බටයක් දිගේ යනවා වගේ නෙවෙයි, තැන තැන ඇමිණෙන, තද, දෑකැති හැඩැති කෑලි ටිකක් ඒ බටේ යවන්න හැදුවොත් මොකද වෙන්නේ? ඒවා එකට එකතු වෙලා, බටේ හිරවෙනවා නේද? අන්න ඒ වගේම තමයි, මේ දෑකැති හැඩැති සෛල අපේ සියුම් රුධිර නාල වල හිරවෙලා, රුධිර ගමනාගමනයට බාධා කරනවා. මේක නිසා තමයි දැඩි වේදනාව, රක්තහීනතාවය (Anemia) වගේ විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්නේ.
මේ රෝගයේ සුලබව දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ මොනවද?
සිකල් සෛල රෝගයත් එක්ක ඉපදෙන බබාලට සාමාන්යයෙන් මාස 5ක් විතර වෙද්දී රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න පටන් ගන්නවා. මේ ලක්ෂණ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. කාලයත් එක්ක මේවා වෙනස් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
| රෝග ලක්ෂණය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| රක්තහීනතාවය (Anemia) | දෑකැති සෛල හරිම බිඳෙනසුලුයි. සාමාන්ය රතු සෛලයක් දවස් 120ක් විතර ජීවත් වුණත්, මේ සෛල දවස් 10-20ක් ඇතුළත මැරිලා යනවා. මේ නිසා ඇඟේ රතු රුධිරානු මදිවෙලා, නිතරම මහන්සියක්, තෙහෙට්ටුවක් දැනෙනවා. |
| දැඩි වේදනා ප්රහාර (Pain Crises) | මේක තමයි මේ රෝගයේ ප්රධානම සහ දරුණුම ලක්ෂණය. දෑකැති සෛල එකතු වෙලා පපුවේ, බඩේ, අත් පා වල සහ ඇටකටු වල සියුම් ලේ නහර හිර කළාම දරාගන්න බැරි වේදනාවක් එනවා. මේ වේදනාව දරුණු නම්, සමහරවිට රෝහල් ගත වෙන්නත්, ETU (හදිසි ප්රතිකාර ඒකකය) වෙත යන්නත් සිද්ධ වෙනවා. |
| අත් සහ පාද ඉදිමීම | අත් සහ පාද වලට ලේ සපයන සියුම් නහර හිරවුණාම, ඒ ප්රදේශ ඉදිමෙන්න පටන් ගන්නවා. |
| නිතර නිතර ආසාදන හැදීම | මේ දෑකැති සෛල සමහර වෙලාවට ප්ලීහාව (spleen) වගේ අවයව වලට හානි කරනවා. ප්ලීහාව කියන්නේ අපේ ඇඟේ ප්රතිශක්තියට ගොඩක් වැදගත් අවයවයක්. ඒකට හානි වුණාම, ආසාදන හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා. |
| ඇස් සහ සම කහ පැහැ වීම | හානියට පත්වුණු දෑකැති සෛල විශාල ප්රමාණයක් බිඳී යෑම නිසා, සම සහ ඇස්වල සුදු කොටස කහ පැහැ වෙන්න පුළුවන් (සෙංගමාලය වගේ). |
| පෙනීමේ දුර්වලතා | ඇහැට ලේ සපයන නහර වල මේ සෛල හිර වුණොත්, ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයට (retina) හානි වෙලා පෙනීමේ ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| වර්ධනය ප්රමාද වීම | මේ රෝගය තියෙන දරුවන්ගේ ශරීර වර්ධනය අනිත් දරුවන්ට වඩා ටිකක් සෙමින් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම වැඩිවියට පත්වීමත් ප්රමාද වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. |
ඇයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ? අවදානම වැඩියෙන් තියෙන්නේ කාටද?
මේ රෝගය ඇතිවෙන්න මූලිකම හේතුව තමයි ජානමය දෝෂයක්. අපේ 11 වැනි වර්ණදේහයේ (chromosome 11) තියෙන හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයට සම්බන්ධ ජානයක (hemoglobin-beta gene) ඇතිවන දෝෂයක් තමයි මේකට මුල.
වැදගත්ම දේ තමයි, දරුවෙකුට මේ රෝගය හැදෙන්න නම්, අම්මගෙන් සහ තාත්තගෙන් කියන දෙන්නගෙන්ම මේ දෝෂ සහිත ජානය උරුම වෙන්නම ඕනේ.
දෙමව්පියන් දෙදෙනාම මේ දෝෂ සහිත ජානයේ වාහකයන් (carriers) නම්, ඒ කියන්නේ ඔවුන්ට රෝගය නැතත්, රෝගය ඇතිකරන ජානය ඔවුන්ගේ ශරීරයේ තියෙනවා නම්, ඔවුන්ට ලැබෙන දරුවෙකුට 4න් 1ක (25%) අවස්ථාවක් තියෙනවා මේ රෝගයත් එක්ක ඉපදෙන්න.
දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් මේ ජානය ලැබුනොත්, ඒ දරුවා රෝගයේ වාහකයෙක් (carrier) වෙනවා. ඔවුන්ට සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. නමුත් ඔවුන්ට පුළුවන් ඒ ජානය ඔවුන්ගේ දරුවන්ට ලබාදෙන්න.
ලෝකය පුරා බැලුවම, අප්රිකානු, මැදපෙරදිග, දකුණු යුරෝපීය සහ ආසියානු ඉන්දියානු සම්භවයක් තියෙන ජනතාව අතර මේ රෝගය බහුලව දකින්න පුළුවන්.
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
මේක හඳුනාගන්න තියෙන්නේ හරිම සරල ක්රමයක්. සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂණයකින් (blood test) මේ දෝෂ සහිත හිමොග්ලොබින් වර්ගය තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්. බොහෝ රටවල, අලුත උපන් හැම බබෙක්වම මේ සඳහා පරීක්ෂා කරනවා.
ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් (උදාහරණයක් විදියට අංශභාග අවදානම බලන්න කරන විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්) යෝජනා කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) හමුවෙන්නත් යොමු කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඔබට හෝ ඔබේ සහකරුට/සහකාරියට සිකල් සෛල රෝගය හෝ එහි වාහක තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ගර්භණී කාලේදීම දරුවාගේ මවු දියර (amniotic fluid) පරීක්ෂා කරලා, කුස තුළ සිටින දරුවාට රෝගය තියෙනවද කියලා දැනගන්න පුළුවන්. මේ ගැන වැඩි විස්තර ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවද?
සිකල් සෛල රෝගය සඳහා කරන ප්රතිකාරවල ප්රධාන අරමුණු තුනක් තියෙනවා:
- වේදනා ප්රහාර (pain crises) ඇතිවීම වළක්වා ගැනීම
- රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, සහනයක් ලබා දීම
- වෙනත් සංකූලතා ඇතිවීම වැළැක්වීම
මේ සඳහා විවිධ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
ඖෂධ (Medications)
- හයිඩ්රොක්සියුරියා (Hydroxyurea): දිනපතා ගන්න මේ බෙහෙතෙන් වේදනා ප්රහාර ඇතිවෙන වාර ගණන අඩුකරගන්නත්, රක්තහීනතාවය සහ ආසාදන වගේ සංකූලතා අඩුකරගන්නත් පුළුවන්. ගර්භණී කාන්තාවන් මේ ඖෂධය ගැනීමෙන් වැළකිය යුතුයි.
- වේදනා නාශක: වේදනා ප්රහාරයක් ආවම, වේදනාව පාලනය කරන්න දොස්තර මහත්තයා විසින් නියම කරන වේදනා නාශක උදව් වෙනවා.
- වෙනත් ඖෂධ: වේදනා ප්රහාර අඩුකරන්න `Crizanlizumab` (ඉන්ජෙක්ෂන් එකක්) සහ `L-glutamine` (කුඩු වර්ගයක්) වගේ ඖෂධත්, රක්තහීනතාවයට `Voxelotor` වගේ ඖෂධත් දැන් භාවිත වෙනවා.
වෙනත් ප්රතිකාර
- රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusions): නිරෝගී රුධිරය ලබා දීමෙන් රක්තහීනතාවය සහ අංශභාගය වැනි සංකූලතා වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
- ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem Cell Transplant): මේක ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමක්. සමහර දරුවන්ට සහ තරුණ අයට මේ හරහා රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුවකර ගැනීමේ හැකියාවක් තියෙනවා. හැබැයි මේ සඳහා හොඳින් ගැලපෙන (usually a close relative) දායකයෙක් හොයාගන්න ඕනේ.
අලුත්ම ප්රතිකාර ක්රම: ජාන තාක්ෂණය (Gene Therapy)
වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුවත් එක්ක දැන් මේ රෝගයට ඉතාම සාර්ථක, බලාපොරොත්තු දල්වන ප්රතිකාර ක්රම ඇවිත් තියෙනවා. `Casgevy` සහ `Lyfgenia` කියන්නේ ඒ වගේ අලුත්ම ජාන ප්රතිකාර දෙකක්. සරලවම කිව්වොත්, මේ ක්රම වලින් කරන්නේ රෝගියාගේම ඇටමිදුළු වලින් ලබාගන්නා ප්රාථමික සෛල (stem cells), ජාන තාක්ෂණය `(CRISPR)` වැනි ක්රම භාවිතා කර 'edit' කරලා, ඒ කියන්නේ දෝෂය හරිගස්සලා, නිරෝගී රතු රුධිරානු නිපදවන සෛල බවට පත් කරලා, නැවත ශරීරයට ඇතුල් කරන එකයි. මේක රෝගය සුවපත් කරන්න පුළුවන් ඉතාම දියුණු ප්රතිකාර ක්රමයක්.
සිකල් සෛල රෝගය සහ මැලේරියාව අතර සම්බන්ධය මොකක්ද?
මේක හරිම පුදුම සහගත කතාවක්. මැලේරියා කියන්නේ මදුරුවන්ගෙන් බෝවෙන දරුණු රෝගයක්නේ. විද්යාඥයන් විශ්වාස කරන විදියට, සිකල් සෛල ජානය පරිණාමය වෙලා තියෙන්නේ මැලේරියාවෙන් මිනිසුන්ව ආරක්ෂා කරන්න. කොහොමද ඒ? සිකල් සෛල වාහක තත්ත්වය (රෝගය නෙවෙයි, ජානය විතරක් තියෙන එක) තියෙන කෙනෙක්ට මැලේරියාව හැදුනොත්, ඒකේ දරුණුකම අඩුයි. මොකද, දෑකැති හැඩැති රතු රුධිරානු නිසා මැලේරියා පරපෝෂිතයාට ඇඟ ඇතුළේ හරියට වර්ධනය වෙන්න බැරි වෙනවා. මේ නිසා, මැලේරියාව බහුලව තිබුණු අප්රිකානු වැනි කලාපවල, මේ ජානය තිබුණු අය නොනැසී පැවතුණා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- සිකල් සෛල රෝගය කියන්නේ බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි, දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන ජානමය රෝගයක්.
- මෙහිදී ප්රධානම ගැටලුව වෙන්නේ රතු රුධිරානු වල හැඩය වෙනස් වෙලා, රුධිර නාල වල හිරවීමයි.
- දැඩි වේදනාව, නිතර මහන්සිය (රක්තහීනතාවය) සහ ආසාදන ඇතිවීම ප්රධාන ලක්ෂණ වෙනවා.
- නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ උපදෙස් පිළිපැදීමෙන්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්තයා සමග නිතරම සම්බන්ධව සිටීම ඉතා වැදගත්.
- ජාන චිකිත්සාව වැනි නවීන ප්රතිකාර ක්රම නිසා, මේ රෝගය සඳහා දැන් ඉතාමත් හොඳ බලාපොරොත්තුවක් තියෙනවා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න