ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද මේ සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (Zollinger-Ellison Syndrome) කියන වචන ටික? සමහරවිට මේක ටිකක් අමුතු නමක් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් මේක අපේ බඩවැල් ආශ්රිතව ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නෙ, අපේ බඩේ අධිකව අම්ලය නිපදවීම නිසා දරුණු විදිහට බඩේ තුවාල (ulcers) හැදෙන එකයි, ඒ වගේම දිගටම පවතින බඩ එළියෙ යන එකකුයි (chronic diarrhea). ඉතින්, අපි අද මේ ගැන ටිකක් විස්තරාත්මකව කතා කරමු, හරිද?
මේ සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (Zollinger-Ellison Syndrome) කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, මේ සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (ZES) කියන තත්ත්වයට ප්රධානම හේතුව වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ, විශේෂයෙන්ම අග්න්යාශයේ (pancreas) හෝ කුඩා අන්ත්රයේ උඩ කොටසේ (duodenum) හැදෙන පොඩි ගෙඩි වර්ගයක්. මේ ගෙඩි වලට අපි කියනවා ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) කියලා. මේවා ඇත්තටම ස්නායු අන්තරාසර්ග පිළිකා (neuroendocrine tumors) වර්ගයක්.
දැන් බලන්න, මේ ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩි වලින් ගැස්ට්රින් (gastrin) කියලා හෝමෝනයක් නිපදවනවා. මේ ගැස්ට්රින් හෝමෝනය තමයි අපේ ආමාශයට "හරි, දැන් අම්ලය හදන්න පටන් ගන්න" කියලා සංඥා කරන්නේ. ඉතින්, මේ ගෙඩි නිසා ගැස්ට්රින් හෝමෝනය ඕනෑවටත් වඩා නිපදවුණාම, ආමාශයෙනුත් අධිකව අම්ලය නිපදවෙනවා. හිතන්නකෝ, නිකන් කරාමයක් තදින් වහන්නේ නැතුව වතුර ලීක් වෙනවා වගේ, අපේ බඩේ අම්ලය පාලනයකින් තොරව වැඩි වෙනවා. මේ අධික අම්ලය නිසා තමයි බඩේ තුවාල (ulcers), පපුවේ දැවිල්ල (acid reflux) වගේ ප්රශ්න එන්නේ.
ටිකක් හිත කලබල වෙන කාරණයක් තමයි, මේ ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩි වලින් 60% ක් විතර පිළිකා (cancerous) වෙන්න පුළුවන් කියන එක. ඒත්, කලබල වෙන්න එපා, හැමදේටම වගේ මේකටත් ප්රතිකාර තියෙනවා. සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්තුරු මේ තත්ත්වයට "pancreatic ulcerogenic tumor syndrome" කියලත් කියනවා.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ? අපිට කොහොමද දැනෙන්නේ?
සමහර වෙලාවට, මේ සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (ZES) තත්ත්වය තිබුණත් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු නොවෙන්න පුළුවන්. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනකොට, ඒවා මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්:
- බඩේ දැවිල්ලක් හෝ වේදනාවක්: හරියට බඩ ඇතුළෙන් පිච්චෙනවා වගේ, නැත්නම් මොකක්හරි දෙයක් ඇතුළෙන් කනවා වගේ වේදනාවක් එන්න පුළුවන්. මේක වෙන්නේ අර අධික අම්ලය නිසා.
- වමනය එක්ක ලේ යන එක හෝ මළපහ එක්ක ලේ යන එක: මේක වෙන්නේ බඩවැල් ඇතුළේ තුවාල වලින් ලේ ගලන (gastrointestinal bleeding) නිසා.
- මහන්සිය සහ දුර්වලකම: අර උඩින් කිව්ව විදිහට ලේ යන නිසා, ඇඟේ ලේ අඩු වෙලා (anemia) මහන්සියක්, දුර්වලකමක් දැනෙන්න පුළුවන්.
- තෙල් සහිත, පා වෙන මළපහ: සමහර අයට මළපහ වල වෙනසක් දකින්න පුළුවන්, ඒ කියන්නේ තෙල් ගතියට වගේ යන එක.
- පපුවේ දැවිල්ල (Heartburn): හරියටම කිව්වොත්, ගලනාලය දිගේ උඩට එන අම්ලය නිසා පපුව හරියේ දැවිල්ලක් එන එක.
- බඩ පුරවා දැමීම, අජීර්ණය: විශේෂයෙන්ම තෙල් සහිත කෑමක් ගත්තට පස්සේ මේක වැඩිපුර දැනෙන්න පුළුවන්.
- කෑම අරුචිය.
- ඔක්කාරය සහ වමනය.
- හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම.
මේ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර දරුණුද කියන එක තීරණය වෙන්නේ අර ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩි වල ප්රමාණය සහ ගණන අනුව. ලොකු ගෙඩි වලින් ගොඩක් ගැස්ට්රින් (gastrin) නිපදවන නිසා, ආමාශයෙනුත් ගොඩක් අම්ලය හැදෙනවා. එතකොට, බඩේ තුවාල (peptic ulcer disease) වල ලක්ෂණත් දරුණු වෙන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, සමහර වෙලාවට මේ ගෙඩි පැතිරිලා (metastasis) අක්මාවට (liver) ගියොත්, අක්මාවේ පිළිකාවක් (liver cancer) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, සම කසන එක (pruritus), ඇස් සුදුපාට කොටස සහ හම කහ පාට වෙන එක (jaundice) වගේ ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්.
ඇයි අපිට මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නේ? හේතු මොනවද?
ගොඩක් වෙලාවට මේ සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (ZES) එක හැදෙන්නේ විශේෂ හේතුවක් නැතුව (sporadically). ඒ කියන්නේ, හරියටම මෙන්න මේකයි හේතුව කියලා කියන්න අමාරුයි.
නමුත්, මේ තත්ත්වය තියෙන අයගෙන් 25% කට විතර MEN Type 1 (Multiple Endocrine Neoplasia Type 1) කියන ජානමය රෝගී තත්ත්වය තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. මේ MEN Type 1 කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන අන්තරාසර්ග ග්රන්ථි (endocrine glands) කිහිපයකම ගෙඩි ඇතිවෙන්න පුළුවන් දුර්ලභ, පරම්පරාවෙන් එන තත්ත්වයක්.
මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද? බය වෙන්න ඕනෙද?
ඔව්, සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (ZES) කියන්නේ සමහර වෙලාවට ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. උදාහරණයක් විදිහට කිව්වොත්, අර ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩියක් කුඩා අන්ත්රයේ උඩ කොටස (duodenum) අවහිර කළොත්, ඒක පුපුරලා යන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, මේ ගෙඩි අක්මාවට පැතිරෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. අධික ආමාශයික අම්ලය නිසා බඩවැල් වලින් දරුණුවට ලේ යන්නත් (severe gastrointestinal bleeding) පුළුවන්.
හැබැයි, මේ දේවල් ඇහුවම කලබල වෙන්න එපා. ඉක්මනින්ම රෝගය හඳුනාගෙන, හරියට ප්රතිකාර ගත්තොත් මේ සංකූලතා ගොඩක් දුරට වළක්වගන්න පුළුවන්.
කොහොමද දොස්තර මහත්තුරු මේ ලෙඩේ හොයාගන්නේ? (Diagnosis)
ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, දොස්තර කෙනෙක් මුලින්ම කරන්නේ ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනයි, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලෙඩ තියෙනවද කියලයි අහන එක. ඊට පස්සේ, මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා:
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): ඔයාගේ ලේ වල ගැස්ට්රින් (gastrin) හෝමෝන මට්ටම ගොඩක් ඉහළ ගිහින්ද (hypergastrinemia) කියලා මේකෙන් බලන්න පුළුවන්.
- ස්කෑන් පරීක්ෂණ (Imaging tests): අග්න්යාශයේ (pancreas) හරි කුඩා අන්ත්රයේ (duodenum) හරි අර ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩි තියෙනවද කියලා බලන්න CT ස්කෑන් (CT scan) හෝ MRI ස්කෑන් (MRI scan) එකක් කරන්න පුළුවන්.
- ආමාශයේ අම්ලය පරීක්ෂා කිරීම (Stomach acid test): මේකෙදි, දොස්තර කෙනෙක් නහයෙන් හරි කටින් හරි පොඩි බටයක් ආමාශයට දාලා, එතන තියෙන අම්ල සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා.
මේ මූලික පරීක්ෂණ වලින් ගෙඩි තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, දොස්තර මහත්මයා තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා:
- එන්ඩොස්කොපි (Endoscopy) පරීක්ෂණය: මේකෙදි, කැමරාවක් සවි කරපු පොඩි බටයක් කටින් ඇතුල් කරලා, ගලනාලය, ආමාශය, කුඩා අන්ත්රයේ උඩ කොටස (duodenum) සහ අග්න්යාශය (pancreas) පරීක්ෂා කරනවා.
- එන්ඩොස්කොපික් අල්ට්රාසවුන්ඩ් (Endoscopic ultrasound): මේක අල්ට්රාසවුන්ඩ් (ultrasound) සහ එන්ඩොස්කොපි (endoscopy) කියන දෙකේම එකතුවක්. මේකෙන් තවත් පැහැදිලි රූප ලබාගන්න පුළුවන්.
- ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography): මේකත් විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් පිත්තාශයේ නාල (bile ducts) සහ අග්න්යාශයේ නාල (pancreatic ducts) ඇතුළ බලනවා.
- සියුම් ඉඳිකටු සාම්පලයක් ගැනීම (Fine-needle aspiration): ගෙඩියක් තියෙනවනම්, ඒකෙන් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන, ඒක පිළිකා සෛලද නැද්ද කියලා පරීක්ෂා කරන්න (biopsy) මේ ක්රමය පාවිච්චි කරනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද? (Treatment)
ප්රතිකාර ක්රම තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර දරුණුද, අර ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩි පිළිකා (cancerous) ගණයට වැටෙනවද නැද්ද කියන එක අනුව. ප්රධාන වශයෙන් ප්රතිකාර ක්රම තුනක් තියෙනවා:
1. බෙහෙත් වර්ග (Medication):
- ගොඩක් වෙලාවට දෙන ප්රධාන බෙහෙත තමයි ප්රෝටෝන පොම්ප නිෂේධක (Proton Pump Inhibitors - PPIs). මේ බෙහෙත් වලින් කරන්නේ ආමාශයේ නිපදවෙන අම්ල ප්රමාණය අඩු කරන එක. සරලව කිව්වොත්, අර වැඩිපුර හැදෙන අම්ලය පාලනය කරනවා.
2. සැත්කම් (Surgery):
- දොස්තර මහත්මයා අර ගෙඩි අයින් කරන්න සැත්කමක් කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේ වගේ සැත්කම් වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා:
- Duodenectomy: කුඩා අන්ත්රයේ උඩ කොටසේ (duodenum) පොඩි කැපුමක් දාලා ගෙඩිය අයින් කරනවා.
- Gastrectomy: ආමාශයෙන් කොටසක් හෝ සම්පූර්ණ ආමාශයම අයින් කරනවා.
- Liver surgery: අක්මාවේ ගෙඩි තියෙනවනම් ඒවා අයින් කරනවා.
- Pancreatectomy: අග්න්යාශයෙන් (pancreas) කොටසක් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරනවා.
- Tumor enucleation: අග්න්යාශයේ හිස (head of the pancreas) කොටසේ ගෙඩි තියෙනවනම්, ඒවා විතරක් පරිස්සමෙන් අයින් කරන එක.
3. පිළිකා සඳහා ප්රතිකාර (Cancer therapy):
- ගෙඩි පිළිකා (cancerous) වර්ගයේ නම්, දොස්තර මහත්මයා රසායනික චිකිත්සාව (chemotherapy) වගේ ප්රතිකාර නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේ ප්රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගන්නත්, ගෙඩි පැතිරෙන වේගය අඩු කරගන්නත් උදව් වෙනවා.
ප්රතිකාර වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්න පුළුවන්ද?
පිළිකා (cancerous) ගණයට වැටෙන ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩි සැත්කමකින් සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන්න පුළුවන් වුණොත්, මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි, ඒකට ශරීරයේ තියෙන හැම පිළිකා සෛලයක්ම අයින් වෙන්න ඕනේ. සැත්කම සාර්ථක වුණත්, ගොඩක් වෙලාවට ජීවිත කාලය පුරාම ආමාශයේ අම්ලය පාලනය කරගන්න බෙහෙත් ගන්න සිද්ධ වෙනවා.
මට මේ තත්ත්වය තියෙනවනම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ? (Prognosis)
ඔයාට මේ තත්ත්වය නිසා ඉදිරියට මොන වගේ දේවල් වලට මුහුණ දෙන්න වෙයිද (prognosis) කියන එක තීරණය වෙන්නේ අර ගෙඩි වර්ගය අනුව. පිළිකා නොවන (noncancerous) ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩි ජීවිතයට තර්ජනයක් නැහැ. හැබැයි, ආමාශයේ අම්ල මට්ටම පාලනය කරගන්න දිගටම ප්රතිකාර ගන්න වෙයි.
හැබැයි, තත්ත්වය වෙනස් වෙනවා ඔයාට පිළිකා (cancerous) ගෙඩි තියෙනවනම්. එහෙම වුණොත්, සැත්කම් සහ ඊට පස්සේ පිළිකා සඳහා වෙනත් ප්රතිකාර (follow-up cancer treatment) කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (ZES) තියෙන අය කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙයිද කියන එක (survival rates) එකිනෙකාට වෙනස්. දත්ත වලට අනුව, සැත්කමකින් හැම ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩියක්ම අයින් කරාට පස්සේ, 90% කට වඩා වැඩි පිරිසක් අවුරුදු 5ත් 10ත් අතර කාලයක් ජීවත් වෙනවා. හැබැයි, සැත්කමෙන් හැම ගෙඩියක්ම අයින් කරන්න බැරි වුණොත්, අවුරුදු 5ක් ජීවත් වීමේ සම්භාවිතාව 43% දක්වා අඩු වෙනවා. මේවා සංඛ්යාලේඛන විතරයි කියන එක මතක තියාගන්න ඕනේ. ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවනම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහලා දැනගන්න ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද කියලා.
මම කොහොමද මාව බලාගන්න ඕනේ? තමන්ට කරගන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
ඒක ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව වෙනස් වෙනවා. ගොඩක් අයට ජීවිත කාලය පුරාම ආමාශයේ අම්ලය අඩු කරන බෙහෙත් ගන්න වෙනවා. මේ සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (ZES) හැදෙන්නේ අර ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) ගෙඩි නිසානේ. මේ ගෙඩි වලින් වැඩි හරියක් පිළිකා (cancerous) වෙන්න පුළුවන්. ඉතින්, ඔයාට පිළිකා ගෙඩි තිබුණා නම්, ඒවා ආයෙත් ඇවිල්ලද කියලා බලන්න දිගටම දොස්තර මහත්වරුන්ව හම්බවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න (follow-up care) ඕනේ.
මම කවදද ආයෙත් දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕනේ?
ප්රතිකාර ගත්තට පස්සේ, ඔයාගේ සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (ZES) රෝග ලක්ෂණ ආයෙත් වැඩි වෙනවනම් හරි, අලුතින් ලක්ෂණ මතු වෙනවනම් හරි, වහාම දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන්න ඕනේ.
මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් ඔයාට තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයා පුදුම වෙන්නත්, ටිකක් බය වෙන්නත් පුළුවන්. සමහරවිට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව තිබිලා, එකපාරටම මේ වගේ දෙයක් අහන්න ලැබුණම හිතට අමාරුයි තමයි. ඔයාට ගොඩක් ප්රශ්න ඇති මේ ZES තත්ත්වය ඔයාට කොහොම බලපාවිද කියලා. ඒ ප්රශ්න වලට උත්තර ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ හිතේ තියෙන හැම ප්රශ්නයක්ම, හැම සැකයක්ම දොස්තර මහත්මයා එක්ක කතා කරන එක. එයාලා ඔයාට හැමදේම පැහැදිලි කරලා දෙයි, ඔයාට අවශ්ය සහයෝගය ලබාදෙයි.
අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් මතක තියාගන්න ඕනම කරුණු ටික (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් වැදගත්ම කරුණු ටිකක් මතක් කරගමු:
- සොලින්ජර්-එලිසන් සින්ඩ්රෝම් (Zollinger-Ellison Syndrome - ZES) කියන්නේ ගැස්ට්රිනෝමා (gastrinoma) කියන ගෙඩි නිසා ඇතිවෙන, අධික ආමාශයික අම්ලය නිසා බඩේ තුවාල සහ පාචනය ඇතිකරන තත්ත්වයක්.
- බඩේ වේදනාව, ලේ වමනය, පපුවේ දැවිල්ල, බර අඩුවීම වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
- මේ ගෙඩි වලින් බහුතරයක් පිළිකා (cancerous) වෙන්න පුළුවන්.
- ලේ පරීක්ෂණ, ස්කෑන්, එන්ඩොස්කොපි වගේ පරීක්ෂණ වලින් රෝගය හඳුනාගන්නවා.
- ප්රතිකාර විදිහට බෙහෙත් (PPIs), සැත්කම්, සහ පිළිකා සඳහා ප්රතිකාර (chemotherapy) භාවිතා කරනවා.
- ඉක්මනින් හඳුනාගෙන ප්රතිකාර ගැනීමෙන් සංකූලතා වළක්වා ගන්නත්, සුවය ලබන්නත් පුළුවන්.
- ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවනම්, දොස්තර මහත්මයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න, නියමිත කාලයට පරීක්ෂණ කරගන්න. කිසිම දෙයක් හිතේ තියාගෙන ඉන්නේ නැතුව දොස්තර එක්ක කතා කරන්න.
මම හිතනවා මේ තොරතුරු ඔයාට ප්රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා. නිරෝගීව ඉන්න!
` Zollinger-Ellison Syndrome, ගැස්ට්රිනෝමා, ආමාශයික අම්ලය, පෙප්ටික් වණ, පාචනය, හෝමෝන, පිළිකා
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න