Kas teie valgete verelibledega on probleem? Õpime histiotsütoosi kohta lihtsate sõnadega!

Kas teadsite, et mõnikord hakkavad teatud tüüpi rakud meie kehas käituma veidi erinevalt? Üks selline haruldane seisund on histiotsütoos. See võib teile veidi hirmutav tunduda, aga ärge muretsege. Räägime sellest lihtsalt ja arusaadaval viisil.

Mis on histiotsütoos? Lihtsamalt öeldes...

Teie kehas on teatud tüüpi valgeliblesid, mida nimetatakse histiotsüütideks. Nende valgeliblede hulgas on spetsiaalne rakutüüp, mida nimetatakse histiotsüütideks . Need on nagu meie keha turvamehed. Nemad võitlevad haigusi tekitavate mikroobide, mida nimetatakse patogeenideks – viiruste , bakterite ja seente – vastu ning aitavad hoida meie immuunsüsteemi tervena.

Mõnikord hakkavad need histiotsüütide rakud aga ebanormaalselt kasvama, see tähendab, et nad muutuvad „ mutantideks “ . Seejärel kasvavad need ebanormaalsed histiotsüütide rakud liigselt ja kogunevad meie keha erinevatesse osadesse. Kui neid liigselt koguneb, võib meie immuunsüsteemil tekkida probleeme. Peamine on see, et keha kudedes tekib põletik ehk turselaadne seisund . See põletik võib mõnikord kahjustada meie organeid.

Need ebanormaalsed histiotsüütide rakud võivad koguneda teie lümfisõlmedesse (nimetatakse ka lümfisõlmedeks), nahka, luudesse, kopsudesse, maksa, põrna või ükskõik kuhu mujale teie kehasse. Mõnikord mõjutab see ainult ühte kehaosa. Me nimetame seda "ühe süsteemi" seisundiks. Teinekord võib see mõjutada paljusid kehaosi. Me nimetame seda "multisüsteemseks" seisundiks.

Oluline on see, et histiotsütoos ei ole vähk . Mõnikord võib see aga käituda nagu vähk ja näidata vähiga sarnaseid sümptomeid. Seetõttu on see seisund, mis vajab veidi erilist tähelepanu. Kuna selle sümptomid on inimestel erinevad ja seisundi raskusaste on erinev, võib histiotsütoosi kiire diagnoosimine mõnikord olla keeruline.

Millised on histiotsütoosi peamised tüübid?

Nüüd sa ilmselt tead, mis on histiotsütoos. Tegelikult on seda üle 100 tüübi. Kuid on kolm peamist tüüpi, mida me kõige sagedamini näeme ja millest räägime. Vaatame neid lähemalt.

1. Langerhansi rakkude histiotsütoos (LCH):

• See on histiotsütoosi kõige levinum tüüp .
• See seisund mõjutab kõige sagedamini väikelapsi . See mõjutab 5–9 last miljonist.
• Enamasti pole see nii tõsine ja võib olla nii lihtne kui „asümptomaatiline“ . Siiski on oluline meeles pidada, et mõnel juhul võib see olla raske ja isegi eluohtlik.

2. Erdheimi-Chesteri tõbi (ECD):

• See tüüp mõjutab peamiselt täiskasvanuid .
• See on ka väga haruldane olukord.
• Nagu LCH, võib ka ECD ulatuda kergest kuni raskeni ja eluohtlikuni.

3. Rosai-Dorfmani tõbi (RDD):

• Nagu LCH, esineb RDD kõige sagedamini lastel , kuid see võib esineda ka täiskasvanutel.
• See on samuti väga haruldane. Umbes ühel kahesajast tuhandest inimesest diagnoositakse see haigus.
• Selle peamine tüüp on klassikaline RDD . See on seisund, kus teie lümfisõlmed (näärmed) paistetavad.
• Teine tüüp on ekstranodaalne RDD . Selle korral on mõjutatud ka muud organid peale lümfisõlmede. See tähendab, et liigsed histiotsüütide rakud võivad koguneda nahka, luudesse või mujale.

Kui haruldane on see haigus nimega histiotsütoos?

Jah, nagu ma enne ütlesin, on histiotsütoos tõesti haruldane haigus . Tegelikult moodustavad selle agressiivsemad, vähkkasvajalised vormid vähem kui 1% kõigist pehmete kudede ja lümfisõlmede vähijuhtudest . Seega võite ette kujutada, kui haruldane see on.

Millised on histiotsütoosi sümptomid?

Vaatame nüüd, millised sümptomid selle histiotsütoosi seisundi korral avalduvad. Need sümptomid võivad inimeselt erineda . Põhjus on selles, et nagu ma mainisin, mõjutavad seda organid ja koed, kuhu liigsed histiotsüüdid kogunevad, ning nende kudede kahjustuse ulatus.

Siin on mõned sümptomid, mida võite näha (ja neid võib olla rohkem):

• Nahalööbed : Neid võib esineda eriti väikelaste pea karvastel aladel (nimetame neid hällipeaks ) või mähkmepiirkonnas.
• Palavik .
• Väsimus, väsimus .
• Peavalu.
• Köha või õhupuudus .
• Seletamatu kaalulangus .
• Luuvalu .
• Paistes lümfisõlmed (seda tähendabki turse).
• Nägemise muutused või punnis silmad .
• Sage urineerimine ja liigne janu .
• Nahamuhud (võivad ilmneda isegi silmalaugudel).
• Raskused asjade koondamise või meeldejätmisega .
• Probleemid tasakaalu ja koordinatsiooniga .

Kuidas sümptomid ilmnevad? Sõltuvalt sellest, kuhu histiotsüüdid kogunevad!

Need sümptomid sõltuvad sellest, kuhu kehas histiotsüütide rakud kogunevad. Peamised akumuleerumiskohad varieeruvad sõltuvalt histiotsütoosi tüübist.

Langerhansi rakkude histiotsütoosi (LCH) korral võivad kahjustatud piirkonnad olla:

• Luu
• Nahk
• Lümfisõlmed (turse)
• Maks
• Põrn
• Suu
• Kopsud
• Kesknärvisüsteem (st aju ja seljaaju)

Erdheimi-Chesteri tõve (ECD) korral võivad kahjustatud piirkonnad olla:

• Pikad luud (eriti jalgades)
• Silmad
• Kesknärvisüsteem
• Kopsud
• Süda
• Veresooned
• Neerud
• Kõhu tagaosas asuvad organid (nimetame neid retroperitoneumiks )

Rosai-Dorfmani tõve (RDD) korral võivad kahjustatud piirkonnad olla:

• Lümfisõlmed (eriti kaelal, aga võivad esineda ka mujal)
• Nahk
• Pehme kude
• Ülemised hingamisteed
• Luu
• Retroperitoneum (kõhu tagaosas asuvad organid)
• Silmad

Mis põhjustab histiotsütoosi?

Teadlased ei tea täpselt, mis põhjustab histiotsütoosi, kuid nad on leidnud, et see võib olla seotud geneetiliste mutatsioonidega .

Lihtsamalt öeldes on igal meie keha rakul geneetiline materjal ehk juhiste kogum. Need juhised määravad, kuidas need rakud peaksid käituma. Seega, kui nendes juhistes toimuvad muutused, mida nimetatakse mutatsioonideks, hakkavad rakud käituma ebanormaalselt. Näiteks võib geneetiline mutatsioon põhjustada raku, näiteks histiotsüüdi, enda kopeerimist ja kontrollimatut levikut.

Nende geneetiliste mutatsioonide tuvastamine on võimaldanud teadlastel välja töötada uusi histiotsütoosi ravimeetodeid . Need ravimeetodid toimivad, ennetades kahjulikke rakulisi muutusi, mis võimaldavad histiotsüütidel kontrollimatult kasvada.

Kuidas diagnoosida histiotsütoosi?

Kui kahtlustate histiotsütoosi, teeb arst kõigepealt füüsilise läbivaatuse ja küsib teie haigusloo kohta. Seejärel otsustab ta, milliseid teste teha, lähtudes teie sümptomitest ja elunditest, mida liigne histiotsüte mõjutab.

Siin on mõned testid, mida saate teha:

• Kujutise protseduurid :
• Arst võib määrata spetsiaalse skaneerimise, mida nimetatakse FDG PET/KT-uuringuks . See võimaldab tuvastada selliseid asju nagu kasvajad kogu kehas.
• Lisaks võib osutuda vajalikuks sellised uuringud nagu kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia, luude skaneerimine, ultraheli, röntgen või ehhokardiogramm (südame uuring).

• Laboratoorsed testid :
• Arst testib vedelikuproove, näiteks verd või uriini, et näha, kas esineb histiotsütoosi tunnuseid.
• Teie vererakkude arvu kontrollitakse. Samuti otsitakse spetsiifilisi hormoone või valke, mis näitavad teie organite tööd. Kui organ ei tööta korralikult, võib see viidata sellele, et selles organis on liiga palju histiotsüüte.

• Biopsia test `(Biopsia)` :
• See tähendab, et arst võtab koeproovi ja uurib seda mikroskoobi all, et näha, kas teil on histiotsütoos.
• Samuti otsib see histiotsütoosiga seotud spetsiifilisi geneetilisi mutatsioone.
• Mõnikord, kui biopsia pole võimalik, saab testida teie veres olevat geneetilist materjali. Seda nimetatakse vedelaks biopsiaks .

Millised on histiotsütoosi ravimeetodid?

Histiotsütoosi ravi sõltub paljudest teguritest . Täpsemalt:

• Kui rasked on teie sümptomid .
• Kas teil on üks või mitu kahjustust (need on ebanormaalse koe piirkonnad).
• Kus kehal need "kahjustused" asuvad ?
• Kas need tükid on vähkkasvajad või mitte .

Arstid otsustavad ravi üle nende tegurite põhjal. Siin on mõned ravivõimalused:

• Jälgige ja oodake : kui teie histiotsütoos ei ole raske ja teil ei ole mingeid olulisi sümptomeid, võib arst teile lihtsalt öelda, et jälgiksite oma seisundit.
• KirurgiaKui histiotsüütide rakud on kogunenud ainult ühte kehaosasse, saab selle osa eemaldamiseks teha operatsiooni.
• Kiiritusravi : See hõlmab masina kasutamist, mis suunab kahjustustele suure energiaga kiirguskiiri. Need kiired hävitavad ebanormaalseid rakke ja aeglustavad kasvajate kasvu. Mõnikord võib kiiritusravi aidata ka sümptomeid leevendada.
• Keemiaravi (nimetatakse ka keemiaraviks) : See hõlmab kemikaalide saatmist vereringesse, et hävitada liigsed histiotsüütide rakud, mis on levinud kogu kehas. Arstid soovitavad keemiaravi ainult siis, kui histiotsüütide rakud on levinud kogu kehas.
• Kortikosteroidid : Sellesse kategooriasse kuuluvad sellised ravimid nagu prednisoon . Need võivad vähendada histiotsütoosiga kaasnevat põletikku (turset). Neid ravimeid võib manustada üksi või kombinatsioonis teiste ravimeetoditega, näiteks keemiaraviga.
• Immunoteraapia : see toimib teie enda immuunsüsteemi tugevdamise teel, aidates sellel ära tunda ja hävitada kahjulikke rakke, näiteks ebanormaalseid histiotsüüte.
• Sihipärane ravi : see on eriline ravi. Seda ravi kasutatakse teatud geneetiliste mutatsioonidega seotud histiotsütoosi korral.

Kas histiotsütoosi saab täielikult ravida?

Sellele on raske "jah" või "ei" öelda , sest see sõltub olukorrast. Paljud histiotsütoosiga inimesed jõuavad nn püsiva remissioonini. See tähendab, et nad kaovad ilma haiguse sümptomite või tunnusteta.

Mõnda tüüpi histiotsütoosi, eriti kui histiotsüüdid asuvad ainult ühes kohas kehas, saab operatsiooniga täielikult ravida . Arst teeb teile järelkontrolli, et kontrollida võimalikke kordusi.

Kui aga teie histiotsütoosi tüüp ei ole täielikult ravitav, soovitab arst raviplaani, mis aitab teil seda seisundit hallata .

Milline on selle seisundi prognoos?

Teie seisundi prognoos sõltub paljudest teguritest. Mõnedel inimestel paraneb histiotsütoos iseenesest ilma ravita . Näiteks umbes 40% RDD-ga inimestest paraneb ilma ravita. Samuti, kui LCH mõjutab ainult ühte kehaosa (me nimetame seda lokaliseeritud LCH-ks) , paraneb see sageli iseenesest.

Kuid muudel juhtudel vajab histiotsütoos intensiivset ravi ja hoolikat jälgimist nii lastel kui ka täiskasvanutel.Raskematel juhtudel võib histiotsütoos põhjustada elundikahjustusi ja olla isegi eluohtlik .

Seetõttu on kõige parem küsida oma arstilt teie diagnoosile omase prognoosi kohta.

Kas histiotsütoosi saab ennetada? Kuidas saab riski vähendada?

Ausalt öeldes ei ole histiotsütoosi võimalik ära hoida , kuid ravi aitab teil sümptomeid hallata.

Kuid üks asi on oluline. Suitsetamisest loobumine võib vähendada LCH (Langerhansi rakkude histiotsütoos), mis on kopsuvähk, tekkeriski. Suitsetamisest loobumine või mittesuitsutamine võib parandada ka teie ravivastust. Kui vajate abi suitsetamisest loobumisel, küsige oma arstilt suitsetamisest loobumise suunamisprogrammide kohta.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Kui teil on diagnoositud histiotsütoos, on normaalne, et teil on palju küsimusi. Oluline on sellest kõigest oma arstiga rääkida ja oma seisundist hästi aru saada. Siin on mõned küsimused, mida võite esitada:

• Mis tüüpi histiotsütoos mul on?
• Kas ma vajan ravi?
• Milliseid ravivõimalusi te soovitate?
• Milliseid kõrvaltoimeid võib ravi ajal oodata?
• Millised on ravi võimalikud tulemused?
• Kas minu seisund on täielikult ravitav?

Lõplik kojuviimise sõnum

Lihtsamalt öeldes on histiotsütoos nimetus haruldastele verehaigustele, mis on põhjustatud histiotsüütide (teatud tüüpi valgeliblede) ületootmisest kudedes. Mõned neist võivad olla väga lihtsad ega põhjusta mingeid sümptomeid, teised aga olla piisavalt rasked, et olla eluohtlikud .

Kõigil histiotsütoosiga inimestel on kudedes liiga palju histiotsüüte, mis põhjustab põletikku (turset). Haiguse sümptomid, ravi ja tulemused võivad aga oluliselt erineda isegi sama tüüpi histiotsütoosiga inimestel .

Teie arst on parim inimene teie diagnoosi ja sellega seotud ainulaadsete asjaolude mõistmiseks. Seega, et oma diagnoosi ja raviplaani täielikult mõista, ärge kunagi kartke küsimusi esitada. Rääkige oma arstiga kõigest, mis teil meeles mõlgub.

Histiotsütoos , valged verelibled, histiotsüüdid, immuunsüsteem, LCH, ECD, RDD, sümptomid, ravi