ඔබේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට පොම්පේ රෝගය (Pompe disease) තියෙනවා කියලා, ඒකට ප්රතිකාරයක් විදිහට Avalglucosidase Alfa කියන එන්නත පටන්ගන්න ඕන කියලා කිව්වද? මේ වගේ නමක් ඇහුවම හිතට පොඩි බයක්, කලබලයක් දැනෙන එක සාමාන්යයි. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. මේ බෙහෙත මොකක්ද, ඒකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද, අපි සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද කියලා අපි මේ ලිපියෙන් හරිම සරලව, සුහදව කතා කරමු.
මේ බෙහෙත ඇත්තටම මොකක්ද? (What is Avalglucosidase Alfa?)
සරලවම කිව්වොත්, Avalglucosidase Alfa කියන්නේ අපේ ශරීරයේ ස්වභාවිකවම නිපදවෙන එන්සයිමයක (enzyme) මිනිසා විසින් විද්යාගාරයේදී නිපදවපු පිටපතක්. වෙළඳපොලේ මේක Nexviazyme කියන නමින් තමයි එන්නේ. මේක අයත් වෙන්නේ එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාර (Enzyme Replacement Therapy) කියන ප්රතිකාර කාණ්ඩයට.
හිතන්නකෝ, පොම්පේ රෝගය (Pompe disease) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන යම් ජානමය දුර්වලතාවයක් නිසා, එක විශේෂ එන්සයිමයක් නිපදවීම අඩු වෙන, නැත්නම් සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙන තත්ත්වයක්. මේ එන්සයිමය නැති උනාම, අපේ සෛල ඇතුලේ, විශේෂයෙන්ම පේශි සෛල ඇතුලේ, ග්ලයිකොජන් (glycogen) කියන සීනි වර්ගයක් එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ විදිහට එකතු වෙලා තමයි පේශි දුර්වල වීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන්නේ.
ඉතින් මේ Avalglucosidase Alfa එන්නතෙන් කරන්නේ අන්න ඒ අඩුවෙලා තියෙන එන්සයිමය පිටතින් ශරීරයට ලබා දෙන එකයි. හරියට ටැංකියක වතුර හිඳිලා තියෙනකොට අපි පිටින් වතුර පුරවනවා වගේ වැඩක්. හැබැයි මේකෙන් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෑ. නමුත්, රෝගය නිසා ඇතිවෙන හානිය පාලනය කරගන්නත්, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරලා ජීවිතය පහසු කරගන්නත් මේ ප්රතිකාරය ගොඩක් උදව් වෙනවා.
බෙහෙත ගන්න කලින් ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
මේ ප්රතිකාරය පටන්ගන්න කලින් ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්ය ඉතිහාසය ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක හරිම වැදගත්. විශේෂයෙන්ම පහත සඳහන් තත්ත්වයන් ඔයාට තියෙනවා නම්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන.
| සෞඛ්ය තත්ත්වය හෝ අවස්ථාව | දැනුම් දිය යුත්තේ ඇයි? |
|---|---|
| හෘදයාබාධ හෝ හෘදයේ ක්රියාකාරීත්වය දුර්වල වීම (Heart failure) | මෙම ඖෂධය ශරීරයේ තරල සමබරතාවයට බලපෑම් කළ හැකි නිසා, හෘද රෝගී තත්ත්වයන් ගැන දැනුවත් වීම වැදගත්. |
| පෙනහළු ආශ්රිත රෝග (Lung disease) | හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවීමේ අවදානමක් ඇත්නම්, වෛද්ය කණ්ඩායම ඒ ගැන විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් විය යුතුයි. |
| වෙනත් ඖෂධ, ආහාර හෝ ද්රව්ය වලට ඇති අසාත්මිකතා (Allergies) | Avalglucosidase Alfa වලට හෝ එහි අඩංගු වෙනත් දේකට අසාත්මිකතාවක් ඇත්දැයි දැනගැනීම අත්යවශ්යයි. |
| ගැබ්ගෙන ඇත්නම් හෝ ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරන්නේ නම් | ගර්භණී සමයේදී මෙම ඖෂධයේ ආරක්ෂාව පිළිබඳව ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ සාකච්ඡා කළ යුතුයි. |
| දරුවාට මව්කිරි දෙන්නේ නම් | ඖෂධය මව්කිරි හරහා දරුවාට යන්නේද යන්න ගැන වෛද්ය උපදෙස් ලබා ගැනීම වැදගත්. |
මේ බෙහෙත ලබා දෙන්නේ කොහොමද?
Avalglucosidase Alfa කියන්නේ ඔයාට ගෙදර ගෙනියන්න දෙන බෙහෙතක් නෙවෙයි. මේක නහරයකට සෙලයින් එකක් හරහා (intravenous infusion) ලබාදෙන එන්නතක්. ඒ කියන්නේ මේ ප්රතිකාරය ගන්න ඔයාට රෝහලකට හෝ විශේෂිත සායනයකට යන්න වෙනවා. එතනදී පුහුණු වෛද්යවරයෙක් හෝ හෙද නිලධාරියෙක් තමයි මේ එන්නත ඔයාට ලබා දෙන්නේ.
- කුඩා දරුවන්ට: අවුරුද්දට වැඩි දරුවන්ටත් මේ ප්රතිකාරය සමහර අවස්ථාවලදී ලබා දෙනවා. හැබැයි ඒ ගැන තීරණය කරන්නේ ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්. ඒ සඳහා විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් අනුගමනය කරනවා.
- මාත්රාව මගහැරුනොත්? මේ ප්රතිකාරය കൃത്യമായി නියමිත දිනවලට ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්. ඔයාට නියමිත දිනයට යන්න බැරි වෙනවා නම්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරලා ඒ බව දන්වලා, ඊළඟට එන්න පුළුවන් දිනයක් වෙන් කරගන්න.
- මාත්රාව වැඩි උනොත්? මේක රෝහලේදී දෙන නිසා එහෙම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි. ඒත් යම් විදිහකින් ඖෂධය වැඩිපුර ශරීරගත වුනා කියලා හිතෙනවා නම්, වහාම වෛද්ය කණ්ඩායම දැනුවත් කරන්න ඕන. එහෙම නැත්නම් කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට කතා කරන්නත්, හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්නත් පුළුවන්.
බෙහෙත ගන්නා කාලයේදී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
ප්රතිකාර පටන් ගත්තට පස්සේ, ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොමද කියලා බලන්න දොස්තර මහත්තයා ඔයාව නිතරම පරීක්ෂා කරයි. ඒ check-ups වලට අනිවාර්යයෙන්ම යන්න. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙන්නේ නැත්නම්, එහෙමත් නැත්නම් තවත් වැඩි වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
වැදගත්ම දේ: මෙම ඖෂධය සමහර අයට බරපතල අසාත්මිකතා (allergic reactions) ඇති කරන්න පුළුවන්. මේ අවදානම අඩු කරන්න, දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මේ එන්නත දෙන්න කලින් වෙනත් බෙහෙත් (උදාහරණයක් විදිහට පිරිටන් වගේ බෙහෙතක්) බොන්න දෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින්න.
වෙනත් ඖෂධ එක්ක බලපෑම් ඇතිවෙයිද?
දැනට Avalglucosidase Alfa කියන බෙහෙත වෙනත් ඖෂධ සමඟ බරපතල අන්තර්ක්රියා (interactions) ඇති කරනවා කියලා ලොකුවට වාර්තා වෙලා නෑ. ඒත්, ඔයා පාවිච්චි කරන හැම බෙහෙතක් ගැනම (වෙනත් රෝග වලට ගන්න බෙහෙත්, විටමින්, පාරම්පරික ඖෂධ, අතිරේක ආහාර ඇතුළුව) සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දෙන්න. ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම් ඒ ගැනත් කියන්න. මොකද සමහර දේවල් ප්රතිකාරයට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්.
බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නෑ. අපි මේවා කොටස් දෙකකට බෙදලා බලමු.
| වහාම වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ | |
|---|---|
| අසාත්මිකතා (Allergic reactions) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල් හෝ දිව ඉදිමීම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (Trouble breathing) | හුස්ම හිරවීම, වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම. |
| පපුවේ වේදනාව (Chest pain) | පපුව තද කරනවා වගේ, හිර කරනවා වගේ දැනීම. |
| රුධිර පීඩනය අඩුවීම (Low blood pressure) | කරකැවිල්ල, ඇස් නිලංකාර වීම, හිටගෙන ඉන්නකොට වැටෙන්න වගේ දැනීම, අධික තෙහෙට්ටුව. |
| මුහුණ රතු වීම (Flushing) | හදිසියේ මුහුණ, බෙල්ල රතු පැහැ ගැන්වී රස්නයක් දැනීම. |
| බොහෝවිට බරපතල නැති (නමුත් දිගටම පැවතුනොත් වෛද්යවරයාට කියන්න) | |
| හිසරදය | සාමාන්ය හිසේ කැක්කුම. |
| ඔක්කාරය | වමනයට එනවා වගේ දැනීම. |
| පාචනය (Diarrhea) | බඩ එළිය යාම. |
| පේශි හෝ සන්ධි වේදනාව | මස්පිඬු හෝ හන්දිපත්වල ඇතිවන රිදීම. |
මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් වෙන්නේ වෙන්න පුළුවන් හැම අතුරු ආබාධයක්ම නෙවෙයි. ඔයාට මේ හැර වෙනත් අසාමාන්ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Avalglucosidase (Nexviazyme) කියන්නේ පොම්පේ රෝගය (Pompe disease) පාලනය කරන්න දෙන එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරයක්. මේකෙන් රෝගය සුව වෙන්නේ නෑ, නමුත් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරනවා.
- මේ බෙහෙත දෙන්නේ රෝහලකදී, නහරයකට දෙන එන්නතක් විදිහට.
- ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ සියලුම රෝගී තත්ත්වයන් සහ ඔයා ගන්නා වෙනත් බෙහෙත් ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- එන්නත ලබා දෙන විට ඇතිවිය හැකි බරපතල අසාත්මිකතා ගැන අවධානයෙන් ඉන්න. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, මුහුණ ඉදිමීම වැනි ලක්ෂණ ඇති වුවහොත් වහාම වෛද්ය කණ්ඩායම දැනුවත් කරන්න.
- නියමිත දිනවලට ප්රතිකාර ලබා ගැනීම ඉතා වැදගත්. කිසිම හේතුවක් නිසා ප්රතිකාර මගහරින්න එපා. යම් ගැටලුවක් ඇත්නම් ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න.
- ඔබට ඇතිවන ඕනෑම ප්රශ්නයක් හෝ ගැටලුවක් ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න කිසිවිටෙකත් පැකිලෙන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න