您或您的寶寶即使是小小的傷口也會出血嗎？我們來聊聊血友病A。

當您身上有小傷口或拔牙後，出血是否會持續不止？還是您有時會在無緣無故的地方出現青紫的瘀青？您是否發現全身都有瘀傷，尤其是當您的孩子開始爬行或走路時？如果出現這些情況，可能是由一種叫做血友病的疾病引起的。聽到這個名字不要害怕。透過正確的治療，您可以過著正常、充實的生活。今天我們就來詳細了解血友病。

簡單來說，什麼是甲型血友病？

簡單來說，甲型血友病是一種血液凝固功能障礙。正常情況下，當我們受傷時，血液會凝固止血。血液中的一些特殊蛋白質會幫助血液凝固，我們稱這些蛋白質為「凝血因子」。

患有血友病A的人體內凝血因子VIII的生成不足。疾病的嚴重程度取決於凝血因子VIII蛋白減少的程度。因此，血友病A可分為三個部分：

• 輕型血友病： VIII因子水準有一定程度的存在。
• 中度血友病：因子 VIII 水準顯著偏低。
• 重度血友病：因子 VIII 水準極低或缺失。

大多數情況下，這是一種家族遺傳性疾病。然而，在約三分之一的病例中，新患者可能在沒有家族成員患病的情況下患有此病。

血友病是由什麼引起的？

這是我們透過基因遺傳的。想想看，我們身體的每一個特徵都是由基因決定的。女性有兩條X染色體（XX），而男性則有一條X染色體和一條Y染色體（XY）。

與血友病相關的基因缺陷位於X染色體上。

因此，如果母親是這種缺陷基因的“攜帶者”，她通常不會出現症狀，因為她另一條健康的X染色體可以產生必需的VIII因子蛋白。但如果她的兒子遺傳了這條缺陷的X染色體，他就會罹患血友病，因為男孩只有一條X染色體。正因如此，血友病在男孩中比女孩更常見。

血友病有哪些症狀？

症狀取決於您的病情是輕度、中度或重度。

腦出血的預警訊號

重度血友病患者即使頭部受到輕微撞擊，也可能發生腦出血。這是一種非常嚴重的緊急情況。如果您頭部受傷並出現以下任何症狀，請立即致電您的醫生或前往最近的急診室（ETU）。

• 持續劇烈頭痛
• 嘔吐
• 經常感到困倦或過度疲勞
• 突然出現虛弱或行走困難
• 複視
• 癲癇發作

如何診斷這種疾病？

如果您的家族中有血友病患者，您可以在懷孕期間帶寶寶進行血友病篩檢。但是，這些檢查存在一定的風險，因此您應該與醫生討論相關事宜。

幼童的重症血友病通常在出生後第一年內確診。如果您的孩子開始翻身、爬行，並且身上出現凸起的瘀傷，請諮詢醫生。

醫生可能會問你類似這樣的問題：

• 這些瘀傷和出血是怎麼造成的？
• 出血持續多久了？
• 有沒有適合兒童服用的藥物？
• 你家有人有血液凝固的問題嗎？

接下來，需要進行幾項血液檢查以確診。您也可能被轉診至血液科醫師處。

如何治療？

治療方法取決於疾病的嚴重程度、您的年齡和個人需求。治療的主要目標是補充體內缺失的VIII因子蛋白，稱為因子替代療法。雖然這種療法不能完全治癒疾病，但可以幫助控制出血，使您能夠過正常的生活。

治療方法有兩種：

• 預防性治療：定期按計畫注射凝血因子VIII以預防出血，而不是等到出血發生後再治療。這對於重度血友病患者尤其重要。
• 按需治療：僅在出血時接受治療。

VIII因子疫苗有兩種類型：

1.重組凝血因子VIII：利用基因工程技術在實驗室中生產的凝血因子。這是目前最常用的凝血因子VIII。

2.血漿來源的因子 VIII：從人類血漿中獲得的因子。

輕度至中度A型血友病患者也可以使用一種名為去氨加壓素（DDAVP）的藥物。這種藥物的作用機轉是將儲存的VIII因子釋放到血液中。

此外，在拔牙等情況下，也會使用氨甲環酸等口服藥物，以防止血塊分解。

你如何安排日常生活？

患有血友病的人，在生活中需要更多地考慮安全問題。

• 保持活躍：運動可以增強肌肉力量。強壯的肌肉能更好地保護關節。但是，應避免橄欖球和拳擊等接觸性運動。游泳、散步和騎自行車（戴安全帽）都是不錯的選擇。請諮詢醫生，以了解哪些運動適合您。
• 保護兒童：如果您家中有幼兒，玩耍時請戴上護膝、護肘和頭盔。在家中，也要注意保護自己，避免被尖銳的家具刮傷。
• 牙齒健康：保持良好的口腔衛生。每天刷牙。這有助於減少拔牙和大型牙科治療的需要。去看牙醫之前，一定要告訴他你有血友病。
• 不應服用的藥物：止痛藥如阿斯匹靈和非類固醇抗發炎藥（如布洛芬、雙氯芬酸）會進一步抑制血液凝固。請勿在未諮詢醫生的情況下服用任何藥物。