آیا شما هم احساس می‌کنید پاهایتان بی‌حس می‌شوند؟ این می‌تواند سندرم میاستنی لامبرت-ایتون (LEMS) باشد!

آیا گاهی اوقات احساس می‌کنید پاهایتان ضعیف است، در بلند شدن از صندلی مشکل دارید، هنگام بالا رفتن از پله‌ها احساس خستگی می‌کنید؟ یا با علائمی مانند سنگینی پلک‌ها، خشکی دهان و دوبینی احساس خستگی می‌کنید؟ اینها ممکن است فقط خستگی نباشند. امروز در مورد بیماری صحبت خواهیم کرد که شاید نام آن را نشنیده باشید، اما دانستن آن بسیار ارزشمند است، سندرم میاستنی لامبرت-ایتون یا به اختصار "LEMS" (سندرم میاستنی لامبرت-ایتون).

سندرم میاستنی لامبرت-ایتون (LEMS) چیست؟

به عبارت ساده، سندرم میاستنی لامبرت-ایتون (LEMS) یک اختلال خودایمنی است. حال ممکن است از خود بپرسید که اختلال خودایمنی چیست . بدن ما یک سیستم ایمنی دارد. این همان چیزی است که با مبارزه با میکروب‌های بیماری‌زا از خارج، از ما محافظت می‌کند. مانند ارتش در کشور ما است. اما گاهی اوقات این سیستم ایمنی دچار اختلال می‌شود. سپس شروع به حمله به سلول‌های سالم خودمان می‌کند. این همان اتفاقی است که در LEMS می‌افتد.

در این «LEMS»، سیستم ایمنی بدن ما به ارتباط بین اعصاب حرکتی و عضلات ما حمله می‌کند. به طور دقیق، این ارتباط «پیوندگاه عصبی-عضلانی» نامیده می‌شود. وقتی این پیوندگاه آسیب ببیند، انتقال پیام‌ها از اعصاب به عضلات مختل می‌شود. در این زمان است که ضعف عضلانی رخ می‌دهد.

این ضعف معمولاً از قسمت بالای ران شروع می‌شود، اما می‌تواند به تدریج به بازوها، عضلات تنفسی، بلع و صحبت کردن نیز گسترش یابد.

چه کسی بیشتر احتمال دارد به این «LEMS» مبتلا شود؟

دو گروه اصلی وجود دارند که `(LEMS)` را تشکیل می‌دهند.

۱. مرتبط با سرطان: حدود ۶۰٪ از افراد مبتلا به LEMS نوعی سرطان دارند. شایع‌ترین نوع آن سرطان ریه سلول کوچک است . جالب اینجاست که گاهی اوقات علائم LEMS می‌تواند ماه‌ها یا حتی سال‌ها قبل از بروز سرطان ظاهر شود. بیشتر این افراد بالای ۶۰ سال سن دارند، مرد هستند و از محصولات دخانی استفاده کرده‌اند.

۲. بدون سرطان: در ۴۰٪ دیگر از افراد مبتلا به LEMS هیچ سرطانی تشخیص داده نشده است. این افراد معمولاً در حدود ۳۵ سالگی و دوباره در حدود ۶۰ سالگی تشخیص داده می‌شوند.

سندرم LEMS یک بیماری بسیار نادر در بین کودکان خردسال است.

آیا فقط سرطان ریه سلول کوچک (LEMS) با این موضوع مرتبط است؟

خیر. سرطان ریه سلول کوچک شایع‌ترین نوع سرطان است، اما انواع دیگر سرطان نیز می‌توانند با LEMS مرتبط باشند. از جمله این موارد می‌توان به سرطان پروستات، تیموما و اختلالات لنفوپرولیفراتیو اشاره کرد. از آنجا که علائم LEMS می‌توانند قبل از بروز علائم سرطان ظاهر شوند، در صورت تشخیص LEMS توسط پزشک، انجام آزمایش‌های مناسب برای بررسی سرطان بسیار مهم است.

آیا LEMS ناشی از تغییرات ژنتیکی است؟

دانشمندان معتقدند که بیماری‌های خودایمنی به طور کلی ممکن است ارتباط ژنتیکی داشته باشند. از آنجایی که LEMS نیز یک بیماری خودایمنی است، ممکن است که تأثیر ژنتیکی نیز داشته باشد، اما این موضوع هنوز به طور کامل شناخته نشده است.

«LEMS» چقدر رایج است؟

LEMS یک بیماری بسیار نادر است. تخمین زده می‌شود که این بیماری حدود ۲.۸ میلیون نفر را در سراسر جهان تحت تأثیر قرار می‌دهد. در ایالات متحده، حدود ۴۰۰ مورد گزارش شده از LEMS وجود دارد. اگرچه آمار دقیقی در مورد تعداد افراد مبتلا در کشور ما وجود ندارد، اما واضح است که این یک بیماری نادر است.

علائم «LEMS» چیست؟

بیایید علائم `(LEMS)` را یکی یکی بررسی کنیم. همه این علائم در همه افراد به طور همزمان رخ نمی‌دهند، برخی از علائم ممکن است زودتر و برخی دیرتر ظاهر شوند.

• ضعف و خستگی عضلانی: به خصوص در قسمت بالای پاها.
• مشکل در راه رفتن: مشکل در بالا رفتن از پله‌ها یا بلند شدن از صندلی.
• درد یا سفتی عضلات.
• احساس بی‌حسی در اندام‌ها.
• افتادگی پلک (پتوز): این حالت می‌تواند شبیه خواب‌آلودگی به نظر برسد.
• دیدن دو چیز به طور همزمان (دیپلوپی).
• خشکی دهان و چشم (زروستومیا): کاهش ترشح بزاق، کاهش اشک چشم.
• یبوست.
• کاهش تعریق.
• کاهش وزن.
• مشکل در ادرار کردن.
• اختلال نعوظ در مردان.
• مشکل در صحبت کردن (دیس‌آرتری) و مشکل در بلع (دیسفاژی): اینها معمولاً علائمی هستند که در مراحل بعدی بیماری بروز می‌کنند.
• تنگی نفس و مشکلات تنفسی: این مورد نیز یک علامت نادر و شدید است که می‌تواند در مراحل پایانی بیماری رخ دهد.

مهم: اگر یک یا چند مورد از این علائم را دارید، فرض نکنید که به سندرم LEMS مبتلا هستید. با این حال، اگر این علائم ادامه پیدا کرد، عاقلانه است که به پزشک مراجعه کنید.

LEMS معمولاً چگونه ظاهر می‌شود و پیشرفت می‌کند؟

سندرم LEMS معمولاً ابتدا عضلات ران را تحت تأثیر قرار می‌دهد. سپس می‌تواند عضلات شانه، عضلات بازوها و پاها، عضلاتی که به گفتار و بلع کمک می‌کنند و عضلات چشم را تحت تأثیر قرار دهد.

در اوایل بیماری، ممکن است در بلند شدن از صندلی، بالا رفتن از پله‌ها یا تپه‌ها یا انجام کارهای سنگینی که نیاز به استفاده از پاها دارد، مشکل داشته باشید.

علائم معمولاً به آرامی و طی چند هفته تا چند ماه بروز می‌کنند. با این حال، اگر LEMS همراه با سرطان باشد، علائم ممکن است سریع‌تر بروز کنند.

چه چیزی باعث LEMS می‌شود؟

همانطور که قبلاً بحث کردیم، LEMS یک بیماری خودایمنی است. این بدان معناست که سیستم دفاعی بدن شما (آنتی‌بادی‌ها) به بافت‌های سالم خودتان حمله می‌کنند. در LEMS، این آنتی‌بادی‌ها به محل اتصال سلول‌های عصبی و فیبرهای عضلانی، یعنی محل اتصال عصبی-عضلانی، حمله می‌کنند. به طور خاص، آنها به کانال‌های کلسیم در آنجا حمله می‌کنند. این کانال‌های کلسیم برای انتقال پیام‌های عصبی ضروری هستند.

این حمله زنجیره‌ای از رویدادها را آغاز می‌کند:

۱. آنتی‌بادی‌ها به کانال‌های کلسیم در انتهای سلول‌های عصبی متصل شده و آنها را مسدود می‌کنند.

۲. وقتی کانال‌های کلسیم کاهش می‌یابند، میزان استیل کولین، یک انتقال‌دهنده عصبی، که آزاد می‌شود، کاهش می‌یابد. این استیل کولین یک ماده شیمیایی ضروری برای عملکرد عضلات است.

۳. وقتی استیل کولین کافی آزاد نشود، «پیام‌ها» به درستی به فیبرهای عضلانی نمی‌رسند. در نتیجه عضلات شما نمی‌توانند به طور کامل عمل کنند.

۴. در نتیجه، عضلات به طور طبیعی عمل نمی‌کنند و در نتیجه ضعف ایجاد می‌شود.

در اینجا نحوه ابتلای افراد مبتلا به سرطان ریه سلول کوچک به LEMS آورده شده است: وقتی در بدن شما سرطان وجود دارد، آنتی‌بادی‌ها سیگنالی برای "جنگیدن" دریافت می‌کنند. اما این آنتی‌بادی‌ها به جای حمله به سلول‌های سرطانی (به طور خاص، کانال‌های کلسیم روی سطح سلول‌های سرطانی)، به اشتباه به کانال‌های کلسیم در انتهای سلول‌های عصبی حمله می‌کنند. سپس همان زنجیره وقایع اتفاق می‌افتد.

دانشمندان معتقدند که علت LEMS در افرادی که سرطان ریه ندارند، صرفاً نقص سیستم ایمنی بدن است. اما هنوز مشخص نیست که چرا این اتفاق می‌افتد.

چگونه `(LEMS)` را شناسایی کنیم؟

اولین قدم در تشخیص LEMS این است که پزشک شما را به دقت معاینه کند. این کار اغلب شامل یک متخصص مغز و اعصاب یا پزشکی است که در بیماری‌های اعصاب و عضلات تخصص دارد. بخشی از این فرآیند شامل پرسیدن در مورد علائم، سابقه پزشکی و هرگونه دارویی است که مصرف می‌کنید. یک معاینه عصبی دقیق برای یافتن الگوهای ضعف و علائم سازگار با LEMS انجام می‌شود.

مرحله بعدی آزمایش است. آزمایش‌های مربوط به `(LEMS)` شامل موارد زیر است:

• آزمایش خون: این آزمایش می‌تواند وجود آنتی‌بادی‌های ضد کانال کلسیم را در خون شما بررسی کند. حدود ۸۵٪ از افراد مبتلا به LEMS این آنتی‌بادی‌ها را در خون خود دارند.
• الکترومیوگرافی (EMG): این آزمایش بررسی می‌کند که عضلات و اعصاب شما چقدر خوب با هم کار می‌کنند. در LEMS، آزمایش EMG یافته‌های بسیار خاصی دارد، بنابراین می‌تواند به تأیید تشخیص کمک کند.
• عکس‌برداری با اشعه ایکس از ریه یا سی‌تی‌اسکن یا ام‌آر‌آی از قفسه سینه: از آنجایی که بیماری به نام «LEMS» می‌تواند در افراد مبتلا به سرطان ریه سلول کوچک ایجاد شود، این آزمایش‌ها به دنبال علائم سرطان ریه می‌گردند.

علائم LEMS می‌تواند ماه‌ها تا شش سال قبل از ایجاد سرطان شروع شود. بنابراین، پس از تشخیص LEMS، باید هر سه تا شش ماه یکبار و حداقل به مدت دو سال غربالگری سرطان انجام دهید. پزشک شما یک برنامه غربالگری مناسب برای شما توصیه خواهد کرد.

LEMS چگونه درمان می‌شود؟

چندین درمان برای LEMS وجود دارد.

• درمان سرطان زمینه‌ای: اگر LEMS مربوط به یک سرطان، مانند سرطان ریه سلول کوچک باشد، درمان آن سرطان نیز ممکن است علائم LEMS را کاهش دهد. درمان‌های سرطان ممکن است شامل شیمی‌درمانی، پرتودرمانی و/یا جراحی باشد. این بستگی به نوع سرطان و توصیه‌های پزشک شما دارد.
• درمان‌های خاص برای (LEMS): این درمان‌ها شامل داروهایی هستند که علائم را تسکین می‌دهند و داروهایی که سیستم ایمنی را کنترل می‌کنند.

درمان علائم

• آمیفامپریدین (Firdapse®)، گوانیدین: این داروها قدرت عضلات را افزایش می‌دهند. آنها آزادسازی انتقال‌دهنده عصبی استیل کولین را در محل اتصال عصبی-عضلانی افزایش می‌دهند و سیگنال‌های ارسالی به عضلات را بهبود می‌بخشند.
• پیریدوستیگمین (پیریدوستیگمین - مستینون®): پیریدوستیگمین با جلوگیری از تجزیه استیل کولین در محل اتصال عصبی-عضلانی عمل می‌کند. این امر همچنین سیگنالینگ استیل کولین را افزایش داده و قدرت عضلات را بهبود می‌بخشد. پیریدوستیگمین گاهی اوقات در ترکیب با آمیفامپریدین برای بهبود عملکرد عضلات و درمان علائم LEMS مانند خشکی دهان، خشکی چشم، یبوست، اختلال عملکرد جنسی و کاهش تعریق تجویز می‌شود. با این حال، استفاده از پیریدوستیگمین برای LEMS یک کاربرد خارج از برچسب است، به این معنی که سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) این دارو را برای این بیماری تأیید نکرده است.

درمان تعدیل‌کننده سیستم ایمنی

• داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: این داروها به سرکوب یا کنترل عملکرد "دفاعی" سیستم ایمنی بدن شما کمک می‌کنند. اگر داروهای دیگر علائم شما را کنترل نکنند، پزشک ممکن است این داروها را تجویز کند. به عنوان مثال، دارویی به نام پردنیزون ممکن است با یا بدون آزاتیوپرین یا سیکلوسپورین تجویز شود.
• تعویض پلاسما: در این روش، دستگاهی قسمت مایع خون شما (پلاسما) را از سلول‌های خونی جدا می‌کند. آنتی‌بادی‌های شما در این پلاسما قرار دارند. پس از جداسازی، خون به بدن شما بازگردانده می‌شود. اگر علائم شدیدی دارید و به درمان فوری نیاز دارید، پزشک ممکن است این درمان را در نظر بگیرد.
• ایمونوگلوبولین‌ها: برای برخی افراد، درمان با دوز بالای ایمونوگلوبولین ممکن است به جلوگیری از بدتر شدن بیماری کمک کند.

آیا می‌توان از LEMS پیشگیری کرد؟

علت دقیق LEMS هنوز به طور کامل شناخته نشده است، بنابراین مشخص نیست که آیا راهی برای پیشگیری از این بیماری وجود دارد یا خیر.

با این حال، از آنجایی که LEMS می‌تواند در افراد مبتلا به سرطان ریه ایجاد شود، می‌توانید با انجام موارد زیر از ابتلا به سرطان ریه جلوگیری کنید:

• سیگار نکشید. اگر از محصولات تنباکو استفاده می‌کنید، برای ترک آن از پزشک خود کمک بگیرید.
• از دود دست دوم دوری کنید.
• خانه خود را از نظر وجود گاز رادون بررسی کنید. قرار گرفتن طولانی مدت در معرض گاز رادون می‌تواند خطر ابتلا به سرطان ریه را افزایش دهد.

همچنین می‌توانید برای حفظ سبک زندگی سالم اقداماتی انجام دهید:

• میوه و سبزیجات بیشتری بخورید. رژیم غذایی مدیترانه‌ای یا DASH را دنبال کنید.
• وزن سالم خود را حفظ کنید.
• طبق توصیه پزشک ورزش کنید.
• به اندازه کافی بخوابید - معمولاً هفت تا نه ساعت.
• سطح استرس خود را کاهش دهید. استرس می‌تواند علائم را بدتر کند.
• از حمام کردن با آب داغ خودداری کنید. گرما می‌تواند علائم LEMS را بدتر کند.
• مرتباً به پزشک مراجعه کنید و در صورت تغییر در وضعیت سلامتی یا بروز علائم جدید، فوراً به پزشک اطلاع دهید.

آیا LEMS می‌تواند به طور کامل درمان شود؟

متأسفانه، هیچ درمانی برای LEMS وجود ندارد . نشان داده شده است که درمان سرطان زمینه‌ای مرتبط با LEMS علائم LEMS را بهبود می‌بخشد. داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی می‌توانند به کنترل حمله خودایمنی کمک کنند و همچنین درمان‌هایی وجود دارند که می‌توانند با افزایش مقدار استیل کولین در انتهای عصب و بهبود قدرت عضلات به تسکین علائم کمک کنند.

اگر LEMS بدون سرطان دارید، می‌توانید انتظار یک زندگی طبیعی داشته باشید. اگر LEMS و سرطان دارید، اگر سرطان زود تشخیص داده و مدیریت شود، علائم شما ممکن است به مرور زمان (هرچند نه به طور کامل) بهبود یابد.

کیفیت زندگی شما تا حد زیادی به شدت علائم شما بستگی دارد.

در صورت ابتلا به سندرم خستگی مزمن (LEMS) چه زمانی باید با پزشک خود تماس بگیرم؟

اگر تغییری در وضعیت سلامتی شما ایجاد شد، یا اگر علائم شما بدتر شد، در هر زمانی با پزشک خود تماس بگیرید. نترسید، وحشت نکنید. پزشکان برای کمک به شما آنجا هستند.

تفاوت بین `(LEMS)` و `(میاستنی گراویس - MG)` چیست؟

سندرم میاستنی لامبرت-ایتون (LEMS) و میاستنی گراویس (MG) علائم مشابهی دارند. هر دو باعث ضعف و خستگی عضلانی می‌شوند.

با این حال، میاستنی گراویس (MG) معمولاً ابتدا عضلات اطراف چشم و عضلات مورد استفاده برای بلع را تحت تأثیر قرار می‌دهد. بعداً، می‌تواند عضلات عمومی‌تر، از جمله عضلات تنفسی و عضلات اندام‌ها را تحت تأثیر قرار دهد.

LEMS معمولاً با ضعف در قسمت بالای ران شروع می‌شود و سپس به بازوها منتقل می‌شود. LEMS همچنین می‌تواند باعث ضعف در عضلات چشم شود، اما معمولاً خفیف‌تر از میاستنی گراویس (MG) است.

در میاستنی گراویس (MG)، ضعف شدید عضلات تنفسی (عضلاتی که به شما در تنفس کمک می‌کنند) می‌تواند کشنده باشد. این مورد در LEMS نادر است.

افراد مبتلا به میاستنی گراویس (MG) معمولاً علائم زیادی از اختلال عملکرد سیستم عصبی خودکار (مانند خشکی چشم، خشکی دهان، یبوست، کاهش تعریق، اختلال عملکرد جنسی) نشان نمی‌دهند. در مقابل، افراد مبتلا به LEMS اغلب این شکایات را دارند و این علائم گاهی اوقات می‌توانند به تشخیص این دو بیماری کمک کنند.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

احتمالاً تا الان متوجه شده‌اید که سندرم میاستنی لامبرت-ایتون (LEMS) بیماری‌ای است که توسط سیستم ایمنی بیش‌فعال ایجاد می‌شود. سلول‌های عصبی شما پیام‌های کافی برای "انقباض" به فیبرهای عضلانی شما نمی‌فرستند. نتیجه، ضعف عضلانی و سایر علائم است.

به یاد داشته باشید، حدود ۶۰٪ از افراد مبتلا به LEMS مبتلا به سرطان ریه سلول کوچک هستند. اگر LEMS دارید اما سرطان ندارید، مطمئن شوید که شما و پزشکتان حداقل دو سال پس از تشخیص، هر چند ماه یکبار غربالگری سرطان انجام می‌دهید.

درمان‌هایی وجود دارد. این درمان‌ها شامل درمان سرطان در صورت وجود آن و همچنین مصرف داروهایی است که ارتباط سلول عصبی-فیبر عضلانی را بهبود می‌بخشند. بهبود ارتباط می‌تواند قدرت عضلانی و سایر علائم را بهبود بخشد.

امیدوارم این اطلاعات برای شما مفید باشد. همیشه به یاد داشته باشید، اگر هرگونه نگرانی در مورد سلامتی خود دارید، بهتر است با یک پزشک متخصص در مورد آنها صحبت کنید.

سندرم میاستنی لامبرت -ایتون، سندرم میاستنی لامبرت-ایتون، بیماری خودایمنی، ضعف عضلانی، سرطان ریه سلول کوچک، اتصال عصبی-عضلانی، استیل کولین