მუდმივად ქავილით იღლებით? წითლდება სხეული? მოდით, გავეცნოთ ამ იშვიათ დაავადებას (სისტემური მასტოციტოზი)

ასევე, დროდადრო მთელ სხეულზე ქავილი გაწუხებთ? სახე და კისერი უეცრად გიწითლდებათ და ისეთი შეგრძნება გაქვთ, თითქოს სიცხე გაქვთ? კუჭის ტკივილი, თავბრუსხვევა და გულის აჩქარება გაქვთ? მაშინაც კი, თუ ფიქრობთ, რომ ეს ყველაფერი უბრალოდ ალერგიაა, ზოგჯერ შეიძლება ამის უკან სხვა მდგომარეობა იმალებოდეს, რომლის შესახებაც ბევრი არაფერი გვსმენია. დღეს ჩვენ ერთ-ერთ ასეთ იშვიათ დაავადებაზე, სისტემურ მასტოციტოზზე ვსაუბრობთ. ნუ ღელავთ, მოდით, ეს მარტივად გავიგოთ.

რა არის სისტემური მასტოციტოზი?

მარტივად რომ ვთქვათ, ეს არის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ჩვენს ორგანიზმში „მასტუჯრედების“ ტიპის უჯრედების პათოლოგიური ზრდით. მასტოციტები სისხლის თეთრი უჯრედების სახეობაა. წარმოიდგინეთ ეს მასტოციტები ჩვენი იმუნური სისტემის ჯარისკაცებად. მათი მთავარი ფუნქციაა დავიცვათ დაავადებებისაგან და დაშავების შემდეგ გამოჯანმრთელებაში დახმარება. თუმცა, ამ დაავადების დროს ეს მასტოციტები ჭარბად და პათოლოგიურად გროვდება სხვადასხვა ორგანოებში, როგორიცაა კანი, ძვლის ტვინი , ძვლები და ნაწლავები. რა ხდება შემდეგ? გარკვეული ტრიგერის გამო, ეს ჭარბი მასტოციტები მოულოდნელად აქტიურდება და ორგანიზმში გამოყოფს დიდი რაოდენობით ქიმიკატებს, როგორიცაა „ჰისტამინი“ . სწორედ მაშინ ვლინდება ზემოთ ნახსენები სიმპტომები, როგორიცაა სიწითლე, ქავილი და ეგზემა .

რა იწვევს ამ დაავადებას?

ბევრს აინტერესებს, არის თუ არა ეს მემკვიდრეობითი დაავადება. თუმცა, როგორც წესი, ეს მემკვიდრეობითი დაავადება არ არის. უმეტეს შემთხვევაში, ეს ხდება KIT-ის სახელით ცნობილი გენის მეშვეობით, რომელიც ჩვენს მასტოციტებში გვხვდება.ეს გამოწვეულია შემთხვევითი ცვლილებით (მუტაციით). ეს გენი ხელს უწყობს ცილის წარმოქმნას, რომელიც აკონტროლებს უჯრედების ზრდას. ამიტომ, როდესაც ეს ცვლილება ხდება, მასტოციტები იწყებენ უკონტროლო ზრდას. მიუხედავად იმისა, რომ ეს სიმპტომები შეიძლება ნებისმიერ ასაკში გამოვლინდეს, ისინი ყველაზე ხშირად ხანდაზმულ ადამიანებშია, განსაკუთრებით 40-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანებში .

სიმპტომების გამწვავების გამომწვევი ფაქტორები

ამ დაავადების მქონე ყველა ადამიანს ერთნაირი სიმპტომები არ აღენიშნება. ასევე, სიმპტომების გამომწვევი ფაქტორები შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე. თუმცა, ქვემოთ მოცემულ ცხრილში ჩამოთვლილია ზოგიერთი გავრცელებული გამომწვევი ფაქტორი. მნიშვნელოვანია მათი შესახებ ინფორმირებულობა. ასევე მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ ზოგჯერ სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს რაიმე კონკრეტული მიზეზის გარეშე.

რა არის ამ დაავადების ძირითადი ტიპები და სიმპტომები?

სისტემური მასტოციტოზის ხუთი ძირითადი ტიპი არსებობს. ექიმი გამოგიკვლევთ და გეტყვით, რომელი ტიპი გაქვთ.

• ინდოლენტური სისტემური მასტოციტოზი (ISM): ეს ყველაზე გავრცელებული და ნაკლებად მძიმე ტიპია. დაავადება ნელა პროგრესირებს და არ იწვევს ორგანოების მნიშვნელოვან დაზიანებას.
• მბჟუტავი სისტემური მასტოციტოზი (SSM): ოდნავ უფრო მძიმეა, ვიდრე ISM. სიმპტომები უფრო მძიმეა და დროთა განმავლობაში შეიძლება ორგანოებზეც იმოქმედოს.
• სისტემური მასტოციტოზი ასოცირებულ ჰემატოლოგიურ ნეოპლაზმასთან (SM-AHN): ამ შემთხვევაში, მასტოციტოზს თან ახლავს სხვა სისხლთან დაკავშირებული დაავადება (მაგ., ლეიკემია ).
• აგრესიული სისტემური მასტოციტოზი (ASM): ეს ტიპი სწრაფად იზრდება და შეიძლება დააზიანოს ისეთი ორგანოები, როგორიცაა ღვიძლი, ელენთა და ძვლები.
• მასტოციტული ლეიკემია (MCL): ეს ყველაზე იშვიათი და მძიმე ფორმაა. ძვლის ტვინსა და სისხლში მასტოციტების დიდი რაოდენობაა.

სიმპტომები, რომლებსაც განიცდით, დამოკიდებულია თქვენი დაავადების ტიპზე და იმაზე, თუ ორგანიზმში სად არის ყველაზე მეტად კონცენტრირებული პათოლოგიური მასტოციტები. აქ მოცემულია რამდენიმე გავრცელებული სიმპტომი:

• ქავილი, გამონაყარი , სიწითლე
• კუჭის ტკივილი, შებერილობა, დიარეა
• გულისრევა ან ღებინება
• თავის ტკივილი და დაღლილობა
• გახშირებული გულისცემა
• დაბალი არტერიული წნევა, თავბრუსხვევა, გონების დაკარგვა
• ღვიძლის, ელენთის და ლიმფური კვანძების შეშუპება
• ანემია და სისხლდენის მდგომარეობები
• ძვლების შესუსტება (ოსტეოპოროზი)
• ფსიქიკური მდგომარეობა, როგორიცაა კონცენტრაციის გაძნელება, ხშირი შფოთვა ან დეპრესია.

როგორ ამოვიცნოთ დაავადება? (დიაგნოზი)

ექიმი თავდაპირველად გკითხავთ თქვენი სიმპტომების შესახებ და ჩაატარებს ფიზიკურ გამოკვლევას. შემდეგ, დიაგნოზის დასადასტურებლად, შესაძლოა, რამდენიმე ტესტის ჩატარება გირჩიოთ:

• კანის ბიოფსია: დაზიანებული ადგილიდან აღებულია კანის მცირე ნაწილი და მიკროსკოპით იკვლევენ, რათა დადგინდეს, არის თუ არა მასტოციტების დიდი რაოდენობა.
• ძვლის ტვინის ბიოფსია: ჰემატოლოგი იყენებს თხელ ნემსს ძვლის ტვინის მცირე ნიმუშის აღებისა და მისი გამოკვლევისთვის.
• სისხლისა და შარდის ტესტები:სისხლის სრული ანალიზი (CBC) ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას სხვა დაავადებების, მაგალითად, ანემიის, შესამოწმებლად.
• გენეტიკური ტესტი: სისხლის ან ქსოვილის ნიმუშის ანალიზი ტარდება იმის დასადგენად, არის თუ არა რაიმე ცვლილება ზემოთ ნახსენებ KIT გენში.
• ვიზუალიზაციის ტესტები: რენტგენი, ულტრაბგერითი და კომპიუტერული ტომოგრაფია ხელს უწყობს ძვლის სისუსტის და ისეთი ორგანოების შეშუპების გამოვლენას, როგორიცაა ღვიძლი და ელენთა.
• ენდოსკოპია ან კოლონოსკოპია: კუჭის ან ნაწლავების შესამოწმებლად გამოიყენება თხელი მილი, რომელზეც მიმაგრებულია კამერა, რათა შემოწმდეს ნებისმიერი დარღვევა, მაგალითად, წყლულები.

რა არის მკურნალობის მეთოდები?

ექიმი განსაზღვრავს მკურნალობის გეგმას თქვენი სიმპტომების, დაზიანებული ორგანოების და დაავადების ტიპის მიხედვით.

• ანტიჰისტამინური საშუალებები: ეს მედიკამენტები ხელს უწყობს კანის ქავილის, სიწითლის და კუჭის აშლილობის კონტროლს.
• ეპინეფრინი: ჰორმონი, რომელიც გამოიყენება მძიმე ალერგიული რეაქციის (ანაფილაქსიის) შემთხვევაში.
• პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორები: აკონტროლებენ კუჭის მჟავას და ამცირებენ ისეთ რამეებს, როგორიცაა კუჭის ანთება.
• მასტოციტების სტაბილიზატორები: მედიკამენტები, რომლებიც აჩერებენ ჰისტამინის გამოყოფას მასტოციტებიდან.
• სტეროიდები: შეუძლიათ კანისა და სასუნთქი გზების სიმპტომების შემსუბუქება.
• მიზნობრივი თერაპია: მედიკამენტები, რომლებიც მიმართულია დაავადებაში ჩართულ კონკრეტულ გენზე ან ცილაზე. ეს პრეპარატები შეიძლება საჭირო გახდეს მძიმე სიმპტომების მქონე ადამიანებისთვის.
• ქიმიოთერაპია: ეს მკურნალობა შეიძლება საჭირო გახდეს იმ შემთხვევებში, როდესაც დაავადება სწრაფად ვრცელდება და ორგანოების მძიმე დაზიანებას იწვევს.
• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა: მკურნალობის ვარიანტი, რომელიც ძალიან იშვიათ შემთხვევებში განიხილება.

სისტემური მასტოციტოზი, მასტოციტები, კანის გამონაყარი, ანაფილაქსია, ანაფილაქსია, KIT გენი, ჰისტამინი