ඔයාගේ පුංචි පැටියාගේ කක්කා එක දිගට වතුර වගේ යනවද? දවස් දෙක තුනක් ගිහිනුත් අඩුවක් නැද්ද? සමහර වෙලාවට අම්මලා තාත්තලා විදිහට අපි මේ වගේ දේවල් දැක්කම ටිකක් කලබල වෙනවා නේද? විශේෂයෙන්ම අලුත උපන් බබෙක් නම්, එයාගේ හැම පොඩි වෙනසක් ගැනම අපි ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙනවනේ. ඉතින්, අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන, ඒත් හුඟක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි.
මොකක්ද මේ `(Autoimmune Enteropathy)` කියන්නේ? හරිම සරලව තේරුම් ගමුද?
සරලවම කිව්වොත්, `(Autoimmune Enteropathy)` කියන්නේ අපේ ශරීරයේම ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වරදවා වටහාගෙන අපේම බඩවැල් වලට පහර දෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, අපේ රට ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න හමුදාව, අපේම රටේ වැදගත් තැනකට පහර දුන්නොත් වගේ වැඩක් තමයි මෙතන වෙන්නේ. මේක සාමාන්යයෙන් වැඩිපුරම බලපාන්නේ පුංචි බබාලට. හැබැයි ඉඳලා හිටලා වැඩිහිටියන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්.
බබාලට මේ රෝගය හැදුනම, එයාලගේ කක්කා එක දිගට වතුර වගේ යනවා. මේ පාචන තත්ත්වය දවස් දෙක තුනකින් නතර වෙන්නේ නැහැ. සාමාන්යයෙන් බබා ඉපදිලා සති දෙකත් හතරත් අතර කාලයේදී තමයි මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ.
මේ විදිහට ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය බඩවැල් වලට හානි කළාම මොකද වෙන්නේ? බබා බොන මව්කිරි වලින් හරි, පිටිකිරි වලින් හරි පෝෂ්ය පදාර්ථ ශරීරයට උරාගන්න බැරි වෙනවා. ඒ වෙනුවට, ඒ පෝෂ්ය පදාර්ථ ඔක්කොම පාචනය විදිහට ශරීරයෙන් පිටවෙලා යනවා. මේ නිසා බබාගේ ශරීරය විජලනය වෙන්න පුළුවන්, ඒ කියන්නේ වතුර හිඟ වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, බලාපොරොත්තු වෙන විදිහට බබාගේ බර වැඩිවෙන්නෙත් නැහැ.
ඔයා බබාව නිතරම `(well-baby care)` චෙක්අප් වලට එක්කගෙන යනවා නම්, ළමා වෛද්යවරයාට (`Pediatrician`) බබාගේ වර්ධනයේ හරි සෞඛ්යයේ හරි මොකක් හරි ගැටලුවක් තියෙනවා නම් ඒක දකින්න පුළුවන්. ඒත්, ඔයාට බබාගේ කක්කා වල මොකක් හරි වෙනසක් දැණුනොත්, ඒ ගැන වෛද්යවරයාට කියන්න පොඩ්ඩක්වත් පරක්කු වෙන්න එපා.
මේ `(Autoimmune Enteropathy)` තත්ත්වයට ප්රතිකාර විදිහට දෙන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය බඩවැල් වලට පහර දෙන එක අඩු කරන, එහෙම නැත්නම් නතර කරන බෙහෙත් වර්ග.
මේ රෝගය කොයි තරම් සුලභද?
ඇත්තටම `(Autoimmune Enteropathy)` කියන්නේ ඉතාමත්ම දුර්ලභ රෝගයක්. ලෝකය පුරාම බැලුවොත්, බබාලා ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ කියලා විශේෂඥයෝ කියන්නේ. වැඩිහිටියන්ටත් මේ රෝගය හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, ඒක බබාලට හැදෙනවාට වඩා ගොඩක් අඩුයි. ඒ නිසා මේ ගැන අහලා ඔයා අනවශ්ය විදිහට බය වෙන්න එපා.
`(Autoimmune Enteropathy)` රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
ප්රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි, අලුත උපන් බබාලගෙන් සහ පොඩි බබාලගෙන් සාමාන්යයෙන් පිටවෙන මෘදු කක්කා වෙනුවට, නොනවත්වා වතුර වගේ බඩ යන එක (පාචනය).
තව රෝග ලක්ෂණයක් තමයි මුත්රා නොකර ඉන්න එක (මුත්රා නොකිරීම). අලුත උපන් බබෙක් දවසකට අඩුම තරමින් තෙත් නැපි පහක් හයක්වත් මාරු කරන්න ඕන. ඊට වඩා අඩු තෙත් නැපි ප්රමාණයක් තියෙනවා කියන්නේ ඔයාගේ බබා විජලනය වෙන්න ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, සාමාන්යයෙන් බබෙක් දවසකට කීප සැරයක් කක්කා දැම්මට, ඒක ටිකක් ඝනකමට, පාටක් එක්ක තියෙනවනේ. ඒත් මේ තත්ත්වයේදී, කක්කා කියන්නේ වතුරම තමයි. ඒ වගේම බබා හරිම අපහසුවෙන්, අඬ අඬා ඉන්නත් පුළුවන්.
`(Autoimmune Enteropathy)` හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
විශේෂඥයන්ට තාමත් මේකට නියම හේතුව හරියටම හොයාගන්න බැරි වෙලා තියෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට, `(Autoimmune Enteropathy)` තියෙන බබාලට, එයාලගේ කුඩා බඩවැලේ තියෙන `(villi)` කියන කොටස් වලට හානි කරන විදිහේ ප්රාථමික ප්රතිශක්ති ඌනතාවයක් (`primary immunodeficiency`) තියෙනවා.
මේ `(villi)` කියන්නේ මොනවද දන්නවද? ඒවා තමයි ඔයාගේ බබාගේ කුඩා බඩවැලේ බිත්ති දිගේ තියෙන, පුංචිම පුංචි කෙස් ගස් වගේ දේවල්. හරියට පොඩි කාපට් එකක තියෙන කෙඳි වගේ. මේවායේ ප්රධානම කාර්යය තමයි බබා ගන්න ආහාර වලින් (මව්කිරි හෝ පිටිකිරි) පෝෂ්ය පදාර්ථ උරාගෙන, ඒ පෝෂ්ය පදාර්ථ බබාගේ ලේ පද්ධතියට යවන එක. ඉතින් මේ `(villi)` වලට හානි වුණාම, පෝෂණය ඇඟට යන්නේ නැතිව යනවා.
මේ රෝගය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
`(Autoimmune Enteropathy)` නිසා විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒවා අතරින් කීපයක් තමයි:
- විජලනය (`Dehydration`): දිගටම වතුර වගේ බඩ යන නිසා ශරීරයේ වතුර ප්රමාණය අඩුවෙලා යනවා. මේක පොඩි බබාලට හරිම භයානකයි.
- රුධිරයේ ප්රෝටීන් අඩු වීම (`Hypoproteinemia`): පෝෂ්ය පදාර්ථ හරියට උරාගන්නේ නැති නිසා ලේ වල ප්රෝටීන් මට්ටම අඩුවෙනවා.
- නිතර නිතර ආසාදන ඇතිවීම: ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේම අවුලක් නිසාත්, පෝෂණ ඌනතාවය නිසාත් බබා ලෙඩ වලට ගොදුරු වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
- පෝෂ්ය පදාර්ථ අවශෝෂණය නොවීම (`Malabsorption`): මේක තමයි ප්රධානම ගැටලුව. බඩවැල් වලට හානි නිසා කිසිම පෝෂණයක් ඇඟට යන්නේ නැහැ.
මේ සංකූලතා නිසා බබාගේ වර්ධනය බාල වෙන්න පුළුවන්, බර අඩු වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම නිතරම අසනීප ගතියෙන් ඉන්නත් පුළුවන්.
වෛද්යවරු `(Autoimmune Enteropathy)` රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ ළමා වෛද්යවරයා (`Pediatrician`) බබාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයාගෙන් අහලා, බබාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරයි. ඊට පස්සේ මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න නියම කරන්න පුළුවන්:
- රුධිර පරීක්ෂණ: ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ යම් නිශ්චිත අසාමාන්යතා තියෙනවද කියලා හඳුනාගන්න.
- ෆ්ලෝ සයිටොමෙට්රි (`Flow Cytometry`): මේක විශේෂ ලේසර් කිරණ පාවිච්චි කරලා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සෛල සාම්පල පරීක්ෂා කරන ක්රමයක්.
ඊට අමතරව, වෛද්යවරයා ඔයාව ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (`Gastroenterologist`) හමුවෙන්න යොමු කරන්න පුළුවන්. එතනදී කුඩා බඩවැලෙන් කුඩා කොටසක් අරගෙන පරීක්ෂා කිරීමක් (`Small Intestine Biopsy`) වගේ පරීක්ෂණ කරන්නත් පුළුවන්. ඒ වගේම, ඔයාගේ ළමා වෛද්යවරයා ඔයාව ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (`Specialist in autoimmune disorders`) හමුවෙන්නත් යොමු කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
`(Autoimmune Enteropathy)` සඳහා ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ බබාට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, එයාට බොහෝදුරට ශිරාගතව (නහරයක් හරහා – `IV`) දියර සහ පෝෂණය ලබාදෙයි. ඒ කියන්නේ සේලයින් වගේ දෙන එක. මොකද කටින් දෙන දේවල් ඇඟට උරාගන්නේ නැති නිසානේ.
ඊට අමතරව, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය බබාගේ කුඩා බඩවැලට පහර දෙන එක සීමා කරන බෙහෙත් වර්ග ලබාදෙයි. ඒ වගේ නිශ්චිත බෙහෙත් වර්ග තමයි:
- කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (`Corticosteroids`): මේවා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය අඩු කරන ප්රබල බෙහෙත් වර්ගයක්.
- ප්රතිශක්තිකරණ මොඩියුලේටර්ස් (`Immunomodulators`): මේවත් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය වෙනස් කරලා, හානිය අඩු කරන්න උදව් වෙන බෙහෙත්.
සමහර අවස්ථාවලදී, මේ ප්රතිකාර වලින් බලාපොරොත්තු වෙන තරම් ප්රතිඵල නොලැබුනොත්, වෛද්යවරු ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් (`Stem Cell Transplant`) වගේ වඩාත් සංකීර්ණ ප්රතිකාර ක්රම වලට යොමුවෙන්නත් පුළුවන්. ඒත් ඒක ගොඩක් දුරට තීරණය වෙන්නේ බබාගේ තත්ත්වය අනුව.
මගේ බබාට `(Autoimmune Enteropathy)` තිබුණොත් මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
හැම බබෙක්ම එක වගේ නැහැ. ඒ නිසා ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් එයාගේ තත්ත්වය අනුව වෙනස් වෙනවා. සමහර අවස්ථා වලදී, බබාගේ කුඩා බඩවැල ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්රහාර වලින් ආරක්ෂා කරන බෙහෙත් නිසා, එයාගේ ශරීරයට පෝෂ්ය පදාර්ථ උරාගන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.
ඒත්, මේ රෝගය තියෙන බබාලට එයාලගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ යම් මූලික ගැටලුවක් තියෙනවා. ඔයාගේ බබාටත් එහෙම නම්, එයාට විවිධ වර්ගයේ ප්රතිකාර සහ දීර්ඝකාලීන වෛද්ය සහාය අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාගේ බබාගේ වෛද්යවරයා බබාට ප්රාථමික සෛල බද්ධයක් (`Stem Cell Transplant`) කරන්න නිර්දේශ කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
මේ වගේ වෙලාවකදී, වෛද්යවරුන්ව විශ්වාස කරලා, එයාලා කියන විදිහටම ප්රතිකාර කරන එක හරිම වැදගත්. ඒ වගේම, ඔයාට තියෙන ඕනම ප්රශ්නයක්, සැකයක් වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
මම මගේ බබාගේ ළමා වෛද්යවරයාව සම්බන්ධ කරගන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවටද?
පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ බබාට `(Autoimmune Enteropathy)` තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, බබා මුත්රා කරන සහ කක්කා කරන වාර ගණනේ මොකක් හරි වෙනසක් දැක්කොත් – උදාහරණයක් විදිහට බබා තෙත් කරන නැපි ගාන අඩු වෙනවා වගේ දෙයක් – ඒ වෙලාවෙම ඔයා එයාගේ ළමා වෛද්යවරයාව සම්බන්ධ කරගන්න ඕන. මොකද විජලනය කියන්නේ පොඩි බබාලට හරිම භයානක දෙයක්. ඒ වගේම, පාචනය වැඩි වෙනවා නම්, බබාගේ ඇඟේ උණ වගේ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම් ඒත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න.
මම මගේ බබාගේ ළමා වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
`(Autoimmune Enteropathy)` කියන්නේ දුර්ලභ රෝගයක් නිසා, ඔයා මේ ගැන වැඩිය දන්නේ නැතුව ඇති. ඉතින්, ඔයාට වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න පුළුවන් ප්රශ්න කීපයක් තමයි මේ:
- මගේ බබාට මේ රෝගය හැදිලා තියෙන්නේ ඇයි කියලා ඔයාලා දන්නවද? (සමහරවිට නියම හේතුව නොදන්නවා වෙන්න පුළුවන්, ඒත් අහලා දැනගන්න එක හොඳයි)
- මගේ බබාට මොන වගේ ප්රතිකාරද අවශ්ය වෙන්නේ?
- මේ ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද? ඒවා කොහොමද කළමනාකරණය කරන්නේ?
- මගේ බබාට කොච්චර කාලයක් ප්රතිකාර ගන්න වෙයිද?
- ගෙදරදී බබාව බලාගන්නකොට මම විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද?
- මේ තත්ත්වය බබාගේ අනාගත වර්ධනයට බලපාන්න පුළුවන්ද?
මේ ප්රශ්න වලට අමතරව ඔයාගේ හිතේ තියෙන ඕනම දෙයක් වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා.
වැඩිහිටියන්ට `(Autoimmune Enteropathy)` හැදෙන වාර ගණන කොහොමද?
වැඩිහිටියන්ට `(Autoimmune Enteropathy)` හැදෙන එක ඉතාමත්ම දුර්ලභයි. ඒත්, නියම ගණන හරියටම කියන්න අමාරුයි. එක රෝහලක වෛද්යවරු වාර්තා කරලා තියෙනවා, අවුරුදු 16ක් ඇතුළත `(Autoimmune Enteropathy)` රෝග විනිශ්චය කරලා තියෙන්නේ 13 දෙනෙක්ට විතරයි කියලා. ඒ 13 දෙනාටම මොකක් හරි වෙනත් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝගයක් (`autoimmune disease`) තිබිලා තියෙනවා.
අවසාන වශයෙන්, අම්මලා තාත්තලාට පොඩි පණිවිඩයක්
ඔයාට පොඩි බබෙක් ඉන්නවා නම්, එක දවසක් බබාගේ කක්කා සාමාන්යයට වඩා බුරුල් වුණොත්, එහෙම නැත්නම් මුත්රා කරන වාර ගණන ටිකක් අඩු වුණොත් ඔයාට කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්යයි. ඒ වගේ වෙලාවට බය වෙන්න එපා.
ඉඳහිටලා බඩ බුරුලට යන එකක් හරි, එක දවසක් මුත්රා ටිකක් අඩුවෙන් යන එකක් හරි ලොකු කලබලයකට හේතුවක් නෙවෙයි. බොහෝදුරට, ඔයාගේ බබාගේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ඇතිවෙන මේ පොඩි පොඩි වෙනස්කම්, `(Autoimmune Enteropathy)` වගේ බරපතළ රෝගයක ලකුණක් වෙන්නේ නැහැ. ඒත්, ඔයාගේ බබාගේ කක්කා වල හරි මුත්රා වල හරි වෙනසක් දවස් කීපයක් යනකනුත් අඩුවෙන්නේ නැත්නම්, ඒක ළමා වෛද්යවරයෙක්ට කතා කරලා කියන්න හොඳ හේතුවක්. එතකොට ඔයාගේ හිතටත් සහනයක් දැනෙයි. මතක තියාගන්න, හැම වෙලේම වෛද්ය උපදෙස් පතන එක තමයි නුවණට හුරුම දේ.
මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)
- `(Autoimmune Enteropathy)` කියන්නේ ශරීරයේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය බඩවැල් වලට පහර දෙන දුර්ලභ රෝගයක්.
- ප්රධානම ලක්ෂණය තමයි නොනවත්වා වතුර වගේ බඩ යන එක (පාචනය), විශේෂයෙන්ම පොඩි බබාලට.
- මේ නිසා පෝෂ්ය පදාර්ථ ඇඟට උරාගන්නේ නැතිව, විජලනය සහ බර අඩු වීම වගේ ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- රෝග විනිශ්චය සඳහා රුධිර පරීක්ෂණ, `(Flow Cytometry)` සහ සමහරවිට `(Small Intestine Biopsy)` වගේ දේවල් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
- ප්රතිකාර විදිහට ශිරාගත පෝෂණය සහ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන බෙහෙත් (`Corticosteroids`, `Immunomodulators`) ලබාදෙනවා.
- ඔයාගේ බබාගේ කක්කා වල හෝ මුත්රා වල අසාමාන්ය වෙනසක් දිගටම තියෙනවා නම්, වහාම ළමා වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. කලබල නොවී, නිවැරදි වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදින්න.
👩🏽⚕️ අමතර ප්රශ්න (FAQs)
💬 Autoimmune Enteropathy කියන්නේ බබාට කිරි අගුණ වෙන ලෙඩක්ද?
නැහැ! මේක කිරි හෝ කෑම අගුණ වීමක් නෙමෙයි. මේක අතිශය දුර්ලභ ‘ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක්’ (Automimmune). අපේ ඇඟේ විෂබීජ මරන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට පිස්සු හැදිලා, ඒක තමන්ගේම ‘පුංචි බඩවැලේ’ (Small intestine) තියෙන සෛල වලට ගහලා ඒවා සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ කරන දරුණුම රෝගී තත්ත්වයටයි මේක කියන්නේ.
💬 මේක හැදුණාම දරුවාට වෙන හානිය මොකක්ද? ලක්ෂණ මොනවද?
බඩවැලේ සෛල විනාශ වුණාම, කන කිසිම කෑමක් හෝ වතුර ඇඟට උරාගන්නේ නෑ. ඒ නිසා ළදරුවාට නිතරම දිගින් දිගටම දරාගන්න බැරිව ‘දරුණු ලෙස බඩ යන්න’ (Chronic severe diarrhea) පටන් ගන්නවා. ඒ එක්කම බබාගේ බර අඩුවෙනවා (Failure to thrive), ඇඟට දියර මදිවෙලා (Dehydration), බබා දැඩි ලෙස අසාධ්ය තත්ත්වයට පත්වෙනවා.
💬 මේ දරුණු රෝගය හොඳ කරන්න තියෙන බෙහෙත් ප්රතිකාර මොනවද?
මේකට කෑම වෙනස් කළාට (ග්ලූටන් නොකා හිටියාට) සුව වෙන්නේ නෑ. ප්රතිශක්තියේ ප්රශ්නයක් නිසා, තමන්ගේම ඇඟෙන් බඩවැලට ගහන එක නවත්තන්න ‘ප්රතිශක්ති මර්ධක’ ඖෂධ (Steroids / Immunosuppressants – Tacrolimus/Infliximab) දීර්ඝකාලීනව දෙන්න වෙනවා. ඒ අතරේ බබාට පෝෂණය දෙන්න, බඩවැලට නොදී කෙළින්ම ලේ නහරයකට (IV Nutrition/TPN) කෑම දියරයක් බවට පත්කරලා ලබාදෙනවා.
` ඔටෝඉමියුන් එන්ටරොපති, බඩේ අමාරු, බඩ බුරුලට යනවා, පාචනය, ළදරු රෝග, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, පෝෂණ ඌනතාවය
