ඔයාගෙ පුංචි පුතා නිතරම ලෙඩින්ද? මේ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ගැන වෙන්න පුළුවන්. අපි කතා කරමු!

සමහර වෙලාවට අපේ පොඩිත්තෝ නිතර නිතර ලෙඩ වෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක් කියලා අපි හිතුවට, සමහර දරුවන්ට මේක ටිකක් බරපතල කාරණයක් වෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම පිරිමි දරුවෙක් දිගටම එක දිගට බැක්ටීරියා ආසාදනවලින් පීඩා විඳිනවා නම්, ඒකට හේතුව දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් ගැනයි.

මොකක්ද මේ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) කියන්නේ?

හරි, එහෙනම් මොකක්ද මේ XLA (එක්ස්-ලින්ක්ඩ් ඇගැමග්ලොබියුලිනීමියා) කියන්නේ? සරලවම කිව්වොත්, මේක ජාන වලින් එන තත්ත්වයක්. අපේ ශරීරයේ ලෙඩ රෝග එක්ක සටන් කරන්න ඉන්නවානේ හරිම වැදගත් සෙබළු වගයක්, ඒ තමයි අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system). මේ පද්ධතියේ ඉන්න විශේෂ සෛල වර්ගයක් තමයි B-සෛල (B-cells) කියන්නේ. මේ B-සෛල (B-cells) වලින් තමයි අපේ ඇඟට ලෙඩක් හැදුනම ඒකට විරුද්ධව සටන් කරන්න ප්‍රතිදේහ (antibodies) කියන ප්‍රෝටීන හදන්නේ. හරියට අපේ රට ආරක්ෂා කරන සොල්දාදුවෝ වගේ තමයි මේ ප්‍රතිදේහත් (antibodies) වැඩ කරන්නේ.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ මේ කියන B-සෛල (B-cells) හරියට හැදෙන්නේ නෑ. එහෙම නැත්නම් බොහොම අඩු ප්‍රමාණයක් තමයි හැදෙන්නේ. ඉතින්, ප්‍රතිදේහ (antibodies) හදාගන්න බැරි උනාම මොකද වෙන්නේ? හරිම ලේසියෙන් ලෙඩ රෝග බෝ වෙනවා, නිතරම අසනීප වෙනවා. ඒ වගේම, අපේ ඇඟේ තියෙන කුද්දැටි ග්‍රන්ථි (lymph nodes), ටොන්සිල් (tonsils) සහ ඇඩිනොයිඩ් (adenoids) වගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට සම්බන්ධ පටකත් හරියට වර්ධනය වෙන්නේ නෑ, සමහරවිට ඒවා පිහිටන්නෙත් නෑ. මේ තත්ත්වය ගොඩක් වෙලාවට දකින්න ලැබෙන්නේ පිරිමි දරුවන් අතරේ. ඒකට හේතුවත් අපි පස්සේ කතා කරමු.

මේ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) කියන තත්ත්වයට තව නම් කියනවා:

• බෲටන්ගේ ඇගැමග්ලොබියුලිනීමියාව (Bruton’s agammaglobulinemia)
• සංජානනීය ඇගැමග්ලොබියුලිනීමියාව (Congenital agammaglobulinemia)
• හයිපොගැමග්ලොබියුලිනීමියාව (Hypogammaglobulinemia)

හැබැයි මේ හයිපොගැමග්ලොබියුලිනීමියාව (Hypogammaglobulinemia) කියන නම තවත් සමාන රෝගී තත්ත්වයකටත් පාවිච්චි කරනවා. ඒ තමයි CVID (Common Variable Immunodeficiency) කියන්නේ. CVID (Common Variable Immunodeficiency) තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තරම් දරුණු නෑ, ඒ වගේම වැඩිපුරම හඳුනාගන්නේ වැඩිහිටි වයසේදී. හැබැයි XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන දරුවන්ව අවුරුද්දක් වෙන්න කලින් හරි, පොඩි කාලෙදිම හරි හඳුනාගන්නවා.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) සහ SCID (Severe Combined Immunodeficiency) අතර වෙනස මොකක්ද?

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් මේ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) කියන එකයි, සමහරවිට ඔයා අහලා තියෙන SCID (Severe Combined Immunodeficiency) කියන දරුණු ඒකාබද්ධ ප්‍රතිශක්ති ඌනතා තත්ත්වයයි එකක්ද කියලා. නෑ, මේ දෙකේ පොඩි වෙනසක් තියෙනවා. XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) වලදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ අපි කලින් කතා කරපු B-සෛල (B-cells) වලට. හැබැයි SCID (Severe Combined Immunodeficiency) වලදී බලපාන්නේ T-සෛල (T-cells) කියන තවත් වැදගත් ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල වර්ගයකට (සමහර වෙලාවට B-සෛල වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්). මේ දෙකම ජාන වලින් එන, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල කරන, නිතර ලෙඩ රෝග ඇතිකරන තත්ත්වයන් තමයි. ඒත් බලපාන සෛල වර්ගය අනුව තමයි මේ දෙක ප්‍රධාන වශයෙන්ම වෙනස් වෙන්නේ.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) කොච්චර සුලභද?

මේ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) කියන තත්ත්වය ඇත්තටම හරිම දුර්ලභයි. ඒ කියන්නේ ගොඩක් දෙනෙකුට හැදෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. හැබැයි, අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේක පිරිමි දරුවන් අතරේ තමයි වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ. සංඛ්‍යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, පිරිමි දරුවන් ලක්ෂ දෙකකට (200,000) එක්කෙනෙක් විතර තමයි XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) එක්ක ඉපදෙන්නේ.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන දරුවන්ගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය හරියට වර්ධනය වෙලා නැති නිසා, එයාලගේ කුද්දැටි ග්‍රන්ථි (lymph nodes), ටොන්සිල් (tonsils) සහ ඇඩිනොයිඩ් (adenoids) ගොඩක් වෙලාවට පොඩියි, එහෙම නැත්නම් පිහිටලා තියෙන්නෙම නෑ. මේ නිසා එයාලට පොඩි කාලෙ ඉඳන්ම නිතර නිතර බැක්ටීරියා ආසාදන හැදෙනවා. උදාහරණ විදිහට:

• ශ්වාසනාලිකා ප්‍රදාහය (Bronchitis): ඒ කියන්නේ පෙනහළුවලට යන ශ්වාසනාල (Bronchi)වල ආසාදන.
• කන් වල ආසාදන (Otitis media): මැද කනේ ඇතිවෙන ආසාදන.
• සයිනස් ආසාදන (Sinusitis): නහය අවට තියෙන කුහරවල ආසාදන.
• නියුමෝනියාව (Pneumonia): පෙනහළුවලටම බලපාන දරුණු ආසාදනයක්.
• ආහාර මාර්ග පද්ධතියේ ආසාදන (Gastrointestinal infections): බඩේ අමාරු, පාචනය වගේ දේවල්.

හැබැයි මෙතනදි මතක තියාගන්න ඕන දෙයක් තමයි, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන දරුවන්ට සාමාන්‍යයෙන් වෛරස් ආසාදන (උදා: සයිටොමෙගලෝ වයිරස් (Cytomegalovirus - CMV), RSV (Respiratory Syncytial Virus), උණ (flu)) හෝ දිලීර ආසාදන නිතර හැදීමේ වැඩි නැඹුරුවක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. එයාලට ප්‍රධාන වශයෙන්ම ප්‍රශ්න ඇති කරන්නේ බැක්ටීරියා ආසාදන.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) කියන්නේ ජානමය රෝගයක්. ඒ කියන්නේ අම්මගෙන් හරි, තාත්තගෙන් හරි, එහෙම නැත්නම් දෙන්නගෙන්ම හරි තමයි මේක දරුවෙකුට උරුම වෙන්නේ. අපේ ශරීරයේ තියෙනවා BTK ජානය (BTK gene) කියලා එකක්. මේ ජානයෙන් තමයි අපේ ඇඟට B-සෛල (B-cells) හදාගන්න උපදෙස් දෙන්නේ. අපි දන්නවනේ B-සෛල (B-cells) වලින් තමයි ප්‍රතිදේහ (antibodies) හදලා ලෙඩ රෝග එක්ක සටන් කරන්නේ කියලා.

ඉතින්, මේ BTK ජානයේ (BTK gene) යම් වෙනසක්, එහෙම නැත්නම් විකෘතියක් (mutation) ඇතිවුණොත්, B-සෛල (B-cells) හරියට හදාගන්න බැරි වෙනවා. එතකොට වෙන්නේ, අර ජාන විකෘතිය නැති කෙනෙක් ලෙඩ රෝග එක්ක සටන් කරන විදිහට සටන් කරන්න බැරි වෙන එක. ඒ නිසා තමයි නිතරම ලෙඩ වෙන්නේ, සමහර වෙලාවට ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් දරුණු ලෙඩ රෝග පවා හැදෙන්නේ.

'X-සම්බන්ධිත' (X-linked) කියන්නේ මොකක්ද?

දැන් අපි බලමු 'X-සම්බන්ධිත' (X-linked) කියන එකේ තේරුම මොකක්ද කියලා. අපිට හැමෝගෙම ජාන ලැබෙන්නේ දෙමව්පියන් දෙන්නගෙන්ම. මේ ජාන පිහිටලා තියෙන්නේ වර්ණදේහ (chromosomes) කියන දේවල් වල. මේ ජාන වලින් තමයි අපේ ශරීරය වැඩ කරන්න ඕන ප්‍රෝටීන හදාගන්න උපදෙස් දෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට, එක ජානයක යම් වෙනසක් තිබුණත්, ඒකේ අනිත් පිටපත (අනිත් දෙමව්පියාගෙන් ලැබෙන එක) හරියට තියෙන නිසා, ශරීරයට අවශ්‍ය විදිහට වැඩ කරගන්න පුළුවන් වෙනවා.

හැබැයි, පිරිමි අයගේ ලිංගික වර්ණදේහ (sex chromosomes) දෙක සමාන නෑ. එයාලට තියෙන්නේ එක X වර්ණදේහයකුයි (X chromosome), එක Y වර්ණදේහයකුයි (Y chromosome). ඉතින්, මේ X වර්ණදේහයේ (X chromosome) තියෙන ජානයක විකෘතියක් තිබුණොත්, ඒක පියවගන්න තව පිටපතක් නෑ. අර අපි කතා කරපු BTK ජානය (BTK gene) පිහිටලා තියෙන්නේ මේ X වර්ණදේහයේ (X chromosome). ඒක නිසයි මේකට 'X-සම්බන්ධිත' (X-linked) කියන්නේ. ඉතින් පිරිමි දරුවෙක්ගේ X වර්ණදේහයේ (X chromosome) තියෙන BTK ජානයේ (BTK gene) විකෘතියක් තිබුණොත්, එයාට XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) හැදෙනවා.

ගැහැණු දරුවන්ට X වර්ණදේහ (X chromosomes) දෙකක් තියෙනවා. එයාලගේ එක X වර්ණදේහයක (X chromosome) XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ඇතිකරන විකෘතිය තිබුණත්, අනිත් X වර්ණදේහයේ (X chromosome) තියෙන BTK ජානය (BTK gene) හරියට වැඩ කරන නිසා, එයාලට අවශ්‍ය B-සෛල (B-cells) ප්‍රමාණය හදාගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා එයාලට මේ රෝගය හැදෙන්නේ නෑ, හැබැයි එයාලා වාහකයෝ (carriers) වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ රෝග ලක්ෂණ නැතුව ජානය දරන්න පුළුවන්.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) සඳහා අවදානම් සාධක මොනවද?

මේ වෙනකම් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) හැදෙන්න තියෙන එකම ප්‍රධාන අවදානම් සාධකය තමයි පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙන එක (family history). ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්.

ගැහැණු දරුවන්ට XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) හැදෙන්න පුළුවන්ද?

ඔව්, ඉතාම කලාතුරකින් ගැහැණු දරුවෙකුටත් XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි එහෙම වෙන්න නම්, දෙමව්පියන් දෙන්නම විකෘති BTK ජානය (BTK gene) තියෙන X වර්ණදේහයක් (X chromosome) දරන්න ඕන. ඒ කියන්නේ අම්මත් වාහකයෙක් වෙලා, තාත්තටත් XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන අවස්ථාවක වගේ. සාමාන්‍යයෙන් ගැහැණු දරුවන් මේ ජාන විකෘතියේ වාහකයන් (carriers) වෙන්න පුළුවන්. එතකොට එයාලට රෝගය නැතත්, එයාලගේ දරුවන්ට මේ ජානය උරුම කරවන්න පුළුවන්. ඒ දරුවන් පිරිමි නම්, එයාලට XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තත්ත්වයත් එක්ක ඇතිවෙන්න පුළුවන් සමහර සංකූලතා තමයි මේ:

• නිදන්ගත පෙනහළු රෝග (Chronic lung disease): නිතර නිතර පෙනහළු ආසාදන හැදෙන නිසා කාලයක් යද්දී පෙනහළු වලට හානි වෙන්න පුළුවන්.
• ආසාදන ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලට පැතිරීම: උදාහරණයක් විදිහට, ලේ වලට (sepsis) හරි මොළයට (meningitis) හරි ආසාදන පැතිරෙන්න පුළුවන්.
• සමහර පිළිකා වර්ග ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තිබෙන්න පුළුවන් කියලත් සැකයක් තියෙනවා, ඒත් ඒ ගැන තවදුරටත් පර්යේෂණ කෙරෙනවා.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරයෙකුට රුධිර පරීක්ෂණ (blood tests) කීපයක් කරලා ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්. මේ රුධිර පරීක්ෂණ වලින් B-සෛල (B-cells) මට්ටම හරි ප්‍රතිදේහ (antibodies) මට්ටම හරි අඩුයි කියලා පෙන්නුවොත්, ඊළඟට වෛද්‍යවරු ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) කරනවා. ඒකෙන් තමයි DNA වල තියෙන BTK ජානයේ (BTK gene) වෙනස්කම් හොයාගන්නේ.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

දුකට කරුණක් තමයි, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තත්ත්වයට තවම නිශ්චිත සුවයක් හොයාගෙන නෑ. හැබැයි, දරුණු ලෙඩ රෝග වලින් වැළකිලා ඉන්න උදව් වෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. ඒ අතරින් ප්‍රධාන ඒවා තමයි:

• ප්‍රතිස්ථාපන ඉමියුනොග්ලොබියුලින් ප්‍රතිකාරය (Replacement Immunoglobulins - RIgG): මේකෙදි කරන්නේ, නිරෝගී පරිත්‍යාගශීලීන්ගෙන් ලබාගත්ත ප්‍රතිදේහ (antibodies) ශිරාගත මාර්ගයෙන් (IV) ශරීරයට ලබා දෙන එක. මේ ප්‍රතිකාරය මාසෙකට සැරයක්වත් ගන්න ඕන වෙනවා. මේකෙන් වෙන්නේ ශරීරයේ අඩු ප්‍රතිදේහ (antibodies) මට්ටම යම්තාක් දුරකට පාලනය කරන එක.
• ආසාදන සඳහා කල්තියා ප්‍රතිකාර කිරීම: ඔයාට හරි දරුවාට හරි ලෙඩක් හැදෙන්න වගේ කියලා හිතෙනකොටම, වෛද්‍යවරයා ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (antibiotics) වලින් බැක්ටීරියා ආසාදන වලට ප්‍රතිකාර පටන් ගන්නවා. ඉක්මනට ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
• සජීවී එන්නත් (live vaccinations) ගැනීමෙන් වැළකීම: XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන අයට සජීවී එන්නත් දෙන්න බෑ. මේ එන්නත් වලින් එයාලට ලෙඩ හැදෙන්න, සමහරවිට ජීවිතයටත් අනතුරක් වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට MMR එන්නත (සරම්ප, කම්මුල්ගාය, රුබෙල්ලා), පැපොල එන්නත (chickenpox - varicella vaccine) සහ මුඛ පෝලියෝ එන්නත (oral polio vaccine) මේ ගණයට වැටෙනවා. ඒ නිසා මේ ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා හරියටම දැනුවත් වෙන්න ඕන.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන කෙනෙක් මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන අයට එයාලගේ ජීවිත කාලය පුරාම ප්‍රතිකාර ගන්න වෙනවා. එහෙම කරන්නේ ලෙඩ රෝග වලට ගොදුරු වීමේ අවදානම අඩු කරගන්න. එයාලට වෛද්‍යවරයා එක්ක හරිම කිට්ටු සම්බන්ධතාවයක් තියාගෙන, ඕනෑම ලෙඩක් හැදුන ගමන් ඉක්මනට ප්‍රතිකාර ගන්න වෙනවා. සාමාන්‍ය අයට වඩා, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි අසනීප නිසා ඉස්කෝලේ දවස්, වැඩ කරන දවස් වැඩිපුර අතපසු වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන අය කොච්චර කල් ජීවත් වෙනවද?

ඇත්තටම සතුටුදායක කාරණයක් තමයි, ප්‍රතිකාර ක්‍රම දියුණු වීමත් එක්ක, ඇමරිකාව වගේ දියුණු රටවල XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන අය වැඩිහිටි විය දක්වාම ජීවත් වෙනවා. හැබැයි, තවමත් දියුණු වෙමින් පවතින රටවල, රෝග විනිශ්චය කරගන්න එකයි, ප්‍රතිකාර ලබාගන්න එකයි ගොඩක් අමාරුයි. ඒ නිසා සාමාන්‍යයෙන් ඒ වගේ රටවල XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙන දරුවන්ගේ ආයු කාලය අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ලංකාවෙත් දැන් මේ වගේ තත්ත්වයන්ට හොඳ ප්‍රතිකාර තියෙනවා.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) වළක්වා ගන්න පුළුවන්ද?

ඔයාට XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ගැන කනස්සල්ලක් තියෙනවා නම්, ඒ කියන්නේ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාට පුළුවන් වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා ජානමය පරීක්ෂණ (genetic screening) කරගන්න. ඒකෙන් ඔයාගෙන් දරුවෙකුට උරුම වෙන්න පුළුවන් ජානමය තත්ත්වයන් ගැන දැනගන්න පුළුවන්. ඔයා XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ඇතිකරන ජාන විකෘතියේ වාහකයෙක් (carrier) නම්, ඔයාට දරුවෙක් ලැබෙද්දී ඒ දරුවාට ඒ විකෘතිය උරුම වෙන්න 50%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. ඒ දරුවා පිරිමි දරුවෙක් නම්, එයාට XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) හැදෙන්න පුළුවන්. ඔයාට XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ගැහැණු දරුවන් වාහකයන් (carriers) වෙනවා. ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) හරි, පරීක්ෂණ නියම කරපු වෛද්‍යවරයා හරි ඔයාට මේ ගැන වැඩිදුර උපදෙස් දෙයි.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) තත්ත්වයත් එක්ක ඔයාට ඔයාව බලාගන්න තියෙන හොඳම විදිහ තමයි ඔයාගේ සෞඛ්‍යයට මුල් තැන දෙන එක. වෛද්‍යවරයා හමුවෙන වෙලාවල් හරියට තියාගන්න. ආසාදනයක ලක්ෂණ මොනවද කියලා හරියටම අඳුනගන්න පුරුදු වෙන්න. ඔයාට ආසාදනයක රෝග ලක්ෂණ මතු වුනොත් මොකද කරන්න ඕන කියලත් වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

මම කවදද වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන?

මේ වගේ අවස්ථාවකදී වෛද්‍යවරයෙක් එක්ක කතා කරන එක හොඳයි:

• ඔයාගේ දරුවාට සජීවී එන්නතක් (live vaccine) (උදා: MMR එන්නත, පැපොල එන්නත) දුන්නට පස්සේ ලෙඩ වෙනවා නම්.
• ඔයාගේ දරුවාට නිතර නිතර බැක්ටීරියා ආසාදන හැදෙනවා නම්.
• ඔයාටත් නිතර නිතර බැක්ටීරියා ආසාදන හැදෙනවා නම් (මේක වැඩිහිටියන්ටත් බලපාන CVID වගේ තත්ත්වයක් වෙන්නත් පුළුවන් නිසා).

වෛද්‍යවරයාට පුළුවන් වෙයි මේ ගැන තවදුරටත් හොයලා බලන්න ඕනද නැද්ද කියලා ඔයාට කියන්න.

මම මගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන්/නෝනාගෙන් මොනවද අහන්න ඕන ප්‍රශ්න?

වෛද්‍යවරයා හමුවුනාම මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන එක ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්:

• මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන ආසාදන වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
• මට හරි මගේ දරුවාට හරි ආසාදනයක් තියෙනවා කියලා හිතුනොත් මම මොකද කරන්න ඕන?
• තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
• මට හරි මගේ දරුවාට හරි කොච්චර කාලයකට සැරයක් ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනද?

පොඩි ළමයි නිතර ලෙඩ වෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක් තමයි. ඒත් ඔයාගේ දරුවාට නිතරම බැක්ටීරියා ආසාදන හැදෙනවා නම්, ඒක පිටිපස්සේ වෙන දෙයක් තියෙන්න පුළුවන්. ඔයාට තියෙන ඕනම කනස්සල්ලක් ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. ඉක්මනට රෝග විනිශ්චය කරගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක තමයි හොඳම ප්‍රතිඵල ලබාගන්න තියෙන හොඳම ක්‍රමය.

ඔයා XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) – ඒ කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ හරියට B-සෛල (B-cells) හැදෙන්නේ නැති ජානමය තත්ත්වයක් – එක්ක ජීවත් වෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. ආසාදනයක ලක්ෂණ අඳුනගන්න පුළුවන් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්, එතකොට පුළුවන් ඉක්මනට ප්‍රතිකාර ගන්න පුළුවන්.

මේ ලිපියෙන් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්

හරි එහෙමනම්, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ගැන අපි කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයා මතක තියාගන්න ඕනම කරුණු කීපයක් තමයි මේ:

• XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) කියන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන් පිරිමි දරුවන්ට බලපාන දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක්.
• මේකෙදි වෙන්නේ ශරීරයේ B-සෛල (B-cells) හරියට හැදෙන්නේ නැති එක. ඒ නිසා ප්‍රතිදේහ (antibodies) අඩු වෙලා, නිතර නිතර බැක්ටීරියා ආසාදන හැදෙනවා.
• ටොන්සිල් (tonsils), ඇඩිනොයිඩ් (adenoids) වගේ දේවල් පොඩි වෙන්න හරි, නැතිවෙන්න හරි පුළුවන්.
• මේකට නිශ්චිත සුවයක් නැතත්, ජීවිත කාලය පුරාම ගන්න ඕන ප්‍රතිකාර (RIgG) සහ ඉක්මන් ප්‍රතිජීවක (antibiotics) ප්‍රතිකාර මගින් හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්.
• සජීවී එන්නත් (live vaccines) මේ අයට දෙන්න හොඳ නෑ.
• ඔයාගේ පිරිමි දරුවා නිතරම දරුණු විදිහට ලෙඩ වෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර මගින් දරුවාට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. මොනවාහරි ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ පවුලේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න අමතක කරන්න එපා!

---

` X-linked agammaglobulinemia, XLA, B-සෛල, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ජානමය රෝග, නිතර ලෙඩ වීම, පිරිමි දරුවන්, ප්‍රතිදේහ, BTK ජානය, RIgG ප්‍රතිකාරය