පරම්පරාවෙන් එන බඩවැලේ පිළිකාවක්: HNPCC ගැන ඔබ දැනුවත්ද?

ඔබේ පවුලේ කෙනෙක්ට, සමහරවිට දෙන්නෙක්ට තුන්දෙනෙක්ට බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදිලා තියෙනවා කියලා ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් පවුලේ පිළිකා ඉතිහාසයක් තියෙන නිසා ඔයාටත් ඒ ගැන පොඩි බයක් හිතේ තියෙනවද? ඇත්තටම සමහර පිළිකා වර්ග පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ, අපේ ජාන හරහා පරම්පරාවෙන් එන විශේෂ බඩවැලේ පිළිකා තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට අපි කියන්නේ HNPCC කියලා.

මොකක්ද මේ HNPCC කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, HNPCC (Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer) කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, ජානවල සිදුවන යම් වෙනස්කම් (විකෘතිතා - `mutations`) නිසා ඇතිවෙන බඩවැලේ පිළිකා වර්ගයක්. මේක අපේ මහා අන්ත්‍රයේ (colon) ඇතිවෙන පිළිකාවක්.

එතකොට Lynch Syndrome කියන්නෙත් මේකමද?

ඔයා සමහරවිට HNPCC කියන නමට වඩා Lynch Syndrome කියන නම අහලා ඇති. මේ දෙක ගොඩක් දුරට සම්බන්ධයි, ඒත් හරියටම එකක්ම නෙවෙයි. හිතන්නකෝ මෙහෙම. Lynch Syndrome කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ජානමය දෝෂය. ඒ කියන්නේ පිළිකා ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන ජානමය තත්ත්වය.

HNPCC කියන්නේ අන්න ඒ Lynch Syndrome තියෙන කෙනෙක්ට, විශේෂයෙන්ම වයස 50ට කලින්, බඩවැලේ පිළිකාවක් හෝ ඒ හා සම්බන්ධ වෙනත් පිළිකාවක් (උදාහරණයක් විදිහට ගර්භාෂයේ, කුඩා අන්ත්‍රයේ පිළිකා) හැදුනම ඒ තත්ත්වයට කියන නම. HNPCC පිළිකා බහුලවම හැදෙන්නේ මහා අන්ත්‍රයේ දකුණු පැත්තට වෙන්නයි.

මේ HNPCC තත්ත්වය කොච්චර සුලබද? රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ලෝකයේ වාර්තා වෙන මුළු බඩවැලේ පිළිකා ප්‍රමාණයෙන් 2% ත් 4% ත් අතර ප්‍රමාණයක් HNPCC ගණයට තමයි වැටෙන්නේ. මේ තත්ත්වය ඕනෑම කෙනෙක්ට ඇතිවෙන්න පුළුවන් වුණත්, බොහෝවිට රෝග විනිශ්චය කරන්නේ වයස අවුරුදු 50ට අඩු අයගෙයි.

මුල් කාලයේදී HNPCC වලට විශේෂ රෝග ලක්ෂණ නොතිබෙන්න පුළුවන්. ඒත් පිළිකාව ටිකෙන් ටික වර්ධනය වෙනකොට මේ වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.

ඇයි මේ HNPCC හැදෙන්නේ? මේක බෝවෙනවද?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි අපේ ජාන. හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ ලොකු සැලැස්මකට හදපු ගොඩනැගිල්ලක් කියලා. ඒ සැලැස්ම ලියලා තියෙන පොත තමයි අපේ DNA. මේ DNA වල තියෙන උපදෙස් වලට අපි කියනවා ජාන (genes) කියලා.

Lynch Syndrome තියෙන අයගේ, DNA වල සිදුවන වැරදි අලුත්වැඩියා කරන විශේෂ ජාන කිහිපයක (`MLH1`, `MSH2`, `MSH6`, `PMS2` සහ `EPCAM`) දෝෂයක් තියෙනවා. මේ ජාන හරියට වැඩ නොකරනකොට, අපේ සෛල බෙදෙනකොට DNA වල සිදුවන වැරදි (`DNA replication errors`) නිවැරදි වෙන්නේ නෑ. මේ වැරදි එකතු වෙලා එකතු වෙලා කල් යද්දී සාමාන්‍ය සෛලයක් පිළිකා සෛලයක් බවට පත් වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක්ම වැඩියි.

වැදගත්ම දේ තමයි, HNPCC කියන්නේ බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට හෙම්බිරිස්සාවක් වගේ බෝවෙන්නේ නෑ. නමුත්, මේකට හේතුවෙන දෝෂ සහිත ජානය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ අම්මට හරි තාත්තට හරි Lynch Syndrome තියෙනවා නම්, දරුවෙක්ට ඒ ජානය ලැබෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. ඒ ජානය ලැබුණොත්, ඒ දරුවට අනාගතයේදී HNPCC හෝ ඒ සම්බන්ධ වෙනත් පිළිකාවක් හැදීමේ අවදානම වැඩියි.

දොස්තර කෙනෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට උඩ කියපු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි බඩවැලේ පිළිකා හැදිලා තියෙනවා නම්, ඔයා අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙන්න ඕන.

දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලයි. ඊට පස්සේ බඩවැලේ පිළිකාවක් ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, බහුලවම කරන පරීක්ෂණය තමයි colonoscopy කියන්නේ. මේකෙදි සිහින් නලයක් ගුද මාර්ගයෙන් ඇතුල් කරලා මහා අන්ත්‍රය ඇතුළත කැමරාවක් ආධාරයෙන් පරීක්ෂා කරනවා.

HNPCC තත්ත්වයක්ද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න නම්, දොස්තර මහත්තයා මේ දේවල් ගැනත් හොයලා බලයි:

• පවුලේ පිළිකා ඉතිහාසය: ඔයාගේ අම්මා, තාත්තා, සහෝදර සහෝදරියන් වගේ ලඟම පවුලේ කාටහරි වයස 50ට කලින් බඩවැලේ පිළිකාවක් හෝ Lynch Syndrome වලට සම්බන්ධ වෙනත් පිළිකාවක් හැදිලා තියෙනවද කියලා අනිවාර්යයෙන්ම අහයි.
• ජාන පරීක්ෂණ (`Genetic Testing`): HNPCC වලට හේතුවෙන ජාන විකෘතිතා ඔයාගේ ඇඟේ තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න ලේ සාම්පලයක් අරගෙන කරන විශේෂ පරීක්ෂණයක් කරන්න නිර්දේශ කරයි.
• වෙනත් තත්ත්වයන් බැහැර කිරීම: HNPCC වගේම පරම්පරාවෙන් එන තවත් බඩවැලේ පිළිකා තත්ත්වයක් තියෙනවා FAP (Familial Adenomatous Polyposis) කියලා. මේ දෙකේ වෙනස්කම් තියෙන නිසා, ඔයාට තියෙන්නේ FAP නෙවෙයි HNPCC මද කියලා තහවුරු කරගන්නත් පරීක්ෂණ කරයි.

මොකක්ද මේ HNPCC සහ FAP අතර තියෙන වෙනස?

මේ දෙකම පරම්පරාවෙන් එන බඩවැලේ පිළිකා තත්ත්වයන් වුණත්, මේවට හේතුවෙන ජාන වෙනස්. ප්‍රධානම වෙනස තමයි බඩවැල ඇතුළේ හැදෙන ගෙඩි (polyps) ප්‍රමාණය.

HNPCC වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

HNPCC සඳහා ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි සැත්කම (`colectomy`). ඒ කියන්නේ පිළිකාව තියෙන බඩවැලේ කොටස හෝ සම්පූර්ණ බඩවැලම ශල්‍යකර්මයක් මගින් ඉවත් කිරීම. මේක විවිධ විදිහට කරන්න පුළුවන්.

• Partial colectomy: මහා අන්ත්‍රයේ පිළිකාව තියෙන කොටසක් විතරක් ඉවත් කිරීම.
• Total colectomy: සම්පූර්ණ මහා අන්ත්‍රයම ඉවත් කිරීම.
• Proctectomy: මහා අන්ත්‍රය සහ ගුද මාර්ගය (rectum) යන දෙකම ඉවත් කිරීම.

පිළිකාව ශරීරයේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා (`metastasized`) තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා සැත්කමට අමතරව වෙනත් ප්‍රතිකාරත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

• Chemotherapy: පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න දෙන ඖෂධ ප්‍රතිකාරයක්.
• Immunotherapy: අපේ ශරීරයේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය උත්තේජනය කරලා පිළිකා සෛල එක්ක සටන් කරන්න සැලැස්වීම.

බොහෝ වෙලාවට HNPCC පිළිකා සඳහා immunotherapy ප්‍රතිකාරය වඩාත් සාර්ථක වෙන්න පුළුවන්.

HNPCC තියෙන කෙනෙක්ගේ අනාගතය කොහොමද?

Lynch Syndrome කියන ජානමය තත්ත්වය නම් සුව කරන්න බෑ. ඒක ජීවිත කාලයටම තියෙන දෙයක්. නමුත්, සැත්කමක් මගින් HNPCC පිළිකාව සුව කරන්නත්, අනාගතයේදී බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදෙන එක වළක්වා ගන්නත් පුළුවන්.

HNPCC තියෙන කෙනෙක්ට, බඩවැලේ පිළිකාවට අමතරව වෙනත් පිළිකා වර්ග හැදීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා ඔයාට නිතරම පරීක්ෂණ (screenings) කරගන්න කියයි.

• ගර්භාෂයේ පිළිකා (`Endometrial cancer`)
• ඩිම්බකෝෂ පිළිකා (`Ovarian cancer`)
• ආමාශයේ පිළිකා (`Stomach cancer`)
• වකුගඩු, මොළය, අක්මාව සහ සමේ පිළිකා

සාමාන්‍යයෙන් HNPCC රෝග විනිශ්චය කරපු අයගෙන් 60%ක් විතර අවුරුදු 5ක් යනතුරු ජීවත් වෙනවා. ඒ වගේම Lynch Syndrome නිසා බඩවැලේ පිළිකා හැදුන අයගෙන් 70%ත් 88%ත් අතර ප්‍රමාණයක් අවුරුදු 10කට වඩා ජීවත් වෙනවා. මේ සංඛ්‍යා ලේඛන පෙන්නුම් කරන්නේ කලින් හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර කිරීම කොච්චර වැදගත්ද කියන එකයි.

මේ අවදානමෙන් බේරෙන්න සහ කළමනාකරණය කරගන්න මොනවද කරන්න පුළුවන්?

මේකට හේතුවෙන ජාන විකෘතිය වළක්වන්න නම් ක්‍රමයක් නෑ. ඒක අපිට උරුම වෙන දෙයක්. නමුත්, ඔයාට පිළිකාව හැදෙන එක වළක්වා ගන්න හෝ කලින්ම හඳුනාගන්න ගොඩක් දේවල් කරන්න පුළුවන්.

• පවුලේ ඉතිහාසය ගැන දැනුවත් වෙන්න: ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි Lynch Syndrome හෝ HNPCC තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක ඒ ගැන කතා කරලා, ඔයාටත් ජාන පරීක්ෂණයක් කරගන්න අවශ්‍යද කියලා උපදෙස් ගන්න.
• කලින් පරීක්ෂණ පටන් ගන්න: ඔයාට Lynch Syndrome තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, දොස්තර මහත්තයා ඔයාට වයස 20 ගණන් වල ඉඳලම බඩවැලේ පිළිකා සඳහා පරීක්ෂණ (colonoscopy) පටන් ගන්න කියයි.
• සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවක්: පිළිකා අවදානම අඩු කරගන්න මේ දේවල් ගොඩක් උදව් වෙනවා:
• දුම්පානයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න.
• මත්පැන් පානය සීමා කරන්න.
• එළවළු, පළතුරු බහුල සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර වේලක් ගන්න.
• නිතිපතා ව්‍යායාම කරන්න.
• ශරීරයේ නිරෝගී බරක් පවත්වා ගන්න.
• රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න: ඔයාට අලුතින් මොනවාහරි රෝග ලක්ෂණයක් මතු වුණොත්, ඒක සුළුවෙන් තකන්නේ නැතුව ඉක්මනින්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙන්න.