ፖርፊሪያ ምንድን ነው? አትፍሩ፣ ስለሱ በቀላሉ እንነጋገር።

በፀሐይ ስትወጣ የማይቋቋመው የማቃጠል ስሜት ወይም የቆዳህ እብጠት አጋጥሞህ ያውቃል? ወይስ ያለ ግልጽ ምክንያት ማቅለሽለሽና ማስታወክ ከባድ የሆድ ህመም አጋጥሞህ ያውቃል? እነዚህ ምልክቶች ከተለመደው በሽታዎች የተለዩ ናቸው። ምናልባት ከዚህ በስተጀርባ ብዙ ሰዎች እንኳን ሰምተው የማያውቁት በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ሊሆን ይችላል። ይህ በሽታ ፖርፊሪያ የሚባል ነው። ይህንን ስም ስትሰማ አትፍራ። ዛሬ ስለዚህ ጉዳይ በጣም ቀላል እና እርስዎ በሚረዱት መንገድ እንነጋገራለን።

በቀላል አነጋገር፣ ፖርፊሪያ ምንድን ነው?

ይህንን ለመረዳት በመጀመሪያ በሰውነታችን ውስጥ ስላለው ትንሽ ፋብሪካ እናስብ። ቀይ የደም ሴሎቻችንን ቀይ ቀለም የሚሰጥ እና ኦክስጅንን ከሳንባ ወደ ሰውነታችን ክፍል የሚያጓጉዝ በጣም አስፈላጊ የሆነ ፕሮቲን አለ። 'ሄም' ይባላል። ይህ ሄም በሰውነታችን ውስጥ የሚመረተው እንደ መገጣጠሚያ መስመር በተከታታይ ደረጃዎች ነው። ልክ እንደ መኪና መገጣጠም ነው። በእያንዳንዱ ደረጃ፣ ኢንዛይሞች የሚባሉ ልዩ ፕሮቲኖች ይሰራሉ።

እስቲ አስቡት፣ በዚህ የምርት ሰንሰለት ውስጥ አንድ እርምጃ ቢጣበቅ ወይም አንድ ሠራተኛ (ኢንዛይም) በትክክል ካልሰራ ምን ይሆናል? የሚቀጥለው እርምጃ ሊሠራ አይችልም፣ እና ጥሬ እቃዎቹ ይከማቻሉ፣ አይደል? በተመሳሳይ፣ በሄም ምርት ውስጥ በአንድ ደረጃ ላይ ጉድለት ሲከሰት፣ በቀድሞው ደረጃ የተመረቱት ኬሚካሎች 'ፖርፊሪን' እና 'ፖርፊሪን ፕሪኮርንደርስ' የሚባሉት በሰውነት ውስጥ መከማቸት ይጀምራሉ። የፖርፊሪያ ምልክቶችን የሚያስከትሉት በሰውነት ውስጥ የእነዚህ ኬሚካሎች ክምችት ነው። እነዚህ የነርቭ ሥርዓትን ወይም ቆዳን ሊጎዱ ይችላሉ።

ዋናዎቹ የፖርፊሪያ ዓይነቶች ምንድናቸው?

ፖርፊሪያ ምልክቶቹ እንዴት እንደሚታዩ ላይ በመመስረት በሁለት ዋና ዋና ምድቦች ሊከፈል ይችላል። ይህንን ምደባ መረዳት በሽታውን በተሻለ ሁኔታ ለመረዳት ይረዳዎታል።

በእነዚህ ሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች ስር ሌሎች በርካታ ንዑስ ዓይነቶች አሉ። ለምሳሌ፣ በአኩቲ ፖርፊሪያ ስር የሚወድቀው `አኩቲ ኢንተርሚተንት ፖርፊሪያ (AIP)` እና `ፖርፊሪያ ኩታኒያ ታርዳ (PCT)` የሚባለው ዓይነት በቆዳ ፖርፊሪያ ስር የሚወድቅ ብዙም የተለመደ አይደለም።

ምልክቶቹ እንዲታዩ የሚያደርጉ ምክንያቶች ምንድናቸው?

ፖርፊሪያ በዘር የሚተላለፍ ቢሆንም፣ ምልክቶቹ ሁልጊዜ አይታዩም። ምልክቶችን ወይም "ጥቃትን" ሊያስከትሉ የሚችሉ የተወሰኑ ነገሮች አሉ። እነዚህም 'ቀስቅሴዎች' ይባላሉ። እነዚህን ማስወገድ በሽታውን ለመቆጣጠር በጣም ጥሩው መንገድ ነው።

• የተወሰኑ መድሃኒቶች፡- አንዳንድ የህመም ማስታገሻዎች ፣ የወሊድ መቆጣጠሪያ ክኒኖች፣ ማደንዘዣዎች እና አንዳንድ የሚጥል በሽታ መድሃኒቶች ይህንን ሊያስከትሉ ይችላሉ። ፖርፊሪያ ካለብዎት ማንኛውንም መድሃኒት ከመውሰድዎ በፊት በእርግጠኝነት ሐኪምዎን ማነጋገር አለብዎት።
• አልኮል እና ማጨስ ፡- በተለይም በተመሳሳይ ጊዜ ከመጠን በላይ መጠጣት እና ማጨስ ዋና ዋና ምክንያቶች ናቸው።
• አመጋገብ እና ጾም፡- እንደ ዝቅተኛ ካርቦሃይድሬት ያላቸው ምግቦች ፣ ጥብቅ የክብደት መቀነስ ምግቦች እና ጾም ያሉ ነገሮች ምልክቶችን ሊያስከትሉ ይችላሉ።
• የአእምሮ እና የአካል ጭንቀት፡- ከመጠን በላይ መሥራት፣ የአእምሮ ጭንቀት እና የቀዶ ጥገና ያሉ ነገሮች ተጽዕኖ ሊያሳድሩበት ይችላሉ።
• ኢንፌክሽኖች፡- ምልክቶቹ በሰውነት ላይ በሚፈጠረው ውጥረት ምክንያት በሌላ በማንኛውም በሽታ ወይም ኢንፌክሽን ሊከሰቱ ይችላሉ።
• የፀሐይ ብርሃን፡- የቆዳ ፖርፊሪያ ላለባቸው ሰዎች የፀሐይ ብርሃን ዋነኛው መንስኤ ነው።

ዶክተር መቼ ማየት አለብዎት? ምርመራው እንዴት ይደረጋል?

ይህ በሽታ ብርቅ ስለሆነ እና ምልክቶቹ ከሌሎች የተለመዱ በሽታዎች ጋር ተመሳሳይ ስለሆኑ፣ አንዳንድ ጊዜ ምርመራ ለማድረግ ጊዜ ሊወስድ ይችላል። የሚከተሉት ምልክቶች ካሉዎት፣ በተለይም በተደጋጋሚ የሚከሰቱ ከሆነ ሐኪም ማማከር አስፈላጊ ነው።

አጣዳፊ ፖርፊሪያ ውስጥ

እንደ ማቅለሽለሽ፣ ማስታወክ፣ የሆድ ድርቀት፣ የልብ ምት መጨመር፣ የደም ግፊት መጨመር፣ የጡንቻ ድክመት፣ ግራ መጋባት ወይም የሚጥል በሽታ ምልክቶች ካሉ ከባድ የሆድ ህመም ካጋጠመዎት፣ ወዲያውኑ ወደ ሆስፒታል መሄድ በጣም አስፈላጊ ነው፣ በተለይም ድንገተኛ ክፍል (ETU)፣ ምክንያቱም ይህ ሁኔታ አንዳንድ ጊዜ ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል።

በቆዳ ፖርፊሪያ ውስጥ

ቆዳዎ ለፀሐይ ከተጋለጠ በኋላ በቀላሉ አረፋዎች፣ ቁስሎች፣ እብጠቶች፣ መቅላት ወይም ጭረቶች ካሉበት የቆዳ ህክምና ባለሙያን ያማክሩ።

የምርመራ ሂደት፡

1. የሕክምና ምርመራ፡- በመጀመሪያ፣ ዶክተሩ ስለ ምልክቶችዎ እና ስለቤተሰብዎ የሕክምና ታሪክ በጥንቃቄ ይጠይቅዎታል።

2. የላቦራቶሪ ምርመራዎች፡- ፖርፊሪያ ከተጠረጠረ፣ የሽንትዎ፣ የደምዎ እና ምናልባትም የሰገራ ናሙናዎች የፖርፊሪን መጠን ይመረመራሉ። ከባድ በሆኑ ጉዳዮች፣ ሽንቱ ወደ ጥቁር ቀይ ወይም ወይንጠጅ ቀለም ሊለወጥ ይችላል።

3. የጄኔቲክ ምርመራዎች፡- በሽታው በላብራቶሪ ምርመራዎች ከተረጋገጠ፣ የሚያስከትለውን የተወሰነ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ለማወቅ የጄኔቲክ ምርመራዎች ሊደረጉ ይችላሉ።

የሕክምና አማራጮች ምንድናቸው?

የፖርፊሪያ ሕክምናዎች እንደ በሽታው ዓይነት እና እንደ ምልክቶቹ ክብደት ይለያያሉ። ምንም እንኳን ፈውስ ባይኖርም፣ ምልክቶቹን መቆጣጠር እና መደበኛ ህይወት መኖር ይቻላል።

ለአኩቲት ፖርፊሪያ የሚደረግ ሕክምና

ምልክቶቹ ከባድ (አጣዳፊ ጥቃት) ሲሆኑ፣ ሆስፒታል መተኛት እና ህክምና ያስፈልጋል።

• የጨው (IV) ፈሳሽ መስጠት፡- የሰውነትን ጨዎችንና ውሃ ማመጣጠን።
• የሄሜ መርፌ፡- በሰውነት ውስጥ ያለውን የሄሜ እጥረት ይቆጣጠሩ እና የሚከማቸውን የፖርፊሪን መጠን ይቀንሱ።
• ግሉኮስ መስጠት፡- እንደ ዴክስትሮዝ ያሉ ስኳር በደም ሥር ወይም በአፍ መስጠት የጉበትን የፖርፊሪን ምርት ለመቀነስ ምልክት ይሰጣል።
• ሌሎች ሕክምናዎች ፡ ለከባድ ህመም የህመም ማስታገሻዎች፣ እና ለማቅለሽለሽ እና ማስታወክ መድሃኒቶች።
• እንደ ጂቮሲራን (ጊቭላሪ) ያሉ አዳዲስ መድኃኒቶች፡- በተደጋጋሚ የሕመም ምልክቶች ላጋጠማቸው ሰዎች፣ ይህ መድኃኒት በየወሩ የሚሰጠው ድግግሞሹን እና ክብደታቸውን ለመቀነስ ነው።

ለቆዳ ፖርፊሪያ የሚደረግ ሕክምና

• የፀሐይ መከላከያ;ይህ በጣም አስፈላጊው ነገር ነው። ረጅም እጅጌዎችን፣ ኮፍያዎችን መልበስ እና እንደ SPF 50+ ያሉ ከፍተኛ የመከላከያ መከላከያ ያላቸውን የፀሐይ መከላከያዎችን መቀባት አስፈላጊ ነው።
• ፍሌቦቶሚ፡- ይህ ማለት በየጥቂት ሳምንታት ውስጥ ትንሽ የደም መጠን (አንድ ዩኒት ገደማ) ከሰውነት ውስጥ ማስወገድን ያካትታል። ይህም በሰውነት ውስጥ ያለውን ተጨማሪ ብረት መጠን ለመቀነስ እና በጉበት ውስጥ የተከማቹ ፖርፊሪንዎችን ለማስወገድ ይረዳል።
• መድሃኒቶች፡- እንደ ክሎሮኩዊን ወይም ሃይድሮክሲክሎሮክዊን ያሉ ዝቅተኛ መጠን ያላቸው መድኃኒቶች ፖርፊሪን ከጉበት ውስጥ እንዲወገድ ሊያፋጥኑ ይችላሉ።