Er önnur hlið heilans á barninu þínu of stór? Við skulum læra um hálfheilaheilkenni!

Hefur þú einhvern tímann haft áhyggjur af lögun höfuðs barnsins þíns eða af tíðum flogum sem það fær? Stundum getur mjög sjaldgæft sjúkdómsástand legið að baki þessu. Hemimegalencephaly er eitt slíkt ástand. Þó að nafnið hljómi kannski svolítið flókið, skulum við tala um það einfaldlega.

Hvað er Hemimegalencephaly?

Einfaldlega sagt er hálfheilaheilkenni (hemimegalencephaly ) þegar önnur hlið heilans hjá barninu þínu (heilahvelið) er óeðlilega stærri en hin. Hugsaðu um heilann okkar sem stórt æxli með tveimur helmingum, vinstri og hægri hlið. Í þessu ástandi stækkar aðeins önnur hliðin en hún ætti að gera. Stundum getur þessi stækkun takmarkast við lítinn hluta af þeirri hlið heilans , eða öll hliðin getur stækkað.

Þegar önnur hlið heilans stækkar á þennan hátt geta aðrar breytingar átt sér stað innan heilans. Til dæmis:

• Taugafrumur eru tegund frumna í heilanum okkar. Þær eru hugsanlega ekki rétt skipulagðar (frumubygging) eða efsta lag heilans er ekki rétt myndað (heilaberkismisþroski).
• Vantar eða er skaddaður heilaberki: Þetta er eins og brú sem tengir saman tvær hliðar heilans . Ef hann vantar eða er skaddaður geta vandamál komið upp.
• Stækkun vökvafylltra hola (slegla) heilans á viðkomandi hlið.

Þar sem hlutar heilans eru ekki rétt þróaðir á þennan hátt geta flog komið fyrir oft. Við köllum þetta einnig flogaveiki . Oft er erfitt að stjórna þessum flogum með venjulegum flogastillandi lyfjum . Ef ekki er hægt að stjórna flogunum með lyfjum þurfa mörg börn að gangast undir heilaaðgerð (flogaveikiaðgerð).

Eru til nokkrar helstu gerðir af hemimegalencephaly?

Já, það eru nokkrar megingerðir af þessu ástandi:

• Einangruð hálfliðalencefalia: Þetta hefur aðeins áhrif á ysta lag heilans hjá barninu (heilabörkinn). Húð eða önnur líffæri hafa engin áhrif.
• Heilkennisleg heilabilunarstífla: Þetta hefur ekki aðeins áhrif á heilann, heldur einnig húð barnsins og sum önnur líffæri. Hins vegarHúðeinkenni geta komið fram mánuðum eða jafnvel árum eftir fæðingu. Einnig getur önnur hlið líkama barnsins verið stærri en hin (hemihypertrophy).
• Heildarhemimegalencephaly: Í þessu tilfelli stækkar litla heila barnsins og stundum jafnvel heilastofninn. Þetta getur komið fyrir annað hvort einangrað eða með heilkenni.

Hver eru einkenni þessa ástands?

Fyrsta einkennið sem þú gætir tekið eftir er að barnið þitt fær „ungbarnakrampa eða flog “. Þetta eru venjulega staðbundin flog. Þetta þýðir að aðeins önnur hlið líkama barnsins gæti kippst til.

Önnur einkenni sem geta komið fram eru meðal annars:

• Stækkað höfuð (macrocephaly).
• Ójöfn lögun höfuðs.
• Erfiðleikar með hreyfingar eins og göngu og hlaup.
• Dofi og máttleysi öðru megin í líkamanum.
• Þroskatöf: Þetta þýðir að börn eru sein í að tala, leika sér og læra á þann hátt sem hentar aldri þeirra.
• Sjónskerðing: Til dæmis tapast helmingur sýnilegs sviðs þegar horft er með báðum augum (hemianopia).

Hvað veldur hálfhliðarheilkenni?

Reyndar vita vísindamenn enn ekki nákvæmlega hvað veldur þessum sjúkdómi. Sumir telja að hann sé erfðafræðilegur, sem þýðir að hann stafar af breytingu í erfðaefni barnsins. En hann er ekki arfgengur. Það þýðir að þú ert með sjúkdóminn og hann erfðir ekki barninu þínu.

Líklegast verður tilviljunarkennd eða sjálfsprottin breyting á einu af genunum sem eru mikilvæg fyrir þroska heilans í kringum þriðju viku meðgöngu. Mundu að þetta ástand stafar ekki af neinu sem þú gerðir á meðgöngunni. Þetta er hvorki þín né föðurins sök.

Hvaða áhættuþættir hafa áhrif á þetta ástand?

Helmingalencephaly getur komið fram samhliða öðrum erfðasjúkdómum. Þetta þýðir að börn með eftirfarandi sjúkdóma eru í aukinni hættu á að fá helmingalencephaly:

• `Epidermal nevus syndrome`
• Klippel-Trenaunay heilkenni
• McCune-Albright heilkenni
• ``Taugatrefjasjúkdómur af gerð 1 (NF1)''
• `CLOVES heilkenni`
• Proteus heilkenni
• Ito-blóðleysi

Hvernig er greining á hemimegalencephaly?

Til að ganga úr skugga um hvort svo sé mun læknir barnsins fyrst skoða barnið og spyrja þig um heilsufarssögu þess. Síðan gætu þeir framkvæmt eftirfarandi prófanir:

• Segulómun af heila.
• EEG (rafheilamæling). Þetta mælir rafvirkni heilans.

Með nútímatækni er stundum hægt að greina þetta ástand á meðan barnið er enn í móðurkviði, „á meðgöngu“. Þetta er gert með því að framkvæma sérstaka segulómskoðun á heila barnsins, „fóstursegulómun“.

Hvernig er það meðhöndlað?

Meginmarkmið meðferðar við hálfliðalencefali er að stjórna flogum. Þessi flog geta stundum byrjað mjög ung og eru oft erfið að stjórna með lyfjum (lyfjaónæm).

Þetta ástand getur valdið ýmsum köstum. Mikilvægt er að hafa í huga að köst sem eiga sér stað í bernsku, sérstaklega ef þau byrja í ungbarnatíð, geta haft veruleg áhrif á þroska barns. Óstjórnleg köst geta alvarlega skaðað vöxt og þroska barns, sem og skaðað heilann sem er í þróun. Þess vegna er mikilvægt að stöðva köstin eins fljótt og auðið er.

Meðferð við flogum hefst með flogastillandi lyfjum. Sum börn geta stjórnað flogum sínum það sem eftir er ævinnar með þessum lyfjum. En mörg fá lyfjaónæma flogaveiki. Þá er framkvæmd aðgerð sem kallast heilahimnuaðgerð. Þetta felur í sér að fjarlægja sýkta hluta heilans (heilabörkinn) eða aðskilja hann frá hinni hlið heilans.

Þegar þessi aðgerð er framkvæmd er hún stundum kölluð „starfræn heilahvelsfjarlæging“. Í þessari aðgerð sker skurðlæknirinn og aðskilur vefinn og taugarnar sem tengja aðra hlið heilans á barninu við hina, en óeðlilega stækkaða hlið heilans getur verið eftir inni í höfuðkúpunni. Í „líffærafræðilegri eða heildarheilahvelsfjarlægingu“ er önnur hlið heilans aðskilin frá hinni hliðinni og óeðlilega hliðin fjarlægð alveg. Þessi aðgerð ætti að vera framkvæmd af taugaskurðlækni sem hefur sérstaka þjálfun í flogaveikiaðgerðum.

Er aðgerðin til að fjarlægja helming heilans (Hemisphereectomy) erfið?

Reyndar er heilahvelsskurðaðgerð mjög erfið heilaaðgerð. Það eru nokkrar ástæður fyrir því að þessi aðgerð er enn erfiðari vegna ástandsins „hemimegalencephaly“.

Í fyrsta lagi eru æðar oft staðsettar á óvenjulegan hátt. Þess vegna er erfitt að finna þær og skera á þær í aðgerð. Þetta getur stundum valdið mikilli blæðingu.

Þar að auki, þar sem allur heili barns er óeðlilega lagaður, eru kennileitin sem skurðlæknir notar til að bera kennsl á einstaka hluta heilans oft ekki sýnileg. Einnig geta ungbörn og smábörn misst töluvert magn af blóði við þessa aðgerð. Þetta verður að vera mjög vandlega fylgst með og blóð þarf að skipta út eftir þörfum.

Þess vegna er mjög mikilvægt að læknateymið sem meðhöndlar barnið þitt sé hæft og reynslumikið teymi í þessari aðgerð. Það er öruggara fyrir barnið þitt að gangast undir þessa aðgerð á sjúkrahúsi sem framkvæmir reglulega heilahvelsaðgerðir á börnum með hálfsíðuheilabólgu og hefur mikla reynslu af þessari aðgerð.

Hverjar eru horfurnar fyrir barn með þennan sjúkdóm?

Hvernig ástand barnsins þíns mun þróast fer að miklu leyti eftir því hversu vel er hægt að stjórna krampanum og hvort óeðlileg heilaþroski er öðru megin eða báðum megin.

Hemimegalencephaly er litrófssjúkdómur sem hefur mismunandi áhrif á hvert barn. Þetta þýðir að niðurstöðurnar geta verið mjög mismunandi eftir börnum.

• Mörg börn geta verið með einhvers konar þroskahömlun .
• Sum börn sem fá vel stjórnað köst geta jafnvel haft nærri eðlilega greind.
• En hjá sumum öðrum börnum getur það haft alvarleg áhrif á hluti eins og göngu, tal og vitsmunaþroska.

Næstum öll börn með hálfsíðuheilablæðingu fá máttleysi öðru megin í líkamanum (halfsíðulömun) . Þetta er tegund heilalömunar. Sum börn geta fengið vægan máttleysi en önnur alvarlegan máttleysi. Sum börn geta fengið ástand sem kallast sams konar hálfsíðuheilablæðing, þar sem helmingur sjónsviðs þeirra tapast. Mörg börn geta gengið og talað en ekki öll. Sum börn þurfa sérstaka aðstoð við fóðrun en önnur geta borðað eðlilega.

Nýleg rannsókn leiddi í ljós að eftir aðgerð:

• Kramparnir hafa alveg hætt hjá 68% barna.
• 43% barnanna voru með meðal eða væga skerta greind.
• 26% barna hafa getað talað á þann hátt sem hentar aldri þeirra.
• 21% barna hafa getað lesið á nægilegan hátt.

Er hægt að koma í veg fyrir hálfsíðuheilkenni?

Þar sem vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur þessu ástandi, er engin leið til að koma í veg fyrir það.

Hvernig annast maður barn með þennan sjúkdóm?

Ef barnið þitt er með sjúkdóminn Hemimegalencephaly, þáÞörf er á stóru læknateymi. Í samvinnu við læknateymi barnsins getið þið þróað áætlun sem uppfyllir þarfir þess. Læknateymi barnsins gæti innihaldið:

• Barnalæknar
• Taugalæknar
• Taugaskurðlæknar
• Þróunarfræðingar
• Talmeinafræðingar, iðjuþjálfarar og sjúkraþjálfarar
• Aðrir heilbrigðisstarfsmenn.

Hvaða spurninga ættir þú að spyrja lækni barnsins þíns?

Ef barnið þitt greinist með hálfliðalencefalia geturðu spurt lækninn þessara spurninga:

• Hvaða tegund af hálfu heilabilunarstíflu hefur barnið mitt?
• Er barnið mitt með einhver önnur sjúkdómsástand?
• Hver er besta meðferðin?
• Hverjar eru viðhorf barnsins míns?
• Hvað getum við gert til að draga úr einkennum hans?

Mamma og pabbi, verið hugrökk! (Skilaboð til að taka með heim)

Við vitum að það getur verið mikið áfall og hjartnæm reynsla að sjá barnið þitt fá flogakast, eða að vita að það er með sjúkdóm eins og hálfæðarheilkennisstækkun. En mundu að þú ert ekki ein/n. Læknateymið sem meðhöndlar barnið þitt er með þér á hverju stigi.

Ef þú átt erfitt með að takast á við þessa stöðu skaltu spyrja lækninn þinn um stuðningshópa sem hjálpa fjölskyldum barna með hálfliðalencefalia. Að tala við foreldra barna með þennan sjúkdóm getur hjálpað þér að draga úr ótta þínum og sætta þig við ástand barnsins. Þau geta verið mikill styrkur fyrir þig á meðan barnið þitt lærir að lifa með sjúkdómnum.

` Helmingalencephaly, óeðlilegur heilaþroski, flogaveiki hjá ungbörnum, heilaaðgerðir, þroskaseinkun, erfðafræðilegir sjúkdómar, taugasjúkdómar