ඔයාටත් නිතර නිතර හේතුවක් නැතුව උණ එනවද? ඒ එක්කම වෙනත් අමාරුකම් එනවද? මේක Familial Mediterranean Fever (FMF) වෙන්න පුළුවන්!

ඔයාට හිතාගන්නවත් බැරි විදිහට එකපාරටම ඇඟට උණ ගන්නවද? ඒ එක්කම බඩ රිදෙනවා, පපුව හිරකරනවා වගේ දැනෙනවා, නැත්නම් හන්දිපත් වේදනා දෙනවද? සමහර වෙලාවට මේ ලක්ෂණ දවස් කීපයකින් අඩුවෙලා ගිහින්, ආයෙත් කාලෙකට පස්සේ මතු වෙනවද? එහෙම වෙනකොට හිතට ලොකු බයක් එන එක සාමාන්‍යයි. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන, ටිකක් අමුතු විදිහේ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන ලෙඩක් ගැනයි.

මොකක්ද මේ `Familial Mediterranean Fever (FMF)` කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, මේ `Familial Mediterranean Fever` (ෆැමිලියල් මෙඩිටරේනියන් ෆීවර්) කියන්නේ, අපි කෙටියෙන් `(FMF)` කියලා කියන, අපේ ඇඟේ ජානවලින් එන, ජීවිත කාලෙටම තියෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව, එකපාරටම ඇඟේ උණ ගන්න එකයි, ඒ එක්කම ඇඟ ඇතුළේ විවිධ තැන්වල දැවිල්ලක්, ප්‍රදාහයක් (`inflammation`) ඇතිවෙන එකයි. හරියටම කිව්වොත්, මේක අපේ ඇඟේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ පොඩි අවුලක් නිසා වෙන දෙයක්. ඒ නිසා තමයි මේකට ස්වයංප්‍රදාහ රෝගයක් (`autoinflammatory disease`) කියලත් කියන්නේ.

ප්‍රධාන වශයෙන්ම මේක බලපාන්නේ මධ්‍යධරණී මුහුද ආශ්‍රිත රටවල ඉන්න අයට. මේකෙදි අපේ ඇඟේ තියෙන `සීරස් පටල` (`serous membranes`) කියන තුනී පටලවල (මේවා අපේ පපුවෙ කුහරය, බඩේ කුහරය වගේ තැන් ආවරණය කරනවා) ප්‍රදාහයක්, ඒ කියන්නේ `සෙරොසයිටිස්` (`serositis`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, අපේ සන්ධි ආවරණය කරන `සයිනෝවියල් පටල` (`synovial membranes`) වලත් ප්‍රදාහයක්, ඒ කියන්නේ `සයිනොවයිටිස්` (`synovitis`) එන්න පුළුවන්. මේ ලෙඩේ හැදුනම එන රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් දවස් කීපයක් තියෙන්න පුළුවන්, ඊට පස්සේ අඩු වෙලා යනවා.

`FMF` වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

`FMF` රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් පොඩි කාලෙදි, ඒ කියන්නේ අවුරුදු 20 වෙන්න කලින් තමයි පටන් ගන්නේ. මුල් කාලේදී මේ ලක්ෂණ ටිකක් සැරට එන්න පුළුවන්, ඒත් වයසින් මුහුකුරා යද්දී ටිකෙන් ටික අඩුවෙන්නත් පුළුවන්. එක සැරයක් ලෙඩේ ඇවිත් ගියාම, ආයෙත් සති ගාණක්, මාස ගාණක්, සමහරවිට අවුරුදු ගාණක් යනකල් කිසිම ලකුණක් නැතුව ඉන්නත් පුළුවන්. ඒත් ඉක්මනටම මේක අඳුනගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගන්නත්, දිගු කාලීනව ඇතිවෙන්න පුළුවන් `ඇමිලොයිඩෝසිස්` (`amyloidosis`) වගේ භයානක සංකූලතා වළක්වාගන්නත් පුළුවන්.

දැන් බලමු මොනවද මේ රෝග ලක්ෂණ කියලා:

• සෙල්සියස් අංශක 40.6 (ෆැරන්හයිට් 105) විතර වෙනකල් ඇඟ රත්වෙලා තද උණක් එන එක, සමහරවිට ඇඟ සීතල කරලා, වෙව්ලලත් එක්ක.
• ඔළුව කැක්කුම, බෙල්ලේ තද ගතියකුත් එක්ක එන්න පුළුවන්.
• බඩේ වේදනාව සහ බඩ පුරවා දැමීම (ඉදිමීම).
• බඩේ මස්පිඬු තද වෙලා, මලබද්ධය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගන්නකොට මේක වැඩිවෙනවා.
• සන්ධි වේදනාව සහ ඉදිමීම (බොහෝවිට එක සන්ධියක තමයි මේක එන්නේ).
• පිරිමි අයට වෘෂණ කෝෂ ඉදිමීම සහ වේදනාව.
• ඇඟේ මස්පිඬු රිදෙන එක, විශේෂයෙන්ම ඇඟේ යටි කොටසේ.
• කකුල්වල, රතු පාටට, උඩට ආපු හමේ ලපයක් (`skin lesion`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම පැය කීපයක් ඇතුළත මතුවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේ හැම ලක්ෂණයක්ම එන්නේ නෑ. උණ තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ. පොඩි කාලෙදි සමහරවිට උණ විතරක් එන්නත් පුළුවන්. මේ ලෙඩේ සැර සාමාන්‍යයෙන් දවස් කීපයක් තියෙනවා.

`FMF` උණ එන්න කලින් දැනෙන ඉඟි (Prodromal Symptoms)

සමහර අයට මේ උණ එන්න දවස් කීපයකට කලින් පොඩි පොඩි ලකුණු දැනෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට සමහරුන්ට `ඉරුවාරදය` (`migraine`) එන්න කලින් හරි, කාන්තාවන්ට `මාසික ඔසප් වීම` (`menstruation`) වෙන්න කලින් හරි දැනෙනවා වගේ. මේවට අපි කියන්නේ පූර්ව රෝග ලක්ෂණ (`prodromal symptoms`) කියලා. මේවා දැනුනම, 'ආ... දැන් අර අමාරුව එන්නයි යන්නේ' කියලා ඉඟියක් ලැබෙනවා.

මොනවද මේ ඉඟි දෙන ලක්ෂණ?

• හිතට කරදර ගතියක්, නොසන්සුන්කමක් (`Anxiety`)
• කුපිත වෙන ගතියක් (`Irritability`)
• ඔළුව කැක්කුම
• ඔක්කාර ගතිය (`Nausea`)
• ඇඟපත වේදනාව
• කිසිම ප්‍රබෝධයක් නැති ගතිය, අප්‍රාණික බව (`Malaise`)

ඇයි මේ `FMF` හැදෙන්නේ?

මේකට හේතුව අපේ ඇඟේ තියෙන `MEFV` (එම්.ඊ.එෆ්.වී) කියන ජානයේ (`gene`) වෙනස්කම්. මේ `MEFV` ජානය හරිම වැදගත් ප්‍රෝටීනයක්, ඒ කියන්නේ `පයිරින්` (`pyrin`) කියන ප්‍රෝටීනය හදන්න උදව් වෙනවා. අපේ ඇඟේ තියෙන සහජ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය – ඒ කියන්නේ එකපාරටම එන ආසාදන වගේ තර්ජනවලට විරුද්ධව ක්‍රියා කරන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ කොටස – මේ `පයිරින්` ප්‍රෝටීනය මත තමයි රඳා පවතින්නේ. ඉතින්, `MEFV` ජානය හරියට `පයිරින්` හදන්න බැරි වුණාම, ඒ ප්‍රෝටීනයට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඇතුළේ හරියට වැඩ කරන්න බැරි වෙනවා. එතකොට තමයි මේ අවුල ඇතිවෙන්නේ.

`FMF` ඇතිකරන ජාන විකෘතිතා (`variations`) 30ක් විතර හොයාගෙන තියෙනවා. මේ අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන ඒවා තමයි `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` සහ `M694I` කියන ඒවා. මේවා වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ මධ්‍යධරණී සහ මැදපෙරදිග කලාපවල ඉන්න ජනගහනය අතරේ. උදාහරණ විදිහට:

• අරාබි ජාතිකයන්
• ආර්මේනියානු ජාතිකයන්
• ග්‍රීක ජාතිකයන්
• ඉරාන ජාතිකයන්
• ඉතාලි ජාතිකයන්
• යුදෙව් ජාතිකයන්
• කුර්දි ජාතිකයන්
• තුර්කි ජාතිකයන්

`FMF` උණ වැඩි කරන දේවල් (Triggers)

මේ `FMF` උණ එන එක ගොඩක් වෙලාවට කිසිම හේතුවක් නැතුව එකපාරටම වෙන දෙයක් වගේ පෙනුනට, සමහර අයට නම් යම් යම් දේවල් නිසා මේක උත්සන්න වෙනවා, ඒ කියන්නේ 'ට්‍රිගර්' (`trigger`) වෙනවා. සමහරුන්ට ශාරීරිකව හරි මානසිකව හරි ලොකු පීඩනයක් (`stress`) ආවම මේ ලෙඩේ මතුවෙන්න පුළුවන්. මිනිස්සු කියන විදිහට, මේ වගේ දේවල් නිසා `FMF` උණ එන්න පුළුවන්:

• සීතලට නිරාවරණය වීම
• ව්‍යායාම කිරීම හෝ අධික වෙහෙස
• මෑතකදී හැදුණු ආසාදනයක්
• මෑතකදී වුණු තුවාලයක් හෝ ශල්‍යකර්මයක්
• දැඩි මානසික පීඩනයක් (ජීවිතේ ලොකු ප්‍රශ්නයක් වගේ)
• කාන්තාවන්ට මාසික ඔසප් වීම හෝ ඩිම්බ මෝචනය (`ovulation`) සිදුවන කාලය

`FMF` නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා

`FMF` උණ හැදිලා ටික දවසකින් අඩු වුණත්, දිගින් දිගටම මේ විදිහට ඇඟට දැවිල්ල එන එක කාලයක් යද්දී අපේ ඇඟට බලපාන්න පුළුවන්. අන්න ඒක නිසයි දොස්තර මහත්වරු මේකට දිගටම ප්‍රතිකාර ගන්න කියලා කියන්නේ. මේ විදිහට එක දිගට ප්‍රදාහ තත්ත්වයන් (`inflammatory process`) ඇතිවෙනකොට අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට ලොකු පීඩනයක් එනවා, ඒ වගේම වෙනත් ලෙඩ රෝගත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ අතරින් දරුණුම සංකූලතාව තමයි ද්විතීයික `ඇමිලොයිඩෝසිස්` (`secondary amyloidosis`) කියන තත්ත්වය. මේක නිසා වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වෙන්න (`kidney failure`) වුණත් පුළුවන්. ඒක නිසා මේ ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.

වෙනත් සංකූලතා විදිහට මේවත් දකින්න පුළුවන්:

• ප්ලීහාව ඉදිමීම (`Splenomegaly`)
• දරුවන් ලැබීමේ අපහසුතා (`Infertility`)
• වෙනත් ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (`Secondary autoimmune disease`)

`FMF` රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

කොහොමද දොස්තර කෙනෙක් මේ `FMF` ලෙඩේ අඳුනගන්නේ? ඒකට මේ වගේ දේවල් කරයි:

• ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද, කොච්චර කාලෙකට සැරයක් එනවද, කොච්චර කල් තියෙනවද කියලා හොඳට අහලා බලයි.
• ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලෙඩක් තිබිලා තියෙනවද, ඔයාගේ පරම්පරාව මොන වගේද (`genetic heritage`) කියලා අහලා බලයි.
• ලෙඩේ ඇවිත් තියෙන වෙලාවක ඔයාව පරීක්ෂා කරලා ඇඟේ දැවිල්ලක්, ප්‍රදාහයක් තියෙනවද කියලා බලයි.
• ලෙඩේ තියෙන වෙලාවක ලේ පරීක්ෂණ කරලා, ඒකෙත් ප්‍රදාහ තත්ත්වයන් පෙන්නුම් කරනවද කියලා බලයි.
• බහුලවම `FMF` ඇතිකරන `MEFV` ජාන විකෘතිතා තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණයක් (`genetic testing`) කරන්න කියලා යෝජනා කරයි.
• `FMF` වලට දෙන ප්‍රතිකාරවලට ඔයා කොහොමද ප්‍රතිචාර දක්වන්නේ කියලත් බලයි.

`FMF` සඳහා ප්‍රතිකාර

`FMF` වලට තියෙන ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි `කොල්චිසීන්` (`colchicine`) කියන ප්‍රදාහය අඩුකරන බෙහෙත. මේකෙන් කරන්නේ, ප්‍රදාහයට සම්බන්ධ වෙන `නියුට්‍රොෆිල්` (`neutrophils`) කියන සුදු රුධිරාණු වර්ගයක ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු කරන එක. `කොල්චිසීන්` පාවිච්චි කරාම `FMF` උණ එන එක වළක්වාගන්න, නැත්නම් එන වාර ගණන අඩු කරගන්න, ඒ වගේම සංකූලතා ඇතිවෙන එක අඩු කරගන්න පුළුවන්. `FMF` තියෙන අයගෙන් 90%කට වඩා මේ බෙහෙතෙන් සුවයක් ලැබෙනවා. ගොඩක් අයට මේ බෙහෙත ජීවිත කාලෙම හැමදාම ගන්න වෙනවා.

හැබැයි බොහොම සුළු පිරිසකට `කොල්චිසීන්` වලින් හරියට ප්‍රතිඵල ලැබෙන්නේ නෑ, නැත්නම් වෙනත් සෞඛ්‍ය හේතු නිසා ඒ අයට මේ බෙහෙත ගන්න බැරිවෙන්න පුළුවන්. එහෙම අයට දොස්තරලා වෙනත් බෙහෙත් වර්ග යෝජනා කරනවා. ඒවයින් කීපයක් තමයි:

• `ඇනකින්රා` (`Anakinra`)
• `රිලොනසෙප්ට්` (`Rilonacept`)
• `කැනකිනුමාබ්` (`Canakinumab`)

`FMF` තිබුණොත් මොකද වෙන්නේ?

මේ `FMF` කියන ලෙඩේට සම්පූර්ණ සුවයක් (`cure`) නැතත්, බෙහෙත් වලින් මේක හොඳටම පාලනය කරගන්න පුළුවන්. ගොඩක් අයට බෙහෙත් ගන්න පටන් ගත්තම අර උණ එන එක, ඇඟේ දැවිල්ල එන එක සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ නවතිනවා. තවත් සමහරුන්ට එන වාර ගණන අඩුවෙලා, එන සැරත් අඩුවෙනවා. හැබැයි මේ බෙහෙත් හරියට වැඩ කරන්න නම්, රෝග ලක්ෂණ නැති කාලෙටත් දිගටම, හරියට වෙලාවට ගන්න ඕන. ලෙඩේ ඇවිත් තියෙන වෙලාවක මේ බෙහෙත් බිව්වට ඒ වෙලාවෙම ලෙඩේ නවත්තන්න බෑ. මේ බෙහෙත් වලින් කරන්නේ ලෙඩේ එන එක වළක්වන එක විතරයි.

`FMF` වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

ගොඩක් අය තමන්ට `FMF` ඇතිකරන ජාන විකෘතියක් (`gene variant`) තියෙනවා කියලා දන්නෙවත් නෑ. `FMF` හැදෙන්න නම්, අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම මේ ජාන විකෘතියේ පිටපත් දෙකක්ම (`two copies`) ලැබෙන්න ඕන. ඔයාට තියෙන්නේ එක පිටපතක් විතරක් නම්, ඔයාට `FMF` රෝග ලක්ෂණ එන්නේ නෑ. ඒත් ඔයාට ඒ ජාන පිටපත ඔයාගේ දරුවන්ට දෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ සහකරුටත් ඒ ජාන පිටපතක් තිබුණොත්, ඔයාලගේ දරුවන්ට `FMF` හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ජාන පරීක්ෂණයක් (`Genetic testing`) කරලා ඔයා මේ ජාන විකෘතියේ වාහකයෙක්ද (`carrier`) කියලා දැනගන්න පුළුවන්.

මේ වගේ නිතර නිතර උණ එන ලෙඩ ගැන වාර්තා පුරාණ කාලේ ඉඳන්ම තියෙනවා. සමහරවිට මේ `FMF` කියන ලෙඩෙත් ඒ තරම්ම පරණ ඇති. සමහර පර්යේෂකයෝ හිතන විදිහට, ඒ කාලේ පැතිරිලා ගිය `ක්ෂය රෝගය` (`tuberculosis`) වගේ ලොකු ආසාදනවලට විරුද්ධව සටන් කරන්න උදව්වක් විදිහට මේ තත්ත්වය ඇතිවුණා වෙන්නත් පුළුවන්. ඇත්තටම, ඇඟේ ප්‍රදාහයක් ඇතිවෙන එකේ යම් වාසිත් තියෙනවා, ඒත් ඕනවට වඩා වැඩිවුණාම තමයි අමාරු වෙන්නේ. වාසනාවකට, දැන් මේ තත්ත්වය පාලනය කරන්න හොඳ බෙහෙත් තියෙනවා. ඒ නිසා `FMF` තිබුණත්, ඔයාට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.

ඔයාට මතක තියාගන්න වැදගත්ම දේ! (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි අද කතා කරපු මේ `FMF` ගැන ඔයාට දැන් හොඳ අවබෝධයක් එන්න ඇති කියලා හිතනවා. වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාට හරි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හරි මේ වගේ නිතර නිතර හේතුවක් නැතුව උණ එනවා නම්, බඩේ කැක්කුම, හන්දිපත් වේදනාව වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒක නිකන්ම උණක් කියලා අතහරින්නේ නැතුව දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙලා හරියටම මොකක්ද වෙන්නේ කියලා හොයාගන්න එක. ඉක්මනට රෝගය අඳුනගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, ගොඩක් සංකූලතා වළක්වගෙන, සාමාන්‍ය විදිහට ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. මතක තියාගන්න, දොස්තර මහත්තයා දෙන බෙහෙත් හරියටම, කියන විදිහටම පාවිච්චි කරන එකත් ගොඩක් වැදගත්. ඔයාට තියෙන ඕනම ප්‍රශ්නයක්, බයක් දොස්තර එක්ක කතා කරන්නත් අමතක කරන්න එපා.

---

` FMF, පවුල් උණ රෝගය, නිතර උණ, බඩේ කැක්කුම, සන්ධි වේදනාව, ජාන රෝග, කොල්චිසීන්, ඇමිලොයිඩෝසිස්