සති කිහිපයක ඉඳන් බඩේ දකුණු පැත්තේ යටින් එන මද කැක්කුමකුත් එක්ක, ඇඟට දැනෙන අසාමාන්‍ය මහන්සියක් ගැන කියාගෙන අවුරුදු 38ක විතර මහත්මයෙක් මාව හම්බවෙන්න සායනයට ආවා. එයා හිතාගෙන හිටියේ මේක සාමාන්ය ගැස්ට්‍රයිටිස් තත්ත්වයක් හරි අක්මාවේ තෙල් තැන්පත් වීමක් (Fatty Liver) හරි වෙන්න ඇති කියලයි. මම එයාගේ රෝග ඉතිහාසය හොඳට අහලා බලලා, රුධිර පීඩනය සහ නාඩි පරීක්ෂා කරලා, උදරය සායනිකව පරීක්ෂා කරද්දී අක්මාව පැත්තෙන් පොඩි තද ගතියක් දැනුණා. මූලික රුධිර පරීක්ෂණ ටික කරන ගමන්ම, මේ ගැන හරියටම බලාගන්න ඕනේ නිසා මම එයාව අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound scan) පරීක්ෂණයකට විකිරණවේදී ඩොක්ටර් කෙනෙක් ළඟට යොමු කළා. ස්කෑන් එකෙන් පස්සේ කරපු වැඩිදුර පරීක්ෂණ සහ බයොප්සි (Biopsy) වාර්තාව ආවම තමයි එයාට Epithelioid Hemangioendothelioma (EHE) කියන හරිම දුර්ලභ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා හොයාගත්තේ. ඒ වාර්තාවේ තිබුණු දිග ඉංග්‍රීසි නම දැක්ක ගමන් එයා හොඳටම කලබල වෙලා හිටියේ. ඉතින් මම එදා ඒ මහත්මයාට මේ තත්ත්වය ගැන හරිම සරලව පැහැදිලි කරලා දීලා, පිළිකා පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය කණ්ඩායමක් වෙත එයාව යොමු කළා.
ඔයාත් මේ නම මීට කලින් ජීවිතේටවත් අහලා නැතුව ඇති, එහෙම නේද? ඇත්තටම Epithelioid Hemangioendothelioma නැත්නම් කෙටියෙන් අපි EHE කියලා හඳුන්වන්නේ හරිම දුර්ලභ, ඒ කියන්නේ ලෝකෙන්ම මිලියනයකින් එක්කෙනෙකුට විතර හැදෙන පිළිකා තත්ත්වයක්. ඔයාගේ හරි ඔයාගේ ආදරණීය කෙනෙකුගේ හරි වෛද්ය වාර්තාවක මේ වගේ කියවගන්නවත් අමාරු සංකීර්ණ නමක් තියෙනවා දැක්කම හිතට ලොකු බයක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. අපි අද මේ EHE කියන්නේ මොකක්ද, ඇයි මේක හැදෙන්නේ, සහ මේකට තියෙන නවීන ප්‍රතිකාර මොනවද කියලා හරියටම ළඟ ඉඳන් කතා කරනවා වගේ සරලව කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- හරිම දුර්ලභ පිළිකාවක්: EHE කියන්නේ අපේ ඇඟේ ලේ නහර (Blood vessels) ඇතුළත ආවරණය කරන සෛල වලින් පටන් ගන්න, මිලියනයකින් එක්කෙනෙකුට විතර හැදෙන ඉතාම දුර්ලභ සාකෝමා (Sarcoma) වර්ගයේ පිළිකාවක්.
- බහුලවම හැදෙන තැන්: ලේ නහර ඇඟ පුරාම තියෙන නිසා ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ අක්මාව (Liver), පෙනහළු (Lungs) සහ අස්ථි (Bones) ආශ්‍රිතවයි.
- පුදුම හිතෙන හැසිරීමක්: මේ පිළිකාව සමහර අයගේ ඇඟේ වේගයෙන් පැතිරුණත්, තවත් ගොඩක් අයගේ ඇඟේ අවුරුදු ගාණක් යනකම් කිසිම වෙනසක් නොවී හරිම හිමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ.
- අහම්බෙන් හොයාගන්නා තත්ත්වයක්: මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නන්නේ නැති නිසා, වෙනත් ලෙඩකට කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණයකදී අහම්බෙන් තමයි ගොඩක් වෙලාවට මේක හඳුනාගන්නේ.
- ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන හැටි: හැමෝටම එකම ප්‍රතිකාරය දෙන්නේ නෑ; රෝග ලක්ෂණ නැත්නම් සමීපව නිරීක්ෂණය කිරීමේ (Watchful waiting) ඉඳන් ශල්‍යකර්ම, ඉලක්කගත ඖෂධ (Targeted therapy) දක්වා ප්‍රතිකාර පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට වෙනස් වෙනවා.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
සරලවම කිව්වොත්, EHE කියන්නේ මොන වගේ පිළිකාවක්ද?
නිකමට හිතලා බලන්නකෝ අපේ ඇඟ පුරාම තියෙන ලේ නහර, ඒ කියන්නේ රුධිර නාල (Blood vessels) ගැන. ධමනි, ශිරා සහ හීනිම හීනි කේශනාලිකා කියන්නේ හරියට රටක් පුරා විහිදිලා තියෙන ලොකු පාරවල් සහ අතුරු පාරවල් ජාලයක් වගේ නේද? මේ ලේ ගමන් කරන බටවල ඇතුළත බිත්තිය ආවරණය කරලා හරිම සියුම්, මෘදු සෛල තට්ටුවක් තියෙනවා. වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේ සෛල වලට කියන්නේ එන්ඩොතීලියල් සෛල (Endothelial cells) කියලයි.
අන්න ඒ ලේ නහර ආවරණය කරන එන්ඩොතීලියල් සෛල වල ඇතිවෙන අසාමාන්‍ය වර්ධනයකින් තමයි මේ EHE කියන පිළිකාව පටන් ගන්නේ. දැන් ඔයාට පොඩි ප්‍රශ්නයක් එන්න පුළුවන්, "ඉතින් ලේ නහර අපේ ඇඟේ හැමතැනම තියෙනවනේ, එතකොට මේක ඇඟේ ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන්ද?" කියලා. ඔව්, ඔයා හිතුවා හරියටම හරි! අපේ හිසකෙස් ගහේ ඉඳන් කකුලේ නියපොත්තට යනකම් හැම පටකයකම ලේ නහර තියෙන නිසා, EHE පිළිකාවත් ඇඟේ ඕනෑම තැනක මතු වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි වෛද්‍යවරු විදිහට අපි සායනිකව දකින විදිහට, මේ පිළිකාමය ගැටිති (Tumors) බහුලවම පටන් ගන්න ප්‍රධාන තැන් තුනක් තියෙනවා. ඒ තමයි:
- අක්මාව (Liver) — බහුලවම දකින්න ලැබෙන ස්ථානයක්.
- පෙනහළු (Lungs) — අක්මාවත් එක්ක හෝ තනිවම පෙනහළු වල මතු වෙන්න පුළුවන්.
- අස්ථි හෙවත් ඇටකටු (Bones) — විශේෂයෙන්ම දිග අස්ථි හෝ කොඳු ඇට පෙළ ආශ්‍රිතව.
මේ ප්‍රධාන තැන් තුනට අමතරව හම සහ මෘදු පටක, ඔළුව සහ බෙල්ල ආශ්‍රිත ප්‍රදේශ, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය (Thyroid gland), ආමාශය සහ බඩවැල්, වසා ගැටිති (Lymph nodes), ඩිම්බ කෝෂ (Ovaries), පුරස්ථි ග්‍රන්ථිය (Prostate), මොළය සහ මොළයේ පටල වගේ ඕනෑම තැනක මේවා ඇතිවෙන්න පොඩි ඉඩකඩක් තියෙනවා.
තවත් වැදගත් දෙයක් තමයි, සමහර වෙලාවට EHE එක තනි ගැටිත්තක් (Single tumor) විදිහට එක තැනක විතරක් එන්න පුළුවන්. හැබැයි තවත් වෙලාවකට එකම අවයවයක ගැටිති කිහිපයක් විදිහට හරි, අවයව දෙක තුනකම එකවර ගැටිති විදිහට හරි මතු වෙන්නත් පුළුවන්. ඇත්තම කිව්වොත්, ගොඩක් වෙලාවට අපි මේ EHE රෝගය මුලින්ම හඳුනාගන්නකොටත්, ඒ ගැටිති අක්මාව සහ පෙනහළු වගේ අවයව එකකට වඩා වැඩි ගණනක තියෙනවා දකින්න ලැබෙනවා. දැන් ඔයාට EHE කියන්නේ මොකක්ද කියන මූලික අදහස පැහැදිලියි නේද?
EHE කියන්නේ සාකෝමා (Sarcoma) වර්ගයක්ද?
ඔයා ස්කෑන් හරි බයොප්සි හරි වාර්තාවක් බැලුවොත් ඒකේ Vascular Sarcoma කියලා සඳහන් වෙලා තියෙනවා දකින්න පුළුවන්. ඔව්, EHE කියන්නේ සාකෝමා වර්ගයක් තමයි. අපි බලමු ඇයි එහෙම කියන්නේ කියලා.
සාමාන්‍යයෙන් අපි පිළිකා වර්ග කරද්දී, අපේ ඇඟේ තියෙන සම්බන්ධක පටක සහ මෘදු පටක (Soft tissues) — ඒ කියන්නේ මස්පිඬු, තෙල් පටක, ස්නායු, අස්ථි සහ ලේ නහර වගේ තැන් වලින් පටන් ගන්නා පිළිකා වලට කියන්නේ සාකෝමා (Sarcoma) කියලයි. අපි කලිනුත් කතා කළා නේද EHE පිළිකාව පටන් ගන්නේ ලේ නහර වල තියෙන එන්ඩොතීලියල් සෛල වලින් කියලා? අන්න ඒ නිසා තමයි වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේක රුධිර නාල ආශ්‍රිත මෘදු පටක සාකෝමා (Soft tissue vascular sarcoma) වර්ගයක් විදිහට වර්ග කරන්නේ. සාකෝමා කියන්නෙත් සමස්ත පිළිකා අතරින් සියයට එකක් (1%) වගේ හරිම අඩු ප්‍රතිශතයක් ගන්න දුර්ලභ කාණ්ඩයක්.
මේ පිළිකාව මාරාන්තික (Malignant) එකක්ද?
මේක තමයි අපේ සායනයට එන ඕනෑම කෙනෙක් අපෙන් අහන වැදගත්ම ප්‍රශ්නය. ඔව්, වෛද්ය විද්යාත්මකව ගත්තම EHE කියන්නේ මාරාන්තික හෙවත් පිළිකාමය (Malignant) තත්ත්වයක්. සාමාන්ය අහිංසක ගැටිති (Benign tumors — උදාහරණයක් විදිහට සාමාන්ය Hemangioma එකක්) වගේ නෙවෙයි, EHE සෛල වලට පාලනයකින් තොරව බෙදිලා වර්ධනය වෙන්නත්, ලේ හෝ වසා පද්ධතිය හරහා ඇඟේ වෙනත් අවයව වලට පැතිරෙන්නත් (Metastasize), අවට තියෙන නිරෝගී පටක වලට හානි කරන්නත් හැකියාව තියෙනවා.
හැබැයි මෙන්න මේ කාරණය ඔයා හොඳටම මතක තියාගන්න ඕනේ. EHE පිළිකාව අනිත් සාමාන්ය පිළිකා වලට වඩා හරිම වෙනස්, ඒ වගේම හරිම පුදුම සහගත හැසිරීමක් තියෙන තත්ත්වයක්! ඒකට හේතුව තමයි මේ පිළිකාව ක්‍රියා කරන ආකාරය පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට අහසට පොළොව වගේ වෙනස් වීම.
බලන්නකෝ මේකේ හැටි: ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානය (WHO) පවා මේ EHE තත්ත්වය හඳුන්වන්නේ සාමාන්ය ලේ නහර ගැටිත්තකට (Hemangioma) සහ ඉතාමත් ආක්‍රමණශීලී රුධිර නාල පිළිකාවකට (Angiosarcoma) අතරමැදි ස්වභාවයක් පෙන්නුම් කරන පිළිකාවක් විදිහටයි. ඒ කියන්නේ:
- සමහර අයගේ ඇඟේ තියෙන EHE ගැටිති හරිම නිශ්ශබ්දයි (Indolent). ඒවා අවුරුදු ගාණක්, සමහරවිට දශක ගාණක් තිස්සේ කිසිම ලොකු වෙනසක් නොවී හරිම හිමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ.
- තවත් සමහර අයගේ ඇඟේ මේ ගැටිති ඉතාමත් ආක්‍රමණශීලී පිළිකා (High-grade malignant tumors) වගේ වේගයෙන් වර්ධනය වෙලා අවයව වලට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්.
- හැමදේටම වඩා පුදුම හිතෙන කාරණය මොකක්ද දන්නවද? ඉතාම කලාතුරකින් සමහර රෝගීන්ගේ මේ ගැටිති කිසිම ප්‍රතිකාරයක් නොකරම ඉබේම හැකිළිලා යන (Spontaneous regression) අවස්ථාත් වෛද්ය පර්යේෂණ වලින් වාර්තා වෙලා තියෙනවා. හරිම පුදුමයි නේද?
අන්න ඒ විවිධාකාර හැසිරීම නිසා තමයි, "මේ පිළිකාව හැදුණු ගමන් ජීවිතේට අනතුරක් වෙනවා" කියලා බය වෙන්න හොඳ නැත්තේ. හැබැයි ඒ වගේම මේක කොයි වෙලාවේ කොයි විදිහට වෙනස් වෙයිද කියලා එකපාරටම අනාවැකි කියන්න අමාරු නිසා, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේක ඉතාම සමීපව නිරීක්ෂණය කරනවා.
EHE වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
අපි මුලින්ම කතා කළා මතකද මගේ සායනයට ආපු මහත්මයාට තිබුණේ පොඩි බඩේ කැක්කුමක් විතරයි කියලා? ඇත්තටම EHE තියෙන රෝගීන්ගෙන් සියයට 50කටත් වඩා වැඩි පිරිසකට මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් (Asymptomatic) දැනෙන්නේ නෑ! ගොඩක් වෙලාවට රැකියාවකට යන්න කරන වෛද්ය පරීක්ෂණයකදී (Medical check-up), පපුවේ X-ray එකකදී, නැත්නම් වෙනත් බඩේ අමාරුවකට කරන අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් එකකදී අහම්බෙන් තමයි අක්මාවේ හරි පෙනහළු වල හරි මේ ගැටිති තියෙනවා කියලා හොයාගන්නේ.
හැබැයි මේ ගැටිති ටික ටික ලොකු වෙද්දී හරි, අවට තියෙන පටක සහ ස්නායු තෙරපෙන්න පටන් ගත්තම හරි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා. පොදුවේ ඇඟට දැනෙන්න පුළුවන් සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තමයි මේ:
- හමේ යටින් අතට අහුවෙන පොඩි ගැටිත්තක් හෝ ඉදිමුමක් (මේක අල්ලද්දී රිදෙන්නත් පුළුවන්, කිසිම ගාණක් නැතිව තියෙන්නත් පුළුවන්).
- කෑම පාලනයක් හෝ ව්‍යායාමයක් නොකර, කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව ඇඟේ බර අඩුවීම (Unexplained weight loss).
- විවේක ගත්තත් අඩු නොවන අධික තෙහෙට්ටුව සහ ඇඟට පණ නැති ගතිය (Fatigue).
- විටින් විට එන මද උණ ගතිය සහ රාත්‍රී කාලයේදී අධිකව දහඩිය දැමීම (Night sweats).
මීට අමතරව, ඔයාගේ ඇඟේ පිළිකා ගැටිත්ත පිහිටලා තියෙන්නේ කොයි අවයවයේද කියන එක අනුව රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් වෙනවා. මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන් එක එක අවයවය අනුව මතු වෙන රෝග ලක්ෂණ සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා.
| පිළිකාව පිහිටි ස්ථානය (Affected Organ) | මතු වෙන්න පුළුවන් ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ | ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|---|
| අක්මාවේ (Liver) | බඩේ දකුණු පැත්තේ ඉහළ කොටසේ වේදනාව, බඩ පුරවා දැමීම, කෑම අරුචිය, දියුණු අවධියේදී ඇස් සහ සම කහ පැහැ වීම (Jaundice) හෝ බඩේ වතුර පිරීම (Ascites). | ගැස්ට්‍රයිටිස් කියලා හිතාගෙන බෙහෙත් බිබී ඉන්නේ නැතුව, ඩොක්ටර් කෙනෙක් ලවා උදරය පරීක්ෂා කරගෙන අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන රුධිර පරීක්ෂණයක් (LFT) සහ ස්කෑන් එකක් කරගන්න. |
| පෙනහළු වල (Lungs) | සති ගාණක් තිස්සේ අඩු නොවන වියළි කැස්ස, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Shortness of breath), පපුවේ වේදනාව, කහින විට ලේ පිටවීම (Hemoptysis), පෙනහළු වටා වතුර පිරීම (Pleural effusion) සහ ඇඟිලි තුඩු මහත් වීම (Clubbing). | කල් පවතින කැස්සක් හෝ හතියක් තියෙනවා නම් වහාම ඩොක්ටර් කෙනෙක් හමුවෙලා පපුවේ පරීක්ෂණයක් (Chest X-ray / CT) සඳහා යොමු වෙන්න. |
| අස්ථි වල (Bones) | අදාළ අස්ථිය තියෙන තැන දිගටම පවතින කැක්කුම (විශේෂයෙන්ම රෑට වැඩිවෙන වේදනාව), ඉදිමුම, සහ පොඩි වැටීමකදී පවා අස්ථි පහසුවෙන් බිඳී යාම (Pathological fractures). | හන්දිපත් රුදාවට ගන්න වේදනා නාශක ෆාමසියෙන් අරන් බොන්නේ නැතුව, අදාළ අස්ථියේ X-ray හෝ MRI පරීක්ෂණයක් කරගන්න වෛද්ය උපදෙස් ගන්න. |
| කොඳු ඇට පෙළේ (Spine) | කොන්දේ දැඩි වේදනාව, අත් හෝ කකුල් හිරිවැටීම, පණ නැතිවීම, ඇවිදීමේ අපහසුතා, සහ ස්නායු තෙරපීම නිසා මුත්‍රා හෝ මළපහ පාලනය කරගන්න බැරිවීම. | කකුල් පණ නැතිවීමක් හෝ හිරිවැටීමක් එනවා නම් ඒක සුෂුම්නාව තෙරපෙන හදිසි අවස්ථාවක් නිසා එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී රෝහලට යන්න. |
| සම සහ මෘදු පටක (Skin & Soft Tissue) | හම යටින් අතට අහුවෙන තද ගැටිත්තක්, ඒ අවට සම රතු හෝ දම් පැහැයට හැරීම, සමහරවිට ගැටිත්ත තියෙන තැන උණුසුම් ගතියක් දැනීම. | ගැටිත්ත මිරිකන්න හෝ තවන්න යන්නේ නැතුව, ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට පෙන්නලා ඒක මොන වගේ ගැටිත්තක්ද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න. |
EHE පිළිකාව හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
දැන් ඔයාට අනිවාර්යයෙන්ම හිතෙන්න පුළුවන්, "අනේ ඇයි මේ වගේ දුර්ලභ ලෙඩක් හැදෙන්නේ? අපි කන බොන දේක වැරැද්දක් නිසාද, නැත්නම් පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්ද?" කියලා. ඇත්තම කිව්වොත්, ඔයා කෑව බිව්ව දෙයක් නිසාවත්, ඔයාගේ ජීවන රටාවේ වැරැද්දක් නිසාවත් මේ EHE පිළිකාව හැදෙන්නේ නෑ. ඒ වගේම මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන (Inherited) රෝගයකුත් නෙවෙයි. ඒ නිසා කවදාවත් ඔයා කරපු දෙයක් නිසා මේක හැදුණා කියලා හිතලා දුක් වෙන්න එපා.
එහෙනම් කොහොමද මේක හැදෙන්නේ? ඕනෑම පිළිකාවක් වගේම EHE හැදෙන්නෙත් අපේ ලේ නහර වල තියෙන නිරෝගී එන්ඩොතීලියල් සෛලයක් ඇතුළේ තියෙන ඩී.එන්.ඒ (DNA) වල හදිසියේම ඇතිවෙන වෙනස්වීමක් නිසයි. ඒ වෙනස්වීම නිසා අර සෛලය මැරෙන්නේ නැතුව දිගටම බෙදිලා පිළිකා සෛල බවට පත්වෙනවා.
වෛද්ය පර්යේෂකයන් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, EHE රෝගීන්ගෙන් සියයට 90කටත් වඩා වැඩි දෙනෙකුගේ මේ පිළිකා සෛල ඇතුළේ හරිම විශේෂිත ජාන විකෘතියක් හෙවත් වර්ණදේහ හුවමාරුවක් (Chromosomal translocation) දකින්න ලැබෙනවා. අපි මේක තව ටිකක් සරලව තේරුම් ගමුකෝ.
අපේ සෛල ඇතුළේ ජාන තියෙන වර්ණදේහ (Chromosomes) තියෙනවනේ. සෛල බෙදෙන වෙලාවක අහම්බෙන් 1 වෙනි වර්ණදේහයේ කොටසකුයි, 3 වෙනි වර්ණදේහයේ කොටසකුයි කැඩිලා වැරදි විදිහට එකට පෑස්සෙනවා. මේකෙන් වෙන්නේ වෙන වෙනම තියෙන්න ඕනේ ජාන දෙකක් එකට පැටලිලා අලුත්ම බද්ධ ජානයක් (Fusion gene) හැදෙන එකයි:
- WWTR1-CAMTA1 ජාන බද්ධ වීම: EHE රෝගීන්ගෙන් 90% කගේම දකින්න ලැබෙන්නේ WWTR1 (මේකට TAZ කියලත් කියනවා) කියන ජානයයි, CAMTA1 කියන ජානයයි එකට පැටලීමයි.
- YAP1-TFE3 ජාන බද්ධ වීම: ඉතිරි 10% කට ආසන්න සුළු පිරිසකගේ YAP1 සහ TFE3 කියන ජාන දෙක එකට සම්බන්ධ වීම නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා.
මේ ජාන දෙක එකට පැටලුණාම, සෛලයට වැරදි පණිවිඩයක් යනවා "දැන් නවතින්නේ නැතුව දිගටම වර්ධනය වෙන්න" කියලා. අන්න ඒ විදිහට තමයි EHE ගැටිති නිර්මාණය වෙන්නේ. හැබැයි මේ හොයාගැනීම නිසා අද වෙද්දී වෛද්ය විද්‍යාවට ලොකු වාසියක් ලැබිලා තියෙනවා. මොකද බයොප්සි පරීක්ෂණයකදී මේ ජාන වෙනස්කම තියෙනවද කියලා බලලා, වෙනත් පිළිකා වලින් වෙන් කරලා හරියටම 100%ක් නිවැරදිව EHE රෝගය හඳුනාගන්න අපිට පුළුවන්කම ලැබිලා තියෙනවා. දැන් ඔයාට මේක හැදෙන විදිහ හොඳටම පැහැදිලියි නේද?
රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?
අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ, ගොඩක් වෙලාවට EHE හොයාගන්නේ වෙනත් අවශ්‍යතාවයකට කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණයකින්. හැබැයි ස්කෑන් එකකින් අක්මාවේ හරි පෙනහළු වල හරි ගැටිති දැක්ක පමණින්ම ඒක EHE කියලා කියන්න බෑ. මොකද මේ ගැටිති ස්කෑන් වලට පේන්නේ හරියට වෙනත් තැනකින් පැතිරුණු පිළිකා ගැටිති (Metastatic cancer) හරි සාමාන්ය ලේ ගැටිති (Hemangioma) හරි වගේමයි.
ඉතින් අපි මුලින්ම ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය අහලා, ශරීරය පරීක්ෂා කරලා, අක්මාවේ සහ වකුගඩුවල ක්‍රියාකාරීත්වය බලන මූලික රුධිර පරීක්ෂණ වලට යොමු කරනවා. ඊට පස්සේ ගැටිත්තේ ස්වභාවය, ප්‍රමාණය සහ පැතිරීම හරියටම බලාගන්න විශේෂඥ වෛද්‍යවරු මේ පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරනවා:
- සී.ටී. ස්කෑන් පරීක්ෂණය (CT Scan): X-කිරණ සහ පරිගණක තාක්ෂණය පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ පපුවේ, උදරයේ සහ ශ්‍රෝණි ප්‍රදේශයේ (Pelvis) ඇතුළත හරස්කඩ පින්තූර (Cross-sectional images) ගන්නවා. විශේෂයෙන්ම පෙනහළු වල තියෙන කුඩා ගැටිති සහ අක්මාවේ ගැටිති වලට ලේ ගමන් කරන රටාව හඳුනාගන්න මේක ගොඩක් උදව් වෙනවා.
- එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් පරීක්ෂණය (MRI Scan): ප්‍රබල චුම්බක ක්ෂේත්‍රයක් සහ රේඩියෝ තරංග පාවිච්චි කරලා ශරීරයේ මෘදු පටක වල ඉතාමත් පැහැදිලි පින්තූර ලබාගන්න පරීක්ෂණයක්. අක්මාවේ, මොළයේ, කොඳු ඇට පෙළේ සහ අස්ථි වල තියෙන EHE ගැටිති වල සීමාවන් හරියටම බලාගන්න MRI එක ඉතාම වැදගත්. සමහර වෙලාවට මුළු ඇඟේම අස්ථි වලට ගැටිති පැතිරිලාද බලන්න සම්පූර්ණ ශරීර MRI පරීක්ෂණයක් (Whole-body MRI) කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
- පී.ඊ.ටී. ස්කෑන් පරීක්ෂණය (PET-CT Scan): මේ පරීක්ෂණයෙන් බලන්නේ ඇඟේ තියෙන ගැටිති වල පරිවෘත්තීය ක්‍රියාකාරීත්වය (Metabolic activity) කොච්චර වැඩිද, ඒ කියන්නේ සෛල කොච්චර වේගයෙන් ක්‍රියාත්මක වෙනවද සහ ඇඟේ වෙනත් අවයව වලට පැතිරිලා තියෙනවද කියන එකයි.
- කෝ-නීඩ්ල් බයොප්සි පරීක්ෂණය (Core-Needle Biopsy): මතක තියාගන්න, ස්කෑන් කීයක් කළත් EHE රෝගය 100%ක් හරියටම තහවුරු කරගන්න (Definitive diagnosis) නම් බයොප්සි පරීක්ෂණයක් අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕනේ. මෙතනදී කරන්නේ අදාළ තැන හිරිවට්ටලා, ස්කෑන් යන්ත්‍රයක (Ultrasound හෝ CT) ආධාරයෙන් ගැටිත්ත තියෙන තැනටම විශේෂ සිහින් ඉදිකටුවක් යවලා ඉතාම කුඩා පටක කැබැල්ලක් එළියට ගන්න එකයි.
ඊට පස්සේ පටක ව්‍යාධිවේදී විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Pathologist) මේ පටක කැබැල්ල අන්වීක්ෂයකින් (Microscope) පරීක්ෂා කරනවා. එතනදී මේ සෛල රුධිර නාල සෛල බව තහවුරු කරගන්න විශේෂ පරීක්ෂණ (Immunohistochemistry — උදාහරණයක් විදිහට CD31, CD34, ERG වැනි සලකුණු) සහ අපි අර කලින් කතා කරපු CAMTA1 හෝ TFE3 ජාන වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා බලන පරීක්ෂණ කරලා තමයි රෝගය හරියටම තහවුරු කරන්නේ.
EHE සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
අපි මුලදී කතා කළා නේද EHE කියන්නේ මිලියනයකින් එක්කෙනෙකුට හැදෙන හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක් කියලා? ඒ වගේම මේක එක එක්කෙනාගේ ඇඟේ හැසිරෙන විදිහත් වෙනස්. අන්න ඒ නිසා "EHE තියෙන හැමෝටම දෙන්නේ මෙන්න මේ බෙහෙතයි" කියලා එකම සම්මත ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක් නෑ. ඔයාට ගැළපෙනම ප්‍රතිකාර සැලැස්ම තීරණය කරන්නේ කරුණු කිහිපයක් දිහා බලලයි:
- ගැටිත්ත තියෙන්නේ එක තැනක විතරද, නැත්නම් අවයව කිහිපයක පැතිරිලාද?
- ඔයාට මේ ගැටිති නිසා වේදනාවක් හෝ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද?
- ස්කෑන් වලදී ගැටිති ලොකු වෙන බවක් පේනවද, නැත්නම් එකම ප්‍රමාණයට නිශ්ශබ්දව තියෙනවද?
- පෙනහළු වටා හෝ බඩේ වතුර පිරීම (Effusions) වගේ අවදානම් ලක්ෂණ තියෙනවද?
මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ තනි ඩොක්ටර් කෙනෙක් නෙවෙයි; විශේෂඥ වෛද්‍යවරු කිහිප දෙනෙකුගෙන් සැදුම්ලත් කණ්ඩායමක් (Multidisciplinary Team - MDT) එකතු වෙලයි. ඒ කණ්ඩායමට පිළිකා පිළිබඳ විශේෂඥ ඩොක්ටර්ස්ලා (Medical & Clinical Oncologists), පිළිකා පිළිබඳ ශල්‍ය ඩොක්ටර්ස්ලා (Surgical Oncologists), විකිරණවේදීන් (Radiologists), අක්මාව හෝ අස්ථි පිළිබඳ විශේෂඥ ශල්‍ය වෛද්‍යවරු වගේ ක්ෂේත්‍ර ගණනාවක අය සම්බන්ධ වෙනවා. අපි දැන් බලමු මේ සඳහා තියෙන ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද කියලා.
නිරීක්ෂණය සහ බලා සිටීම (Watchful Waiting / Active Surveillance)
මේක ඇහුවම ඔයාට පුදුම හිතෙන්න පුළුවන්, "පිළිකාවක් කියලා දැනගෙනත් බෙහෙත් නොදී බලාගෙන ඉන්නවා?" කියලා. ඔව්! අපි කලින් කතා කළා මතකද ගොඩක් අයගේ EHE ගැටිති අවුරුදු ගාණක් යනකම් කිසිම වර්ධනයක් නොවී එකම විදිහට තියෙනවා කියලා? ඉතින් ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, ගැටිති වර්ධනය වෙන්නේ නැත්නම්, මුලින්ම සැර බෙහෙත් හෝ ලොකු ශල්‍යකර්ම කරලා ඇඟට අනවශ්‍ය අතුරු ආබාධ ඇති කරනවට වඩා හොඳම දේ තමයි සක්‍රීය නිරීක්ෂණය (Active surveillance).
මෙතනදී "බලාගෙන ඉන්නවා" කියන්නේ ලෙඩේ අතහැරලා දාන එක නෙවෙයි. මාස 3කට හෝ 6කට සැරයක් නියමිත වෙලාවට CT හෝ MRI ස්කෑන් කරමින් ගැටිති වල ප්‍රමාණය මිලිමීටරයටම මැනලා බලනවා. ගැටිති නිශ්ශබ්දව තියෙන තාක් කල් ඔයාට සාමාන්ය විදිහටම ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. යම් හෙයකින් ස්කෑන් එකකදී ගැටිත්ත ලොකු වෙන බවක් පෙනුණොත් විතරක් ඊළඟ ප්‍රතිකාර පියවරට යනවා.
ශල්‍යකර්ම (Surgery)
ඔයාගේ ඇඟේ EHE ගැටිත්ත තියෙන්නේ එකම එක තැනක විතරක් නම් (Localized single tumor), සහ ඒක ශල්‍යකර්මයකින් අයින් කරන්න පුළුවන් තැනක පිහිටලා තියෙනවා නම්, හොඳම සහ සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරය තමයි ශල්‍යකර්මය. මෙහිදී ශල්‍ය විශේෂඥ ඩොක්ටර් පිළිකා ගැටිත්ත විතරක් නෙවෙයි, ඒ වටේ තියෙන නිරෝගී පටක වලින් පොඩි ප්‍රමාණයකුත් (Clear margins) එක්කමයි ඉවත් කරන්නේ. එහෙම කරන්නේ ඇහැට නොපෙනෙන එක පිළිකා සෛලයක්වත් එතන ඉතිරි වෙලා ආයෙත් ලෙඩේ මතු වෙන එක වළක්වන්නයි.
රුධිර නාල අවහිර කිරීම (Vascular Embolization)
අක්මාව වගේ තැනක ගැටිති තියෙනකොට ශල්‍යකර්මයක් කරන්න අමාරු නම්, නැත්නම් ශල්‍යකර්මයට කලින් ගෙඩියේ ප්‍රමාණය පොඩි කරගන්න ඕනේ නම් මේ ක්‍රමය පාවිච්චි කරනවා. නිකමට හිතන්නකෝ ගහකට වතුර යන බටේ වැහුවොත් ගහ මැලවිලා යනවා නේද? අන්න ඒ වගේ, පිළිකා ගැටිත්තට පෝෂණය සහ ඔක්සිජන් අරන් යන ලේ නහර විශේෂ කැතීටරයක් මඟින් ඇතුළතින් අවහිර කරන එක තමයි මෙතනදී කරන්නේ. Transarterial Chemoembolization (TACE) සහ Radioembolization කියන්නේ මේ වගේ අක්මාවේ ගැටිති හැකිළවීමට පාවිච්චි කරන දියුණු ප්‍රතිකාර ක්‍රම දෙකක්. මීට අමතරව RFA (Radiofrequency Ablation) හෝ MWA (Microwave Ablation) වගේ තාපය මඟින් ගැටිති විනාශ කරන ක්‍රමත් තෝරාගත් රෝගීන්ට යොදාගන්නවා.
ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted Therapy)
පිළිකාව අවයව කිහිපයකට පැතිරිලා තියෙනකොට හරි, වේගයෙන් වර්ධනය වෙනකොට හරි, දැන් කාලේ බහුලවම සහ සාර්ථකවම පාවිච්චි කරන ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තමයි ඉලක්කගත ඖෂධ ප්‍රතිකාරය. සාමාන්ය කීමෝතෙරපි වලින් ඇඟේ හැම සෛලයකටම පහර දුන්නත්, Targeted therapy වලින් කරන්නේ පිළිකා සෛල වර්ධනය වීමට අවශ්‍ය විශේෂ සංඥා මාර්ග (Signaling pathways) සහ අලුත් ලේ නහර හැදෙන එක (Angiogenesis) විතරක් ඉලක්ක කරලා නවත්වන එකයි.
විශේෂයෙන්ම EHE පාලනය කරන්න ලෝකය පුරාම විශේෂඥ වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරන ප්‍රධාන ඉලක්කගත ඖෂධ කිහිපයක් තියෙනවා:
- Sirolimus (Rapamycin): මේක mTOR inhibitor කාණ්ඩයේ ඖෂධයක්. දැනට EHE ගැටිති වර්ධනය වීම පාලනය කරන්න සහ ලෙඩේ ස්ථාවර මට්ටමක තියාගන්න ඉතාම සාර්ථක ප්‍රතිඵල පෙන්නලා තියෙන ප්‍රධානම ඖෂධයක් තමයි මේක.
- Pazopanib සහ Sorafenib: මේවා Tyrosine kinase inhibitors (TKIs) කියන කාණ්ඩයට අයත්, පිළිකා ගැටිති වලට ලේ සැපයුම ලැබෙන එක අවහිර කරන ඖෂධ වර්ග.
විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation Therapy)
ශල්‍යකර්මයකින් ගැටිත්ත අයින් කළාට පස්සේ එතන ඉතිරි වෙලා තියෙන්න පුළුවන් පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න හෝ, ශල්‍යකර්මයක් කරන්න බැරි තැනක (උදාහරණයක් විදිහට කොඳු ඇට පෙළේ හෝ අස්ථි වල) ගැටිත්තක් තියෙනකොට ඒක පාලනය කරන්න විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiotherapy) යොදාගන්නවා. විශේෂයෙන්ම අස්ථි වල තියෙන EHE ගැටිති නිසා ඇතිවෙන දැඩි වේදනාව අඩු කරගන්න අධි ශක්ති කිරණ කදම්භ (High-energy beams) මඟින් කරන මේ ප්‍රතිකාරය ගොඩක් උදව් වෙනවා.
රසායනික චිකිත්සාව (Chemotherapy)
සාමාන්‍යයෙන් අනිත් පිළිකා වලට දෙන සාම්ප්‍රදායික කීමෝතෙරපි (Conventional chemotherapy) ඖෂධ වලට EHE සෛල එච්චර ලොකු ප්‍රතිචාරයක් දක්වන්නේ නෑ. ඒකට හේතුව තමයි ගොඩක් EHE සෛල හරිම හිමින් බෙදෙන ස්වභාවයක් තිබීම. හැබැයි පිළිකාව ඉතාමත් වේගයෙන් පැතිරෙන ආක්‍රමණශීලී අවධියක තියෙනවා නම්, වෙනත් ප්‍රතිකාරත් එක්ක එකතු කරලා විශේෂඥ ඩොක්ටර්ස්ලා කීමෝතෙරපි නිර්දේශ කරන අවස්ථා තියෙනවා.
අවයව බද්ධ කිරීම (Organ Transplant)
සමහර රෝගීන්ගේ පිළිකාව වෙන කොහේවත් පැතිරෙන්නේ නැතුව, අක්මාව පුරාම විතරක් ගැටිති ගොඩක් හැදිලා අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වෙන අවස්ථා තියෙනවා. අන්න ඒ වගේ වෙලාවක ශල්‍යකර්මයකින් ගැටිති එකින් එක අයින් කරන්න බැරි නිසා, අක්මා බද්ධ කිරීමක් (Liver Transplantation) කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. විශේෂම දේ තමයි, අනිත් ගොඩක් අක්මා පිළිකා වලට වඩා, EHE තියෙන රෝගීන්ට අක්මා බද්ධ කිරීමකින් පස්සේ ඉතාමත් හොඳ දිගුකාලීන සුවයක් ලැබෙන බව වෛද්ය පර්යේෂණ වලින් තහවුරු වෙලා තියෙනවා.
EHE සමඟ කොපමණ කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?
පිළිකාවක් කියන වචනය ඇහුණු ගමන් ඕනෑම කෙනෙකුගේ හිතට එන ලොකුම බය තමයි "මට තව කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් වෙයිද?" කියන එක. ඇත්තම කිව්වොත්, මේ ප්‍රශ්නයට හැමෝටම පොදු එක උත්තරයක් දෙන්න බෑ. මොකද අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ EHE කියන්නේ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් විදිහට හැසිරෙන රෝගයක්.
හැබැයි ඔයාගේ හිතට සහනයක් දෙන සතුටුදායක කාරණයක් තියෙනවා! ඒ තමයි, සෙමින් වර්ධනය වෙන (Indolent) EHE තත්ත්වය තියෙන බහුතරයක් රෝගීන්ට, කිසිම ලොකු අපහසුතාවයකින් තොරව අවුරුදු 10ක්, 20ක් හෝ ඊටත් වඩා දිගු කාලයක් තමන්ගේ සාමාන්ය වැඩකටයුතු කරගෙන හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්කම ලැබෙනවා. තනි ගැටිත්තක් තිබිලා ශල්‍යකර්මයකින් සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කරපු අය නම් නිට්ටාවටම සුව වෙන අවස්ථාත් ඕනෑ තරම් තියෙනවා.
හැබැයි පෙනහළු වටා හෝ බඩේ වතුර පිරීම (Pleural effusion / Ascites), අධික ලෙස බර අඩුවීම, රක්තහීනතාවය (Anemia) සහ වේගයෙන් ගැටිති විශාල වීම වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒක ටිකක් ආක්‍රමණශීලී මට්ටමක් නිසා ඉක්මනින්ම ඉලක්කගත ඖෂධ හෝ වෙනත් ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න වෙනවා. ඒ නිසා අන්තර්ජාලයේ තියෙන සංඛ්‍යාලේඛන දිහා බලලා බය වෙන්නේ නැතුව, ඔයාගේ ස්කෑන් සහ බයොප්සි වාර්තා පදනම් කරගෙන ඔයාට ප්‍රතිකාර කරන විශේෂඥ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන එක තමයි වඩාත්ම නිවැරදි දේ.
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ නියමිත ස්කෑන් පරීක්ෂණ වෙලාවටම කරගන්න: ඔයාව ප්‍රතිකාර නොදී නිරීක්ෂණය යටතේ (Watchful waiting) තියලා තියෙනවා නම්, "දැන් මට අමාරුවක් නෑනේ" කියලා හිතලා සායනයට යන එක මඟහරින්න එපා. නියමිත මාස ගණනට ස්කෑන් එක කරගන්න එක අනිවාර්යයි.
- ✔️ ඔයාගේ සියලුම වෛද්ය වාර්තා පිළිවෙළකට ෆයිල් එකක තියාගන්න: මුල ඉඳන් කරපු CT/MRI ස්කෑන් වල CD තැටි, බයොප්සි වාර්තා සහ රුධිර පරීක්ෂණ වාර්තා පිළිවෙළකට තියාගන්න. ගැටිති වල ප්‍රමාණය කලින්ට වඩා වෙනස් වෙලාද කියලා සංසන්දනය කරලා බලන්න ඩොක්ටර්ස්ලට පරණ ස්කෑන් CD ටික ගොඩක් වටිනවා.
- ✔️ පෝෂ්‍යදායී ආහාර සහ මානසික සැහැල්ලුව පවත්වා ගන්න: ඇඟේ ප්‍රතිශක්තිය සහ ශක්තිය හොඳින් තියාගන්න ප්‍රෝටීන්, එළවළු, පලතුරු අඩංගු සමබර ආහාර වේලක් ගන්න.
- ❌ වෛද්ය උපදෙස් නැතුව ෆාමසියෙන් වේදනා නාශක හෝ ප්‍රතිජීවක ගන්න එපා: ඇඟේ හෝ අස්ථි වල කැක්කුමක් ආවම හිතුමතේ ෆාමසියෙන් සැර වේදනා නාශක (NSAIDs) හෝ ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) අරන් බොන්න එපා. විශේෂයෙන්ම අක්මාවේ EHE තියෙන කෙනෙක් හිතුමතේ බෙහෙත් හෝ අත්බෙහෙත් බිව්වොත් අක්මාවට දරුණු හානි වෙන්න පුළුවන්.
- ❌ ගැටිති තියෙන තැන් තදින් මසාජ් කරන්න හෝ තවන්න එපා: සම යටින් හෝ අස්ථි ආශ්‍රිතව ගැටිත්තක් තියෙනවා නම්, තෙල් ගාලා තදින් අතුල්ලන්න යන්න එපා.
- ❌ දුම්පානය සහ මත්පැන් භාවිතය සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්න: අක්මාව සහ පෙනහළු කියන්නේ EHE බහුලවම හැදෙන තැන් දෙක නිසා, මත්පැන් සහ දුම්වැටි පාවිච්චි කරන එකෙන් ඒ අවයව තවත් ඉක්මනින් දුර්වල වෙනවා.
🚨 වහාම වෛද්ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- හදිසියේම ඇතිවන දැඩි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව හෝ හතිය (පෙනහළු වටා වතුර පිරීමක් හෝ ලේ කැටියක් සිරවීමක් විය හැකියි).
- කහින විට සෙම සමඟ හෝ තනිකරම ලේ පිටවීම (Hemoptysis).
- ඉවසාගන්න බැරි තරම් දැඩි උදරයේ වේදනාවක් සමඟ ක්ලාන්ත ගතිය, දහඩිය දැමීම සහ කරකැවිල්ල (අක්මාවේ ගැටිත්තකින් අභ්‍යන්තර ලේ ගැලීමක් විය හැකියි).
- කොන්දේ වේදනාවක් සමඟ හදිසියේම කකුල් දෙක හිරිවැටීම, පණ නැතිවීම හෝ මුත්‍රා පිටකිරීම පාලනය කරගන්න බැරිවීම (කොඳු ඇට පෙළේ සුෂුම්නාව තෙරපීමේ හදිසි අවස්ථාවක් - Spinal cord compression).
- සාමාන්ය වැටීමකදී හෝ ඉබේම අතක හෝ කකුලක අස්ථියක් බිඳී ගොස් දැඩි වේදනාවක් ඇතිවීම.
ඩොක්ටර්ව මුණගැහෙන්න ගියාම ඔයා අහන්න ඕනේ ප්‍රශ්න මොනවද?
මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් ගැන දැනගත්තම හිත කලබල වෙන නිසා, සායනයට ගියාම අහන්න හිතාගෙන ඉන්න ප්‍රශ්න ගොඩක් අමතක වෙලා යනවා. අපි හැමෝටම එහෙම වෙනවා නේද? ඒ නිසා ඩොක්ටර්ව මුණගැහෙන්න යන්න කලින් කොළයක මේ ප්‍රශ්න ටික ලියාගෙන යන්න:
- "මගේ ඇඟේ මේ ගැටිති තියෙන්නේ කොයි අවයව වලද? ඒවා එක තැනකට සීමා වෙලාද නැත්නම් පැතිරිලාද?" — මේකෙන් ඔයාගේ රෝගයේ වත්මන් තත්ත්වය ගැන පැහැදිලි චිත්‍රයක් ලබාගන්න පුළුවන්.
- "මගේ පිළිකාව හිමින් වර්ධනය වෙන මට්ටමකද තියෙන්නේ, නැත්නම් ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න ඕනේද?" — ඔයාව නිරීක්ෂණය යටතේ තියන්න පුළුවන්ද නැද්ද කියලා දැනගන්න මේක වැදගත්.
- "ගැටිත්ත වර්ධනය වෙනවා නම් මට ගෙදරදී දැනගන්න පුළුවන් අලුත් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?" — යම් වෙනසක් වුණොත් ඊළඟ සායන දිනය එනකම් ඉන්නේ නැතුව ඉක්මනින්ම ඩොක්ටර්ට දැනුම් දෙන්න මේක උදව් වෙනවා.
- "මට නිර්දේශ කරන ප්‍රතිකාර ක්‍රමය මොකක්ද? ඒකෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?" — ප්‍රතිකාර සඳහා කායිකව සහ මානසිකව සූදානම් වෙන්න මේකෙන් පුළුවන්.
- "මම කොච්චර කාලයකට සැරයක් Follow-up ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලට එන්න ඕනේද?" — අඛණ්ඩව වෛද්ය නිරීක්ෂණය යටතේ ඉන්න කාලසටහන හරියටම දැනගන්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Epithelioid Hemangioendothelioma (EHE) කියන්නේ රුධිර නාල ආවරණය කරන සෛල වලින් පටන් ගන්නා ඉතාමත් දුර්ලභ සාකෝමා වර්ගයේ පිළිකාවක්.
- මේක පිළිකාමය (Malignant) තත්ත්වයක් වුණත්, ගොඩක් රෝගීන්ගේ ඇඟේ ඉතාමත් සෙමින් වර්ධනය වෙන නිසා කලබල වෙන්න එපා.
- බොහෝ විට මුල් අවධියේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන අතර, වෙනත් හේතුවකට කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණයකින් අහම්බෙන් තමයි හඳුනාගන්නේ.
- රෝගය 100%ක් තහවුරු කරගන්න නම් බයොප්සි (Core-needle biopsy) පරීක්ෂණයක් සහ විශේෂ ජාන/පටක පරීක්ෂණ කිරීම අත්‍යවශ්‍යයි.
- සෑම රෝගියෙකුටම එකම ප්‍රතිකාරය ලබා නොදෙන අතර, රෝගයේ ස්වභාවය අනුව සමීපව නිරීක්ෂණය කිරීමේ (Active surveillance) සිට ශල්‍යකර්ම සහ ඉලක්කගත ඖෂධ (Targeted therapy) දක්වා ප්‍රතිකාර තීරණය කෙරෙනවා.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.