តើអ្នកធ្លាប់មានអារម្មណ៍ក្តៅខ្លាំង ឬឡើងពងបែកលើស្បែកនៅពេលអ្នកចេញទៅក្រៅក្រោមពន្លឺថ្ងៃដែរឬទេ? ឬតើអ្នកធ្លាប់មានអាការៈឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ រួមជាមួយនឹង ចង្អោរ និង ក្អួត ដោយគ្មានមូលហេតុច្បាស់លាស់ដែរឬទេ? រោគសញ្ញាទាំងនេះខុសពី ជំងឺ ទូទៅ។ ប្រហែលជានៅពីក្រោយរឿងនេះគឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយដែលមនុស្សជាច្រើនមិនធ្លាប់បានឮ។ នោះគឺជាជំងឺមួយប្រភេទហៅថា Porphyria ។ កុំភ័យខ្លាចនៅពេលអ្នកឮឈ្មោះនេះ។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីរឿងនេះយ៉ាងសាមញ្ញ និងតាមរបៀបដែលអ្នកអាចយល់បាន។
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ តើ Porphyria ជាអ្វី?
ដើម្បីយល់ពីរឿងនេះ ដំបូងសូមយើងគិតអំពីរោងចក្រតូចមួយនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ មានប្រូតេអ៊ីនដ៏សំខាន់មួយដែលផ្តល់ឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមរបស់យើងនូវពណ៌ក្រហម និងដឹកអុកស៊ីសែនពីសួតទៅកាន់ផ្នែកដែលនៅសល់នៃរាងកាយ។ វាត្រូវបានគេហៅថា 'heme'។ ហេមនេះត្រូវបានផលិតនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើងជាជំហានៗ ដូចជាខ្សែសង្វាក់ផ្គុំ។ ដូចគ្នានឹងការផ្គុំឡានដែរ។ នៅជំហាននីមួយៗ ប្រូតេអ៊ីនពិសេសដែលហៅថា អង់ស៊ីម ដំណើរការ។
ឥឡូវស្រមៃមើល តើមានអ្វីកើតឡើងប្រសិនបើជំហានមួយនៅក្នុងខ្សែសង្វាក់ផលិតកម្មនេះជាប់គាំង ឬប្រសិនបើកម្មករម្នាក់ (អង់ស៊ីម) មិនដំណើរការត្រឹមត្រូវ? ជំហានបន្ទាប់មិនអាចផលិតបានទេ ហើយវត្ថុធាតុដើមកកកុញ មែនទេ? ស្រដៀងគ្នានេះដែរ នៅពេលដែលពិការភាពកើតឡើងនៅក្នុងជំហានមួយក្នុងការផលិតហេម សារធាតុគីមី ដែលផលិតនៅក្នុងជំហានមុន ដែលហៅថា 'porphyrins' និង 'porphyrin precursors' ចាប់ផ្តើមកកកុញនៅក្នុងខ្លួន។ វាគឺជាការប្រមូលផ្តុំនៃសារធាតុគីមីទាំងនេះនៅក្នុងខ្លួនដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញានៃជំងឺ porphyria។ ទាំងនេះអាចបំផ្លាញប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ ឬស្បែក។
នេះជារឿយៗជាស្ថានភាពហ្សែនដែលកើតឡើងក្នុងគ្រួសារ។ ប៉ុន្តែកុំបារម្ភ វាកម្រមានណាស់។ ហើយឥឡូវនេះមានការព្យាបាលគ្រប់គ្រងដ៏ល្អសម្រាប់វា។
តើប្រភេទសំខាន់ៗនៃជំងឺ porphyria មានអ្វីខ្លះ?
ជំងឺបូហ្វីរីយ៉ាអាចបែងចែកជាពីរប្រភេទសំខាន់ៗ ដោយផ្អែកលើរោគសញ្ញាដែលលេចឡើង។ ការយល់ដឹងពីចំណាត់ថ្នាក់នេះនឹងជួយអ្នកឲ្យយល់កាន់តែច្បាស់អំពីជំងឺនេះ។
| ប្រភេទ | រងផលប៉ះពាល់ជាចម្បង | រោគសញ្ញាទូទៅ |
|---|---|---|
| ជំងឺ Porphyria ស្រួចស្រាវ | ទៅប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ | ពេលខ្លះមានអាការៈឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ ចង្អោរ ក្អួត ឈឺទ្រូង ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ វង្វេងស្មារតី ប្រកាច់។ |
| ជំងឺស្បែក Porphyria | ដល់ស្បែក | ភាពរសើបចំពោះពន្លឺព្រះអាទិត្យ ពងបែកលើស្បែកដែលប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ (ដៃ មុខ ក) ងាយកោសស្បែក និងការប្រែប្រួលពណ៌ស្បែក។ |
មានប្រភេទរងជាច្រើនទៀតនៅក្រោមប្រភេទសំខាន់ទាំងពីរនេះ។ ឧទាហរណ៍ ប្រភេទដែលហៅថា "ជំងឺ Porphyria ស្រួចស្រាវមិនទៀងទាត់ (AIP)" ដែលធ្លាក់ចូលទៅក្នុងប្រភេទជំងឺ porphyria ស្រួចស្រាវ និងប្រភេទដែលហៅថា "Porphyria Cutanea Tarda (PCT)" ដែលធ្លាក់ចូលទៅក្នុងប្រភេទជំងឺ porphyria ស្បែក គឺមិនសូវកើតមានទេ។
Medical test equipment that can be used at home
Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.
Check Availability →តើកត្តាអ្វីខ្លះដែលបង្កឲ្យមានរោគសញ្ញាលេចឡើង?
ទោះបីជាជំងឺ porphyria ជាជំងឺតំណពូជក៏ដោយ រោគសញ្ញាមិនតែងតែលេចឡើងនោះទេ។ មានរឿងមួយចំនួនដែលអាចបង្កឱ្យមានរោគសញ្ញា ឬ "ការវាយប្រហារ"។ ទាំងនេះត្រូវបានគេហៅថា "កត្តាជំរុញ"។ ការជៀសវាងទាំងនេះគឺជាវិធីល្អបំផុតដើម្បីគ្រប់គ្រងជំងឺនេះ។
- ថ្នាំមួយចំនួន៖ ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ មួយចំនួន ថ្នាំពន្យារកំណើត ថ្នាំស្ពឹក និងថ្នាំប្រកាច់មួយចំនួនអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហានេះ។ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺ porphyria អ្នកគួរតែពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកមុនពេលប្រើថ្នាំណាមួយ។
- គ្រឿងស្រវឹង និង ការជក់បារី ៖ ការផឹកស្រា និងការជក់បារីច្រើនពេក ជាពិសេសក្នុងពេលតែមួយ គឺជាកត្តាជំរុញដ៏សំខាន់។
- របបអាហារ និងការតមអាហារ៖ រឿងដូចជា របបអាហារដែលមានកាបូអ៊ីដ្រាតទាប របបអាហារសម្រកទម្ងន់យ៉ាងតឹងរ៉ឹង និងការតមអាហារអាចបង្កឱ្យមានរោគសញ្ញា។
- ភាពតានតឹងផ្លូវចិត្ត និងផ្លូវកាយ៖ រឿងដូចជាការធ្វើការហួសកម្លាំង ភាពតានតឹងផ្លូវចិត្ត និងការវះកាត់អាចប៉ះពាល់ដល់វា។
- ការឆ្លងមេរោគ៖ រោគសញ្ញាអាចកើតឡើងដោយសារតែភាពតានតឹងដែលដាក់លើរាងកាយដោយជំងឺ ឬការឆ្លងមេរោគផ្សេងទៀត។
- ពន្លឺព្រះអាទិត្យ៖ ពន្លឺព្រះអាទិត្យគឺជាកត្តាជំរុញចម្បងសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺ Cutaneous Porphyria។
ពេលណាអ្នកគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យ? តើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងយ៉ាងដូចម្តេច?
ដោយសារតែជំងឺនេះកម្រមាន ហើយរោគសញ្ញាក៏ស្រដៀងនឹងជំងឺទូទៅដទៃទៀតដែរ ជួនកាលវាអាចចំណាយពេលយូរដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការទៅជួបគ្រូពេទ្យប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាណាមួយដូចខាងក្រោម ជាពិសេសប្រសិនបើវាកើតឡើងញឹកញាប់។
នៅក្នុងជំងឺ porphyria ស្រួចស្រាវ
ប្រសិនបើអ្នកជួបប្រទះនឹងការឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ រួមជាមួយនឹងរោគសញ្ញាដូចជា ចង្អោរ ក្អួត ទល់លាមក ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ សម្ពាធឈាមខ្ពស់ ខ្សោយសាច់ដុំ វង្វេងវង្វាន់ ឬប្រកាច់ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការទៅមន្ទីរពេទ្យជាបន្ទាន់ ជាពិសេសអង្គភាពព្យាបាលបន្ទាន់ (ETU) ព្រោះស្ថានភាពនេះជួនកាលអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។
នៅក្នុងជំងឺស្បែក Porphyria
ប្រសិនបើស្បែករបស់អ្នកមានពងបែក ដំបៅ រលាក ឡើងក្រហម ឬកោសយ៉ាងងាយបន្ទាប់ពីប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក។
ដំណើរការវិនិច្ឆ័យរោគ៖
១. ការពិនិត្យសុខភាព៖ ដំបូង គ្រូពេទ្យនឹងពិនិត្យអ្នក ដោយសួរអ្នកដោយប្រុងប្រយ័ត្នអំពីរោគសញ្ញា និងប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រគ្រួសាររបស់អ្នក។
២. ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍៖ ប្រសិនបើសង្ស័យថាមានជំងឺ porphyria សំណាកទឹកនោម ឈាម និងប្រហែលជាលាមករបស់អ្នកនឹងត្រូវបានធ្វើតេស្តរកកម្រិតនៃ porphyrins។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ ទឹកនោមអាចប្រែជាពណ៌ក្រហមចាស់ ឬពណ៌ស្វាយ។
៣. ការធ្វើតេស្តហ្សែន៖ ប្រសិនបើជំងឺនេះត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ ការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីស្វែងយល់ពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនជាក់លាក់ដែលបណ្តាលឱ្យវា។
តើជម្រើសនៃការព្យាបាលមានអ្វីខ្លះ?
ការព្យាបាលជំងឺ porphyria មានភាពខុសប្លែកគ្នាអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញា។ ទោះបីជាមិនមានវិធីព្យាបាលក៏ដោយ រោគសញ្ញាអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រង ហើយអាចរស់នៅបានធម្មតា។
ការព្យាបាលជំងឺ Porphyria ស្រួចស្រាវ
នៅពេលដែលរោគសញ្ញាកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ (ការវាយប្រហារស្រួចស្រាវ) ការចូលសម្រាកព្យាបាលនៅមន្ទីរពេទ្យ និងការព្យាបាលគឺត្រូវបានទាមទារ។
- ការផ្តល់ជាតិទឹកក្នុងសរសៃឈាម៖ ធ្វើឱ្យអំបិល និងទឹកក្នុងរាងកាយមានតុល្យភាព។
- ការចាក់ហ៊ីម៖ គ្រប់គ្រងកង្វះហ៊ីមនៅក្នុងខ្លួន និងកាត់បន្ថយបរិមាណប៉ូហ្វីរីនដែលប្រមូលផ្តុំ។
- ការផ្តល់ជាតិស្ករ៖ ការផ្តល់ជាតិស្ករដូចជា dextrose តាមសរសៃឈាមវ៉ែន ឬតាមមាត់ គឺជាសញ្ញាដែលថ្លើមផ្តល់សញ្ញាឱ្យកាត់បន្ថយការផលិត porphyrin។
- ការព្យាបាលផ្សេងទៀត៖ ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់សម្រាប់ការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរ និងថ្នាំសម្រាប់ចង្អោរ និងក្អួត។
- ថ្នាំថ្មីៗដូចជា Givosiran (Givlaari)៖ ចំពោះអ្នកដែលមានរោគសញ្ញាញឹកញាប់ ថ្នាំនេះត្រូវបានផ្តល់ឱ្យជារៀងរាល់ខែ ដើម្បីកាត់បន្ថយភាពញឹកញាប់ និងភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វា។
ការព្យាបាលជំងឺស្បែក Porphyria
- ការការពារកម្តៅថ្ងៃ៖នេះជារឿងសំខាន់បំផុត។ ការពាក់អាវដៃវែង មួក និងការលាបឡេការពារកម្តៅថ្ងៃដែលមានកម្រិតខ្ពស់ ដូចជា SPF 50+ គឺជាការចាំបាច់។
- ការវះកាត់យកឈាមចេញ៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការដកឈាមមួយចំនួនតូច (ប្រហែលមួយឯកតា) ចេញពីរាងកាយរៀងរាល់ពីរបីសប្តាហ៍ម្តង។ វាជួយកាត់បន្ថយបរិមាណជាតិដែកបន្ថែមនៅក្នុងរាងកាយ និងជួយយកសារធាតុ porphyrins ដែលបានប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងថ្លើមចេញ។
- ថ្នាំ៖ កម្រិតទាបនៃថ្នាំដូចជា chloroquine ឬ hydroxychloroquine អាចបង្កើនល្បឿននៃការបញ្ចេញ porphyrins ចេញពីថ្លើម។
អ្វីដែលសំខាន់បំផុតនោះគឺត្រូវរក្សាទំនាក់ទំនងជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ហើយធ្វើតាមការណែនាំរបស់គាត់ ឬនាងឲ្យបានច្បាស់លាស់។ ប្រសិនបើគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកដឹងថាអ្នកមានជំងឺ porphyria វានឹងជាជំនួយដ៏ធំមួយក្នុងការផ្តល់ការព្យាបាលត្រឹមត្រូវដល់អ្នកក្នុងករណីមានអាសន្ន។
សារយកទៅផ្ទះ
- ជំងឺផូហ្វីរីយ៉ា គឺជាក្រុមនៃជំងឺកម្រមួយដែលបណ្តាលមកពីពិការភាពហ្សែនដែលទាក់ទងនឹងការផលិតហេមនៅក្នុងខ្លួន។
- មានប្រភេទសំខាន់ៗពីរគឺ ប្រភេទស្រួចស្រាវ ដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ និងប្រភេទស្បែក ដែលប៉ះពាល់ដល់ស្បែក។
- ការកំណត់ និងការជៀសវាងកត្តាជំរុញដែលអាចបង្កឱ្យមានរោគសញ្ញា គឺមានសារៈសំខាន់សម្រាប់ការគ្រប់គ្រងជំងឺនេះ។ ការសេពគ្រឿងស្រវឹង ការជក់បារី ថ្នាំមួយចំនួន និងការតមអាហារ គឺជាកត្តាជំរុញដ៏សំខាន់។
- សូមស្វែងរកការព្យាបាលពីគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់ ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរដូចជា ឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ និងក្អួត។ សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក ប្រសិនបើអ្នកមានពងបែកលើស្បែក និងងាយប្រតិកម្មនឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ។
- ទោះបីជានេះជាស្ថានភាពមួយជីវិតក៏ដោយ វាអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រងបានល្អ និងរស់នៅបានធម្មតាជាមួយនឹងការព្យាបាល និងការផ្លាស់ប្តូររបៀបរស់នៅត្រឹមត្រូវ។ ត្រូវអនុវត្តតាមការណែនាំរបស់គ្រូពេទ្យជានិច្ច។
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.