හිතන්නකෝ, ඔයාට කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව නිතරම වගේ උණ එනවා, හන්දිපත් රිදෙනවා, ඇඟ පුරාම පොඩි පොඩි පලු වගේ දානවා. මේවා දවස් දෙක තුනකින් අඩු වෙලා, ආයෙමත් මතු වෙනවා. මේ වගේ දෙයක් ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට වෙනවා නම්, ඒකට හේතුව සමහරවිට ගොඩක් අය අහලවත් නැති දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ වගේ රෝගී තත්ත්වයක් වන CAPS ගැනයි.
ඩිම්බ පිටවන දින
දරුවෙක් අපේක්ෂා කරන ඔබට වඩාත්ම සුදුසු දින වකවානුව දැනගන්න
මොකක්ද මේ CAPS කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, ඒ කියන්නේ CAPS කියන්නේ අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) සම්බන්ධව ඇතිවෙන ඉතාම දුර්ලභ ගණයේ ජානමය රෝග කාණ්ඩයක්. සාමාන්‍යයෙන් අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කරන්නේ විෂබීජ වලින් සහ වෙනත් ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන එකනේ. හැබැයි මේ CAPS තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේම යම් දෝෂයක් නිසා, ඒක අපේම ශරීරයට පහර දෙන්න පටන් ගන්න එක. මේකට වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ 'autoinflammatory disease' කියලයි. මේ නිසා ශරීරයේ නිකරුණේ ප්‍රදාහයන් (inflammation) ඇතිවෙලා, හමේ පලු දැමීම, උණ, හන්දිපත් වේදනාව සහ ඉදිමීම, ඇස් රතු වීම වගේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා.
CAPS ප්‍රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| රෝගයේ නම (Syndrome Name) | විස්තරය සහ බරපතලකම |
|---|---|
| Familial Cold Autoinflammatory Syndrome (FCAS) | මේක තමයි මේ රෝග තුනෙන් අඩුම බරපතලම වර්ගය. නමට අනුවම, සීතලට නිරාවරණය වීමෙන් තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ. උණ, හන්දිපත් රුදාව සහ හමේ පලු දැමීම ප්‍රධානයි. සාමාන්‍යයෙන් මේකෙන් ශරීරයට දිගුකාලීන හානියක් වෙන්නේ නෑ. |
| Muckle-Wells Syndrome (MWS) | මේක FCAS වලට වඩා ටිකක් බරපතලයි. සීතල විතරක් නෙවෙයි, මානසික ආතතිය (stress) සහ ව්‍යායාම නිසාත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ දරුණු වෙන්න පුළුවන් වගේම, සමහර අයට කන් ඇසීම අඩු වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. |
| Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease (NOMID) | මේක තමයි මේ රෝග කාණ්ඩයේ බරපතලම සහ දුර්ලභම වර්ගය. මේක දරුවෙක් ඉපදුණු ගමන්ම පටන් ගන්නවා. මේකෙදි ශරීරයේ අවයව ගණනාවකම ප්‍රදාහයන් ඇතිවෙනවා. මේකට CINCA කියලත් කියනවා. නිසි ප්‍රතිකාර නොකළොත් මොළයට, ඇස් වලට සහ වෙනත් අවයව වලට බරපතල හානි වෙන්න පුළුවන්. |
CAPS හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
මේකට ප්‍රධානම හේතුව අපේ ශරීරයේ තියෙන ජානයක (gene) සිදුවන වෙනසක්. හරියටම කිව්වොත් NLRP3 කියන ජානයේ සිදුවන විකෘතියක් (mutation) නිසයි මේ රෝග තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
හිතන්නකෝ, මේ NLRP3 ජානය කියන්නේ අපේ ශරීරයේ cryopyrin කියලා ප්‍රෝටීනයක් හදන්න උපදෙස් දෙන සැලැස්මක් වගේ කියලා. සාමාන්‍යයෙන් මේ cryopyrin ප්‍රෝටීනය, අපේ ශරීරයට ආසාදන එක්ක සටන් කරන්න උදව් කරන interleukin-1 (IL-1) කියන ද්‍රව්‍යය නිපදවන්න උදව් වෙනවා.
හැබැයි CAPS තියෙන කෙනෙක්ගේ NLRP3 ජානය විකෘති වෙලා නිසා, cryopyrin ප්‍රෝටීනයත් හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ඒක ශරීරයට ඕනෑවට වඩා IL-1 හදන්න කියලා නිතරම සංඥා දෙනවා. මේ විදියට IL-1 ඕනෑවට වඩා නිපදවෙන එක තමයි ශරීරයේ නිකරුණේ ප්‍රදාහයන් (inflammation) ඇති කරලා, CAPS රෝග ලක්ෂණ මතු කරන්නේ.
මේ රෝගය ඇතිවෙන්න අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් මේ විකෘති වුණු ජානය ලැබුණම ඇති. සමහර වෙලාවට දෙමව්පියන්ගෙන් නැතුව, දරුවා මව්කුස තුළදීම මේ ජානය ඉබේම වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන්.
නිවසේදී භාවිතා කළ හැකි වෛද්‍ය පරීක්ෂණ උපකරණ
රුධිර පීඩන මාන, ඔක්සිමීටර සහ ඩිජිටල් උෂ්ණත්වමාන ඇතුළු අත්‍යවශ්‍ය ගෘහස්ථ වෛද්‍ය උපකරණ.
වැඩි විස්තර බලන්න →රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
CAPS වල ප්‍රධානම සහ පොදුම රෝග ලක්ෂණය තමයි කැසීමක් නැති, ඇඟ පුරාම එන පොඩි බිබිලි වගේ කුෂ්ඨයක් (rash). ගොඩක් වෙලාවට මේක ඉපදුණු ගමන්ම දකින්න පුළුවන්. සමහරුන්ට මේ පලු දිගටම තිබුණත්, රෝගය උත්සන්න වෙන වෙලාවට (flares) මේවා තවත් වැඩි වෙනවා. අනිත් රෝග ලක්ෂණ ඔයාට තියෙන CAPS වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා.
FCAS වලදී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ
මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් දවස් 1-2ක් වගේ තියෙනවා.
- උණ
- ඇස් ඉදිමීම
- ඇඟ සීතල කරලා වෙව්ලන එක (Chills)
- හන්දිපත් වේදනාව
- ඔක්කාරය
- ඔළුවේ කැක්කුම
MWS වලදී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ
මේ රෝග ලක්ෂණ එනවා යනවා. එක සැරේකට දවස් 1-3ක් වගේ තියෙන්න පුළුවන්.
- හමේ පලු (Rash)
- උණ සහ ඇඟ සීතල කිරීම
- ඇස් රතු වීම
- හන්දිපත් වේදනාව
- තදබල හිසරදය
- කන් ඇසීම අඩුවීම (MWS තියෙන දරුවන්ට තරුණ වියට එද්දී කන් ඇසීම සම්පූර්ණයෙන්ම හෝ කොටසක් නැතිවෙලා යන්න පුළුවන්)
- බඩේ කැක්කුම
NOMID වලදී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ
මේවා තමයි බරපතලම ලක්ෂණ.
- තදබල හිසරදය
- ඇස් එළියට නෙරා ඒම (Bulging eyes)
- හන්දිපත් වේදනාව සහ ඉදිමීම
- වමනය
- පෙනීම නැති වීම
- කන් ඇසීම නැති වීම
වැදගත්: NOMID වලට හරියට ප්‍රතිකාර නොකළොත්, ඇමයිලොයිඩ් (amyloid) කියන ප්‍රෝටීනයක් වකුගඩු වගේ වැදගත් අවයවවල සහ සන්ධිවල තැන්පත් වෙලා, කාලයත් එක්ක ඒවාට බරපතල ලෙස හානි කරන්න පුළුවන්.
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා මේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක දොස්තර මහත්තයා හම්බවෙන්න ගියාම, එතුමා මුලින්ම ඔයාගෙන් සහ ඔයාගේ පවුලේ අයගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන හොඳට විස්තර අහයි. ඊට පස්සේ ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලලා, අවශ්‍ය නම් මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයකට යොමු කරන්න පුළුවන්:
- ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ: ලේ වල ප්‍රදාහය (inflammation) ගැන කියන සුදු රුධිරාණු ප්‍රමාණය, C-reactive protein වගේ දේවල් වැඩි වෙලාද කියලා බලනවා. ඒ වගේම මුත්‍රා වල ප්‍රෝටීන් වැඩිපුර තියෙනවද කියලත් බලනවා.
- සමෙන් කුඩා කොටසක් පරීක්ෂා කිරීම (Skin biopsy): ඔයාගේ සමෙන් ඉතා කුඩා සාම්පලයක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic test): ඔයාගේ NLRP3 ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා මේ පරීක්ෂණයෙන් තහවුරු කරගන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර වෙලාවට CAPS තියෙන අයගේත් මේ ජානය සාමාන්‍ය විදියට තියෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
- ඇස් සහ කන් පරීක්ෂා කිරීම: ඔයාගේ පෙනීමට හෝ ඇසීමට බලපෑමක් තියෙනවද කියලා දැනගන්න මේ පරීක්ෂණ කරනවා.
- කොන්දෙන් වතුර ගැනීම (Lumbar puncture): කොඳු ඇට පෙළෙන් සුෂුම්නා තරලය (spinal fluid) ස්වල්පයක් අරගෙන, ඒකෙ ප්‍රදාහය ගැන කියන සලකුණු තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
- MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය: මේකෙන් මොළයේ සහ කන් ඇතුළේ ව්‍යුහයන්ගේ සවිස්තරාත්මක පින්තූර ලබාගෙන යම් වෙනසක් තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න
දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙන්න යද්දී ඔයාට තියෙන ප්‍රශ්න ටිකක් කොළයක ලියාගෙන යන එක ගොඩක් වටිනවා. එතකොට කිසිම දෙයක් අමතක වෙන්නේ නෑ. ඔයාට මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:
- මට (හෝ මගේ දරුවාට) තියෙන්නේ මොන CAPS වර්ගයද?
- මගේ රෝග වර්ගයෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
- ඔබ නිර්දේශ කරන ප්‍රතිකාර මොනවද? ඒවායින් මට උදව් වෙන්නේ කොහොමද?
- ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ (side effects) තියෙනවද?
- රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගන්න මට ගෙදරදී කරන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
- මම කරන්න ඕන අමතර පරීක්ෂණ මොනවද? ඒවා කොයි කාලෙටද කරන්න ඕන?
- මම ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) හමුවෙන්න අවශ්‍යද?
ප්‍රතිකාර මොනවද?
මේ රෝගයට පුළුවන් තරම් ඉක්මනට ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද ඇස්, කන්, අස්ථි හෝ මොළයට හානියක් වුණාට පස්සේ ඒක ආපහු යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න ගොඩක් අමාරුයි.
ප්‍රතිකාර විදියට ප්‍රධාන වශයෙන්ම දෙන්නේ ශරීරයේ වැඩිපුර හැදෙන IL-1 කියන ද්‍රව්‍යය අවහිර කරන ඖෂධ. මේවායින් ප්‍රදාහය පාලනය කරනවා.
- Anakinra (Kineret)
- Canakinumab (Ilaris)
- Rilonacept (Arcalyst)
මේවාට අමතරව, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව දොස්තර මහත්තයා මේ වගේ වෙනත් ප්‍රතිකාරත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- හන්දිපත් වේදනාවට සහ ඉදිමීමට splints පැළඳීම
- භෞත චිකිත්සක ප්‍රතිකාර (Physical therapy)
- උණ සහ ප්‍රදාහය අඩු කරන්න NSAIDs, ස්ටෙරොයිඩ් (steroids) හෝ මෙතොට්‍රෙක්සේට් (methotrexate) වැනි ඖෂධ
- කන් ඇසීම අඩු අයට ශ්‍රවණාධාරක (Hearing aids)
- සන්ධිවලට හානි වෙලා නම් ශල්‍යකර්ම
ඔයාට ඔයාවම බලාගන්න පුළුවන් කොහොමද?
ප්‍රතිකාර එක්කම, ඔයාගේ ජීවන රටාවෙත් පොඩි පොඩි වෙනස්කම් කරගන්න එකෙන් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා.
- සීතලෙන් වළකින්න: ඔයාට FCAS වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, සීතල නිසා රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙනවා. ඒ නිසා AC කාමරවල ඉන්න එක, සීතල පළාත්වල ජීවත් වෙන එක වගේ දේවල් වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න උත්සාහ කරන්න.
- මානසික ආතතිය අඩු කරගන්න: භාවනා කිරීම (Meditation), ගැඹුරින් හුස්ම ගැනීමේ ව්‍යායාම, යෝගා වගේ දේවල් මේකට ගොඩක් උදව් වෙනවා.
- සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවිතයක්:
- හොඳට නිදාගන්න.
- පෝෂ්‍යදායී ආහාර වේලක් ගන්න.
- දුම්පානය, මත්පැන් සහ කෘත්‍රිම ආහාර (processed foods) වලින් වළකින්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- CAPS කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ, ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්.
- නිතර නැවත නැවත එන උණ, කැසීමක් නැති හමේ පලු සහ හන්දිපත් වේදනාව එහි ප්‍රධාන ලක්ෂණ.
- මේකට හේතුව
NLRP3කියන ජානයේ සිදුවන විකෘතියක්. - ඇස්, කන් සහ අනෙකුත් අවයව වලට ස්ථිර හානි වීම වළක්වා ගැනීමට පුළුවන් තරම් ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගැනීම අත්‍යවශ්‍යයි.
- ඔබට හෝ ඔබේ දරුවාට මෙවැනි රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, කිසිවිටෙකත් එය නොසලකා නොහැර වහාම ඔබේ වෛද්‍යවරයා හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.