අලුත උපන් ඔයාගේ පුංචි පැටියා දිහා ආසාවෙන් බලාගෙන ඉන්නකොට, එයාගේ ඇඟ ටිකක් කහ පාටයි වගේ ඔයාට දැනිලා තියෙනවද? සාමාන්යයෙන් අලුත උපන් ගොඩක් බබාලට මුල් සතියේ දෙකේ පොඩි සෙංගමාල ගතියක් එනවා, ඒක ටික දවසකින් හොඳ වෙලාම යනවා. ඒත් එක්කම බබාගේ මළපහ වල පාට ගැන ඔයා සැලකිලිමත් වෙලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට ඒක සුදුමැලි පාටයි, අළු පාටයි වගේ දැක්කොත්? මේ දේවල් දෙකම එකට දකිනවා නම්, ඒක සාමාන්ය දෙයක් කියලා හිත হালকা කරන්න එපා. මොකද ඒක, අපි අද කතා කරන Biliary Atresia කියන බරපතල තත්ත්වයේ ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Biliary Atresia කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ තියෙන අක්මාව (liver) කියන්නේ පොඩි කර්මාන්ත ශාලාවක් වගේ කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ අපද්රව්ය විදිහට "පිත" (bile) කියන දියරය හැදෙනවා. මේ පිත, අක්මාවේ ඉඳන් ඉතා සියුම් බට පද්ධතියක් (bile ducts) දිගේ ගිහින් අපේ පොඩි බඩවැලට (small intestine) එකතු වෙනවා. පිතවල ප්රධානම කාර්යයන් දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි ඇඟේ තියෙන අනවශ්ය අපද්රව්ය ශරීරයෙන් බැහැර කරන්න උදව් වෙන එක. අනික තමයි අපි ගන්නා ආහාර, විශේෂයෙන්ම මේදය ජීරණය කරලා, ඇඟට අවශ්ය පෝෂ්ය පදාර්ථ උරාගන්න උදව් කරන එක.
Biliary Atresia කියන්නේ, අන්න ඒ පිත ගමන් කරන සියුම් බට පද්ධතිය, බබා ඉපදෙනකොටම අවහිර වෙලා, නැත්නම් හරියට හැදිලා නැති තත්ත්වයකට. මේ නිසා අක්මාවේ හැදෙන පිත එළියට යන්න පාරක් නැතුව, අක්මාව ඇතුළෙම හිරවෙනවා. මේක හරියට නගරයක කසළ අයින් කරන පාරවල් ටික ඔක්කොම වහලා දැම්මා වගේ වැඩක්. කසළ ටික ඔක්කොම නගරය ඇතුළෙම එකතු වෙලා, මුළු නගරයම විනාශ වෙනවා වගේ, පිත අක්මාව ඇතුළේ හිරවුණාම, ඒක අක්මාවට බරපතල විදිහට හානි කරන්න පටන් ගන්නවා.
මේක පොඩි බබාලට මුල් මාස කිහිපයේදී බලපාන බරපතල තත්ත්වයක්. ඉක්මනින්ම ප්රතිකාර නොකළොත්, අක්මාවට දරුණු හානි සිද්ධ වෙලා, අක්මාව අක්රිය වෙන්න (liver failure) වුණත් පුළුවන්.
හැබැයි බය වෙන්න එපා. වෛද්ය විද්යාව දැන් ගොඩක් දියුණුයි. මේ තත්ත්වය ඉක්මනින් හඳුනාගත්තොත්, ශල්යකර්මයක් මගින් පිත ගලා යන්න අලුත් මාර්ගයක් හදන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ රෝග ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
Biliary Atresia රෝගයේ ප්රධාන ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් බබා ඉපදිලා සති කිහිපයකින් පෙන්වන්න පටන් ගන්නවා. දෙමව්පියන් විදිහට ඔයාලා මේ ගැන ගොඩක් අවධානයෙන් ඉන්න ඕනේ.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| සම සහ ඇස් කහ පැහැ වීම (Jaundice) | මෙය තමයි ප්රධානම සහ මුලින්ම පේන ලක්ෂණය. බබාගේ සම සහ ඇස්වල සුදු කොටස කහ පාට වෙනවා. අලුත උපන් බබාලට සෙංගමාලය (jaundice) හැදෙන එක සාමාන්ය දෙයක් වුනත්, ඒක සති දෙකකට වඩා වැඩි කාලයක් තියෙනවා නම් ඒක අවදානම් ලකුණක්. |
| සුදුමැලි පාට මළපහ (Pale poop) | මේකත් ඉතාම වැදගත් ලක්ෂණයක්. මළපහ වලට සාමාන්ය කහ, දුඹුරු හෝ කොළ පාට ලැබෙන්නේ පිත නිසා. පිත බඩවැලට එන්නේ නැති නිසා, බබාගේ මළපහ සුදුමැලි බේජ් පාට, අළු පාට හෝ මැටි පාට වෙනවා. වෛද්යවරු මේවාට කියන්නේ “acholic stools” කියලා. |
| තද පැහැති මුත්රා (Dark urine) | අක්මාවේ එකතු වෙන පිත, රුධිරයට එකතු වෙලා වකුගඩු හරහා පෙරෙන නිසා, බබාගේ මුත්රා තද කහ පාටක් හෝ තැඹිලි පාටක් ගන්නවා. |
කාලයත් එක්ක මතුවෙන අනිත් ලක්ෂණ
බබාට සති 6ක් 10ක් විතර වෙනකොට, මේ ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්:
- සම කැසීම: ඇඟේ පිත එකතු වීම නිසා සමට අධික කැසීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- නිතර ඇඬීම සහ නොසන්සුන්කම (Irritability): ඇඟට තියෙන අපහසුතාවය නිසා බබා නිතරම නොසන්සුන්ව, අඬන ගතියක් පෙන්නන්න පුළුවන්.
- බර වැඩි නොවීම (Failure to thrive): පිත නැතුව ආහාර හරියට ජීරණය වෙන්නේ නැති නිසා, ඇඟට පෝෂණය උරාගන්නේ නෑ. ඒ නිසා බබාගේ බර prawidłowo වැඩි වෙන්නේ නෑ.
- බඩ ඉදිමීම: අක්මාවට හානි වෙලා, බඩේ වතුර පිරෙන්න පටන් ගන්න නිසා බඩ ඉදිරියට නෙරලා, ඉදිමුණු ස්වභාවයක් ගන්නවා.
ඇයි මේ Biliary Atresia හැදෙන්නේ?
ගොඩක් දෙමව්පියන්ට තියෙන ප්රශ්නයක් තමයි 'ඇයි අපේ බබාටම මෙහෙම වුණේ?' 'අපෙන් මොකක්හරි වැරැද්දක් වුණාද?' කියන එක. ඇත්තටම මේකට හේතුව මොකක්ද කියලා පර්යේෂකයන්ට තවමත් 100%ක් නිශ්චිතව හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා.
ඒත්, ප්රධානම මතය වෙන්නේ, බබා මව් කුස තුළ වර්ධනය වෙනකොට, පිත නාළ හැදෙන අවස්ථාවේදී සිදුවන ජාන විකෘතියක් (somatic genetic mutation) නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා කියන එකයි. වැදගත්ම දේ තමයි, මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවාට උරුම වෙන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ වගේම, ගර්භණී කාලයේදී ඔයා කරපු කියපු කිසිම දෙයක් නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා මේ ගැන හිතලා දුක්වෙන්නවත්, තමන්ටම දොස් පවරාගන්නවත් එපා.
ප්රතිකාර නොකළොත් ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?
Biliary atresia කියන්නේ ඉක්මන් ප්රතිකාර අවශ්යම තත්ත්වයක්. ප්රතිකාර ප්රමාද වුණොත් බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- අක්මාව ස්ථිරවම තුවාල වීම (Cirrhosis): දිගටම පිත හිරවීම නිසා අක්මාවේ සෛල මැරිලා, අක්මාව තුවාල වෙලා, ගල් වෙනවා වගේ වෙනවා. මේ නිසා අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යන්න පුළුවන්.
- අක්මාවට රුධිරය ගේන නහරවල පීඩනය වැඩිවීම (Portal Hypertension): අක්මාව තුවාල වුණාම, ඒ හරහා රුධිරය ගමන් කරන එකට බාධා වෙනවා. මේ නිසා අක්මාවට ලේ ගේන නහර වල පීඩනය අධික ලෙස ඉහළ යනවා.
- බඩේ වතුර පිරීම (Ascites): අක්මාව අක්රිය වීම සහ portal hypertension නිසා බඩේ කුහරය තුළට වතුර එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
- අක්මාව විශාල වීම (Hepatomegaly): පිත එකතු වීම සහ තුවාල වීම නිසා අක්මාව ඉදිමිලා, විශාල වෙනවා.
- අන්නස්රෝතයේ නහර ඉදිමීම (Esophageal Varices): Portal hypertension නිසා අන්නස්රෝතයේ (esophagus) තියෙන නහර ඉදිමිලා පුපුරලා යන්න පුළුවන්. මේකෙන් ජීවිතයට පවා හානි විය හැකි අධික අභ්යන්තර රුධිර වහනයක් වෙන්න පුළුවන්.
මේ හැමදේකින්ම වෙන්නේ අක්මාව සම්පූර්ණයෙන්ම අක්රිය වීම (liver failure). ඒත්, මුල් අවස්ථාවේදීම රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගෙන දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, මේ සංකූලතා බොහොමයක් වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
ඔයාගේ බබාට සති දෙකකට වඩා සෙංගමාලය තියෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් මළපහ සුදුමැලි පාටයි කියලා ඔයාට සැකයක් තියෙනවා නම්, වහාම ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Paediatrician) හමුවෙන්න. දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම බබාව පරීක්ෂා කරලා බලයි.
- සම සහ ඇස්වල කහ පැහැය කොහොමද කියලා බලයි.
- බඩ ඉදිමිලාද, අක්මාව විශාල වෙලාද කියලා අතින් පරීක්ෂා කරලා බලයි.
ඊට පස්සේ, රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරයි.
| පරීක්ෂණය | සරලවම පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| රුධිර පරීක්ෂණ (Blood Tests) | අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය (liver function), රුධිරයේ තියෙන බිලිරුබින් (bilirubin) ප්රමාණය (සෙංගමාලයට හේතුව) සහ අක්මාවට හානි වෙලාද කියලා බලන්න මේ පරීක්ෂණ කරනවා. |
| උදරයේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Ultrasound Scan) | අක්මාව, පිත්තාශය (gall bladder) සහ පිත නාළවල තත්ත්වය පිටතින් බලන්න මේක උදව් වෙනවා. |
| HIDA ස්කෑන් පරීක්ෂණය | මේක විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්. මෙහිදී, විශේෂ දියරයක් (tracer) ශරීරයට එන්නත් කරලා, ඒක අක්මාවේ ඉඳන් පිත එක්ක ගමන් කරන විදිහ කැමරාවකින් නිරීක්ෂණය කරනවා. පිත බඩවැලට යන්නේ නැත්නම්, ඒකෙන් පිත නාළ අවහිර වෙලා කියලා තහවුරු කරගන්න පුළුවන්. |
| අක්මාවෙන් කුඩා කොටසක් පරීක්ෂා කිරීම (Liver Biopsy) | අවශ්යම වුණොත්, ඉතා කුඩා කටුවක් මගින් අක්මාවෙන් ඉතාම පුංචි පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. Biliary Atresia වලට අදාළ විශේෂ වෙනස්කම් අක්මාවේ සෛල වල වෙලාද කියලා මේකෙන් හරියටම බලාගන්න පුළුවන්. |
| Intraoperative Cholangiogram | මේක ශල්යකර්මය කරන අතරතුරම කරන පරීක්ෂණයක්. ශල්ය වෛද්යවරයා පිත්තාශයට විශේෂ ඩයි වර්ගයක් එන්නත් කරලා X-ray එකකින් බලනවා. ඩයි එක බඩවැලට යන්නේ නැත්නම්, පිත නාළ අවහිර වෙලා කියලා 100%ක් තහවුරු වෙනවා. එහෙම තහවුරු වුණොත්, ඒ ශල්යකර්මයේදීම ප්රතිකාර කරනවා. |
ප්රතිකාර ක්රමය: කසායි ශල්යකර්මය (Kasai Procedure)
Biliary Atresia රෝගයට තියෙන ප්රධානම සහ පළමු ප්රතිකාරය තමයි කසායි ශල්යකර්මය (Kasai Procedure). මේක බෙහෙත් දීලා හොඳ කරන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි.
සරලවම කිව්වොත්, මේ ශල්යකර්මයේදී ශල්ය වෛද්යවරයා කරන්නේ, අර අවහිර වෙලා තියෙන පිත නාළ ටික අයින් කරලා, බබාගෙම පොඩි බඩවැලෙන් කුඩා කොටසක් අරගෙන, ඒක කෙලින්ම අක්මාවට සම්බන්ධ කරන එකයි. මේක හරියට, කැඩිච්ච පාරක් අයින් කරලා, ඒ වෙනුවට අලුත්ම 'bypass' පාරක් හදනවා වගේ වැඩක්. මේ අලුත් පාර හරහා අක්මාවේ හැදෙන පිත කෙලින්ම බඩවැලට ගලාගෙන යන්න පටන් ගන්නවා.
මේ ශල්යකර්මය කොච්චර ඉක්මනට කරනවද, ප්රතිඵලත් ඒ තරමටම සාර්ථකයි. විශේෂයෙන්ම බබාට මාස 3ක් වෙන්න කලින්, පුළුවන් නම් පළවෙනි මාසය ඇතුළතම මේ ශල්යකර්මය කරන්න පුළුවන් නම්, අක්මාවට වෙලා තියෙන හානිය අවම කරගෙන, සාර්ථක ප්රතිඵල ලබාගන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩියි.
ශල්යකර්මයෙන් පස්සේ, බබාගේ සෙංගමාල ගතිය ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා යනවා, මළපහ වල පාටත් සාමාන්ය තත්ත්වයට පත් වෙනවා. ආහාර ජීරණය හොඳින් සිදුවෙන නිසා බබාගේ බරත් වැඩිවෙන්න පටන් ගන්නවා.
හැබැයි, කසායි ශල්යකර්මය කියන්නේ ස්ථිර විසඳුමක්ද?
ගොඩක් වෙලාවට, කසායි ශල්යකර්මය කියන්නේ ජීවිත කාලයටම තියෙන විසඳුමක් නෙවෙයි. මොකද, ශල්යකර්මය කරන්න කලින්ම, අක්මාවට යම් කිසි හානියක් සිද්ධ වෙලා තියෙන්න පුළුවන්. ඒ හානිය කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
කසායි ශල්යකර්මය කරපු ගොඩක් දරුවන්ට, ළමා කාලයේදී හෝ තරුණ වියට එළඹෙනකොට අක්මාව බද්ධ කිරීමේ ශල්යකර්මයක් (Liver Transplant) කරන්න අවශ්ය වෙනවා. ඒත් මේක බය වෙන්න කාරණයක් නෙවෙයි. අද වෙනකොට අක්මාව බද්ධ කිරීමේ ශල්යකර්ම ඉතාම සාර්ථකයි. ඒ හරහා දරුවාට සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගී, දිගු කාලීන ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා.
දෙමව්පියන් විදිහට ඔයාලා බබාව බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ බබාට Biliary Atresia තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාලගේ ලෝකෙම කණපිට හැරෙනවා වගේ දැනෙයි. ඒක ගොඩක් අමාරු කාලයක්. ඒත් ඔයාලා තනිවෙලා නෑ. වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාලට හැමදේම කියලා දීලා, උදව් කරයි.
- විශේෂ පෝෂණය: බබාට අවශ්ය පෝෂණය හරියට ලැබෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න, දොස්තර මහත්තයා විශේෂ කිරිපිටි වර්ග, විටමින් වර්ග සහ අමතර පෝෂණ අතිරේක (supplements) ලබාදෙයි.
- දිගුකාලීන වෛද්ය අධීක්ෂණය: බබාව නියමිත දිනවලට සායන වලට අරගෙන යන්නම ඕනේ. දොස්තර මහත්තයා බබාගේ වර්ධනය, අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය ගැන නිතරම පරීක්ෂාවෙන් ඉඳීවි.
- ශල්යකර්මයෙන් පසු අවධානයෙන් සිටිය යුතු ලකුණු: කසායි ශල්යකර්මයෙන් පස්සේ බබාව ගෙදර අරන් ආවම, මේ ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න.
- උණ
- ආයෙමත් ඇඟ කහ පාට වෙනවා නම් (සෙංගමාලය)
- ආයෙමත් මළපහ සුදුමැලි පාට වෙනවා නම් හෝ මුත්රා තද පාට වෙනවා නම්
මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න.
- ඔයාලා ගැනත් හිතන්න: මේ හැමදේම එක්ක ඔයාලට මානසිකව වගේම ශාරීරිකවත් ලොකු වෙහෙසක් දැනෙයි. පවුලේ අයගෙන්, යාළුවන්ගෙන් උදව් ඉල්ලන්න. ඔයාලට විවේක ගන්න, නිදාගන්න පොඩි වෙලාවක් හදාගන්න. මේ වගේම දරුවෙක් ඉන්න වෙනත් දෙමව්පියන් එක්ක කතා කරන එකත් ඔයාලට ලොකු හයියක් වෙයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- අලුත උපන් බබාගේ සෙංගමාලය (කහ පැහැය) සති දෙකකට වඩා වැඩි කාලයක් පවතිනවා නම්, එය සාමාන්ය දෙයක් ලෙස සලකන්න එපා.
- බබාගේ මළපහ සුදුමැලි පාට, අළු පාට, හෝ මැටි පාට නම්, එය බරපතල රෝග ලක්ෂණයකි.
- ඉහත කී රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ දෙකම දුටුවහොත්, ප්රමාද නොකර වහාම ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවන්න.
- Biliary Atresia රෝගයේදී, ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන, ඉක්මනින් ශල්යකර්මයකට (Kasai Procedure) යොමු කිරීම දරුවාගේ අනාගතයට ඉතාම වැදගත් වේ.
- මේ තත්ත්වය ඇතිවීමට ඔබගේ කිසිදු වරදක් හේතු වී නැත. එය දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවාට උරුම වන රෝගයක් නොවේ.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න