ئازاری توندی گەدە و لەدەستدانی هۆش بێ هۆ... با ئاگاداری ئەم نەخۆشییە دەگمەنە بین؟ (پۆرفیریای توندی جگەر)

بیهێنە بەرچاوت، بەبێ هیچ هۆکارێکی دیار، لەناکاو ئازارێکی گەدەی بەرگە نەگیراوت هەیە. لەگەڵ ئەوەشدا ئەندامەکانت بێهێز دەبن، هەست دەکەیت بێهۆش دەبیت و هەست بە سکچوون دەکەیت. تەنانەت دوای بینینی چەند پزیشکێک و ئەنجامدانی چەندین پشکنین، هۆکاری دروستی نەخۆشییەکە نادۆزرێتەوە. ئایا تۆ یان کەسێک کە دەیناسیت ئەم ئەزموونەتان هەبووە؟ ڕەنگە هۆکارەکەی حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەن بێت کە زۆر کەس لە وڵاتی ئێمەدا تەنانەت نەیانبیستووە. ئەمڕۆ باس لە یەکێک لەو حاڵەتانە دەکەین، Acute Hepatic Porphyria , یان AHP.

بە سادەیی، پۆرفیریای توندی جگەر (AHP) چییە؟

AHP نەخۆشییەکی بۆماوەیی دەگمەنە کە کاریگەری لەسەر کۆئەندامی دەمارەکانمان و هەندێکجار پێستمان هەیە. ئەوەندە دەگمەنە کە نزیکەی ٥ لە ١٠٠ هەزار کەس تووشی دەبێت. دەتوانێت ببێتە هۆی دەرکەوتنی نیشانە کتوپڕ و توند و ئازاربەخشەکان. هەندێک جار، ئەمانە دەتوانن مەترسی لەسەر ژیان دروست بکەن.

بۆ تێگەیشتن لەمە، با کەمێک باسی خوێنی ناو جەستەمان بکەین. خڕۆکە سوورەکانی خوێنمان پرۆتینێکیان تێدایە کە پێی دەوترێت `` هیمۆگلۆبین ''. کاری سەرەکییەکەی بریتییە لە هەڵگرتنی ئەو ئۆکسجینەی کە دێتە ناو سییەکانەوە کاتێک هەناسە دەدەین و دەیگەیەنێتە هەموو ئەندام و شانەیەکی تری لەش. وەک 'خزمەتگوزاری گەیاندن' وایە کە ئۆکسجین هەڵدەگرێت.

پێکهاتەیەکی تر هەیە کە پێویستە بۆ دروستکردنی ئەم پرۆتینە بە ناوی ``هیمۆگلۆبین''، و ئێمە پێی دەڵێین ``هیم'' .

ئەوەی لە جەستەی کەسێکی تووشبوو بە نەخۆشی AHP ڕوودەدات کەمبوونەوە یان لەدەستدانی ئەنزیمێکە کە لە قۆناغێکدا پێویستە لە پرۆسەی بەرهەمهێنانی ئەم پێکهاتەیەدا کە پێی دەوترێت ``هێم''. وەک ئەوە وایە لە کاتی کوڵاندنی چێشتێکدا، ئەگەر یەک کەرەستەی تێدا نەبوو، ناتوانرێت خواردنەکە بە باشی ئامادە بکرێت.

کەمی ئەم ئەنزیمە بە شێوەیەکی سەرەکی لە جگەرماندا ڕوودەدات . هەروەها بە جگەر دەڵێین `(Hepatic)`. هەر بۆیە ئەم نەخۆشییە ناوی لێنراوە `Acute Hepatic Porphyria` .

ئێستا، چی ڕوودەدات کاتێک ناتوانین `(هێمی)` دروست بکەین؟ ئەو کەرەستە خاوانەی کە بۆی بەکارهێنران، واتە `(Porphobilinogen – PBG)` و `(Aminolevulinic acid – ALA)`، دەست دەکەن بە کۆبوونەوە لە جگەردا. ئەم ژەهرانە لە خوێندا کۆدەبنەوە و بە تەواوی لەشدا دەسوڕێنەوە، بەتایبەتی زیان بە کۆئەندامی دەمارەکانمان دەگەیەنن. بەهۆی ئەو تێکچوونی دەمارەوەیە کە نیشانەکانی وەک ئازارێکی زۆر و بێهێزی و سکچوون سەرهەڵدەدەن.

جۆرە سەرەکییەکانی نەخۆشی AHP چین؟

ئاهەپە چوار جۆری سەرەکی هەیە. هەر جۆرێک بەهۆی کەمی ئەنزیمێکی جیاوازەوە لە پرۆسەی دروستکردنی ``(Heme)`` دروست دەبێت. بەڵام هەر چواریان بە شێوەیەکی سەرەکی کاریگەرییان لەسەر جگەر و کۆئەندامی دەمار هەیە.

پۆرفیریای پچڕپچڕی توند (AIP)

ئەمە ئەو جۆرەیە کە تووشی ٨٠٪ ی نەخۆشانی AHP دەبێت، واتە زۆرینە. لەم بابەتەدا، کەمی ئەنزیمەکەی `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)` هەیە. هۆکاری ئەمەش گۆڕانکارییە لە جینی `(HMBS)`. لە پزیشکیدا، ئێمە ئەمە بە جینی `(گۆڕانکاری)` ناودەبەین. ئەمەش هەندێک جار دەتوانرێت لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵەکان بە میرات بێت. یان هەندێک جار دەتوانێت بە شێوەیەکی هەڕەمەکی لە کەسێکدا ڕووبدات کە هیچ مێژوویەکی خێزانیی نییە.

نیشانەکانی AHP هەست بە چی دەکەن؟

هەموو کەسێک کە تووشی AHP بووە نیشانەکانی وەک یەک نییە. ڕەنگە هەندێک کەس بە درێژایی ژیانیان هیچ نیشانەیەکیان نەبێت. بەڵام ڕەنگە هەندێک کەس هێرشی زۆر و توندیان هەبێت. گرنگە ئەم نیشانانە بناسین.

ئەو هۆکارانە چین کە دەبنە هۆی خراپتربوونی نەخۆشییەکە؟

کەسێکی تووشبوو بە ئاهەپە دەتوانێت ژیانێکی ئاسایی بژی. بەڵام هەندێک شت دەتوانن نەخۆشییەکە دەستپێبکەن. زۆر گرنگە ئاگاداری ئەمانە بیت.

• هەندێک دەرمان: بە تایبەتی هەندێک دەرمان وەک دژە زیندەیی کە `(Barbiturates)` و `(Sulfa)` یان تێدایە. ئەگەر تووشی AHP بوویت، زۆر گرنگە پێش خواردنی هەر دەرمانێک لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت.
• خواردنەوەی کحول: کحول هۆکاری سەرەکی توندبوونەوەی ئەم نەخۆشییە.
• ڕێجیمێکی توند یان ڕۆژووگرتن: خواردنی ڕێجیمێکی کەم کالۆری و کاربۆهیدرات (نیشاستە) دەبێتە هۆی خراپترکردنی نەخۆشییەکە.
• گۆڕانی هۆرمۆنەکان: گۆڕانکاری لە ئاستی هۆرمۆنەکاندا بەتایبەت لە ئافرەتاندا، کە پەیوەندی بە سوڕی مانگانەوە هەیە.
• سترێس و هەوکردن: هەر جۆرە فشارێک لەسەر جەستە، تەنانەت حاڵەتێکی تووشکەری وەک تا یان هەڵامەت، دەتوانێت نەخۆشییەکە توندتر بکات.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەیت؟

ئەگەر ئەم نیشانانەت هەبوو، تکایە وەک ئاسایی دەریان مەکە. زۆر گرنگە داوای ڕاوێژی پزیشکی بکرێت بەتایبەت لەم حاڵەتانەی خوارەوە:

• ئەگەر ئازارێکی توندی گەدەت هەبوو کە ڕوون نەکراوەتەوە و دووبارە دەبێتەوە.
• ئەگەر نیشانەکانی دەمار وەک سڕبوون و لاوازی لە یەک کاتدا ڕوو بدەن.
• ئەگەر بزانیت کەسێک لە خێزانەکەت نەخۆشی `(Porphyria)`ی هەیە.
• ئەگەر تێبینی ئەوەت کرد کە میزەکەت ڕەنگێکی سوور/قاوەیی کاڵ دەگۆڕێت.

ئەگەر هەستت بە نیشانە توندەکان کرد، وەک ئازارێکی بەرگە نەگیراو، سەختی هەناسەدان، سەرلێشێواوی دەروونی، یان لەدەستدانی ئەندامەکانی جەستە، دەستبەجێ بچۆ بۆ یەکەی چارەسەری فریاگوزاری نەخۆشخانە (ETU).

ئایا چارەسەرێک هەیە بۆ AHP؟

بەو پێیەی ئەمە نەخۆشییەکی بۆماوەییە، هێشتا چارەسەری نییە. بەڵام چارەسەری زۆر کاریگەر هەیە بۆ کۆنترۆڵکردن و ڕێگریکردن لە توندبوونەوەی نەخۆشییەکە.

لە حاڵەتە سەختەکاندا، خەواندن لە نەخۆشخانە و چارەسەرکردن پێویستە.

• شتە سەرەکییەکە بریتییە لە دەستنیشانکردنی ئەو هۆکارەی کە بووەتە هۆی هەڵگیرسانی نەخۆشییەکە و وەستاندنی.
• دەرمانی ئازارشکێنی بەهێز دەدرێت بۆ کۆنترۆڵکردنی ئازاری توند.
• دەرمان بۆ کۆنترۆڵکردنی سکچوون و ڕشانەوە دەدرێت.
• بە پێدانی گلوکۆز (شەکر) بە جەستە، واتە گلوکۆز لەگەڵ خوێ لە ڕێگەی خوێنبەرێکەوە، دەتوانرێت بەرهەمهێنانی ژەهر لە جگەردا کەم بکرێتەوە.
• وەک چارەسەرێکی تایبەت ، دەرزی `(Heme)` ئەنجام دەدرێت `(Hemin infusions)`. ئەمەش بە پێدانی `(Heme)` لە دەرەوە، ناردنی سیگناڵێک بۆ جگەر و دەڵێت "تۆ `(Heme)`ت هەیە، پێویست ناکات زیاتر دروست بکەیت" و وەستاندنی بەرهەمهێنانی ژەهر.
• جگە لەمەش ئێستا دەرمانی مۆدێرن هەیە کە لە ڕێگەی تەکنەلۆژیای بۆماوەییەوە بەرهەم دەهێنرێت بۆ ڕێگریکردن لە دووبارەبوونەوەی نەخۆشییەکە بۆ ئەو کەسانەی کە زۆرجار توندبوونەوەی نەخۆشییەکەیان هەیە.

ئەو پزیشکەی پشکنینت بۆ دەکات گونجاوترین چارەسەر بۆت دیاری دەکات.

AHP، پۆرفیریای توندی جگەر، پۆرفیریا، ئازاری گەدە، نەخۆشیەکانی دەمار، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، هیم، هیمۆگلۆبین، پۆرفیرین، نەخۆشییە دەگمەنەکان