क्या आपको अक्सर थकान और जोड़ों में दर्द महसूस होता है? कभी-कभी हम इन्हें सामान्य समझकर नज़रअंदाज़ कर देते हैं। लेकिन ये लक्षण शरीर में आयरन की अधिकता के भी संकेत हो सकते हैं। आज हम इसी तरह की एक स्थिति, "हेमोक्रोमैटोसिस" के बारे में बात कर रहे हैं। हालांकि यह नाम थोड़ा अपरिचित लग सकता है, लेकिन इसके बारे में जानना बहुत ज़रूरी है।
सरल शब्दों में कहें तो, हीमोक्रोमैटोसिस क्या है?
हीमोक्रोमैटोसिस
एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में अत्यधिक मात्रा में आयरन जमा हो जाता है। कुछ लोग इसे "आयरन ओवरलोड" भी कहते हैं। सामान्यतः, हमारी आंतें भोजन से उतनी ही मात्रा में आयरन अवशोषित करती हैं जितनी हमारे शरीर को आवश्यकता होती है। लेकिन हीमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित लोगों में, शरीर आवश्यकता से अधिक आयरन अवशोषित कर लेता है। समस्या यह है कि इस अतिरिक्त आयरन को शरीर से बाहर निकालने का कोई उपाय नहीं है। इसलिए शरीर इस अतिरिक्त आयरन को जोड़ों और यकृत, हृदय और अग्न्याशय जैसे महत्वपूर्ण अंगों में जमा कर लेता है।
जैसे पानी की टंकी भर जाने पर छलक जाती है, वैसे ही शरीर में आयरन की मात्रा अधिक होने पर वह अंगों में जमा होने लगता है। समय के साथ ऐसा होने पर अंगों को नुकसान पहुंच सकता है। अगर इसका इलाज न किया जाए तो अंग काम करना भी बंद कर सकते हैं।
इस स्थिति के दो मुख्य प्रकार हैं।
इस स्थिति को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है। 1.
प्राथमिक हीमोक्रोमैटोसिस: यह
एक आनुवंशिक स्थिति है। यानी, यह जीन के माध्यम से परिवार के सदस्यों में पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होती है। सटीक रूप से कहें तो, इस बीमारी के होने के लिए आपको अपने माता और पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन प्राप्त करना आवश्यक है। 2.
द्वितीयक हीमोक्रोमैटोसिस: यह अन्य कारणों से होता है। उदाहरण के लिए, यह स्थिति उन लोगों में हो सकती है जिन्हें कोई ऐसी चिकित्सीय स्थिति है जिसमें बार-बार रक्त आधान की आवश्यकता होती है (जैसे, थैलेसीमिया) या अन्य यकृत रोगों से पीड़ित लोगों में।
हीमोक्रोमैटोसिस के क्या कारण हैं?
वंशानुगत कारण
HFE जीन हमारे शरीर द्वारा भोजन से अवशोषित होने वाले आयरन की मात्रा को नियंत्रित करता है। HFE जीन में दो उत्परिवर्तन, C282Y और H63D, आनुवंशिक हीमोक्रोमैटोसिस के अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार हैं। अन्य जीन भी कुछ मामलों (लगभग 10%-15%) का कारण बन सकते हैं। इन्हें नॉन-HFE हीमोक्रोमैटोसिस कहा जाता है। यदि HJV या HAMP जैसे जीनों में उत्परिवर्तन होते हैं, तो लक्षण आमतौर पर कम उम्र में ही दिखाई देने लगते हैं। कभी-कभी, बचपन में ही लिवर की क्षति
और सिरोसिस हो सकता है।ऐसी स्थिति उत्पन्न होने की संभावना है।
अन्य बाह्य कारण (माध्यमिक कारण)
इस प्रकार की समस्या आमतौर पर तब होती है जब व्यक्ति गंभीर एनीमिया जैसी स्थिति से पीड़ित होता है और उसे बार-बार रक्त चढ़ाने की आवश्यकता होती है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि शरीर को दिए जाने वाले लाल रक्त कोशिकाओं में बहुत अधिक आयरन होता है। शरीर के पास इस आयरन को निकालने का कोई तरीका नहीं होता, इसलिए यह जमा होने लगता है। लिवर सिरोसिस या क्रोनिक हेपेटाइटिस बी या सी जैसी बीमारियों से क्षतिग्रस्त होने पर भी आयरन का जमाव बढ़ सकता है।
इससे सबसे ज्यादा खतरा किसे है?
यदि आपमें निम्नलिखित कारक मौजूद हैं, तो आपको हीमोक्रोमैटोसिस होने का खतरा अधिक है। इसे स्पष्ट रूप से समझने के लिए आइए एक तालिका देखें।
| जोखिम कारक | विवरण |
|---|
| दो दोषपूर्ण एचएफई जीन होना | यह मुख्य जोखिम कारक है। यह जीन माता और पिता दोनों से विरासत में मिलना चाहिए। |
| पारिवारिक इतिहास | यदि आपके माता-पिता या भाई-बहनों में से किसी को यह स्थिति है, तो आपको भी इसका खतरा है। |
| एक पुरुष होने के नाते | पुरुषों में इस बीमारी के होने की संभावना महिलाओं की तुलना में पांच गुना अधिक होती है। |
| रजोनिवृत्ति | महिलाओं के शरीर से मासिक धर्म के दौरान रक्तस्राव के माध्यम से काफी मात्रा में आयरन निकल जाता है। रजोनिवृत्ति या गर्भाशय निकालने की सर्जरी के बाद यह प्रक्रिया रुक जाती है, जिससे आयरन की अधिकता का खतरा बढ़ जाता है। |
हीमोक्रोमैटोसिस के लक्षण क्या हैं?
हीमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित लगभग आधे लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते। पुरुषों में लक्षण आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देने लगते हैं। महिलाओं में लक्षण अक्सर 50 वर्ष की आयु के बाद या रजोनिवृत्ति के बाद दिखाई देते हैं। यहाँ कुछ मुख्य लक्षण दिए गए हैं:
- जोड़ों में दर्द , विशेषकर जोड़ों और घुटनों में।
- बिना किसी कारण के लगातार थकान महसूस होना।
- बिना किसी कारण के वजन कम होना ।
- त्वचा का रंग कांस्य या धूसर हो जाना।
- पेट में दर्द ।
- यौन इच्छा में कमी।
- शरीर के बालों का झड़ना।
- हृदय गति में परिवर्तन (हृदय का फड़कना)।
- धुंधली याददाश्त थोड़ी उलझन भरी लगती है, जैसे दिमाग धुंधला हो।
महत्वपूर्ण बात यह है कि विटामिन सी की गोलियां लेने या विटामिन सी से भरपूर खाद्य पदार्थों का अधिक सेवन करने से यह स्थिति और भी खराब हो सकती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि विटामिन सी भोजन से आयरन के शरीर द्वारा अवशोषण को बढ़ा देता है।
कभी-कभी, यह बीमारी इन लक्षणों को प्रकट नहीं करती, बल्कि अन्य जटिलताओं के रूप में सामने आती है। उदाहरण के लिए:
- लिवर की समस्याएं, विशेषकर सिरोसिस
- मधुमेह
- हृदय गति संबंधी असामान्यताएं
- वात रोग
- स्तंभन दोष
डॉक्टर साहब, आपको यह कैसा लगा?
क्योंकि ये लक्षण अन्य बीमारियों में भी देखे जा सकते हैं, इसलिए कभी-कभी निदान थोड़ा जटिल हो सकता है। लेकिन अगर आपको लक्षण हैं, जोखिम कारक हैं, या आपके परिवार के किसी सदस्य को यह बीमारी है, तो आपका डॉक्टर इसकी जांच करेगा। बीमारी का निदान करने के कुछ मुख्य तरीके यहां दिए गए हैं:
- आपके और आपके परिवार के चिकित्सीय इतिहास के बारे में पूछना: डॉक्टर आपसे पूछेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को यह बीमारी, लीवर की बीमारी या गठिया है।
- शारीरिक परीक्षण: आपके शरीर की जांच की जाएगी।
- रक्त परीक्षण: दो मुख्य परीक्षण किए जाते हैं।
1.
ट्रांसफ़रिन संतृप्ति: यह दर्शाता है कि ट्रांसफ़रिन से कितना लोहा बंधा हुआ है, ट्रांसफ़रिन एक प्रोटीन है जो रक्त में लोहे का परिवहन करता है। 2.
सीरम फेरिटिन: यह शरीर में आयरन को संग्रहित करने वाले प्रोटीन फेरिटिन के स्तर को मापता है। यदि इन परीक्षणों में आयरन का स्तर अधिक पाया जाता है, तो आपका डॉक्टर आपको आनुवंशिक परीक्षण कराने की सलाह दे सकता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि क्या आपमें हीमोक्रोमैटोसिस का कारण बनने वाला जीन मौजूद है।- लिवर बायोप्सी: लिवर का एक बहुत छोटा सा टुकड़ा लेकर माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है ताकि यह देखा जा सके कि लिवर को कोई क्षति तो नहीं हुई है।
- एमआरआई स्कैन: यह आपके अंगों की स्पष्ट छवियां बनाने के लिए चुंबक और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है।
इसके उपचार क्या हैं?
यदि आपको आनुवंशिक हीमोक्रोमैटोसिस है, तो इसका मुख्य उपचार फ़्लेबोटोमी है। सरल शब्दों में कहें तो, यह नियमित अंतराल पर आपके शरीर से रक्त निकालना है। यह श्रीलंका में रक्तदान करने के समान है। एक डॉक्टर या प्रशिक्षित नर्स आपकी बांह की नस में सुई डालकर एक निश्चित मात्रा में रक्त निकालते हैं। इसका मुख्य उद्देश्य आपके रक्त में आयरन के स्तर को सामान्य करना है। यह प्रक्रिया दो चरणों में होती है:- प्रारंभिक उपचार: जब तक आपके आयरन का स्तर सामान्य नहीं हो जाता, तब तक आपको सप्ताह में एक या दो बार रक्त परीक्षण के लिए अस्पताल या क्लिनिक जाना होगा। इसमें एक वर्ष या उससे अधिक समय लग सकता है।
- नियमित उपचार: एक बार जब आयरन का स्तर सामान्य हो जाता है, तो रक्त आधान की आवृत्ति कम कर दी जाती है। यह आमतौर पर वर्ष में दो से चार बार किया जाता है।
यदि आपको सेकेंडरी हीमोक्रोमैटोसिस है, या यदि आपकी नसें खून निकालने के लिए पर्याप्त मजबूत नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर कीलेशन थेरेपी नामक उपचार की सलाह दे सकता है। इसमें आपको ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो आपके शरीर से अतिरिक्त आयरन को मूत्र और मल के माध्यम से बाहर निकालने में मदद करती हैं। घर में और जीवनशैली में क्या-क्या बदलाव किए जा सकते हैं?
यदि आप रक्त निकालने की प्रक्रिया से गुजर रहे हैं, तो आमतौर पर आपको सख्त आहार का पालन करने की आवश्यकता नहीं होती है क्योंकि यह आपके आयरन के स्तर को नियंत्रित करने में मदद करता है। हालांकि, जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए आप निम्नलिखित उपाय कर सकते हैं:- शराब का सेवन पूरी तरह से बंद कर दें। शराब से लिवर को नुकसान बढ़ सकता है।
- कच्ची मछली या समुद्री जीव खाने से बचें। इनमें ऐसे बैक्टीरिया हो सकते हैं जो शरीर में आयरन की मात्रा अधिक होने पर संक्रमण पैदा कर सकते हैं।
- विटामिन सी सप्लीमेंट लेने से बचें। हालांकि, विटामिन सी युक्त प्राकृतिक खाद्य पदार्थों (जैसे संतरे, टेंगेरीन) का सेवन करने में कोई समस्या नहीं है।
- आयरन सप्लीमेंट या आयरन युक्त मल्टीविटामिन लेने से बचें।
- ऐसे ब्रेकफास्ट सीरियल से बचें जिनमें आयरन मिलाया गया हो (फोर्टिफाइड)।
- आयरन से भरपूर खाद्य पदार्थों (जैसे सीप, बत्तख का मांस, पालक) का सेवन कम करें। इस बारे में अपने डॉक्टर से सलाह लें।सुनिए और अधिक जानकारी प्राप्त कीजिए।
मुख्य संदेश
- हीमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में अत्यधिक मात्रा में आयरन जमा हो जाता है। यह मुख्य रूप से एक आनुवंशिक स्थिति है जो पीढ़ियों से चली आ रही है।
- इसके लक्षणों में थकान, जोड़ों में दर्द और त्वचा का रंग बदलना शामिल हो सकते हैं। कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते।
- यदि आपको या आपके परिवार में किसी को यह बीमारी है, तो सलाह के लिए तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।
- शीघ्र निदान और उपचार (फ्लेबोटोमी) से शरीर में आयरन के स्तर को नियंत्रित किया जा सकता है और अंगों को होने वाले नुकसान को रोका जा सकता है।
- यह कोई डरने वाली स्थिति नहीं है। उचित चिकित्सा उपचार और सलाह से आप सामान्य और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।
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