您聽過大動脈炎嗎？我們來聊聊吧！

你聽過大動脈炎嗎？這個名字聽起來可能有點奇怪，對吧？這是一種罕見疾病，會影響我們的血管，尤其是心臟及其分支上的最大血管。它有時也被稱為“無脈症”。今天，我們將用最簡單的語言詳細介紹這種疾病，以便你也能更好地了解它。

究竟什麼是高安動脈炎？

簡單來說，大動脈炎就是血管炎症，也就是血管腫脹或發炎（血管炎）。它尤其會影響我們體內最大的血管。想想看，將富氧血液從心臟輸送到全身的主要血管，我們稱之為「大主動脈」或「主動脈」。這種疾病主要影響主動脈，以及從主動脈分支出來並輸送血液到手臂、頸部和大腦的其他大血管。你知道發炎發生時會發生什麼事嗎？血管壁會受損。然後，血管的某些部分會變得脆弱，並像氣球一樣膨脹。我們稱之為「動脈瘤」。此外，血管也會腫脹變窄，導致血流受限。有時，血管會完全阻塞，稱為「閉塞」。在極少數情況下，這種情況也會影響為心臟、腸道、腎臟和腿部供血的動脈。

誰受這種情況的影響最大？

高安動脈炎（TAK）是一種多發於年輕人的疾病，特別常見於20至40歲的女性。患者通常在15至35歲之間確診。約80%至90%的患者為女性。在日本等國家以及墨西哥裔、印度裔和東亞裔族群中，這種疾病較為常見。即使在美國這樣的國家，每年每百萬人中僅有兩到三例新病例。這意味著它是一種相對罕見的疾病。

高安動脈炎對我的身體有什麼影響？

當血管變窄時，流向由這些血管供血的器官和組織的血液量就會減少。這就像水管堵塞一樣，水流量會減少。但在大動脈炎（TAK）中，這些變化通常是緩慢而漸進的。因此，我們的身體有時間適應透過其他途徑輸送血液。這些替代途徑就像是主幹道堵塞時我們使用的繞行小路。但這些繞行小路的血流量可能不如原先的大血管。通常情況下，流過堵塞部位的血流量足以滿足組織生存所需的最低限度氧氣和血液供應。但在極少數情況下，如果這些取代血管功能異常，組織會因缺氧缺血而死亡。

這種疾病有哪些症狀？

部分患有大動脈炎（TAK）的患者可能沒有任何症狀。然而，約有一半的患者可能會出現全身不適和疲倦。早期症狀（第一階段）：這些症狀出現在疾病初期：

• 發燒了。
• 感覺非常疲倦（疲勞）。
• 肌肉和關節疼痛。
• 食物淡而無味。

晚期症狀（第二階段）：隨著病情發展，會出現以下症狀：

• 胸痛。
• 呼吸困難。
• 頭痛。
• 感覺頭暈。

血管狹窄和血液供應減少引起的症狀：

• 手臂和腿部感到疲倦、疼痛或抽筋。
• 因腸道供血不足引起的胃痛。
• 由於腎臟供血減少導致高血壓。
• 中風（這種情況非常罕見）。
• 心臟病發作（這種情況也很少見）。

是什麼原因導致了高安動脈炎？

事實上，沒有人知道高安動脈炎（TAK）的確切病因。但醫生和研究人員認為，這可能是一種「自體免疫疾病」。也就是說，我們身體的免疫系統本應對抗疾病，卻錯誤地攻擊了自身的健康組織。這就好比我們自身的防衛機制在傷害我們。一些研究人員認為，某些大動脈炎病例可能是由從父母雙方遺傳的基因引起的。這些父母可能沒有症狀，因為他們只攜帶一個基因拷貝。但如果從父母雙方都遺傳了該特定基因，就可能患上這種疾病並出現相應的症狀。

這種疾病如何診斷？

醫生會綜合考慮多種因素來診斷大動脈炎，而不僅僅是單一因素。

• 完整的病史詢問和身體檢查：這是為了排除其他症狀與您相似的疾病。醫生用聽診器檢查您的血管時，可能會聽到一種稱為「血管雜音」的異常聲音。當血管過窄時，血液難以通過，這時就會聽到這種聲音。
• X光片：可以顯示動脈受損的位置和受損程度。
• 檢測血管狹窄或動脈瘤的檢查：有多種檢測方法可以做到這一點。

診斷測試有哪些？

有幾種檢查可以幫助醫生確診：

• 磁振造影（MRI）：這是一種不使用X光的檢查。它利用大型磁鐵、電磁波和電腦生成影像。
• 電腦斷層掃描（CT掃描）： X光和電腦生成內部器官（包括大血管）的影像。
• 血管攝影：這項檢查需要拍攝血管內部的X光影像。醫生會將一根細長的導管插入腹股溝或手臂的大動脈，並將其引導至需要檢查的動脈。然後，醫生會透過導管將一種特殊的造影劑注入血管。拍攝X光片時，造影劑會使血管在影像上清晰顯示。有時，也可以使用磁振造影（MRI）進行血管攝影。
• 正子斷層掃描（PET掃描）：這項檢查中，醫生會透過針頭將放射性物質注射到您手臂的靜脈中。當這種物質在您體內流動時，掃描器會偵測到它並產生影像。
• 超音波：它利用聲波幫助產生血管影像。

高安動脈炎如何治療？

藥物可以控制發炎。然而，有些患者可能需要手術來繞過阻塞的血管，並建立新的血液流動通道。皮質類固醇：皮質類固醇，如潑尼松（如Rayos®、Sterapred®）或潑尼松龍（如Flo-Pred®、Orapred®），是治療大動脈炎（TAK）最常用的藥物。

這些藥物在消除血管中的活動性發炎和使疾病緩解方面具有奇效。

醫生會逐步減少潑尼鬆的劑量，直到達到最低有效劑量，以最大程度地減少副作用。有些人可以逐漸停藥而不會出現症狀復發。然而，這些皮質類固醇對某些人並非完全有效。此外，超過一半服用這些藥物的人可能會出現症狀復發或病情惡化。免疫抑制劑：醫師通常也會開立一些抑制免疫系統的藥物，例如：

• 甲胺蝶呤（例如：Rheumatrex®、Trexall®）
• 硫唑嘌呤（如 Imuran®、Azasan®）
• 麥考酚酯（例如 Cellcept®、Myfortic®）
• 來氟米德
• 環磷醯胺

當這些免疫抑制劑與潑尼松併用時，約 50% 曾出現病情復發的患者症狀可以緩解，並可逐漸停用潑尼松。腫瘤壞死因子 (TNF) 抑制劑：部分患者可能還會服用稱為 TNF 抑制劑的藥物來幫助對抗發炎。例如：

• 依那西普
• 英夫利西單抗
• 托珠單抗

整體而言，約有 25% 的高安動脈炎患者如果不繼續服藥，將無法完全控制病情。

這種治療有哪些副作用？

用於治療大動脈炎的藥物可能會產生一些嚴重的副作用。不過，其他藥物可以幫助控制這些副作用。副作用可能包括：

• 對感染的抵抗力下降。
• 骨量減少（骨質疏鬆症）。
• 視力模糊。
• 癲癇發作。

皮質類固醇在開始治療後的幾個小時內就會起效，因此您可能會很快感到症狀緩解。

還有哪些其他治療方法？

在某些情況下，高血壓（高血壓症）可能是由腎臟動脈狹窄引起的。此時，醫生可以使用類似球囊擴張器的東西來擴張狹窄的血管，稱為血管成形術。或者，也可以進行搭橋手術，使血液能夠正常流向腎臟。這有助於在不服用降血壓藥的情況下使血壓恢復正常。有些人可能手臂或腿部血管嚴重狹窄，導致行走或其他活動困難。搭橋手術也可以矯正這些問題。如果存在動脈瘤，可以透過手術或搭橋手術進行修復。一些患有大動脈炎（高安動脈炎）的患者可能還需要進行主動脈瓣置換術。

我該如何照顧自己？

許多患有大動脈炎的人也同時患有高血壓。控制高血壓非常重要。如果不治療高血壓，可能會出現以下情況：

• 中風。
• 心臟病。
• 腎衰竭。

如果您正在服用抑制免疫系統的藥物，請考慮接種以下類型的疫苗以預防感染：

• 流感疫苗。
• 肺炎疫苗。
• 帶狀皰疹疫苗。

患有高安動脈炎的人會有哪些預期？

雖然大動脈炎目前無法治愈，但它是一種可治療的疾病。大多數患者透過治療可以康復。然而，許多患者可能會因此出現不同程度的殘疾，極少數情況下甚至完全喪失勞動能力。這種疾病會對日常生活產生重大影響。大約一半的大動脈炎患者需要改變工作。然而，約有25%的患者可以過著完全正常的生活。另有25%的患者不得不改變一些日常活動。患有這種慢性疾病的人需要定期進行體檢，並在必要時調整用藥。醫生還需要監測藥物的副作用並進行血液檢查。以下是大動脈炎可能出現的併發症：

• 心臟衰竭。
• 中風。
• 血栓。
• 心臟病發作。

大動脈炎是一種緩慢發展的慢性疾病，需要長期治療，通常需要藥物治療。在美國和日本等國家，約有3%的大動脈炎患者會在發病後五年內死亡。這可能是因為醫生能夠早期診斷並進行正確治療。在世界其他地區，由於診斷和治療延遲或醫療服務匱乏，預後可能更差。如果不及時治療，大動脈炎可能致命。

我該如何保養身體？

密切注意自己的身體狀況並與醫生保持定期聯繫非常重要，這樣才能及早發現任何新的或惡化的症狀。

我應該什麼時候去看醫生？

如果在治療期間或治療後大動脈炎症狀復發，請立即就醫。如果您計劃懷孕，請諮詢醫生。患有大動脈炎也可以成功懷孕，但了解如何管理病情至關重要。

我應該在什麼情況下前往急診治療中心（ETU） ？

如果您出現以下任何症狀，請立即撥打 911（在斯里蘭卡，請撥打 1990 Suwaseriya 救護車服務或前往最近的醫院）：

• 胸痛。
• 呼吸困難。
• 脈搏微弱。
• 心臟病發作的症狀（例如，劇烈胸痛並放射至手臂、出汗、噁心）。
• 中風的跡象（例如，臉部一側下垂、手臂麻木、說話困難）。

我該問醫生哪些問題？

• 我需要服用多久的藥物來治療高安動脈炎？
• 我需要多久來複診一次？
• 我的病情無需手術就能控制嗎？
• 我需要多久做一次影像檢查？

最後，請記住以下要點（核心訊息）

由於大動脈炎是一種長期或「慢性」疾病，您需要定期就醫。隨著時間的推移，您的症狀可能會從控制良好逐漸轉變為控制不佳。因此，定期與醫生保持聯繫至關重要。如果您發現任何健康變化，請不要猶豫，及時告知醫生。醫生會希望了解這些變化，以便更好地幫助您。

記住，即使患有這種疾病，只要接受適當的治療並遵醫囑，你也能過上美好的生活。堅強起來！

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