ඔයාගේ ඇටකටුත් දුර්වලද? අපි කතා කරමු ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා (Fibrous Dysplasia) ගැන!

ඔයා කවදාහරි හිතුවද අපේ ඇඟේ තියෙන අස්ථිත් (ඇටකටු) සමහර වෙලාවට දුර්වල වෙන්න පුළුවන්, අමුතු විදිහට හැදෙන්න පුළුවන් කියලා? අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ටිකක් අහන්න නොලැබෙන, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන අස්ථිවලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. මේකට කියන්නේ ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා (Fibrous Dysplasia) කියලා. සමහරවිට ඔයාට කිසිම රෝග ලකුණක් නැතුවත් මේ තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා අපි මේ ගැන විස්තර ටිකක් කතා කරමු, හරිද?

මොකක්ද මේ ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා (Fibrous Dysplasia) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා කියන්නේ අපේ ශරීරයේ නිරෝගී අස්ථි පටක වෙනුවට අසාමාන්‍ය තන්තුමය (හරියට කැළලක් වගේ) පටකයක් වර්ධනය වෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේ අලුතින් හැදෙන පටකය නියම අස්ථියක් තරම් ශක්තිමත් නෑ. ඒ නිසා අස්ථි දුර්වල වෙලා, ලේසියෙන්ම බිඳීයාමේ (fractures) අවදානම වැඩි වෙනවා.

මේ තත්ත්වය ඇඟේ ඕනෑම අස්ථියකට බලපාන්න පුළුවන්. ඒත් බහුලවම බලපාන්නේ:

• කලවා අස්ථියට (අපේ කකුලේ උඩ කොටසේ තියෙන ලොකුම අස්ථිය - `femur`)
• කෙණ්ඩා අස්ථියට (කකුලේ දණහිසෙන් පහළ කොටසේ තියෙන අස්ථිය - `tibia`)
• ඉළ ඇටවලට (ribs)
• හිස් කබලට (මුහුණේ අස්ථිත් ඇතුළුව - skull)
• අතේ උඩ කොටසේ අස්ථියට (`humerus`)

හොඳ ආරංචියක් තමයි, මේක පිළිකාවක් නෙවෙයි (benign). ඒ කියන්නේ මේක ශරීරයේ වෙනත් අස්ථිවලට පැතිරෙන්නේ නෑ. ඒක ටිකක් හිතට සහනයක් නේද?

ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, වෛද්‍යවරු මේ තත්ත්වය ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදනවා, ඒක බලපාන අස්ථි ගණන අනුව:

1. මොනොස්ටොටික් ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා (Monostotic fibrous dysplasia): මේකෙදි බලපාන්නේ එකම එක අස්ථියකට විතරයි.

2. පොලිඔස්ටොටික් ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා (Polyostotic fibrous dysplasia): මේකෙදි අස්ථි කිහිපයකටම බලපෑම ඇතිවෙනවා.

සමහර වෙලාවට, ඔයාට `මැක්කූන්-ඕල්බ්‍රයිට් සින්ඩ්‍රෝමය` (`McCune-Albright syndrome`) කියන දුර්ලභ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාට පොලිඔස්ටොටික් ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා තත්ත්වයත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ සින්ඩ්‍රෝමය අපේ අස්ථි, සම සහ `අන්තරාසර්ග පද්ධතියට` (`endocrine system` - ඒ කියන්නේ හෝමෝන පාලනය කරන පද්ධතියට) බලපානවා.

මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?

ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා තියෙන හැමෝටම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. ඒක තමයි ටිකක් හිතාගන්න අමාරු. සමහරු වෙනත් හේතුවකට `X-ray` පරීක්ෂණයක් කළාම තමයි මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා අහම්බෙන් වගේ දැනගන්නේ.

හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන අයට මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:

• නිතර අස්ථි බිඳීම්: පොඩි වැටීමකින් වුණත් අස්ථියක් බිඳෙන්න පුළුවන්.
• අස්ථි වේදනාව: බලපෑමට ලක්වුණු අස්ථියේ කැක්කුමක් එන්න පුළුවන්. මේ වේදනාව ටිකෙන් ටික වැඩිවෙන්නත්, සමහර වෙලාවට තදින්ම දැනෙන්නත් පුළුවන්.
• අස්ථිවල හැඩය වෙනස් වීම: අස්ථි ඉදිමිලා, නැත්නම් අසාමාන්‍ය විදිහට වර්ධනය වෙලා පේන්න පුළුවන්.
• ඉළ ඇටවල වේදනාවක් නැති ඉදිමුමක්: සමහර අයට ඉළ ඇට හරියේ ගෙඩියක් වගේ ඉදිමීමක් එනවා, ඒත් ඒක රිදෙන්නේ නෑ.
• කොන්දෙ ඇදවීමක් (`scoliosis`): කොඳු ඇට පෙළ එක පැත්තකට නැඹුරු වෙන්න පුළුවන්.
• ඇස් නෙරා ඒම: හිස් කබලේ අස්ථිවලට බලපෑවොත් ඇස් ඉස්සරහට නෙරා ආවා වගේ පේන්න පුළුවන්.
• හනු ඇදවීම: හනු අස්ථිවලට බලපෑවොත්, හනුව එක පැත්තකට ඇද වෙන්න පුළුවන්.
• දත් ඇදවීම හෝ වැරදි ලෙස පිහිටීම: හනු අස්ථිවල වෙනස්කම් නිසා දත් ඇද වෙන්න, නැත්නම් එකිනෙකට හරිහැටි ගැලපෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්.
• නාසය හිරවීම: මුහුණේ අස්ථිවලට බලපෑවොත්, නාසය නිතරම හිරවෙන ගතියක් එන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන්, එක අස්ථියකට විතරක් බලපාන (මොනොස්ටොටික්) අයට වඩා අස්ථි කිහිපයකට බලපාන (පොලිඔස්ටොටික්) අයට තමයි වැඩිපුර ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්නේ.

ඇයි මේ ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා හැදෙන්නේ?

මේක ටිකක් සංකීර්ණ කාරණයක්. මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ අපි මව්කුස තුළ පිළිසිඳ ගත්තට පස්සේ, අපේ ශරීරයේ තියෙන `GNAS1` කියන ජානයේ (`GNAS1 gene`) අහඹු ලෙස සිදුවෙන වෙනස්කමක් (mutation) නිසා. මේ ජාන වෙනස්කම අපේ `ඔස්ටියෝබ්ලාස්ට්` (`osteoblasts`) කියන සෛලවලට බලපානවා. ඔස්ටියෝබ්ලාස්ට් කියන්නේ අපේ අස්ථි වර්ධනයට සහ හැදීමට උදව්වෙන විශේෂ සෛල වර්ගයක්. ඉතින්, මේ සෛලවල ක්‍රියාකාරීත්වය අවුල් වුණාම තමයි අර අසාමාන්‍ය තන්තුමය පටකය හැදෙන්නේ.

හරිම වැදගත් දෙයක්: මේ ජාන වෙනස්කම වෙන්නේ ඇයි කියලා තාම වෛද්‍යවරුන්ටවත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා. ඒ වගේම, මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නෙවෙයි (not hereditary). ඒ කියන්නේ, ඔයාට මේ තත්ත්වය තිබුණත්, ඔයාගේ දරුවන්ට මේක උරුම වෙන්නේ නෑ. මේක ඔයාගේ වරදක් නිසා වෙන දෙයකුත් නෙවෙයි. ඒ නිසා ඒ ගැන හිතලා දුක් වෙන්න එපා, හොඳද?

මේකෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා තත්ත්වයේ දකින්න ලැබෙන ප්‍රධානම සංකූලතාව තමයි අස්ථි ලේසියෙන් බිඳී යාම. මොකද අර අලුතින් හැදෙන පටකය නියම අස්ථියක් තරම් ශක්තිමත් නෑනේ.

ඊට අමතරව, මේ තත්ත්වය ඇස් වටේ තියෙන අස්ථිවලට හරි කන් වටේ තියෙන අස්ථිවලට හරි බලපෑවොත්, ඇහීමේ හෝ පෙනීමේ දුර්වලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඒ වගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.

දොස්තර මහත්තුරු මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට අස්ථිවල වේදනාවක් හරි, වෙනත් අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණයක් හරි තියෙනවා නම්, ඔයා වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන. දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන විස්තර අහයි, කවදා ඉඳන්ද මේවා තියෙන්නේ වගේ දේවල්. ඊට පස්සේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරයි, විශේෂයෙන්ම වේදනාව තියෙන තැන හොඳින් පරීක්ෂා කරලා බලයි.

ඊට අමතරව, මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා:

• ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ: සමහර එන්සයිම (`enzyme`) මට්ටම් ඉහළ ගිහින් තියෙනවද කියලා බලන්න මේ පරීක්ෂණ කරනවා. එහෙම ඉහළ ගිහින් තියෙනවා නම්, ඒකෙන් අර අසාමාන්‍ය තන්තුමය පටක වර්ධනයක් ගැන ඉඟියක් ලැබෙන්න පුළුවන්.
• ඉමේජින් පරීක්ෂණ (Imaging tests):
• `X-ray` පරීක්ෂණ: මේකෙන් අස්ථිවල තියෙන අසාමාන්‍ය පටක, බිඳීම්, සහ හැඩයේ වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්.
• `CT ස්කෑන්` (CT scans) සහ `MRI` පරීක්ෂණ: මේවායින් X-ray එකකට වඩා පැහැදිලි, සවිස්තරාත්මක රූප ලබාගන්න පුළුවන්. අස්ථිවල තත්ත්වය තවත් ගැඹුරින් අධ්‍යයනය කරන්න මේවා උදව් වෙනවා.
• `බයොප්සි` පරීක්ෂණයක් (Biopsy): සමහර අවස්ථාවලදී, වෛද්‍යවරයාට සැකයක් තියෙනවා නම්, අර අසාමාන්‍ය පටකයෙන් හරි, නිරෝගී අස්ථි පටකයෙන් හරි ඉතාම පොඩි කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලනවා. මේකට තමයි බයොප්සි කියන්නේ. මේකෙන් තමයි නිශ්චිතවම රෝගය තහවුරු කරගන්නේ.

ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ප්‍රතිකාර ක්‍රම තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, තත්ත්වයේ බරපතලකම, සහ ඒක ඔයාගේ ජීවිතේට කොහොම බලපානවද කියන කාරණා මත. හැමෝටම එකම විදිහේ ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්නේ නෑ.

ප්‍රධාන වශයෙන් මේ වගේ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තමයි තියෙන්නේ:

1. නිරීක්ෂණය (Observation): සමහරවිට ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, නැත්නම් තියෙන රෝග ලක්ෂණ එච්චර දරුණු නැත්නම්, වෛද්‍යවරයා ඔයාට කිසිම විශේෂ ප්‍රතිකාරයක් නොකර, නිතර නිතර පරීක්ෂාවට ලක් කරමින් (follow-up appointments) අස්ථිවල තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න පුළුවන්. වෙනසක් වෙනවද කියලා බලන එක තමයි මෙතනදි කරන්නේ.

2. බෙහෙත් වර්ග (Medication): අස්ථි ශක්තිමත් කරන්න, අස්ථි බිඳීම් අවදානම අඩු කරන්න, සහ වේදනාව පාලනය කරන්න සමහර බෙහෙත් වර්ග (උදා: බිස්ෆොස්ෆොනේට්ස් - bisphosphonates) නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

3. ආධාරක පැළඳීම (Bracing): දුර්වල වෙච්ච අස්ථිවලට ආධාරකයක් දෙන්න, ඒවා හරියට වර්ධනය වෙන්න උදව් කරන්න, සහ හැඩය විකෘති වීම වළක්වන්න සමහර වෙලාවට බ්‍රේස් (braces) වගේ ආධාරක පළඳින්න කියන්න පුළුවන්.

4. සැත්කම් (Surgery):

• නිතර බිඳෙන අස්ථි ශක්තිමත් කරන්න.
• දරුණුවට බිඳුණු අස්ථි සකස් කරන්න.
• අස්ථිවල හැඩය විකෘති වෙලා නම්, ඒක නිවැරදි කරන්න.
• සමහර වෙලාවට `අස්ථි බද්ධ කිරීම්` (`bone grafts`) කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, ශරීරයේ වෙනත් තැනකින් නිරෝගී අස්ථි කැබැල්ලක් අරගෙන, බලපෑමට ලක්වුණු අස්ථියට බද්ධ කරන එක.

මම කවදද දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන්න ඕන?

ඔයාට පහව යන්නේ නැති අස්ථි වේදනාවක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඒක ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා නිසාම නොවෙන්න පුළුවන්, ඒත් හේතුව හොයාගන්න එක වැදගත්.

ඔයාට දැනටමත් ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, මේ වගේ අවස්ථාවලදීත් දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න:

• ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ තවත් නරක අතට හැරෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්.
• කරන ප්‍රතිකාර වලින් කිසිම සුවයක් නෑ වගේ හිතෙනවා නම්.

අත්‍යවශ්‍ය දෙයක්: ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා නිසා අස්ථි දුර්වල වෙන නිසා, ඔයා වැටුණොත්, කොහේ හරි තදින් වැදුනොත්, නැත්නම් වාහන අනතුරකට ලක්වුණොත්, වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට යන්න. මොකද අස්ථි බිඳීමක් වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.

මට ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

මේ ප්‍රශ්නෙට එකම උත්තරයක් දෙන්න අමාරුයි. මොකද ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා කියන තත්ත්වය එකිනෙකාට බලපාන විදිහ හරිම වෙනස්. සමහර අයට කිසිම ලොකු කරදරයක් නැතුව ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. තවත් අයට ටිකක් වැඩිපුර අවධානයෙන්, ප්‍රතිකාර ලබමින් ඉන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

ඒත් එක දෙයක් නම් ස්ථිරයි: ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා කියන්නේ නිදන්ගත (chronic) තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. හැබැයි, ඒකෙන් ඔයාගේ ජීවිතේට වෙන බලපෑම අවම කරගන්න උදව්වෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.

ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාට පුදුම හිතෙන්නත්, ටිකක් කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඒක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක මේ ගැන විවෘතව කතා කරන්න. ඔයාට මොනවගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද, මොන වගේ ප්‍රතිකාරද ඔයාට ගැළපෙන්නේ කියන දේවල් එතුමා/එතුමිය ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙයි.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි අද කතා කරපු ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා ගැන සාරාංශයක් විදිහට මේ කරුණු ටික මතක තියාගමු:

• ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා කියන්නේ දුර්ලභ අස්ථි රෝගයක්.
• මේකෙදි නිරෝගී අස්ථි වෙනුවට දුර්වල, තන්තුමය පටකයක් හැදෙනවා.
• මේ නිසා අස්ථි ලේසියෙන් බිඳෙන්න පුළුවන්.
• සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු නොවෙන්නත් පුළුවන්.
• මේක පිළිකාවක් නෙවෙයි, පරම්පරාවෙන් එන්නෙත් නෑ.
• සම්පූර්ණයෙන් සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ ජීවිතයට වෙන බලපෑම අඩු කරන්න ප්‍රතිකාර තියෙනවා.
• ඔයාට අස්ථි වේදනාවක් හරි, වෙනත් සැක කටයුතු ලකුණක් හරි තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. ඔයාට මේ ගැන තව ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න. නිරෝගීව ඉන්න!

---

` ෆයිබ්‍රස් ඩිස්ප්ලේෂියා, අස්ථි රෝග, අස්ථි බිඳීම, අස්ථි වේදනාව, GNAS1 ජානය, අස්ථි සෞඛ්‍යය, දුර්ලභ රෝග