හිමොෆීලියා A තත්ත්වයට දෙන විශේෂ එන්නතක් ගැන දැනගමු (Antihemophilic Factor, Porcine Sequence, Recombinant)

Acquired Hemophilia A කියන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයේදී ලේ ගැලීම පාලනය කරන්න දෙන විශේෂ එන්නතක් ගැන සරලව, සිංහලෙන්. මේ බෙහෙත ක්‍රියාකරන විදිහ, අතුරු ආබාධ සහ සැලකිලිමත්…

හිමොෆීලියා A තත්ත්වයට දෙන විශේෂ එන්නතක් ගැන දැනගමු (Antihemophilic Factor, Porcine Sequence, Recombinant)

ඔබේ දොස්තර මහත්තයා ඔබට හෝ පවුලේ කෙනෙක්ට හදිසියේ ඇතිවෙන ලේ ගැලීමේ තත්ත්වයක් පාලනය කරන්න විශේෂ එන්නතක් නියම කළාද? ඒකෙ නම ටිකක් සංකීර්ණ නිසා ඔයා සමහරවිට පොඩ්ඩක් කලබල වෙන්න ඇති. ඒත් බය වෙන්න එපා. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ බෙහෙත ගැනයි. මේක සාමාන්‍යයෙන් පාවිච්චි කරන්නේ ඇක්වයර්ඩ් හිමොෆීලියා ඒ (Acquired Hemophilia A) කියන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයේදී ලේ ගැලීම පාලනය කරන්න. අපි මේ ගැන සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ ඇක්වයර්ඩ් හිමොෆීලියා A (Acquired Hemophilia A) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ ශරීරයේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ ප්‍රශ්නයක්. සාමාන්‍යයෙන් අපිට තුවාලයක් වුණාම ලේ කැටි ගැහිලා ලේ යන එක නතර වෙනවා. මේකට උදව් වෙන්නේ අපේ ලේ වල තියෙන ෆැක්ටර් එයිට් (Factor VIII) වගේ විශේෂ ප්‍රෝටීන.

හැබැයි, ඇක්වයර්ඩ් හිමොෆීලියා ඒ (Acquired Hemophilia A) තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අපේ ශරීරයේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින් මේ ෆැක්ටර් එයිට් (Factor VIII) කියන ප්‍රෝටීනයට විරුද්ධව පහර දෙන්න පටන් ගන්න එක. මේවාට අපි ප්‍රතිදේහ (antibodies) කියලත් කියනවා. මේ නිසා ලේ කැටි ගැසීමේ හැකියාව අඩු වෙලා, සමහර වෙලාවට කිසිම හේතුවක් නැතුවම හෝ සුළු තුවාලයකින් පවා අධිකව ලේ යන්න පටන් ගන්නවා. මේක උපතින් එන හිමොෆීලියාව වගේ නෙවෙයි, ජීවිතයේ ඕනෑම කාලයකදී ඇතිවෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්.

එතකොට මේ එන්නත (OBIZUR) ක්‍රියා කරන්නේ කොහොමද?

දැන් ඔයාට තේරෙනවානේ ප්‍රශ්නේ තියෙන්නේ අපේ ශරීරයේම ප්‍රතිදේහ (antibodies) අපේම ෆැක්ටර් එයිට් (Factor VIII) එකට පහර දෙන එක කියලා. ඉතින් දොස්තර මහත්තුරු මේකට විසඳුමක් විදිහට තමයි මේ විශේෂ එන්නත දෙන්නේ.

මේ බෙහෙතේ නම දිග වුණාට ඒකෙන් කියවෙන දේ හරිම වැදගත්:

  • Antihemophilic Factor: ඒ කියන්නේ හිමොෆීලියා තත්ත්වයට විරුද්ධව, එහෙමත් නැත්නම් ලේ කැටි ගැසීම ප්‍රවර්ධනය කරන දෙයක්.
  • Porcine Sequence: මෙන්න මේකයි විශේෂම දේ. "Porcine" කියන්නේ ඌරන්ට සම්බන්ධ දෙයක්. මේ එන්නත හදලා තියෙන්නේ ඌරන්ගේ ලේ කැටිගැසීමේ ෆැක්ටර් එකේ අනුපිළිවෙලට සමාන විදිහට. ඇයි එහෙම කරන්නේ? මොකද, අපේ ශරීරයේ තියෙන ප්‍රතිදේහ, මිනිස් ෆැක්ටර් එයිට් (Factor VIII) එක හඳුනාගෙන පහර දුන්නට, මේ ඌරන්ගේ ෆැක්ටර් එකට සමාන ව්‍යුහය හඳුනාගන්නේ නැහැ. ඒ නිසා ඒකට පහර දෙන්නේ නැතුව ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලියට උදව් කරන්න පුළුවන් වෙනවා.
  • Recombinant: මේකෙන් කියන්නේ මේ බෙහෙත කෙලින්ම සත්තුන්ගෙන් ලබාගන්න දෙයක් නෙවෙයි, ජෛව තාක්ෂණය (recombinant DNA technology) පාවිච්චි කරලා විද්‍යාගාරයේදී ඉතාම පිරිසිදුව සහ ආරක්ෂාකාරීව නිපදවන දෙයක් කියන එකයි.

සරලවම කිව්වොත්, මේ එන්නතෙන් කරන්නේ, ඔබේ ශරීරයේ ප්‍රතිදේහවලට හසු නොවී, ලේ කැටි ගැසීමට අවශ්‍ය කරන ෆැක්ටර් එකක් ලබා දීලා, අධික රුධිර වහනය පාලනය කරන එකයි.

මේ බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්

මේක විශේෂිත බෙහෙතක් නිසා, ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඔබේ සම්පූර්ණ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන දොස්තර මහත්තයා දැනුවත් කරන එක අතිශයින්ම වැදගත්.

ඔබ දැනුම් දිය යුතු කරුණ ඒ ඇයි?
ආසාත්මිකතා (Allergies) මේ බෙහෙතට, ඌරු මස් ප්‍රෝටීනවලට, හැම්ස්ටර් (hamster) ප්‍රෝටීනවලට (සමහර බෙහෙත් නිපදවීමේදී යොදාගන්නා නිසා) හෝ වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, සායම් වර්ගයකට ආසාත්මිකතාවක් තියෙනවා නම් අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
ගර්භණීභාවය හෝ මව්කිරි දීම ඔබ ගැබිනියක් නම්, ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරනවා නම් හෝ මව්කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ බව ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දීම ඉතාම වැදගත්.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?

මේක සාමාන්‍ය පෙත්තක් වගේ ගිලින බෙහෙතක් නෙවෙයි. මෙය නහරයකට විදින එන්නතක් (intravenous injection). සාමාන්‍යයෙන් මේ ප්‍රතිකාරය ලබාදෙන්නේ රෝහලක හෝ සායනයකදී, පුහුණු වෛද්‍යවරයෙක් හෝ හෙද නිලධාරියෙක් විසින්. ඒකට හේතුව, ප්‍රතිකාරය දෙනකොට ඔබව හොඳින් නිරීක්ෂණය කරන්න අවශ්‍ය නිසයි.

ඉතාම කලාතුරකින්, සමහර රෝගීන්ට නිවසේදී මේ එන්නත ලබාගන්න කියලා දෙන අවස්ථා තියෙනවා. එහෙම වුණොත්, ඒක කොහොමද හරියටම සූදානම් කරගන්නේ, විදගන්නේ කියලා ඔබට හොඳින් උගන්වයි. කිසිම වෙලාවක දොස්තර මහත්තයා උපදෙස් දුන් ප්‍රමාණයට වඩා වැඩිපුර හෝ නියමිත වෙලාවට කලින් බෙහෙත ගන්න එපා.

බෙහෙත් මාත්‍රාව වැඩි වුනොත් මොකද කරන්නේ?

ඔබට නියමිත ප්‍රමාණයට වඩා බෙහෙතක් ශරීරගත වුණා කියලා හිතෙනවා නම්, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්‍යස්ථානයට (National Poisons Information Centre) කතා කරන්න හෝ ළඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.

මාත්‍රාවක් මඟ හැරුණොත්?

මේ ප්‍රතිකාරයේදී නියමිත වෙලාවට මාත්‍රාව ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්. රෝහලේදී ගන්නා appointment එකක් මඟ හැරුණොත්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරලා උපදෙස් ගන්න. ඔබ නිවසේදී බෙහෙත ගන්න කෙනෙක් නම්, මාත්‍රාව මඟ හැරුණු ගමන් මතක් වුණු වෙලාවේ ගන්න. හැබැයි ඊළඟ මාත්‍රාවට වෙලාව කිට්ටු නම්, මඟ හැරුණු එක අතෑරලා නියමිත වෙලාවට ඊළඟ මාත්‍රාව විතරක් ගන්න. කිසිම හේතුවකට බෙහෙත් මාත්‍රා දෙකක් එකපාර ගන්න (double dose) එපා.

ප්‍රතිකාර ගන්නා කාලයේදී සැලකිලිමත් විය යුතු දේවල්

  • ලේ පරීක්ෂණ (Blood Tests): මේ බෙහෙත ගන්නකොට, ඒක හරියට වැඩ කරනවද, ලේ කැටි ගැසීමේ මට්ටම කොහොමද, ශරීරය මේ බෙහෙතට විරුද්ධව අලුතින් ප්‍රතිදේහ හදනවද කියලා බලන්න ඔබේ දොස්තර මහත්තයා නිතරම ලේ පරීක්ෂණ කරන්න නියම කරයි. ඒ පරීක්ෂණ මඟ නොහැර කරගන්න එක හරිම වැදගත්.
  • වෛද්‍ය නිරීක්ෂණය: ඔබ රෝහලේ සිටියදී වෛද්‍ය කාර්ය මණ්ඩලය ඔබව හොඳින් නිරීක්ෂණය කරයි. ලේ ගැලීමේ සලකුණු, ආසාත්මිකතා ලක්ෂණ ගැන ඔවුන් නිතරම විමසිල්ලෙන් ඉඳීවි.
  • වෛද්‍ය හැඳුනුම්පතක් (Medical ID): හිමොෆීලියා රෝගියෙක් නම්, ඔබේ තත්ත්වය, ඔබ ගන්නා බෙහෙත්, මාත්‍රාව සහ වෙලාවන් සඳහන් වෛද්‍ය හැඳුනුම්පතක් (card) හෝ පලඳනාවක් (bracelet/chain) නිතරම ළඟ තබාගැනීම ඉතාම වැදගත්. හදිසි අවස්ථාවකදී එය ඔබේ ජීවිතය බේරාගන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.

ඇතිවිය හැකි අතුරු ආබාධ මොනවද?

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම ඒවා ඇතිවෙන්නේ නැහැ. පහත සඳහන් ලක්ෂණ ඇති වුවහොත්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයා හෝ හෙද නිලධාරියා දැනුවත් කරන්න.

අතුරු ආබාධ වර්ගය රෝග ලක්ෂණ
බරපතල ආසාත්මිකතා (Allergic Reactions) සමේ පලු දැමීම, කැසීම හෝ කුෂ්ඨ ඇතිවීම, මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව. මේවා ඉතා බරපතල විය හැකි නිසා වහාම දැනුම් දෙන්න.
ප්‍රතිදේහ වර්ධනය වීම (Inhibitor Development) බෙහෙත ගත්තත් ලේ ගැලීම පාලනය කරගන්න බැරි වෙනවා නම්, ඒ කියන්නේ ශරීරය මේ බෙහෙතටත් විරුද්ධව ප්‍රතිදේහ හදන්න පටන් අරන් වෙන්න පුළුවන්. මේ බව දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.

මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් නැති වෙනත් අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණයක් ඇති වුණොත්, ඒ ගැනත් ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කරන්න.

වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ඇතිවන බලපෑම්

ඔබ ගන්නා වෙනත් බෙහෙත් වර්ග මේ එන්නත සමඟ ගැටෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම, ෆැක්ටර් සෙවන් ඒ (Factor VIIa) වැනි වෙනත් ලේ කැටි ගැසීම සඳහා දෙන බෙහෙත් වර්ග සමඟ මෙය භාවිත කිරීමේදී ඉතාම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.

ඒ නිසා, ඔබ ගන්නා සියලුම බෙහෙත් වර්ග (වෙනත් දොස්තරවරුන් නියම කළ බෙහෙත්, විටමින් වර්ග, ශාකසාර ඖෂධ, අතිරේක ආහාර) ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් ලබා දෙන්න. ඒ වගේම ඔබ දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම් ඒ බවත් කියන්න.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • මේ එන්නත පාවිච්චි කරන්නේ Acquired Hemophilia A කියන දුර්ලභ තත්ත්වයේදී අධික ලේ ගැලීම පාලනය කරන්නයි.
  • මෙය නහරයකට විදින, සාමාන්‍යයෙන් රෝහලකදී ලබාදෙන විශේෂ ප්‍රතිකාරයක්.
  • ඔබේ සියලුම ආසාත්මිකතා සහ ඔබ ගන්නා අනෙකුත් සියලුම බෙහෙත් වර්ග ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
  • බරපතල ආසාත්මිකතා ලක්ෂණ (සම පලු දැමීම, ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව) ඇති වුවහොත් වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න.
  • දොස්තර මහත්තයා නියම කරන ලේ පරීක්ෂණ සහ හමුවීම් මඟහරින්න එපා.
  • මේ බෙහෙත ඔබට පමණයි. කිසිවිටෙකත් අන් අය සමඟ බෙදාගන්න එපා. ඕනෑම ප්‍රශ්නයක් ඇත්නම්, ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කරන්න.

හිමොෆීලියා, Acquired Hemophilia A, OBIZUR, ලේ කැටි ගැසීම, ලේ ගැලීම, Antihemophilic Factor, Factor VIII, Porcine Sequence

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 3 + 9 =