ඔයාගේ බබාගේ මොළයේ කොටස් අඩුවෙන්ද? අපි හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) ගැන කතා කරමුද?

අනේ, සමහර වෙලාවට අපේ බබාලට ඇතිවෙන ලෙඩ රෝග ගැන හිතනකොටත් හිතට ලොකු බරක් දැනෙනවා නේද? විශේෂයෙන්ම, බබා කුසේ ඉන්නකොටම දැනගන්න ලැබෙන සමහර තත්ත්වයන් හරිම සංකීර්ණයි, ඒ වගේම හිතටත් අමාරුයි. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන, මොළේට සම්බන්ධ බරපතළ තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට කියන්නේ හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) කියලා.

ඇත්තටම මොකක්ද මේ හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) කියන්නේ බබෙක් උපදිනකොටම එන, හරිම කලාතුරකින් දකින, ස්නායු පද්ධතියට බලපාන සංකූලතාවයක්. මේ තත්ත්වයේදී, බබාගේ මොළයේ හරිම වැදගත් කොටස් දෙකක්, ඒ කියන්නේ මස්තිෂ්ක අර්ධගෝල (Cerebral Hemispheres) කියලා කියන කොටස් දෙක, පිහිටන්නේ නැහැ. හිතන්නකෝ, අපේ මොළයේ ලොකුම කොටස තමයි මස්තිෂ්කය (Cerebrum) කියන්නේ. අන්න ඒකේ තමයි මේ අර්ධගෝල දෙක තියෙන්නේ. හිතන, මතක තියාගන්න, දැනෙන කියන ගොඩක් දේවල් පාලනය වෙන්නේ මේ මස්තිෂ්ක අර්ධගෝල වලින්.

ඉතින්, මේ හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තියෙන බබෙකුගේ ඔළුවේ, අර මස්තිෂ්ක අර්ධගෝල තියෙන්න ඕන තැන්වල තියෙන්නේ මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලයෙන් (Cerebrospinal Fluid - CSF) පිරුණු මලු වගේ දේවල්. මේ මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලය (CSF) කියන්නේ ඇත්තටම අපේ මොළයයි, කොඳු ඇට පෙළයි වටේට තියෙන, ඒවා ආරක්ෂා කරන දියරයක්. ඒත් මේ තත්ත්වයේදී වෙන්නේ වෙන දෙයක්.

කාලයක් යනකොට, මේ බබාලගේ ඔළුව ටික ටික ලොකු වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒ වගේම, තවත් බරපතළ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නත් පුළුවන්. හරිම කණගාටුදායක කාරණයක් තමයි, මේ තත්ත්වය නිසා බොහෝ වෙලාවට බබා මව් කුසේදීම නැතිනම් ඉපදිලා ටික කාලෙකින්ම ජීවිතක්ෂයට පත් වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) සහ ජල ශීර්ෂය (Hydrocephalus) අතර වෙනස මොකක්ද?

ඔයාලා සමහරවිට ජල ශීර්ෂය (Hydrocephalus) කියන තත්ත්වය ගැන අහලා ඇති. මේ දෙකේම ඔළුව ලොකු වෙන එකයි, අර මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලය (CSF) සම්බන්ධ වීමයි පොදු ලක්ෂණ. ඒත් මේ තත්ත්වයන් දෙක හරිම වෙනස්.

ජල ශීර්ෂය (Hydrocephalus) කියන්නේ මොළේ ඇතුළේ අර දියරය, ඒ කියන්නේ මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලය (CSF) එකතු වෙලා, හිස් කබල ඇතුළේ පීඩනය වැඩිවීමක්. මේ නිසා මොළයට හානි වෙන්නත් පුළුවන්. මේක උපතින් එන දෙයක් වෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් මොකක් හරි අනතුරකින්, ලෙඩකින් පස්සේ ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. සමහර වෙලාවට හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණයක් විදිහටත් ජල ශීර්ෂය (Hydrocephalus) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඒත් හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) වලදී වෙන්නේ, බබා මව් කුසේ වැඩෙනකොටම මොළය නිසි විදිහට සෑදෙන්නේ නැති එකයි. ඒ කියන්නේ, මොළයේ කොටස් අඩුවෙන් තමයි හැදෙන්නේ.

මේ තත්ත්වයන් දෙක හරියටම වෙන් කරලා අඳුනගන්න එක හරිම වැදගත්. මොකද, ප්‍රතිකාර ක්‍රම සහ රෝගයේ ඉදිරි ගමන හරිම වෙනස්. ජල ශීර්ෂය (Hydrocephalus) තියෙන බබාලා ගොඩක් දෙනෙක්ට, හරියට රෝග විනිශ්චය කරලා, නියමිත ප්‍රතිකාර කළොත් සුව අතට හැරෙන්න පුළුවන්. ඒත්, හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තියෙන බබාලට සාමාන්‍යයෙන් ඒ වගේ සුවයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න අමාරුයි.

එතකොට හොලොප්‍රොසෙන්සෙෆලි (Holoprosencephaly) කියන එකයි මේකයි අතර වෙනස?

මේකත් මොළයේ වර්ධනයට සම්බන්ධ තවත් වෙනස්ම විකෘති තත්ත්වයක්. හොලොප්‍රොසෙන්සෙෆලි (Holoprosencephaly) වලදී වෙන්නේ, බබාගේ මොළයේ ඉදිරිපස කොටස (forebrain), අර කලින් කිව්ව මස්තිෂ්ක අර්ධගෝල දෙකට බෙදෙන්නේ නැති එක. ඒ කියන්නේ, කොටස් දෙකක් වෙනුවට එකක් විදිහට තමයි තියෙන්නේ. හැබැයි හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) වලදී, අර අර්ධගෝල සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යනවා.

හොලොප්‍රොසෙන්සෙෆලි (Holoprosencephaly) තත්ත්වයේ බරපතළකම අනුව, සමහර බබාලා ඉපදුණාට පස්සේ ජීවත් වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

මේ හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?

මේක හරිම කලාතුරකින් දකින තත්ත්වයක්. විද්‍යාඥයන්ගේ ගණන් බැලීම් අනුව, ගර්භනී අවස්ථා 10,000 කින් එකකට, නැත්නම් 5,000 කින් එකකට වගේ තමයි මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන් කියලා කියන්නේ. ඒ කියන්නේ ගොඩක්ම අඩුයි.

ඇයි මේ හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?

ඇත්තටම කියනවා නම්, විද්‍යාඥයන්ට තාමත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා මේ හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තත්ත්වයට හේතුව මොකක්ද කියලා. සමහරවිට මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් වෙන්න පුළුවන් කියලා සැක කළත්, ඒක කොහොමද වෙන්නේ කියන එක ගැන පැහැදිලි අවබෝධයක් නැහැ.

හැබැයි, සමහර අවස්ථා වලදී, ගර්භණී කාලයේදී මව විස ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීමත් එක්ක මේ තත්ත්වය සම්බන්ධ වෙලා තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. ඒ නිසා ගර්භණී කාලේදී හරිම පරිස්සම් වෙන්න ඕන.

මොනවද මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ?

හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තියෙන බබෙක් ඉපදුණාම, මුල් දවස් ටිකේදී සාමාන්‍ය බබෙක් වගේ පේන්න පුළුවන්. ඒ නිසා එකපාරටම අඳුනගන්න අමාරු වෙන්නත් පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පටන් ගන්නේ ජීවිතයේ පළවෙනි සති කීපය, මාස කීපය ඇතුළතදී. බලන්නකෝ මේ වගේ ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්:

• බබාගේ වර්ධනය හරියට වෙන්නේ නැති එක (Failure to thrive). ඒ කියන්නේ බර වැඩිවෙන්නේ නැහැ, ඇඟපත එන්නේ නැහැ වගේ.
• මාංශ පේශිවල තද ගතිය වැඩිවීම හෝ අඩුවීම, ඒ වගේම මාංශ පේශි වෙව්ලන ගතියක් (twitching) එන්න පුළුවන්.
• ඔළුව සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ලොකු වීම.
• පෙනීමේ සහ ඇසීමේ අපහසුතා ඇතිවීම.
• අත් පා වල දැඩි ගතියක් (rigid) ඇතිවීම.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවීම.

මේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කීපයක් තිබුණොත්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක හරිම වැදගත්.

කොහොමද මේ හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) රෝගය අඳුනගන්නේ?

මේ තත්ත්වය සමහර වෙලාවට බබා ඉපදෙන්න කලින්, ඒ කියන්නේ ප්‍රසවයට පෙර කරන අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් (Ultrasound) පරීක්ෂණවලදී අඳුනගන්න පුළුවන්. ඔයාලා දන්නවනේ, අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් එකෙන් කරන්නේ මව් කුසේ ඉන්න දරුවාගේ රූපයක් හදාගන්න එක. එතකොට, බබාගේ අර මස්තිෂ්ක අර්ධගෝල නැති බව ඒකෙන් පේන්න පුළුවන්.

යම් හෙයකින් ප්‍රසව පූර්ව අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් පරීක්ෂණයකින් හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තත්ත්වයක් ගැන සැකයක් මතු වුණොත්, වෛද්‍යවරයා තවත් පැහැදිලි රූප ලබාගන්න එම්.ආර්.අයි. (MRI) පරීක්ෂණයක් කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

හැබැයි, සමහර වෙලාවට ගර්භණී කාලයේදී මේක අඳුනගන්න බැරිවෙලා, බබා ඉපදුණාට පස්සෙත් මේ තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, රෝග විනිශ්චය කරන්න සති ගාණක්, මාස ගාණක් යන්නත් පුළුවන්. මොකද, කලිනුත් කිව්වා වගේ, මුලදී බබා සාමාන්‍ය විදිහට පේන්න ඉඩ තියෙන නිසා.

වෛද්‍යවරයෙක්ට පුළුවන් බබාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ මොළයේ එම්.ආර්.අයි. (MRI) පරීක්ෂණයක් කරලා මේ රෝගය තහවුරු කරන්න. එම්.ආර්.අයි. (MRI) පරීක්ෂණයෙන් හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) කියන එක, අර කලින් කතා කරපු ජල ශීර්ෂය (Hydrocephalus) සහ හොලොප්‍රොසෙන්සෙෆලි (Holoprosencephaly) වගේ තත්ත්වයන්ගෙන් වෙන් කරලා අඳුනගන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, මේ වගේ තවත් පරීක්ෂණ කරන්නත් පුළුවන්:

• ඇන්ජියෝග්‍රැෆි (Angiography): මේකෙදි කරන්නේ විශේෂ සායම් වර්ගයක් පාවිච්චි කරලා, රුධිර නාල වල X-කිරණ පින්තූර ගන්න එක.
• සී.ටී. ස්කෑන් (CT scan): මේකත් මොළයේ පින්තූර ගන්න තවත් ක්‍රමයක්.
• හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් (Hydranencephaly ultrasound): විශේෂයෙන් මේ තත්ත්වය බලන්න කරන අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් පරීක්ෂණයක්.
• ට්‍රාන්ස්ඉලුමිනේෂන් (Transillumination): මේකෙදි කරන්නේ, හිස් කබලේ යට ඉඳන් මොළයේ පටක හරහා ආලෝකයක් යවලා, මොකක් හරි අසාමාන්‍යතා තියෙනවද කියලා බලන එක.
• ජාන පරීක්ෂා කිරීම (Genetic testing): පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්ද කියලා බලන්න.

හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තියෙන බබාලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මේක හරිම සංවේදී කාරණයක්. ප්‍රසවයට පෙර කරන පරීක්ෂණ වලින් හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තත්ත්වය තහවුරු වුණොත්, සමහර පවුල් චිකිත්සක ගබ්සාවක් (therapeutic abortion), ඒ කියන්නේ වෛද්‍යමය හේතු මත ගැබ් ගැනීම අවසන් කරන්න තීරණය කරනවා. මේක හරිම අමාරු තීරණයක්, ඒත් ඒ වගේ වෙලාවට වෛද්‍යවරුන් සහ උපදේශකවරුන් අවශ්‍ය සහයෝගය ලබා දෙනවා.

හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තත්ත්වයත් එක්ක බබෙක් ඉපදුණොත්, මේකට නියත සුවයක් නම් නැහැ. ප්‍රතිකාර වලින් ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලාපොරොත්තු වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කරලා, බබාට පුළුවන් තරම් සුවපහසුවක් ලබා දෙන එකයි.

• මොළයෙන් අමතර දියර ඉවත් කරලා, මොළයේ පීඩනය අඩු කරන්න ෂන්ට් (shunt) එකක් (ඒ කියන්නේ කුඩා බටයක්) සවි කරන්න සැත්කමක් කරනවා. මේක ජල ශීර්ෂය (Hydrocephalus) තත්ත්වයට සාර්ථක ප්‍රතිකාරයක් වුණත්, හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) වලට තියෙන ප්‍රයෝජනය සීමිතයි.
• ඔළුව වේගයෙන් ලොකු වෙන එකට ප්‍රතිකාරයක් විදිහට එන්ඩොස්කොපික් කොරොයිඩ් ප්ලෙක්සස් කොඇග్యුලේෂන් (Endoscopic Choroid Plexus Coagulation - ECPC) කියන ප්‍රතිකාර ක්‍රමයත් සමහර වෙලාවට යොදාගන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, වෛද්‍යවරයා මේ වගේ දේවල් නිර්දේශ කරන්නත් පුළුවන්:

• වලිප්පු නැතිකරන ඖෂධ (Antiseizure medications).
• පෝෂණ ආධාර (Nutritional support).
• මාංශ පේශි වල රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්න භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy).
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (respiratory failure) තියෙනවා නම්, ට්‍රැකියොස්ටොමි (Tracheostomy) (බෙල්ලේ කරන කුඩා සැත්කමක්) හෝ යන්ත්‍ර ආධාරයෙන් හුස්ම ලබා දීම (mechanical ventilation).

මේ හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තත්ත්වය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

විද්‍යාඥයන්ට තාමත් මේකට හේතුව හරියටම තේරුම් ගන්න බැරි නිසා, මේක වළක්වාගන්නේ කොහොමද කියලත් හරියටම කියන්න බැහැ. හැබැයි, කලිනුත් කිව්වා වගේ, සමහර අවස්ථා ගර්භණී කාලයේදී විස ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීමත් එක්ක සම්බන්ධ වෙලා තියෙනවා. උදාහරණ විදිහට කොකේන් (cocaine) වගේ මත්ද්‍රව්‍ය, දුම්පානය, සහ සමහර වලිප්පු වලට දෙන සෝඩියම් වැල්ප්‍රොඒට් (Sodium Valproate) වගේ ඖෂධ.

ඒ නිසා, ගර්භණී සමයේ ඉන්න අම්මලා විස ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීමෙන් වළකින එක හරිම වැදගත්. තමන් ගන්න හැම ඖෂධයක් ගැනම වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එකත් අත්‍යවශ්‍යයි.

හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තියෙන බබෙකුගේ ආයු කාලය කොහොමද?

මේක අහන්නත් දුක හිතෙන දෙයක්. හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තියෙන දරුවන්ගේ ඉදිරි දැක්ම (outlook) එච්චර හොඳ මට්ටමක නැහැ. බොහෝ බබාලා ඉපදෙන්න කලින්ම, නැත්නම් ඉපදිලා අවුරුද්දක් වෙන්න කලින්ම මිය යනවා. හරිම කලාතුරකින්, දැඩි සහය සත්කාර (intensive supportive care) එක්ක, හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) තියෙන දරුවෙක් අවුරුදු කීපයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

මේ වගේ තත්ත්වයකට මුහුණ දෙන්නේ කොහොමද?

තමන්ගේ දරුවෙකුට හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) වගේ රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඒක දරාගන්න හරිම අමාරුයි. ඒක කාටත් තේරෙන දෙයක්.

• මේ රෝගයේ බරපතළකම තේරුම් ගන්න පවුලේ අයට අවශ්‍ය අධ්‍යාපනය ලබාදීම හරිම වැදගත්.
• ඒ වගේම, උපදේශනය (counseling) ලබාගන්න එක, සහ මේ වගේ තත්ත්වයන්ට මුහුණ දෙන වෙනත් පවුල් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් සහාය කණ්ඩායම් (support groups) වලට සම්බන්ධ වෙන එකත් ලොකු ශක්තියක් වෙන්න පුළුවන්.

හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) කියන්නේ මොළයේ වර්ධනයට බලපාන, හරිම කලාතුරකින් දකින උපත් ආබාධයක්. මේක බබා ඉපදෙන්න කලින් හෝ ඉපදිලා ටික කලකින්ම තමයි අඳුනගන්නේ. ඔයාගේ බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාටයි, ඔයාගේ පවුලේ අයටයි අවශ්‍ය හැම සහයෝගයක්ම, අධ්‍යාපනයක්ම, සහ උපදේශනයක්ම ලබා දේවි. ඔයාලා තනිවෙලා නැහැ කියන එක මතක තියාගන්න.

අවසාන වශයෙන් මතක තබාගත යුතු කරුණු (Take-Home Message)

හිතවත් අම්මේ, තාත්තේ, හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි (Hydranencephaly) කියන්නේ ඇත්තටම හිත කම්පා කරවන, අභියෝගාත්මක තත්ත්වයක්. ඒත්, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.

• මේක හරිම කලාතුරකින් දකින, මොළයේ කොටස් නිසි ලෙස වර්ධනය නොවීම නිසා ඇතිවන තත්ත්වයක්.
• බොහෝ විට ප්‍රසව පූර්ව ස්කෑන් පරීක්ෂණවලින් මේක හඳුනාගන්න පුළුවන්.
• මේකට සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා බබාට සුවපහසුව ලබාදෙන්න ප්‍රතිකාර තියෙනවා.
• හේතුව හරියටම නොදන්නා නිසා, ගර්භණී සමයේදී විස ද්‍රව්‍යවලින් වැළකී සිටීම වැනි පූර්ව ආරක්ෂණ ක්‍රියාමාර්ග ගැනීම වැදගත්.
• මේ වගේ තත්ත්වයකට මුහුණ දෙන පවුල් වලට වෛද්‍යවරුන්ගෙන්, උපදේශකවරුන්ගෙන් සහ සහාය කණ්ඩායම් වලින් ලොකු ශක්තියක් ලබාගන්න පුළුවන්.

ඔබට මේ සම්බන්ධයෙන් තවත් ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, කරුණාකර ඔබේ වෛද්‍යවරයා සමඟ කතා කරන්න. ඔවුන් ඔබට අවශ්‍ය සියලු තොරතුරු සහ මගපෙන්වීම ලබා දේවි.

---

` හයිඩ්‍රැනෙන්සෙෆලි, මොළයේ විකෘතිතා, උපත් ආබාධ, ළදරු සෞඛ්‍ය, මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලය, ජල ශීර්ෂය, ප්‍රසව පූර්ව රෝග විනිශ්චය