Inā loaʻa iā ʻoe ka hemophilia, ʻike paha ʻoe i ke ʻano hoʻonāukiuki a me ka weliweli o ke kahe mau ʻana o ke koko, i kekahi manawa me ke kumu ʻole, a pilikia hoʻi i ka hoʻōki ʻana i
ke kahe ʻana mai nā ʻoki liʻiliʻi loa. Ke lawe nei paha ʻoe i ka lāʻau lapaʻau e mālama i kou kahe ʻana o ke koko, a i ʻole ke lawe nei paha ʻoe i ka lāʻau lapaʻau e pale aku ai. Eia naʻe, me ka holomua o ka ʻepekema lapaʻau, aia i kēia manawa he nui nā lāʻau lapaʻau hou a maikaʻi no kēia ʻano. No laila i kēia lā, e kamaʻilio kākou e pili ana i kahi lāʻau lapaʻau hou a ʻokoʻa. Ua kapa ʻia ʻo Qfitlia (fitusiran).
ʻO ka mea mua, e nānā kākou, no ke aha e pau ʻole ai ke kahe koko i ka hemophilia?
I ka ʻōlelo maʻalahi, aia nā protein kūikawā e kōkua i ko mākou kāpili ʻana o ke koko. Kāhea mākou i kēia mau mea
he " nā kumu kāpili ." E like me ka mea e pono ai ka mortar e hoʻopaʻa i nā piliki i ke kūkulu ʻana i kahi pā, he mea nui kēia mau mea kāpili e hoʻōki i ke kahe ʻana o ke koko. ʻO ke kanaka me ka hemophilia, ua nele i kekahi o kēia mau mea kāpili.
- ʻAʻohe mea i kapa ʻia ʻo Factor VIII i ka poʻe me ka hemophilia A.
- ʻAʻohe mea i kapa ʻia ʻo Factor IX i ka poʻe me ka hemophilia B.
Ke emi kēia mau mea, emi ka hana ʻana o kekahi ʻanuʻu koʻikoʻi i ke kaʻina hana hoʻopaʻa koko, i kapa ʻia ʻo
thrombin . ʻO Thrombin ka mea nui e hana hope loa i kahi ʻūpā koko a hoʻōki i ke kahe koko. No laila, ke emi ka thrombin, lilo ia i mea paʻakikī ke hoʻōki i ke kahe koko ke hana ʻia. Maopopo iā ʻoe? ʻO ka mea maʻamau, ʻo ka mea a mākou e hana nei ma ke ʻano he lāʻau lapaʻau no ka manawa lōʻihi, ʻo ia ka hana ʻana i ka mea hoʻopaʻa koko (mea hoʻopaʻa 8 a i ʻole 9) i nele i kou kino a hāʻawi iā ia ma ke ʻano he
injection i loko o kahi aa. Akā, ʻo ka lāʻau Qfitlia a mākou e kamaʻilio nei i kēia lā e hana ana ma ke ʻano ʻokoʻa loa.
No laila he aha kēia lāʻau lapaʻau hou i kapa ʻia ʻo Qfitlia (fitusiran)?
He lāʻau lapaʻau kēia e hana ana ma ke ʻano ʻē loa. Ua kamaʻilio mākou ma mua e pili ana i ka ʻoiaʻiʻo e pono ke koko i kahi mea i kapa ʻia ʻo thrombin e hoʻopaʻa. I loko o ko mākou kino ponoʻī, aia kekahi protein ʻē aʻe e kāohi ana i ka hana ʻana o kēia thrombin, ʻo ia hoʻi, ke hoʻōki nei i ka hana ʻana o nā thrombin hou aʻe. Ua kapa ʻia ʻo ia
he antithrombin .E noʻonoʻo i kēia ʻano. Loaʻa iā ʻoe kahi mea hoʻopaʻa koko (thrombin) i loko o kou kino e kōkua ana i kou hoʻopaʻa koko. Akā aia kekahi mea ʻē aʻe (antithrombin) e kāohi a pale iā ia mai ka hana ʻana. I ka hemophilia, haʻahaʻa mua ka hana ʻana o ka mea kōkua (thrombin). No laila, ke hana maʻamau ka mea e pale ai (antithrombin), emi hou aku ka hoʻopaʻa koko. ʻO ka mea a Qfitlia e hana ai, ʻo ia
ka hoʻemi ʻana i ka nui o ka antithrombin e pale ai iā ia. A laila, ʻae ʻia ka nui o ka thrombin a kou kino e hana maoli ai e hana pono me ka ʻole o ke keakea ʻia. ʻO ia hoʻi, hoʻohana ia i ka ʻōnaehana ponoʻī o ke kino e paipai i ke kāpili koko, ma mua o ka hāʻawi ʻana iā ʻoe i ka mea hoʻopaʻa koko āu i nalowale ai. ʻO kēia ka lāʻau hoʻemi antithrombin mua e hoʻohana ʻia i ka mālama ʻana i ka hemophilia.
E wehewehe hou aku kākou i ka ʻokoʻa ma waena o kēia mau ʻano lapaʻau ʻelua.
Hiki iā ʻoe ke hoʻomaopopo maʻalahi i kēia ʻokoʻa mai ka papa ma lalo nei.
| ʻAno | Lapaʻau kuʻuna (Factor Replacement) | ʻO ka lāʻau lapaʻau ʻo Qfitlia (fitusiran) |
|---|
| Hana | Hāʻawi ʻia ma waho ka mea hoʻopaʻa koko i nele i ke kino. | Hoʻemi ia i ka antithrombin, ka mea e pale ai i ke kāpili ʻana o ke koko, a hiki i ke kino ke hoʻohana hou aku i kāna thrombin ponoʻī. |
| Pehea e hāʻawi ai | I ka manawa pinepine, hoʻokomo ʻia i loko o ka intravenous. | Ma lalo o ka ʻili (subcutaneous). |
| Alapine (frequency) | He mea pono paha ia i nā manawa he nui i ka pule. | Hoʻokahi manawa i ka mahina a i ʻole i kēlā me kēia ʻelua mahina (6-12 manawa i ka makahiki). |
| No ka poʻe me nā mea hoʻopaʻa | ʻAʻole holo pono ka lāʻau lapaʻau kumu maʻamau, a pono nā lāʻau lapaʻau kūikawā ʻē aʻe (nā mea hana bypassing). | Hiki ke hoʻohana pono ʻia kēia lāʻau lapaʻau i nā poʻe me nā mea hoʻopaʻa (nā antibody e kūʻē i nā kumu). |
He kūpono anei kēia lāʻau lapaʻau iaʻu a pehea e hoʻohana ai?
Inā loaʻa iā ʻoe ka hemophilia A a i ʻole B a ʻoi aku ma mua o 12 mau makahiki, e noʻonoʻo paha kāu
kauka inā kūpono kēia lāʻau lapaʻau iā ʻoe. ʻO ka mea nui loa, hiki ke hoʻohana ʻia i nā poʻe i loaʻa nā mea pale (kūʻē) i ka lāʻau lapaʻau kumu mua. Eia naʻe, ma mua o ka hoʻomaka ʻana i kēia lāʻau lapaʻau, e hana kāu kauka i kekahi mau
hoʻāʻo koko . 1.
Pae Antithrombin: Ana kēia i ka nui o ka antithrombin i loko o kou koko. Hoʻoholo ʻia ka nui o Qfitlia ma muli o kēia waiwai. 2.
Hana o ke akepaʻa: Nānā ʻia kou akepaʻa ma mua a i ka wā o ka lāʻau lapaʻau. Hāʻawi ʻia kēia lāʻau lapaʻau
ma ke ʻano he injection ma lalo o ka ʻili (subcutaneously). ʻO ia hoʻi, ʻaʻole ia e hāʻawi ʻia i loko o kahi vein. Hiki iā ʻoe a i ʻole kahi mea mālama ke hāʻawi iā ʻoe ma ka home ma hope o ke aʻo ʻana. Hāʻawi ʻia ia ma ka ʻili o ka ʻōpū, ka ʻūhā, a i ʻole ke kua o ka lima luna. Pono ʻoe e pale i nā wahi me nā palapū a i ʻole nā ʻoki. Inā ʻoe e lawe nei i nā lāʻau lapaʻau hemophilia ʻē aʻe, pono paha ʻoe e hoʻōki a hoʻololi paha i kēlā mau lāʻau lapaʻau ma hope o ka hoʻomaka ʻana iā Qfitlia. E wehewehe pono kāu
kauka i kēia iā ʻoe.
Mai ho'ōki i ka lawe ʻana i kāu mau lāʻau lapaʻau o kēia manawa a i ʻole e ho'ōki i ka lawe ʻana iā Qfitlia me ka ʻole o ke aʻo ʻana a kāu kauka. ʻO ka hana ʻana pēlā e hoʻonui ai i kou pilikia o ke kahe ʻana o ke koko.
Pono anei kākou e makaʻala i nā hopena ʻaoʻao? Pehea e hiki ai iā kākou ke pale aku iā lākou?
E like me nā lāʻau lapaʻau āpau, hiki iā Qfitlia ke loaʻa kekahi mau hopena ʻaoʻao. He mea nui e makaʻala iā lākou a hana i nā hana e pale aku ai iā lākou.
- Nā ʻAʻa Koko : No ka mea, hoʻolaha kēia lāʻau lapaʻau i ke kāpili ʻana o ke koko, he mea kakaikahi loa ka hana ʻana o nā ʻaʻa koko i makemake ʻole ʻia i loko o nā aʻa koko. Na kāu kauka e hoʻoholo i ka nui kūpono no kou pae antithrombin e hōʻemi i kēia pilikia.
He mea nui loa ka loaʻa ʻana o nā hoʻāʻo koko maʻamau e like me ka ʻōlelo a kāu kauka. Nānā pinepine ʻia nā pae Antithrombin i ka mahina mua, ʻekolu, ʻelima, a me ke ono o ka mālama ʻana. Penei e hiki ai ke hoʻoholo i ka nui kūpono o ka lāʻau lapaʻau nou a pehea e hōʻemi ai i kēia pilikia.
- Nā enzymes akepaʻa kiʻekiʻe: Loaʻa paha i kekahi poʻe nā enzymes akepaʻa kiʻekiʻe. ʻO ia ke kumu e nānā mau ai nā kauka i ke kūlana o ke akepaʻa me nā hoʻāʻo koko .
- Nā Pōhaku ʻAi a me ka Uha ʻAi: Inā ʻike koke ʻoe i nā hōʻailona e like me ka ʻeha nui o ka ʻōpū, ka nausea, a me ka luaʻi ʻana , e hoʻomaopopo koke i kāu kauka.
- Nā maʻi: Aia kahi pilikia liʻiliʻi o ka maʻi ma kahi i hoʻokomo ʻia ai. No laila, he mea nui e hoʻokomo mau me ka maʻemaʻe a e like me ke kuhikuhi a kāu kauka. He mea nui nō hoʻi nā hana hoʻomaʻemaʻe maikaʻi, e like me ka holoi lima pinepine.
Ua hōʻike ʻia nā haʻawina he emi loa ka nui o nā kahe koko o ka poʻe me ka hemophilia (ʻo ka poʻe me nā mea pale a me ka poʻe ʻole) i lawe iā Qfitlia ma mua o ka poʻe i lawe ʻole i kekahi lāʻau pale. Eia kekahi, ʻoi aku ka liʻiliʻi o nā kahe koko o ka poʻe me nā mea pale i hoʻololi mai nā lāʻau ʻē aʻe i Qfitlia. Akā e hoʻomanaʻo he ʻokoʻa paha kēia mau hopena mai kēlā kanaka a kēia kanaka.
Leka Lawe-Home
- He lāʻau lapaʻau hou ʻo Qfitlia (fitusiran) no ka hemophilia A a me B e hana ana ma ke ʻano ʻokoʻa.
- Hana kēia ma ka hoʻemi ʻana i ka nui o ka antithrombin, ka mea e pale ai i ke kāpili ʻana o ke koko, ma kahi o ka hāʻawi ʻana i ka mea hana kāpili haʻahaʻa o ke kino ma waho.
- He inikini kēia lāʻau lapaʻau ma lalo o ka ʻili, ʻaʻole i loko o kahi aʻa, a hāʻawi pinepine ʻia, e like me hoʻokahi manawa i ka mahina a i ʻole i kēlā me kēia ʻelua mahina.
- E hoʻoholo kāu kauka inā kūpono kēia lāʻau lapaʻau iā ʻoe ma hope o kekahi mau hoʻāʻo koko.
- I mea e pale aku ai i nā hopena ʻaoʻao, he mea nui e hana i nā hoʻokolohua koko (ʻoiai ka hana antithrombin a me ke akepaʻa) i nā manawa maʻamau e like me ke kauoha a kāu kauka.
- Mai ho'ōki i ka mālama ʻana iā Qfitlia me ka ʻole o ke aʻo lapaʻau no kekahi kumu.
Hemophilia, Hemophilia, Qfitlia, fitosiran, ke koko ʻana, ke kahe ʻana o ke koko, ka mea e hoʻoheheʻe ai ke koko, ka antithrombin, ka mālama ʻana i ka hemophilia, ka lāʻau lapaʻau hou, nā hopena ʻaoʻao
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo