ඔයාගෙත් නැත්නම් ඔයාගේ දරුවාගෙත් ඇඟිල්ලක් ඇද වෙලා වගේද? මේ (Clinodactyly) ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි ඔයාගේ අත දිහා බලද්දී, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ පොඩි දරුවාගේ අත් දිහා බලද්දී, එක ඇඟිල්ලක් අනිත් ඇඟිලි වගේ කෙළින් නැතුව ටිකක් ඇදේට, කොක්කක් වගේ නැවිලා තියෙනවා දැකලා තියෙනවද? සමහරවිට සුළැඟිල්ල වෙන්න පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් ඇඟිල්ලක්. මේ විදිහට ඇඟිල්ලක් නියපොත්ත කිට්ටුව තියෙන පුරුකෙන් අනිත් ඇඟිලි පැත්තට නැවිලා තියෙන එකට තමයි අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී `(Clinodactyly)` කියලා කියන්නේ. මේක ලොකු ලෙඩක් නෙමෙයි, හැබැයි මේ ගැන ටිකක් දැනගෙන ඉන්න එක හොඳයිනේ.

`(Clinodactyly)` කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, `(Clinodactyly)` කියන්නේ අපේ ඇඟිලිවල තියෙන පුංචි අස්ථියක, ඒ කියන්නේ ඇට කෑල්ලක, පොඩි විකෘතිතාවයක්. ඒ කියන්නේ ඇඟිල්ලේ අස්ථියක් හරියට වර්ධනය නොවීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ඇඟිල්ලේ නියපොත්තට කිට්ටුවෙන්ම තියෙන පුරුකෙන් (joint) ඇඟිල්ල ඇතුල් පැත්තට, ඒ කියන්නේ අනිත් ඇඟිලි තියෙන පැත්තට, කොක්කක් වගේ නැමෙන එකයි. ගොඩක් වෙලාවට මේ විදිහට බලපාන්නේ අපේ අතේ තියෙන සුළැඟිල්ලට (pinky finger). ඒත්, සමහර වෙලාවට අතේ ඕනම ඇඟිල්ලකට, විතරක් නෙවෙයි, කකුලේ ඇඟිලිවලටත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන් අපේ ඇඟිලි පොඩ්ඩක් එහාට මෙහාට ඇද තියෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. අංශක 10කට වඩා අඩු නැම්මක් තියෙනවනම් ඒක ලොකු ගැටළුවක් නෙවෙයි. ඒත්, `(Clinodactyly)` කියලා අපි විශේෂයෙන්ම කියන්නේ ඇඟිල්ලේ නැම්ම අංශක 10කට වඩා වැඩි අවස්ථාවලටයි. හිතන්නකෝ, ඇඟිල්ල 'C' අකුරක් වගේ නැවිලා වගේ පේනවා නම්, ඒක තමයි මේ තත්ත්වය.

මේක සමහර වෙලාවට උපතින්ම එන දෙයක් වෙන්න පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් පොඩි කාලේදී ඇඟිල්ලක අස්ථියක් වර්ධනය වෙනකොට වෙන යම් අනතුරක් නිසාත් වෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය කාටද වැඩිපුරම බලපාන්නේ?

`(Clinodactyly)` කියන මේ ඇඟිලි වක්වීම ඕනෑම කෙනෙකුට ඇතිවෙන්න පුළුවන් දෙයක්. හැබැයි, පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙන විදිහට මේක පිරිමි පාර්ශවය අතරේ ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙනවා.

සමහර වෙලාවට මේ ඇඟිලි වක්වීම විතරක් තියෙන්න පුළුවන්, වෙන කිසිම සෞඛ්‍ය ගැටළුවක් නැතුව. ඒකට අපි කියනවා `(Isolated clinodactyly)` කියලා. ඒත්, සමහර අවස්ථාවලදී මේක යම් ජානමය රෝග තත්ත්වයක (genetic syndrome) කොටසක් විදිහටත් එන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට කිව්වොත්:

• `ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝම් (Down syndrome)`
• `ටර්නර් සින්ඩ්‍රෝම් (Turner syndrome)`
• `ක්ලයින්ෆෙල්ටර් සින්ඩ්‍රෝම් (Klinefelter syndrome)`

දැනට හොයාගෙන තියෙන විදිහට, `(Down syndrome)` තියෙන අයගෙන් හතර දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතර මේ `(Clinodactyly)` තත්ත්වය දකින්න ලැබෙනවා.

මේක කොච්චර සුලබ තත්ත්වයක්ද?

මේක කොයිතරම් සුලබද කියන එක ගැන හරියටම සංඛ්‍යාලේඛන නැහැ. විවිධ අධ්‍යයන වලින් පෙන්නලා තියෙන්නේ ජනගහනයෙන් 1% ත් 2% ත් අතර ප්‍රමාණයකට, සමහර අධ්‍යයන වලට අනුව 20% ක් තරම් ඉහළ ප්‍රතිශතයකටත් මේ තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන් කියලයි. ඉතින්, ඔයාටත් මේ වගේ ඇඟිල්ලක් ඇද වෙලා තියෙනවා නම්, ඔයා තනිවෙලා නැහැ කියලා මතක තියාගන්න.

`(Clinodactyly)` එකෙන් ඇඟට වෙන බලපෑම මොකක්ද?

ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්‍රශ්නයක් තමයි මේකෙන් මොකක් හරි කරදරයක් වෙනවද කියන එක. ඇත්තටම, බොහෝ වෙලාවට `(Clinodactyly)` කියන්නේ කිසිම හානියක් නැති තත්ත්වයක්. මේකෙන් ප්‍රධාන වශයෙන්ම වෙන්නේ ඔයාගේ ඇඟිල්ලේ පෙනුමේ පොඩි වෙනසක් ඇතිවෙන එක විතරයි. ඒ කියන්නේ, ඇඟිල්ල කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියන එකට මේක බලපාන්නේ නැහැ. ඔයාට සාමාන්‍ය විදිහටම ඇඟිලි පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.

මොනවද මේ `(Clinodactyly)` වල රෝග ලක්ෂණ?

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ ඔයාගේ අතේ ඇඟිල්ලක තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ. කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේක උපතින්ම එන `(congenital)` දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, සමහර වෙලාවට පොඩි කාලේදී අස්ථි වර්ධනය වෙලා මේරෙනකොට තමයි මේ ලක්ෂණ පැහැදිලිව පේන්න ගන්නේ. `(Clinodactyly)` ඔයාගේ අත් දෙකෙන් එකක හෝ දෙකේම, ඕනෑම ඇඟිල්ලක දකින්න පුළුවන්. ඒ වගේම තමයි, මේක කකුල්වල ඇඟිලිවලටත් බලපාන්න පුළුවන්.

ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ ටිකක් බලමුද?

• ඇඟිල්ල කොක්කක් වගේ හෝ 'C' අකුරක් වගේ නැවිලා පෙනීම (අංශක 10කට වඩා වැඩි කෝණයකින්).
• නැමුණු ඇඟිල්ල අනිත් ඇඟිලි පැත්තට (බොහෝවිට සුළැඟිල්ල වෙදැඟිල්ල පැත්තට) නැඹුරු වීම.
• ඇඟිල්ලේ පුරුක් දෙකක් අතරින් නැමීමක් පෙනීම.
• සමහර වෙලාවට, නැමුණු ඇඟිල්ල අනිත් ඇඟිලි උඩින් යන්න පුළුවන්.
• වැදගත්ම දේ තමයි, මේ නැමුණු ඇඟිල්ල නිසා සාමාන්‍යයෙන් වේදනාවක්වත්, ඉදිමීමක්වත් ඇතිවෙන්නේ නැහැ.

මතක තියාගන්න, `(Clinodactyly)` තියෙන අයටත් තමන්ගේ ඇඟිලි සාමාන්‍ය විදිහටම පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. හැබැයි, හරිම කලාතුරකින්, ඇඟිල්ලේ නැම්ම අංශක 30කටත් වඩා වැඩියි නම්, ඒ ඇඟිල්ලේ චලනය කිරීමේ පරාසය `(range of motion)` සීමා වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් සමහරවිට ඒක හරිගස්සන්න සැත්කමක් කරන්නත් වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරන්න ඉඩ තියෙනවා.

ඇයි මෙහෙම ඇඟිලි වක් වෙන්නේ? හේතු මොනවද?

`(Clinodactyly)` ඇතිවෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි ඔයාගේ ඇඟිල්ලේ තියෙන අස්ථියක හැඩය අසාමාන්‍ය වීම.

සරලව පැහැදිලි කළොත් මෙහෙමයි: අපේ දබරැඟිල්ල, මැදැඟිල්ල, වෙදැඟිල්ල සහ සුළැඟිල්ල කියන ඇඟිලි හතරේම සාමාන්‍යයෙන් අස්ථි කොටස් තුනක් `(phalanges)` තියෙනවා. මේ අස්ථි කොටස් එක උඩ එක අඩුක්කු කර වගේ තියෙන නිසා තමයි පුරුක් දෙකක් හැදෙන්නේ. සමහර වෙලාවට, ඔයාගේ ඇඟිල්ලේ මැද තියෙන අස්ථිය, ඒ කියන්නේ මැද පුරුකටයි නියපොත්තට කිට්ටුම පුරුකටයි `(distal phalanx)` අතර තියෙන අස්ථිය, සාමාන්‍ය හතරැස් හැඩේට වර්ධනය වෙනවා වෙනුවට, කුඤ්ඤයක හැඩේට (wedge-shaped), ඒ කියන්නේ ත්‍රිකෝණාකාර හෝ ට්‍රැපිසොයිඩ් (trapezoid or triangle) හැඩේට වර්ධනය වෙනවා. ඉතින්, මේ අස්ථිය වැරදි විදිහට වර්ධනය වුණාම, අනිත් අස්ථි එක්ක කෙළින් රේඛාවකට එකතු වෙන්න බැහැ. අන්න ඒකයි ඇඟිල්ලේ අග හරියෙන් වක් වීමක් ඇතිවෙන්නේ. තේරුණාද?

මේක දෙමව්පියන්ගෙන් ජාන වලින් එන දෙයක්ද?

ඔව්, `(Clinodactyly)` ඇතිවෙන්න හේතු කිහිපයක්ම තියෙනවා. ඒ අතරින් එකක් තමයි මේ ලක්ෂණය පරම්පරාවෙන් උරුම වීම.

සමහර වෙලාවට, ඔයාගේ ඇටකටු තවමත් වර්ධනය වෙන කාලෙකදී ඇඟිල්ලකට වෙන අනතුරක් නිසාත් `(Clinodactyly)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ අනතුර නිසා ඇඟිල්ලේ අස්ථියේ වර්ධනය බාල වෙන්න පුළුවන්. එතකොට, සාමාන්‍ය හතරැස් හැඩේට වර්ධනය වෙනවා වෙනුවට, ඒ අස්ථිය කුඤ්ඤයක හැඩේට වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි, බොහෝවිට `(Clinodactyly)` කියන්නේ අනතුරක් නිසා වෙන දෙයක් නෙවෙයි. මේක නිකන්ම, අහඹු ලෙස (randomly) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාට ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් මේ ලක්ෂණය උරුම වෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට `(Clinodactyly)` ඇතිකරන ජානයක් තිබුණොත්, ඒ ජානය ඔයාටත් ලැබෙන්න පුළුවන්. මේකට අපි කියන්නේ `(Autosomal dominant)` ජාන රටාවක් කියලා. ඒ කියන්නේ, ඔයාට ඒ ජානය දෙමව්පියන්ගෙන් ලැබුණොත්, ඔයාටත් `(Clinodactyly)` ඇතිවෙනවා.

සමහර වෙලාවට `(Clinodactyly)` කියන්නේ මීට වඩා සංකීර්ණ ජානමය තත්ත්වයක එක රෝග ලක්ෂණයක් විතරක් වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, ඒ තත්ත්වයත් එක්ක තවත් රෝග ලක්ෂණ දකින්න ලැබෙනවා.

`(Clinodactyly)` කියන රෝග ලක්ෂණය දකින්න පුළුවන් වෙනත් රෝග තත්ත්ව මොනවද?

අස්ථි වර්ධනයට බලපාන ජානමය රෝග තත්ත්ව කිහිපයකම රෝග ලක්ෂණයක් විදිහට `(Clinodactyly)` දකින්න පුළුවන්. ඒ වගේ තත්ත්ව කිහිපයක් තමයි මේ:

• `ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝම් (Down syndrome)`
• `ෆැන්කෝනි ඇනීමියා (Fanconi anemia)`
• `ක්ලයින්ෆෙල්ටර් සින්ඩ්‍රෝම් (Klinefelter syndrome)`
• `ටර්නර් සින්ඩ්‍රෝම් (Turner syndrome)`
• `ට්‍රිපල් එක්ස් සින්ඩ්‍රෝම් (Triple X syndrome)`

මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, `(Clinodactyly)` එක්ක තවත් රෝග ලක්ෂණත් දකින්න ලැබෙනවා. ඒ නිසා, වෛද්‍යවරයෙක්ට මේක නිකන්ම `(Clinodactyly)` ද, නැත්නම් වෙනත් තත්ත්වයක කොටසක්ද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්.

වෛද්‍යවරු කොහොමද මේක `(Clinodactyly)` කියලා හරියටම හොයාගන්නේ?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා `(Clinodactyly)` තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය (medical history) සමාලෝචනය කරලා සහ ඔයාගේ ඇඟිල්ල භෞතිකව පරීක්ෂා (physical examination) කරලා බලලා.

ඊට අමතරව, වෛද්‍යවරයාට පුළුවන්:

• ඔයාගේ අතේ එක්ස්-රේ `(X-ray)` පරීක්ෂණයක් කරන්න. ඒකෙන් ඇඟිල්ල ඇතුළේ තියෙන අස්ථිවල හැඩය, පිහිටීම පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ ඇඟිල්ලේ චලන පරාසය පරීක්ෂා කරන්න `(range of motion test / flexibility test)`. ඒ කියන්නේ, ඔයාට ඇඟිල්ලේ පුරුක කොයිතරම් දුරට නමන්න, දිගඅරින්න පුළුවන්ද කියලා බලනවා.

මේ පරීක්ෂණ වලින් තමයි වෛද්‍යවරයා මේක `(Clinodactyly)` ද, නැත්නම් වෙනත් දෙයක්ද, එහෙමත් නැත්නම් සැත්කමක් වගේ දෙයක් අවශ්‍යද කියලා තීරණය කරන්නේ.

මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මෙන්න මේක තමයි ගොඩක් දෙනෙක්ට සැනසීමක් ගේන කාරණාව: බොහෝ වෙලාවට `(Clinodactyly)` සඳහා කිසිම ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ. මොකද, කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේකෙන් සාමාන්‍යයෙන් ඇඟිල්ලේ ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපෑමක් වෙන්නේ නැහැනේ.

හැබැයි, ඉතාමත් කලාතුරකින්, දරුණු අවස්ථාවලදී, ඒ කියන්නේ ඇඟිල්ලේ වක්වීම අංශක 30කටත් වඩා වැඩියි නම් සහ ඒක නිසා ඔයාට ඇඟිල්ල සාමාන්‍ය විදිහට පාවිච්චි කරන්න බැරි නම්, වෛද්‍යවරයා සමහරවිට හැඩය හරිගස්සන සැත්කමක් `(reconstructive surgery)` නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේ සැත්කම් වැඩිපුරම සාර්ථක වෙන්නේ අස්ථි තවමත් වර්ධනය වෙමින් පවතින පොඩි දරුවන් සඳහා කළොත් තමයි.

`(Clinodactyly)` ඇතිවීම වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

ඇත්තටම, බොහෝ `(Clinodactyly)` අවස්ථා වළක්වාගන්න බැහැ. මොකද, ඒක අහඹු ලෙස ඇතිවෙන දෙයක්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ ජානවල වෙනස්කම් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්.

ඔයාට `(Clinodactyly)` ඇතිකරන ජානමය රෝග තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ට `(Clinodactyly)` තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට හෝ ජාන උපදේශකවරයෙකුට `(genetic counselor)` පුළුවන් ඔයාට මේ තත්ත්වය ඔයාගේ දරුවාටත් උරුම වීමේ අවදානම ගැන තේරුම් කරලා දෙන්න.

ඔයාට `(Clinodactyly)` තියෙනවා නම්, මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

`(Clinodactyly)` කියන්නේ සාමාන්‍යයෙන් ජීවිත කාලය පුරාම පවතින තත්ත්වයක්. හැබැයි, මේකෙන් බලපාන්නේ ඔයාගේ ඇඟිල්ලේ අස්ථිය වර්ධනය වෙන විදිහට විතරයි, ඇඟිල්ල වැඩ කරන විදිහට නෙවෙයි. ඒ නිසා, ඇඟිල්ලේ වක්වීම නිසා ඔයාට ඒක පාවිච්චි කරන්න බැරි වෙනකම් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ.

හිතන්න, මේ ඇඟිල්ලේ පොඩි වක්වීම ඔයාව අනිත් අයගෙන් විශේෂ කරන, ඔයාටම ආවේණික දෙයක් විදිහට. ඒක ඔයාගේ අනන්‍යතාවයේ කොටසක්!

කවදාද වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන?

සාමාන්‍යයෙන් මේකට වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නැති වුණත්, මේ වගේ අවස්ථාවකදී නම් වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන එක හොඳයි:

• ඇඟිල්ලේ වක්වීම නිසා ඔයාට ඒ ඇඟිල්ල පාවිච්චි කරන්න බැරි නම්.
• නැමුණු ඇඟිල්ලේ චලනය කිරීමේ හැකියාව (range of motion) අඩුවෙලා වගේ දැනෙනවා නම්.
• `(Clinodactyly)` නිසා සාමාන්‍යයෙන් වේදනාවක් ඇතිවෙන්නේ නැහැ. ඒත්, ඔයාට නැමුණු ඇඟිල්ලේ වේදනාවක් හෝ අපහසුතාවයක් දැනෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන්න.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි `(Clinodactyly)` තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න ඔයාට පුළුවන්:

• මගේ ඇඟිල්ල "හරිගස්සන්න" සැත්කමක් අවශ්‍යද?
• මේ `(Clinodactyly)` තත්ත්වය වෙනත් යම් රෝග තත්ත්වයක රෝග ලක්ෂණයක්ද?
• මට `(Clinodactyly)` තියෙනවා නම්, මගේ දරුවාටත් මේ ලක්ෂණය උරුම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොහොමද?

මේ ප්‍රශ්නවලට උත්තර දැනගත්තම ඔයාට මේ තත්ත්වය ගැන තවත් හොඳ අවබෝධයක් ලබාගන්න පුළුවන්.

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ

`(Clinodactyly)` කියන්නේ සාමාන්‍යයෙන් කිසිම හානියක් නැති, වේදනාවක් ඇති නොකරන, ඔයාගේ ඇඟිලි පාවිච්චි කරන විදිහ වෙනස් නොකරන තත්ත්වයක්. ඔයාගේ ඇඟිල්ලේ නැම්මේ කෝණය අංශක 30කට වඩා වැඩි නැත්නම්, වෛද්‍යවරු සැත්කම් ප්‍රතිකාරයක් නිර්දේශ කරන්නේ නැහැ. ඔයාගේ ඇඟිල්ලේ තියෙන ඒ පුංචි වක්වීම, ඔයාව අනිත් අයගෙන් වෙනස් කරන, ඔයාටම ආවේණික වුණු දෙයක් කියලා හිතන්න. ඒකෙන් ඔයාගේ එදිනෙදා වැඩකටයුතුවලට බාධාවක් නැත්නම්, ඒ ගැන වද වෙන්න කිසිම හේතුවක් නැහැ. හැමවෙලේම මතක තියාගන්න, ඔයාට මොකක්හරි සැකයක්, ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම් වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න පැකිලෙන්න එපා.

---

` ඇඟිලි වක්වීම, ක්ලිනොඩැක්ටිලි, ඇඟිලි ඇදවීම, අස්ථි විකෘතිතා, ජානමය රෝග, ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝම්, ඇඟිලි සැත්කම්