شاید نام بیماری سلول داسی شکل را شنیده باشید. به عبارت ساده، این بیماری بر نحوه تولید گلبولهای قرمز خون در بدن تأثیر میگذارد. همانطور که میدانید، این گلبولهای قرمز خون مسئول حمل اکسیژن در سراسر بدن هستند. در حالی که سلولهای سالم صاف، گرد و انعطافپذیر هستند، بیماری سلول داسی شکل باعث میشود که آنها سفت و داسی شکل شوند. این شکل غیرطبیعی میتواند منجر به « عوارض » مختلفی شود. با این حال، نگران نباشید؛ پزشک شما میتواند به شما در درمان بسیاری از این مشکلات کمک کند و حتی از بروز برخی از آنها جلوگیری کند. بیایید با هم در مورد این موارد صحبت کنیم.
درد - شایعترین عارضه
درد شایعترین و اغلب ناراحتکنندهترین علامت بیماری کمخونی داسیشکل است . این اتفاق به این دلیل میافتد که سلولهای داسیشکل در رگهای خونی کوچک به دام میافتند. آن را مانند یک وسیله نقلیه بزرگ در نظر بگیرید که در یک خیابان باریک گیر افتاده است؛ وقتی این سلولها رگهای خونی را مسدود میکنند، باعث درد میشوند.
این درد اغلب در قسمت پایین کمر، پاها، بازوها، شکم یا قفسه سینه رخ میدهد. میتواند به صورت یک «بحران درد» (یا دوره) ناگهانی و شدید بروز کند. برای نوجوانان و بزرگسالان، این درد گاهی اوقات ممکن است به صورت درد مزمن و طولانی مدت بروز کند.
معمولاً میتوانید با مسکنهای بدون نسخه مانند پاراستامول یا ایبوپروفن از این دورهها تسکین پیدا کنید. با این حال، لطفاً به یاد داشته باشید: هرگز به افراد زیر ۱۹ سال آسپرین ندهید. اگر درد شدید باشد، پزشک ممکن است داروهای قویتر مبتنی بر مواد افیونی تجویز کند. در برخی موارد، ممکن است بستری شدن در بیمارستان برای مدیریت صحیح درد ضروری باشد.
پزشک ممکن است موارد زیر را برای جلوگیری یا کاهش دفعات درد توصیه کند:
- با نوشیدن مقدار زیادی آب، بدن خود را هیدراته نگه دارید.
- از گرمای شدید و سرمای شدید پرهیز کنید.
- از اقامت طولانی مدت در مناطق مرتفع خودداری کنید.
- داروهایی مانند هیدروکسی اوره اغلب برای کودکان و بزرگسالان برای کاهش دفعات این بحرانها استفاده میشوند.
کم خونی
این یکی دیگر از عوارض رایج است. در بیماری سلول داسی شکل، گلبولهای قرمز غیرطبیعی خون بسیار سریعتر از سلولهای سالم میمیرند . از آنجا که بدن شما نمیتواند سلولهای جدید را به سرعت کافی برای جایگزینی آنها تولید کند، اکسیژنرسانی به بافتهای شما کاهش مییابد که میتواند باعث احساس خستگی شدید، ضعف و سرگیجه شود. همچنین ممکن است ضربان قلب سریع یا تنگی نفس را تجربه کنید. در کودکان، کمخونی حتی میتواند بر رشد تأثیر بگذارد.
اگر کمخونی شدید شود، ممکن است تزریق خون ضروری باشد. با این حال، تزریق مکرر خون میتواند منجر به اضافه بار آهن شود که ممکن است به قلب، کبد و لوزالمعده شما آسیب برساند. بنابراین، پزشک شما به طور منظم سطح آهن شما را برای مدیریت این مشکل کنترل خواهد کرد. برای بزرگسالان، هیدروکسی اوره نیز ممکن است به مدیریت کمخونی کمک کند.
| عارضه | علائم کلیدی | اقدام مورد نیاز |
|---|---|---|
| جداسازی طحالی | درد سمت چپ شکم، رنگ پریدگی، بی حالی شدید، ضربان قلب سریع. | این یک اورژانس پزشکی تهدید کننده زندگی است. فوراً به نزدیکترین بخش اورژانس مراجعه کنید. |
| سندرم حاد قفسه سینه | تب، مشکل در تنفس، درد قفسه سینه، سرفه. | این یک وضعیت جدی است. فوراً به نزدیکترین اورژانس مراجعه کنید. |
عفونتها و سایر موارد اضطراری
افزایش حساسیت به عفونتها
افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل، به ویژه کودکان خردسال، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به عفونت هستند. این به این دلیل است که این بیماری میتواند به طحال آسیب برساند . طحال به عنوان فیلتری عمل میکند که باکتریها و میکروبها را از خون شما حذف میکند. وقتی به درستی کار نکند، عفونتها راحتتر میتوانند در بدن نفوذ کنند.
حتی یک عفونت جزئی هم باید قبل از اینکه جدی شود، درمان شود. اگر شما یا فرزندتان تب ۳۸.۳ درجه سانتیگراد یا بالاتر دارید، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید یا به نزدیکترین اورژانس مراجعه کنید.
جداسازی طحالی
این یک وضعیت اورژانسی تهدیدکننده زندگی است که بیشتر کودکان خردسال را تحت تأثیر قرار میدهد. این وضعیت زمانی رخ میدهد که سلولهای داسیشکل جریان خون در طحال را مسدود میکنند و باعث بزرگ شدن و دردناک شدن آن میشوند. در حالی که برخی از کودکان ممکن است علائم واضحی نشان ندهند، مراقب ضعف، رنگپریدگی پوست و لبها، بیحالی شدید، درد در سمت چپ شکم و ضربان قلب سریع باشید. در صورت مشاهده این علائم، فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
سندرم حاد قفسه سینه
این یک بیماری بسیار جدی است که در آن سلولهای داسی شکل رگهای خونی ریهها را مسدود میکنند. اگر تب، مشکل در تنفس، درد قفسه سینه یا سرفه را تجربه کردید، فوراً به اورژانس مراجعه کنید. پزشکان ممکن است اکسیژن، آنتیبیوتیک و گاهی اوقات تزریق خون را تجویز کنند.
سایر عوارض طولانی مدت
با گذشت زمان، بیماری سلول داسی شکل میتواند منجر به چالشهای بیشتری شود:
- نکروز آواسکولار: هنگامی که جریان خون به مفاصل اصلی (مانند لگن) مسدود میشود، بافت استخوان میتواند شروع به مردن کند. این اتفاق در بزرگسالان جوان رایج است. در حالی که مدیریت درد ممکن است کمک کند، برخی افراد نیاز به جراحی دارند.
- آسیب به اندامها: خطر ابتلا به مشکلات چشمی، قلبی، کلیوی و کبدی و همچنین لخته شدن خون و سکته مغزی افزایش مییابد. به همین دلیل، پزشک شما به طور منظم عملکرد اندامهای شما را تحت نظر خواهد داشت.
پیوند مغز استخوان و درمانهای مدرن
برای کسانی که از عوارض مکرر و شدید رنج میبرند، پیوند مغز استخوان ممکن است در نظر گرفته شود. این روش سلولهای داسی شکل تولیدکننده مغز استخوان را با سلولهای سالم جایگزین میکند. در برخی موارد، این میتواند درمان دائمی ارائه دهد.
با این حال، این گزینه برای همه مناسب نیست. این امر مستلزم یافتن یک اهداکننده با بافت همسان است. علاوه بر این، اگر از قبل مشکلات عضوی (مانند مشکلات قلبی یا کلیوی) داشته باشید، این جراحی خطرات قابل توجهی را به همراه دارد. همچنین شامل بستری طولانی مدت در بیمارستان است و موفقیت آن تضمین شده نیست. لطفاً در مورد مناسب بودن این گزینه برای خود یا خانوادهتان با تیم پزشکی خود صحبت کنید.
علاوه بر این، داروهای مدرنی مانند Crizanlizumab اکنون برای کمک به کاهش بحرانهای درد در دسترس هستند. حتماً در مورد این گزینهها از پزشک خود سوال کنید.
پیام مفید برای خانه
- بیماری سلول داسی شکل یک بیماری ژنتیکی است که شکل گلبولهای قرمز خون را تغییر میدهد و منجر به عوارض جدی مانند درد، کمخونی و آسیب به اندامها میشود.
- اگر دچار بحران درد، تب، مشکل در تنفس یا رنگپریدگی شدید شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید یا به نزدیکترین اورژانس مراجعه کنید.
- هیدراته ماندن، حفظ سبک زندگی سالم و پیروی دقیق از داروهای تجویز شده (مانند هیدروکسی اوره) میتواند به مدیریت اکثر عوارض کمک کند.
- برای کودکان، بسیار مهم است که تمام واکسیناسیونها را بهروز نگه دارند و روزانه آنتیبیوتیکهای پیشگیرانه را برای جلوگیری از عفونت مصرف کنند.
- اگر در مورد سلامتی خود یا وضعیت فرزندتان سؤال یا نگرانی دارید، همیشه آنها را با پزشک خود در میان بگذارید. نترسید - آگاه ماندن به شما کمک میکند تا به عنوان عضوی از جامعهی نیروگی لانکا، با این وضعیت زندگی موفقی داشته باشید.
بیماری سلول داسی شکل، کم خونی، بحران درد، پیوند مغز استخوان، اطلاعات سلامت
