Ingabe ingane yakho ine-PKU (i-Phenylketonuria)? Ake sixoxe nge-Sapropterin powder!

Ngezinye izikhathi, izingane zethu kanye nathi ngokwethu kufanele siphile nezimo ezithile zempilo ezikhethekile, akunjalo? Esinye isimo esinjalo sibizwa ngokuthi i-Phenylketonuria (eyaziwa nangokuthi i-PKU ngamafuphi). Omunye wemithi enikezwa lesi simo yi-Sapropterin. Ngakho-ke namuhla, ake sifunde ngalo muthi obizwa ngokuthi i-Sapropterin, njengokukhuluma nomngane.

Uyini lomuthi? (Uyini iSapropterin?)

Kalula nje, i-Sapropterin umuthi osiza ukulawula ukunqwabelana ngokweqile kwekhemikhali ebizwa ngokuthi i-phenylalanine emzimbeni wabantu abanesimo esibizwa ngokuthi i-Phenylketonuria, noma i-PKU. Uyakhumbula, izingcezu ezincane zeprotheni ekudleni esikudlayo zibizwa ngokuthi ama-amino acid? I-Phenylalanine ingenye yama-amino acid anjalo. Umuntu one-PKU akakwazi ukuyiphula kahle le phenylalanine, okungukuthi, ukuyigaya nokuyisebenzisa njengoba kudingeka. Bese iqoqana egazini futhi ingalimaza ubuchopho kanye nesistimu yezinzwa ngokuhamba kwesikhathi.

Lo muthi we-Sapropterin usiza ekuhlukaniseni leyo phenylalanine emzimbeni. Ngemuva kwalokho, ukunqwabelana kwayo egazini kuyancipha. Ngokuvamile, kanye nalo muthi, odokotela bacebisa ukudla okukhethekile futhi ngezinye izikhathi ukuzivocavoca. Ngoba, kulesi simo, udinga ukunciphisa inani lokudla okuqukethe i-phenylalanine ngangokunokwenzeka.

Odokotela bangase bakunike lo muthi kwezinye izimo, ngakho-ke uma unemibuzo, kungcono ukubuza udokotela wakho noma usokhemisi .

Ngokuvamile ungawuthenga lo muthi emakhemisi ngaphansi kwamagama omkhiqizo i-JAVYGTOR noma i-KUVAN.

Izinto okufanele uzitshele udokotela wakho ngaphambi kokuthatha lo muthi

Ngaphambi kokuthi uqale ukuthatha i-Sapropterin, kufanele utshele udokotela wakho ngalezi zinto. Ngoba yilapho kuphela lapho bezokwazi khona ukunquma ukuthi lo muthi ukulungele yini nokuthi bangakunika malini. Ukufihla lolu lwazi kuzokubangela izinkinga kuphela.

• Ingabe unezinkinga zokudla ? Okusho ukuthi, izimo ezifana ne -anorexia (isimo sengqondo sokunciphisa isisindo ngokungadli) kanye ne-bulimia (isimo sokudla ngokweqile bese uhlanza).
• Ingabe unomkhuhlane ?
• Ingabe unesifo esithile?
• Unesifo sezinso ?
• Isifo sesibindikulapho?
• Ingabe unesifo esikwenza uzizwe sengathi unesifo sokuwa ( ukuxhuzula ) ? Noma wake waba naso ngaphambili?
• Wake waba nokungezwani komzimba neSapropterin, omunye umuthi, ukudla, udayi wokudla, noma izithasiselo?
• Uma ukhulelwe noma uhlela ukukhulelwa (lokhu kubaluleke kakhulu).
• Uma ungumama oncelisayo .

Kubaluleke kakhulu empilweni yakho ukutshela udokotela lezi zinto ngaphandle kokuzifihla, akunjalo?

Uyisebenzisa kanjani le mithi?

Kulungile, manje ake sibone ukuthi ungawusebenzisa kanjani lo muthi ngqo. Lona umuthi ophuzwa ngomlomo. Kufanele uphuzwe kanye nokudla. Kufanele ulandele imiyalelo eselebula likadokotela wakho akunike lona. Ungalokothi uthathe okungaphezu noma okungaphansi kwenani udokotela wakho akutshele lona.

Lokhu kuza njengempuphu. Kufanele uyiphuze ngokuyincibilikisa emanzini noma ngojusi we-apula. Buza udokotela wakho noma usokhemisi ukuthi akunike inani eliqondile lamanzi noma ujusi we-apula okufanele ulithathe. Impuphu kufanele incibilike ngokushesha, ngisho ngokuphelele. Kufanele uphuze umuthi kungakapheli imizuzu engama-30 uyincibilikisile. Ungawushiyi isikhathi esingaphezu kwalokho.

Okunye, ungaxuba inani elincane lale mpuphu ku-applesauce (njenge-applesauce) noma i-pudding. Buza udokotela wakho ngalokho futhi, uma kukhululekile ngawe ukwenza kanjalo.

Thatha imithi yakho ngesikhathi, ngesikhathi esifanayo nsuku zonke uma kungenzeka. Ungathathi okungaphezu kwalokho udokotela wakho akutshele kona. Futhi, ungayeki ukuthatha imithi yakho ngokuzumayo ngaphandle kweseluleko sikadokotela wakho. Ukwenza kanjalo kungenza isimo sakho sibe sibi kakhulu.

Indlela yokunikeza lo muthi ezinganeni ezincane

Kwezinye izimo ezikhethekile, lo muthi unganikezwa izingane ezincane ezinenyanga eyodwa ubudala. Kodwa-ke, kunezinyathelo zokuphepha ezikhethekile. Okusho ukuthi, kunezinto okufanele uziqaphele kakhulu. Ngakho-ke, khuluma nodokotela wakho ngalokhu bese ulandela imiyalelo yakhe ngqo. Inani lomuthi linqunywa ngokwesisindo sengane.

Okubaluleke kakhulu: Lo muthi ungowakho wedwa. Ungawuniki omunye umuntu, noma ngabe unezimpawu ezifanayo nezakho. Isimo sawo wonke umuntu sihlukile, ngakho-ke akuwona umqondo omuhle ukunikeza noma ubani lo muthi ngaphandle kokubonisana nodokotela kuqala.

Wenzani uma uphuthelwa isikhathi sokubonana nodokotela?

Ngicela ungesabi ngezikhathi ezinjalo. Uma uphuthelwa umthamo, thatha ngokushesha nje lapho ukhumbula. Kodwa-ke, uma sekuyisikhathi somthamo wakho olandelayo (okungukuthi, emahoreni ambalwa), yeqa umthamo ophuthelwe bese uthatha umthamo olandelayo ngesikhathi esihleliwe. Ungalokothi uthathe umthamo ophindwe kabili.Kufanele uthathe inani elibekiwe kuphela ngosuku. Uma ungabaza ngalokhu, buza udokotela wakho noma usokhemisi.

Yini okufanele uyenze uma uthatha kakhulu? (Ukudlula umthamo)

Uma ucabanga ukuthi uphuze umuthi omningi kakhulu, noma uma ingane yakho iphuze umuthi omningi kakhulu ngengozi, iya ekamelweni lezimo eziphuthumayo esibhedlela esiseduze ngokushesha. Noma shayela isikhungo sokulawula ubuthi. Lokhu kufanele kuphathwe njengesimo esiphuthumayo , ungalibali.

Eminye imithi engase ihlangane nalo muthi (Ukusebenzisana)

Kunemithi ethile engase ingasebenzi kahle noma ibangele ezinye izinkinga uma ithathwa nge-Sapropterin. Lokhu sikubiza ngokuthi ukusebenzisana. Ngakho-ke, tshela udokotela wakho nganoma yimiphi imithi oyithathayo.

• I-Avanafil `( I- Avanafil )`
• I-Levodopa (umuthi wesifo sikaParkinson)
• I-Methotrexate (esetshenziselwa izifo ezifana nomdlavuza kanye nesifo samathambo)
• I-Pemetrexed
• I-Pyrimethamine (umuthi osetshenziselwa ukwelapha umalaleveva)
• I-Sildenafil `(Sildenafil)`
• I-Tadalafil `(Tadalafil)`
• I-Vardenafil

Lolu hlu lungase lungahlanganisi yonke imithi. Ngakho-ke, tshela udokotela wakho ngayo yonke imithi oyithathayo (kufaka phakathi amavithamini, imithi yamakhambi, kanye nezithasiselo zokudla). Tshela nodokotela wakho uma ubhema, uphuza utshwala, noma usebenzisa izidakamizwa ezingekho emthethweni. Ezinye izinto zingathintana nemithi yakho.

Izinto okufanele uziqaphele lapho uthatha umuthi

Ngesikhathi uthatha lo muthi, udokotela wakho uzoqapha isimo sakho eduze. Bona udokotela wakho njalo futhi uhlolwe igazi njalo. Lokhu kuhlolwa kwegazi kuhlola amazinga akho e-phenylalanine futhi kubone ukuthi umuthi usebenza kahle yini. Khumbula, kungathatha amasonto afinyelela kwayi-4 ukuthi umzimba wakho uphendule kulo muthi. Ngakho ungesabi, vele ubekezele.

Uma izimpawu zakho zingathuthuki, noma ziba zimbi kakhulu, tshela udokotela wakho ngokushesha.

Into ebaluleke kakhulu ukuthi udinga ukulandela ukudla okukhethekile ngenkathi uthatha lo muthi. Udinga ukudla ukudla okune-phenylalanine encane. Lokhu kubalulekile ku-PKU. Ngaphambi kokwenza noma yiziphi izinguquko ekudleni kwakho, qiniseka ukuthi ukhuluma nodokotela wakho noma isazi sokudla/isazi sokudla okunempilo. Bangakunikeza uhlu lokudla okuhle kuwe kanye neseluleko sendlela yokulungisa ukudla kwakho.

Cabanga nje, uNalini Akka, ngenkathi enikeza indodakazi yakhe ene-PKU lomuthi, ulawula ukudla kwayo njengoba udokotela emtshelile. Ngaphambi kokuba alungise ukudla, uhlala efuna ukudla okune-phenylalanine encane. Uma eya esitolo, ufunda amalebula emaphaketheni okudla. Lolu hlobo lokunakekelwa luyadingeka kulesi simo.

Yiziphi imiphumela emibi?

Njenganoma yimuphi umuthi, i-Sapropterin ingabangela imiphumela emibi kwabanye abantu. Kodwa-ke, akubona bonke abantu abayitholayo. Ake sibone ukuthi iyini.

Imiphumela emibi okufanele uyitshele udokotela wakho ngokushesha:

Uma uhlangabezana nanoma yiziphi zalezi zimpawu, kufanele utshele udokotela wakho ngokushesha. Lokhu kungaba yinto engathi sína.

• Ukusabela kokungezwani komzimba: Ukuqubuka kwesikhumba, ukulunywa, ukubomvu kwesikhumba, ukuvuvukala kobuso, izindebe, ulimi noma umphimbo (lokhu kungenza kube nzima nokuphefumula).
• Ukungahlaliseki: Ukungaphumuli, ukuzulazula, ukukhuluma kakhulu, ubunzima bokulalela.
• Ukuvuvukala komphimbo noma isisu: Ukulahlekelwa yisifiso sokudla, umphimbo obuhlungu, ubuhlungu noma ubunzima bokugwinya, ukusha esifubeni, isicanucanu, ukuhlanza, ukukhwehlela okomile, indle enegazi noma ephuzile.

Imiphumela emibi evame ukungadingi iseluleko sezokwelapha, kodwa okufanele ibikwe kudokotela uma iqhubeka:

Lokhu kuvame ukuphela ezinsukwini ezimbalwa. Kodwa uma kuqhubeka, noma uma kukukhathaza, tshela udokotela wakho.

• Ukukhwehlela
• Uhudo
• Ikhanda elibuhlungu
• Impumulo egobhozayo noma impumulo evalekile
• Umphimbo obuhlungu
• Ukuhlanza

Lolu hlu lungase lungabi nayo yonke imiphumela emibi. Uma ubona noma yini engavamile, buza udokotela wakho ngayo.

Uwugcina kanjani umuthi?

Kubaluleke kakhulu futhi ukugcina lo muthi ngendlela efanele.

• Yigcine kude nezingane nezilwane ezifuywayo.
• Gcina ekamelweni lokushisa (phakathi kwama-degree Celsius angu-20 no-25, phakathi kwama-degree Fahrenheit angu-68 no-77). Ungabeki endaweni eshisayo noma ebanda kakhulu.
• Gcina lo muthi esitsheni sokuqala owafika kuso.
• Gcina ibhodlela livaliwe kahle ukuze uvimbele umswakama ukuthi ungaphumi.
• Ungasebenzisi imithi ephelelwe yisikhathi futhi uyilahle ngokucophelela. Ungacela ikhemisi ukuthi ikunike imiyalelo yokuthi ungayilahla kanjani ngendlela efanele.

Okokugcina, izinto okufanele uzikhumbule

Nokho, sesikhulume kakhulu ngeSapropterin, akunjalo? Ukuphila nesimo esibizwa ngokuthi i-PKU kungaba yinselele, kodwa ngemithi efana nale kanye neseluleko esifanele sezokwelapha, wena nengane yakho ninganqoba leyo nselele.

"Khumbula, kubaluleke kakhulu ukuphuza lo muthi njengoba nje udokotela emyalile, ngenani elibekiwe, nangesikhathi esibekiwe. Futhi, kubalulekile ukulandela ukudla okukhethekile.""Uma uzenza zombili lezi zinto ngendlela efanele, uzokwazi ukulawula kahle isimo sakho se-PKU futhi uphile impilo enempilo."

Uma unemibuzo, ukukhathazeka, noma ukungabaza, ungazigcini kuwe, kodwa zizwe ukhululekile ukubuza udokotela wakho. Bakhona ukuzokusiza. Awuwedwa kulolu hambo, sonke sinawe!

Ngikufisela impilo enhle wena nomntanakho!

I- Sapropterin, i-Sapropterin, i-PKU, i-Phenylketonuria, i-Phenylketonuria, i-Phenylalanine, i-phenylalanine, imithi, impilo yengane, izifo zofuzo