پۆرفیریا چییە؟ مەترسە، با بە سادەیی باسی بکەین.

ئایا تا ئێستا هەستێکی سووتانی بەرگە نەگیراو یان تاڵە مووی پێستت هەبووە کاتێک دەچیتە دەرەوە لەبەر خۆر؟ یان تا ئێستا ئازارێکی توندی گەدەت هەبووە لەگەڵ سکچوون و ڕشانەوە بەبێ هۆکار؟ ئەم نیشانانە جیاوازن لە نەخۆشییە باوەکان . ڕەنگە لە پشت ئەمەوە نەخۆشییەکی زۆر دەگمەن بێت کە زۆر کەس تەنانەت نەیانبیستووە. ئەوە یەکێکە لەو نەخۆشیانە بە ناوی پۆرفیریا . مەترسە کاتێک گوێت لەم ناوە دەبێت. ئەمڕۆ زۆر بە سادەیی و بە شێوەیەک باسی ئەم بابەتە دەکەین کە ئێوەش بتوانن لێی تێبگەن.

بە سادەیی پۆرفیریا چییە؟

بۆ تێگەیشتن لەمە سەرەتا با بیر لە کارگەیەکی بچووک بکەینەوە لە جەستەماندا. پرۆتینێکی زۆر گرنگ هەیە کە ڕەنگی سووری خۆی بە خڕۆکە سوورەکانی خوێنمان دەبەخشێت و ئۆکسجین لە سییەکانەوە دەگوازێتەوە بۆ باقی جەستە. پێی دەوترێت 'هێم'. ئەم هیمە لە جەستەماندا بە زنجیرەیەک هەنگاو بەرهەم دێت، وەک هێڵی کۆکردنەوە. هەر وەک کۆکردنەوەی ئۆتۆمبێل. لە هەر هەنگاوێکدا پرۆتینی تایبەت کە پێیان دەوترێت ئەنزیم کاردەکەن.

ئێستا بیهێنە بەرچاوت، چی ڕوودەدات ئەگەر هەنگاوێک لەم زنجیرە بەرهەمهێنانەدا گیر بخوات، یان ئەگەر یەک کرێکار (ئەنزیم) بە باشی کار نەکات؟ هەنگاوی داهاتوو ناتوانرێت بکرێت و کەرەستە خاوەکان کەڵەکە دەبن، ڕاستە؟ بە هەمان شێوە کاتێک کەموکووڕییەک لە هەنگاوێکدا لە بەرهەمهێنانی هیمدا ڕوودەدات، ئەو ماددە کیمیاییانەی لە هەنگاوی پێشوودا بەرهەم هێنراون، کە پێیان دەوترێت 'پۆرفیرین' و 'پێشەکی پۆرفیرین'، دەست دەکەن بە کۆبوونەوە لە جەستەدا. ئەوە کەڵەکەبوونی ئەم ماددە کیمیاییانە لە جەستەدا کە دەبێتە هۆی دەرکەوتنی نیشانەکانی پۆرفیریا. ئەمانە زیان بە کۆئەندامی دەمار یان پێست دەگەیەنن.

جۆرە سەرەکییەکانی پۆرفیریا چین؟

پۆرفیریا دەتوانرێت دابەش بکرێت بەسەر دوو بەشی سەرەکیدا، بە پشتبەستن بە چۆنیەتی دەرکەوتنی نیشانەکانی. تێگەیشتن لەم پۆلێنکردنە یارمەتیت دەدات باشتر لە نەخۆشییەکە تێبگەیت.

لە ژێر ئەم دوو جۆرە سەرەکییەدا چەندین ژێر جۆری دیکە هەیە. بۆ نموونە ئەو جۆرەی کە پێی دەوترێت `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` کە دەکەوێتە ژێر پۆرفیریای توند و جۆری پێی دەوترێت `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)` کە دەکەوێتە ژێر پۆرفیریای پێستەوە، کەمتر باون.

ئەو هۆکارانە چین کە دەبنە هۆی دەرکەوتنی نیشانەکان؟

هەرچەندە پۆرفیریا بۆماوەییە، بەڵام هەمیشە نیشانەکانی دەرناکەون. هەندێک شت هەن کە دەتوانن نیشانەکان، یان "هێرش" دروست بکەن. ئەمانە پێیان دەوترێت 'تریگەر'. دوورکەوتنەوە لەمانە باشترین ڕێگایە بۆ بەڕێوەبردنی نەخۆشییەکە.

• هەندێک دەرمان: هەندێک دەرمانی ئازارشکێن , حەبی کۆنتڕۆڵی لەدایکبوون, بێهۆشکەر, و هەندێک دەرمانی گرژبوون دەتوانن ببنە هۆی ئەمە. ئەگەر تووشی پۆرفیریا بوویت، بە دڵنیاییەوە پێویستە پێش خواردنی هەر دەرمانێک لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت.
• کحول و جگەرەکێشان : زۆر خواردنەوە و جگەرەکێشان بە تایبەت لە هەمان کاتدا هۆکاری سەرەکین.
• ڕێجیم و بەڕۆژووبوون: شتەکانی وەک ڕێجیمێکی کەم کاربۆهیدرات , ڕێجیمێکی توندی دابەزاندنی کێش، و ڕۆژووگرتن دەتوانن نیشانەکان دەستپێبکەن.
• فشاری دەروونی و جەستەیی: شتگەلێکی وەک زیادەڕۆیی لە کارکردن، فشاری دەروونی و نەشتەرگەری کاریگەرییان لەسەر دەبێت.
• هەوکردن: نیشانەکان بەهۆی ئەو فشارەی کە لەسەر جەستە دروست دەبێت بەهۆی هەر نەخۆشییەک یان هەوکردنێکی ترەوە.
• تیشکی خۆر: تیشکی خۆر هۆکاری سەرەکییە بۆ ئەو کەسانەی کە تووشی پۆرفیریای پێست بوون.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەیت؟ چۆن دەستنیشانکردنەکە دەکرێت؟

لەبەرئەوەی ئەم نەخۆشییە دەگمەنە و نیشانەکانی هاوشێوەی نەخۆشییە باوەکانی ترە، هەندێک جار دەتوانێت ماوەیەک بخایەنێت بۆ دەستنیشانکردنی. گرنگە سەردانی پزیشک بکەیت ئەگەر هەریەکێک لەم نیشانانەی خوارەوەت هەبوو، بەتایبەتی ئەگەر زوو زوو ڕووبدات.

لە پۆرفیریای تونددا

ئەگەر هەست بە ئازارێکی توندی سکی کرد لەگەڵ نیشانەکانی وەک سکچوون، ڕشانەوە، قەبزی، زیادبوونی لێدانی دڵ، بەرزی پەستانی خوێن، لاوازی ماسولکەکان، سەرلێشێواوی، یان گرژبوون، زۆر گرنگە دەستبەجێ بچیتە نەخۆشخانە، بەتایبەتی یەکەی چارەسەری فریاگوزاری (ETU)، چونکە ئەم حاڵەتە هەندێکجار مەترسی لەسەر ژیان دروست دەکات.

لە پۆرفیریای پێستدا

ئەگەر پێستت دوای بەرکەوتنی خۆر بە ئاسانی تووشی تاڵە موو، برین، هەوکردن، سووربوونەوە، یان خراپبوون بوو، سەردانی پزیشکی پێست بکە.

پرۆسەی دەستنیشانکردن:

1- پشکنینی پزیشکی: سەرەتا پزیشک پشکنینت بۆ دەکات، بە وردی پرسیارت لێدەکات دەربارەی نیشانەکانی نەخۆشییەکەت و مێژووی پزیشکی خێزانەکەت.

2. پشکنینی تاقیگەیی: ئەگەر گومانی پۆرفیریای لێکرا، ئەوا میز و خوێن و ئەگەری هەیە نمونەی پیساییەکەت پشکنین بۆ ئاستی پۆرفیرین دەکرێت. لە حاڵەتە توندەکاندا ڕەنگە میزەکە ڕەنگی سووری تۆخ یان وەنەوشەیی بگۆڕێت.

3. پشکنینی بۆماوەیی: ئەگەر نەخۆشیەکە بە پشکنینی تاقیگەیی پشتڕاستکرایەوە، دەتوانرێت پشکنینی بۆماوەیی بکرێت بۆ ئەوەی بزانرێت ئەو گۆڕانکارییە بۆماوەییە تایبەتەی هۆکار بووە.

بژاردەکانی چارەسەرکردن چین؟

چارەسەری پۆرفیریا بەپێی جۆری نەخۆشیەکە و توندی نیشانەکانی جیاوازە. هەرچەندە چارەسەری نییە، بەڵام دەتوانرێت نیشانەکانی کۆنترۆڵ بکرێت و ژیانێکی ئاسایی بژین.

چارەسەری پۆرفیریای توند

کاتێک نیشانەکان توند دەبن (هێرشەی توند)، خەواندن لە نەخۆشخانە و چارەسەرکردن پێویستە.

• پێدانی خوێ (شلەی IV): هاوسەنگکردنی خوێ و ئاوی لەش.
• دەرزی هیم: کۆنتڕۆڵکردنی کەمی هیم لە لەشدا و کەمکردنەوەی ڕێژەی پۆرفیرین کە کۆدەبێتەوە.
• پێدانی گلوکۆز: پێدانی شەکرەکانی وەک دیکسترۆز لە ڕێگەی خوێنبەرەوە یان لە ڕێگەی دەمەوە ئاماژەیە بۆ جگەر بۆ کەمکردنەوەی بەرهەمهێنانی پۆرفیرین.
• چارەسەرەکانی تر: دەرمانی ئازارشکێن بۆ ئازارێکی زۆر، هەروەها دەرمان بۆ سکچوون و ڕشانەوە.
• دەرمانی نوێتر وەک گیڤۆسیران (Givlaari): بۆ ئەو کەسانەی کە زۆر نیشانەیان هەیە، ئەم دەرمانە مانگانە دەدرێت بۆ کەمکردنەوەی فرێکوێنسیی و توندییان.

چارەسەری پۆرفیریای پێست

• پاراستن لە خۆر:ئەمە گرنگترین شتە. لەبەرکردنی قۆڵی درێژ و کڵاو و بەکارهێنانی دژەخۆر بە ئاستێکی بەرزی پاراستن، وەک SPF 50+، زۆر گرنگە.
• فلیبۆتۆمی: ئەمەش بریتییە لە دەرهێنانی بڕێکی کەم لە خوێن (نزیکەی یەک یەکە) لە جەستەدا لە چەند هەفتەیەکدا. ئەمەش یارمەتی کەمکردنەوەی ڕێژەی ئاسنی زیادە دەدات لە جەستەدا و یارمەتی لابردنی ئەو پۆرفیرینانە دەدات کە لە جگەردا کۆبوونەتەوە.
• دەرمان: ژەمە کەمەکانی دەرمانی وەک کلۆرۆکوین یان هایدرۆکسی کلۆرۆکوین دەتوانێت دەرهێنانی پۆرفیرینەکان لە جگەر خێراتر بکات.