Вы, напэўна, чулі, што трэба сачыць за ўзроўнем халестэрыну, каб абараніць сябе ад сардэчных захворванняў. Але часам, як бы вы ні кантралявалі свой рацыён і фізічныя практыкаванні, узровень халестэрыну проста не зніжаецца. Магчыма, хтосьці ў вашай сям'і перанёс сардэчны прыступ у маладым узросце. Гэта можа быць звязана з генетычным захворваннем, якое перадаецца па спадчыне. Менавіта пра гэта захворванне мы гаворым сёння — гетэразіготная сямейная гіперхалестэрынямія, або скарочана ГеСГ . Калі лекар кажа вам, што ў вас гэта захворванне, важна як мага хутчэй звярнуцца па дапамогу.
Што такое HeFH?
Гемафагітацыя крыві (ГСГ) — гэта не хвароба, якой мы заразіліся звонку , як прастуда. Гэта стан, выкліканы генетычнай мутацыяй, якую мы атрымліваем у спадчыну ад маці ці бацькі. Проста кажучы, гэтая генетычная мутацыя зніжае здольнасць арганізма выводзіць шкодны халестэрын з крыві.
Падумайце, халестэрын перамяшчаецца па крывяносных сасудах нашага цела. Існуюць два асноўныя тыпы халестэрыну.
| Тып халестэрыну | Проста кажучы... |
|---|---|
| Добры халестэрын (ЛПВП) | Яны дапамагаюць пераносіць лішні халестэрын у печань і выводзіць яго з арганізма, як смеццезборнік. |
| Дрэнны халестэрын (ЛПНП) | Гэта найбольш небяспечны тып. Яны могуць назапашвацца на сценках крывяносных сасудаў, звужаючы іх і выклікаючы хваробы сэрца. |
У выпадку з гематрычнай сямейнай гіперплазіяй (ГСГ) вы атрымліваеце ў спадчыну ад аднаго з бацькоў ген, які парушае працэс вывядзення дрэннага халестэрыну (ЛПНП) . Калі ў вас ёсць гэты ген, верагоднасць яго захварэць у вашага дзіцяці складае 50%.
Магчыма, вы чулі пра іншае захворванне з падобнай назвай — гамазіготная сямейная гіперхалестэрынямія (ГСГ). Яно выклікана спадчынным дэфектным генам ад абодвух бацькоў. ГСГ — значна больш сур'ёзнае захворванне, чым гемасіготная сямейная гіперхалестэрынямія, але сустракаецца значна радзей.
Якія сімптомы гэтага?
Калі не лячыць, гіпергідратацыя крыві (ГСГ) можа прывесці да вельмі высокага ўзроўню халестэрыну ЛПНП і агульнага халестэрыну. Гэты лішні халестэрын ЛПНП можа назапашвацца на сценках крывяносных сасудаў, як бруд, які закаркоўвае трубу, звужаючы праход для крыві. Мы называем гэта «атэрасклерозам» або «зацвярдзеннем артэрый».
Калі гэта адбываецца, сэрцу даводзіцца працаваць больш, чым звычайна, каб перапампоўваць кроў па целе. З часам сэрца можа пашкодзіцца і развіцца хвароба сэрца. Адным з асноўных сімптомаў гэтага стану з'яўляецца боль у грудзях, вядомая як стэнакардыя. Калі не лячыць, гэта можа прывесці да інфаркту або інсульту.
Найважнейшае, што калі мужчына з гемафібрамічнай гіперактыўнасцю (ГСГ) не атрымлівае лячэння, рызыка сардэчнага прыступу вельмі высокая ў мужчын ва ўзросце 40-50 гадоў, а таксама ў жанчын ва ўзросце 60 гадоў.
Сімптомы, якія патрабуюць тэрміновай увагі
Калі ў вас ёсць наступныя сімптомы, неадкладна звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі бальніцы (ОХЛ).
- Сімптомы сардэчнага прыступу:
- Сцісканне ў грудзях, сцісканне або боль
- Боль у верхняй частцы спіны або шыі
- Боль распаўсюджваецца ўніз па руцэ
- Млоснасць або ваніты
- Цяжкасці дыхання
- Сімптомы інсульту:
- Цяжкасці з маўленнем
- Здранцвенне ў руцэ або назе
- Абвісанне аднаго боку твару
- Страта раўнавагі цела
Павярхоўныя рысы цела
Высокі ўзровень халестэрыну часам можа выклікаць сімптомы на паверхні цела.
| Характарыстыка | Апісанне |
|---|---|
| Ксантомы | Гэта жоўтыя або аранжавыя гузы, якія ўтвараюцца пад скурай. Яны выкліканыя лішкам халестэрыну. Часцей за ўсё яны назіраюцца ў суставах рук, на задняй паверхні пяткі (ахілава сухажылле), а часам і ў такіх месцах, як локці і калені. |
| Ксантэлазма | Гэта жоўтыя плямістыя гузы, якія ўтвараюцца на павеках. Часцей за ўсё яны бачныя на ўнутраным боку вока. |
| Рагавіцавая дуга | Белае або шэрае кольца вакол сінякі пад вокам. Гэта выклікана адкладамі халестэрыну. Зрок не пагаршаецца. |
Як даведацца, ці ёсць у вас гэта захворванне?
Ёсць некалькі простых тэстаў, якія могуць дапамагчы вам ці вашаму дзіцяці даведацца, ці ёсць у яго гепатыт сямейнай гіперактыўнасці (ГСГ). Самае галоўнае — як мага хутчэй паставіць дыягназ і пачаць лячэнне. Нягледзячы на тое, што маленькія дзеці не схільныя да рызыкі сардэчных захворванняў, высокі ўзровень халестэрыну павялічвае рызыку іх развіцця ў будучыні.
Калі ў вас ці ў кагосьці з вашай сям'і ёсць што-небудзь з пералічанага ніжэй, абавязкова звярніцеся да лекара і абмяркуйце гэта.
- Высокі ўзровень халестэрыну ЛПНП, які не зніжаецца, нягледзячы на кантроль дыеты (больш за 190 мг/дл у дарослага, больш за 160 мг/дл у дзіцяці да 16 гадоў).
- Наяўнасць падвышанага ўзроўню халестэрыну ў сям'і.
- Інфаркт або хвароба сэрца, якія перанеслі сваякі мужчынскага полу да 60 гадоў, або сваячкі жаночага полу да 70 гадоў.
- Наяўнасць скурных утварэнняў, такіх як вышэйзгаданыя ксантомы.
- Боль у грудзях.
Ваш лекар правядзе фізічны агляд, каб праверыць наяўнасць гэтых сімптомаў. Акрамя таго, аналіз крыві вызначыць узровень халестэрыну. Пры гепатыт-сімфібіі ўзровень халестэрыну ЛПНП звычайна вышэйшы за 200 мг/дл, а агульны ўзровень халестэрыну — за 300 мг/дл.
У некаторых выпадках можа быць рэкамендаваны стрэс-тэст для праверкі функцыі сэрца або спецыяльны генетычны тэст для праверкі генетычных змен.
Як гэта лячыцца?
Галоўная мэта лячэння гепатыту СГ — знізіць узровень «дрэннага» халестэрыну ЛПНП і абараніць вас ад сардэчных захворванняў. Гэта патрабуе спалучэння змены ладу жыцця і прыёму лекаў.
Змены ладу жыцця
- Здаровае харчаванне: пазбягайце прадуктаў з высокім утрыманнем насычаных і транс-тлушчаў (ялавічына, свініна, какосавае масла, яечныя жаўткі, абястлушчанае малако). Замест гэтага ўключыце ў свой рацыён гародніну, садавіну, бабовыя, арэхі, рыбу і нятлустую птушку.
- Фізічныя практыкаванні: рабіце тое, што прымушае ваша сэрца біцца часцей, напрыклад, хадзьба, плаванне або язда на ровары, не радзей за 4 дні на тыдзень па 30 хвілін.
- Кантроль вагі: калі ў вас залішняя вага, схуднейце з дапамогай дыеты і фізічных практыкаванняў.
- Пазбягайце курэння: курэнне з'яўляецца фактарам рызыкі сардэчных захворванняў, таму, калі ў вас ёсць такая звычка, неадкладна спыніце яе.
Але памятайце, што пры гепатыт-сімфібіі толькі змены ладу жыцця недастаткова для кантролю ўзроўню халестэрыну. Неабходна медыкаментознае лячэнне.
Лячэнне лекамі
Ваш лекар часта спачатку прызначае клас лекаў, якія называюцца статынамі . Яны дзейнічаюць, перашкаджаючы арганізму выпрацоўваць халестэрын. Паколькі ўзровень халестэрыну вельмі высокі пры гепатыт-сімфібіі, вам можа спатрэбіцца прымаць гэтыя прэпараты ў высокіх дозах.
Калі адных толькі статынаў недастаткова для кантролю ўзроўню, лекар прызначыць іншыя лекі.
- Інгібітары PCSK9: гэта прэпараты, якія ўводзяцца ў выглядзе ін'екцый. Яны дапамагаюць печані выводзіць халестэрын ЛПНП.
- Эзетыміб: Гэты прэпарат дзейнічае, зніжаючы ўсмоктванне арганізмам халестэрыну з ежы, якую мы ямо.
Часам можа спатрэбіцца выкарыстоўваць два ці тры з гэтых прэпаратаў разам.
Іншыя метады лячэння
Калі ўзровень халестэрыну занадта высокі, каб яго можна было кантраляваць з дапамогай лекаў і змены ладу жыцця, вам могуць прапанаваць лячэнне пад назвай ЛПНП-аферэз . Гэта падобна на дыяліз, пры якім ваша кроў прапускаецца праз апарат, які фільтруе дрэнны халестэрын ЛПНП, а затым вяртае яго ў арганізм.
Паведамленне на вынас
- Гефасфатальная гіперплазія (ГСГ) не з'яўляецца заразным захворваннем, а генетычным захворваннем, якое перадаецца з пакалення ў пакаленне.
- З-за гэтага рызыка развіцця сардэчных захворванняў у маладым узросце вельмі высокая.
- Калі ўзровень халестэрыну не зніжаецца, нягледзячы на кантроль дыеты, або калі ў вас ёсць сямейная гісторыя сардэчных захворванняў, неадкладна звярніцеся да лекара.
- Нягледзячы на важнасць змены ладу жыцця, прыём лекаў неабходны. Выкарыстоўвайце лекі, прызначаныя лекарам, паводле ўказанняў лекара.
- Калі ў вас ёсць гепатыт сямейнай гіперактыўнасці (ГеФГ), вельмі важна таксама прайсці абследаванне ў вашых блізкіх сваякоў (братоў і сясцёр, дзяцей).
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар