Er einhver í fjölskyldu þinni eða einhver sem þú þekkir með SMA, eða hryggjarvöðvarýrnun ? Þú gætir verið að velta fyrir þér, og jafnvel hræddur, hvernig þetta muni breytast með tímanum og hvernig einkennin munu versna. Reyndar er framgangur þessa sjúkdóms mjög mismunandi eftir einstaklingum. Það fer eftir því hvaða af fjórum gerðum SMA þú ert með, hvenær einkennin byrjuðu fyrst og hvaða líkamlegt þroskastig þú varst kominn á þeim tíma. Við skulum ræða þetta einfaldlega og skýrt í dag.
Hvernig þróast SMA sjúkdómurinn?
Þessi sjúkdómur hefur fyrst og fremst áhrif á vöðvana í miðju líkamans, svo sem bak og mjaðmir. Þetta er meira áberandi en vöðvana sem eru lengra frá miðju líkamans (eins og fingur og tær).
Hugsaðu um þetta svona, vöðvarnir í lærunum, sem hjálpa þér að standa, verða veikari en vöðvarnir í fótleggjunum. Einnig verður veikleiki í fótleggjunum meira áberandi fyrir vöðvana í handleggjunum.
Sumir geta einnig fundið fyrir smám saman styrktappa í höndum sínum. Hins vegar eru það yfirleitt hendurnar sem halda mestum styrk með tímanum. Jafnvel þótt hendurnar séu veikar geta þær samt sinnt daglegum verkefnum , eins og að nota tölvu.
Annað stórt vandamál sem fylgir SMA er boginn hryggur , sem við læknisfræðilega köllum hryggskekkju . Mörg börn með SMA fá þetta ástand snemma á ævinni. Þetta er vegna þess að vöðvarnir sem styðja hrygginn veikjast smám saman.
Þar sem hryggskekkju getur valdið öndunarerfiðleikum er mjög mikilvægt að ræða þetta reglulega við lækninn og fylgja nauðsynlegum leiðbeiningum.
Einstaklingur með hryggskekkju getur fundið fyrir eftirfarandi einkennum:
- Axlir og mjaðmir ekki í sömu hæð.
- Önnur öxlin er stærri eða stendur fram en hin.
- Önnur mjöðmin er hærri en hin.
Þessi sveigja í hryggnum getur valdið óþægindum og sársauka. Ef sveigjan er mikil getur hún þrýst á lungun og haft áhrif á öndun. Læknar reyna venjulega að meðhöndla ástandið með því að nota sérstakan stuðning án skurðaðgerðar þar til barnið er fullþroskað. Hins vegar, þar sem sveigjan í hryggnum getur versnað með tímanum, mun læknirinn vera mjög vakandi fyrir öllum öndunar- eða hreyfivandamálum sem koma upp í þessu sambandi.
Hvað gerist næst fer eftir því hvers konar SMA þú ert með.
Tegundir SMA og eðli þeirra
SMA skiptist í fjórar megingerðir. Þessar eru flokkaðar eftir aldri þegar einkenni byrja og hámarks líkamlegri virkni sjúklingsins. Við skulum skoða hverja gerð fyrir sig.
| SMA-gerð | Aldur við upphaf einkenna | Helstu eiginleikar og framtíðin |
|---|---|---|
| Tegund 1 (Werdnig-Hoffmann sjúkdómur) | Við fæðingu eða fyrir 6 mánaða aldur | Mjög alvarlegt. Án meðferðar er erfitt að sitja uppréttur eða stjórna höfðinu. Það er erfitt að sjúga mjólk eða kyngja mat. Það virðist eins og maður sé að anda úr maganum. Alvarlegar öndunarfærasýkingar geta komið fyrir oft. |
| Tegund 2 | Milli 6 og 18 mánaða | Geta setið upp en geta ekki gengið án hjálpar. Þegar þau eldast gætu þau jafnvel þurft hjálp til að sitja upp. Skjálfti getur sést. |
| Tegund 3 (Kugelberg-Welander heilkenni) | Eftir 18 mánuði eða á unga aldri | Ég get gengið. En með tímanum dett ég oft, það verður erfitt að ganga upp og niður stiga. Það er erfitt að standa upp aftur eftir að hafa legið á gólfinu. |
| Tegund 4 | Á aldrinum 20-30 ára (fullorðinsár) | Sjaldgæft. Einkenni þróast mjög hægt. Fullorðnir geta gengið en vöðvaslappleiki kemur fram með aldrinum. |
Aðeins meira um tegund 1
Þetta er alvarlegasta form SMA. Það er einnig kallað Werdnig-Hoffmann sjúkdómur . Það greinist við fæðingu eða innan fyrstu 6 mánaða. Vöðvaslappleiki versnar mjög hratt. Án meðferðar getur barnið ekki setið eða staðið.
Barnið gæti verið vannært vegna erfiðleika við að sjúga og kyngja. Sum börn geta virst anda í gegnum magann . Þetta er vegna þess að öndunarvöðvarnir í brjósti virka ekki rétt og því anda þau eingöngu með þindinni. Þetta getur leitt til tíðra, stundum lífshættulegra, alvarlegra öndunarerfiðleika og sýkinga.
Aðeins meira um tegund 2
Þessi tegund greinist á aldrinum 6 til 18 mánaða. Framvinduhraði sjúkdómsins er mjög breytilegur eftir börnum. Börn með tegund 2 geta setið upp sjálf á fyrstu stigum. Hins vegar getur verið erfitt að sitja upp sjálf þegar þau ná unglingsaldri.
Þessi börn geta heldur ekki gengið meira en nokkur skref án hjálpar. Oft byrja fingurnir að skjálfa (skjálfti). Jafnvel sinaviðbragðið getur tapast þegar læknirinn slær á hnéð með litlum hamri.
Aðeins meira um tegund 3
Þetta er einnig kallað Kugelberg-Welander heilkenni . Það er venjulega greint um 18 mánaða aldur, en stundum geta einkenni komið fram snemma á unglingsárum.
Framvinda þessarar tegundar af SMA fer eftir því hversu mikla hreyfingu barnið lærir. Þessi börn geta lært að ganga. En með tímanum byrja þau að detta oft, eiga erfitt með að ganga upp stiga og eiga erfitt með að standa upp úr liggjandi stöðu. Eins og með aðrar tegundir af SMA eru þau viðkvæmari fyrir öndunarfærasýkingum þar sem vöðvarnir veikjast.
Aðeins meira um gerð 4
Þetta er sjaldgæfasta tegund SMA. Hún greinist hjá fólki á þrítugs- eða fertugsaldri. Sjúkdómurinn þróast mjög hægt. Fólk með þessa tegund getur gengið sem fullorðnir, en vöðvaslappleiki getur smám saman aukist með aldrinum.
Skilaboð til að taka með heim
- Mænuskaði (e. spinal muscle atrophy, SMA) er sjúkdómur sem veikir vöðva með tímanum. Hann hefur þó ekki áhrif á heilann. Greind og skynfæri sjúklingsins eru eðlileg.
- Tegund SMA sem þú eða barn þitt er með ræður því hversu fljótt og hversu alvarlegur sjúkdómurinn verður.
- Öndunarerfiðleikar og hryggskekkja eru algeng sjúkdómar sem tengjast SMA. Þessir sjúkdómar krefjast sérstakrar athygli og læknisfræðilegs eftirlits.
- Það er mjög mikilvægt að vinna náið með lækninum þínum til að meðhöndla sjúkdóminn, mæta á læknastofur á réttum tíma og fylgja leiðbeiningum sem gefnar eru.
- Nútíma meðferðir hafa bætt lífsgæði og lífslíkur sjúklinga með SMA verulega, svo gefstu aldrei upp vonina.
💬 Comments (0)
Engar athugasemdir hafa verið settar inn enn sem komið er. Bættu við athugasemd þinni hér í fyrsta skipti.
Bættu við athugasemd þinni