Vai ir problēmas ar jūsu baltajiem asinsķermenīšiem? Uzzināsim vienkāršos vārdos par histiocitozi!

Vai zinājāt, ka dažreiz noteikta veida šūnas mūsu ķermenī sāk uzvesties nedaudz savādāk? Viens no šādiem retiem stāvokļiem ir histiocitoze. Tas var šķist nedaudz biedējoši, bet neuztraucieties. Parunāsim par to vienkārši un saprātīgā veidā.

Kas ir histiocitoze? Vienkārši sakot...

Jūsu organismā ir balto asinsķermenīšu veids, ko sauc par histiocītiem. Starp šīm baltajām asinsķermenītēm ir īpašs šūnu veids, ko sauc par histiocītiem . Tie ir kā mūsu ķermeņa apsargi. Tie ir tie, kas cīnās pret slimības izraisošiem mikrobiem, ko sauc par patogēniem – vīrusiem , baktērijām un sēnītēm – un palīdz uzturēt mūsu imūnsistēmu veselīgu.

Tomēr dažreiz šīs histiocītu šūnas sāk augt patoloģiski, tas ir, tās kļūst par " mutantām " . Tad šīs patoloģiskās histiocītu šūnas pārmērīgi aug un uzkrājas dažādās mūsu ķermeņa daļās. Kad tās uzkrājas pārmērīgi, mūsu imūnsistēmai var rasties problēmas. Galvenais ir tas, ka organisma audos rodas iekaisums , tas ir, pietūkumam līdzīgs stāvoklis . Šis iekaisums dažreiz var bojāt mūsu orgānus.

Šīs patoloģiskās histiocītu šūnas var uzkrāties limfmezglos (sauktos arī par limfmezgliem), ādā, kaulos, plaušās, aknās, liesā vai jebkur citur ķermenī. Dažreiz tas skar tikai vienu ķermeņa daļu. Mēs to saucam par "vienas sistēmas" stāvokli. Citreiz tas var skart daudzas ķermeņa daļas. Mēs to saucam par "multisistēmu" stāvokli.

Svarīgi ir tas, ka histiocitoze nav vēzis . Tomēr dažreiz tā var uzvesties kā vēzis un parādīt līdzīgus simptomus. Tāpēc tas ir stāvoklis, kam nepieciešama īpaša uzmanība. Tā kā šī stāvokļa simptomi katram cilvēkam ir atšķirīgi, un stāvokļa smagums ir atšķirīgs, dažreiz var būt grūti ātri diagnosticēt histiocitozi.

Kādi ir galvenie histiocitozes veidi?

Tagad jūs droši vien saprotat, kas ir histiocitoze. Patiesībā ir vairāk nekā 100 tās veidu. Taču ir trīs galvenie veidi, kurus mēs redzam un par kuriem runājam visbiežāk. Apskatīsim tos.

1. Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH):

• Šis ir visizplatītākais histiocitozes veids .
• Šis stāvoklis visbiežāk skar mazus bērnus . Tas skar no 5 līdz 9 bērniem no katriem miljona.
• Vairumā gadījumu tas nav tik nopietni un var būt tikpat vienkārši kā "asimptomātiski" . Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka dažos gadījumos tas var būt smags un pat dzīvībai bīstams.

2. Erdheima-Čestera slimība (ECD):

• Šis veids galvenokārt skar pieaugušos .
• Arī šī ir ļoti reta situācija.
• Tāpat kā LCH, arī ECD var būt no vieglas līdz smagai un dzīvībai bīstamai.

3. Rozai-Dorfmana slimība (RDD):

• Tāpat kā LCH, RDD visbiežāk rodas bērniem , bet tas var notikt arī pieaugušajiem.
• Tas ir arī ļoti reti. Apmēram vienam no divsimt tūkstošiem cilvēku tiek diagnosticēta šī slimība.
• Galvenais šīs slimības veids ir „klasiskā RDD” . Tas ir tad, kad jūsu limfmezgli (dziedzeri) kļūst pietūkuši.
• Otrs veids ir „ekstranodāla RDD” . Šajā gadījumā tiek skarti ne tikai limfmezgli, bet arī citi orgāni. Tas nozīmē, ka liekās histiocītu šūnas var uzkrāties ādā, kaulos vai citās vietās.

Cik reta ir šī slimība, ko sauc par histiocitozi?

Jā, kā jau teicu iepriekš, histiocitoze ir patiešām reta slimība . Patiesībā agresīvākās, vēža formas veido mazāk nekā 1% no visiem vēža gadījumiem, kas diagnosticēti mīkstajos audos un limfmezglos. Tātad jūs varat iedomāties, cik reti tas ir.

Kādi ir histiocitozes simptomi?

Tagad aplūkosim, kādi simptomi izpaužas šajā histiocitozes stāvoklī. Šie simptomi var atšķirties atkarībā no cilvēka . Iemesls tam ir tas, ka to ietekmē orgāni un audi, kuros uzkrājas liekās histiocītu šūnas, kā jau minēju, un šo audu bojājumu apmērs.

Šeit ir daži no simptomiem, ko jūs varat pamanīt (un var būt arī vairāk):

• Izsitumi uz ādas : tos var novērot īpaši mazu bērnu galvas apmatotajās vietās (mēs tos saucam par "šūpuļa cepurīti" ) vai autiņbiksīšu zonā.
• Drudzis .
• Nogurums, nespēks .
• Galvassāpes.
• Klepus vai elpas trūkums .
• Neizskaidrojams svara zudums .
• Kaulu sāpes .
• Pietūkuši limfmezgli (tas nozīmē pietūkumu).
• Redzes izmaiņas vai izspiedušās acis .
• Bieža urinēšana un pārmērīgas slāpes .
• Ādas pumpas (var parādīties pat uz plakstiņiem).
• Grūtības koncentrēties vai atcerēties lietas .
• Problēmas ar līdzsvaru un koordināciju .

Kā rodas simptomi? Atkarībā no tā, kur uzkrājas histiocīti!

Šie simptomi ir atkarīgi no tā, kur organismā uzkrājas histiocītu šūnas. Galvenās uzkrāšanās vietas atšķiras atkarībā no histiocitozes veida.

Vietas, kuras var skart Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH):

• Kauls
• Āda
• Limfmezgli (pietūkums)
• Aknas
• Liesa
• Mute
• Plaušas
• Centrālā nervu sistēma (tas ir, smadzenes un muguras smadzenes)

Erdheima-Čestera slimības (ECD) skartās zonas:

• Garie kauli (īpaši kājās)
• Acis
• Centrālā nervu sistēma
• Plaušas
• Sirds
• Asinsvadi
• Nieres
• Orgāni vēdera aizmugurē (mēs tos saucam par retroperitoneumu )

Rozai-Dorfmana slimības (RDD) skartās zonas:

• Limfmezgli (īpaši kaklā, bet var rasties arī citur)
• Āda
• Mīkstie audi
• Augšējie elpceļi
• Kauls
• Retroperitoneums (orgāni vēdera aizmugurē)
• Acis

Kas izraisa histiocitozi?

Zinātnieki joprojām precīzi nezina, kas izraisa histiocitozi, bet viņi ir atklājuši, ka tas var būt saistīts ar ģenētiskām mutācijām .

Vienkārši sakot, katrai mūsu ķermeņa šūnai ir ģenētiskais materiāls jeb instrukciju kopums. Šīs instrukcijas nosaka, kā šīm šūnām jāuzvedas. Tātad, kad notiek izmaiņas šajās instrukcijās, ko sauc par mutācijām, šūnas sāk uzvesties neparasti. Piemēram, ģenētiska mutācija var izraisīt tādas šūnas kā histiocīta kopēšanu un nekontrolējamu izplatīšanos.

Šo ģenētisko mutāciju identificēšana ir ļāvusi pētniekiem izstrādāt jaunas histiocitozes ārstēšanas metodes . Šīs ārstēšanas metodes darbojas, novēršot kaitīgās šūnu izmaiņas, kas ļauj histiocītu šūnām nekontrolēti augt.

Kā diagnosticēt histiocitozi?

Ja jums ir aizdomas par histiocitozi, ārsts vispirms veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu slimības vēsturi. Pēc tam viņš izlems, kādas pārbaudes veikt, pamatojoties uz jūsu simptomiem un orgāniem, kurus, domājams, ietekmē pārmērīgais histiocītu daudzums.

Šeit ir daži testi, ko varat veikt:

• Attēlveidošanas procedūras :
• Ārsts var ieteikt īpašu skenēšanu, ko sauc par FDG PET/CT skenēšanu . Tā var atklāt tādas lietas kā audzēji visā ķermenī.
• Turklāt var būt nepieciešami tādi testi kā datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kaulu skenēšana, ultraskaņas skenēšana, rentgenogrāfija vai ehokardiogramma (sirds izmeklējums).

• Laboratoriskie testi :
• Ārsts pārbaudīs šķidruma paraugus, piemēram, asinis vai urīnu, lai noskaidrotu, vai ir histiocitozes pazīmes.
• Tiek pārbaudīts jūsu asins šūnu skaits. Tiek meklēti arī specifiski hormoni vai olbaltumvielas, kas norāda uz jūsu orgānu darbību. Ja kāds orgāns nedarbojas pareizi, tas var liecināt, ka šajā orgānā ir pārāk daudz histiocītu.

• Biopsijas tests `(Biopsija)` :
• Tas nozīmē, ka ārsts paņem audu paraugu un pārbauda to mikroskopā, lai noskaidrotu, vai Jums ir histiocitoze.
• Tas arī meklē specifiskas ģenētiskas mutācijas, kas saistītas ar histiocitozi.
• Dažreiz, ja biopsija nav iespējama, var pārbaudīt ģenētisko materiālu jūsu asinīs. To sauc par "šķidro biopsiju" .

Kādas ir histiocitozes ārstēšanas metodes?

Histiocitozes ārstēšana ir atkarīga no daudziem faktoriem . Konkrēti:

• Cik smagi ir jūsu simptomi .
• Neatkarīgi no tā, vai jums ir viens bojājums vai daudzi (tās ir patoloģisku audu zonas).
• Kur uz ķermeņa atrodas šie "bojājumi" ?
• Neatkarīgi no tā, vai šie veidojumi ir vēža audzēji vai nē .

Ārsti lemj par ārstēšanu, pamatojoties uz šiem faktoriem. Šeit ir dažas ārstēšanas iespējas:

• Vērojiet un gaidiet : ja jūsu histiocitoze nav smaga un jums nav nekādu nopietnu simptomu, ārsts var vienkārši ieteikt jums novērot savu stāvokli.
• ĶirurģijaJa histiocītu šūnas ir sakrājušās tikai vienā ķermeņa daļā, var veikt operāciju, lai noņemtu šo daļu.
• Staru terapija : tā ietver ierīces izmantošanu, lai novirzītu augstas enerģijas starojuma starus uz bojājumiem. Šie stari iznīcina patoloģiskas šūnas un palēnina audzēju augšanu. Dažreiz staru terapija var arī palīdzēt mazināt simptomus.
• Ķīmijterapija (saukta arī par "ķīmijterapiju") : Tā ietver ķīmisku vielu ievadīšanu asinsritē, lai iznīcinātu liekās histiocītu šūnas, kas ir izplatījušās visā ķermenī. Ārsti iesaka "ķīmijterapiju" tikai tad, ja histiocītu šūnas ir izplatījušās visā ķermenī.
• Kortikosteroīdi : Šajā kategorijā ietilpst tādi medikamenti kā prednizons . Tie var mazināt iekaisumu (pietūkumu), kas pavada histiocitozi. Šīs zāles var lietot atsevišķi vai kombinācijā ar citām ārstēšanas metodēm, piemēram, ķīmijterapiju.
• Imunoterapija : Tas darbojas, stiprinot jūsu pašu imūnsistēmu, palīdzot tai atpazīt un iznīcināt kaitīgās šūnas, piemēram, patoloģiskus histiocītus.
• Mērķtiecīga terapija : šī ir īpaša ārstēšanas metode. Šo ārstēšanu lieto histiocitozes stāvokļu gadījumā, kas saistīti ar noteiktām ģenētiskām mutācijām.

Vai histiocitozi var pilnībā izārstēt?

Uz to ir grūti atbildēt “jā” vai “nē” , jo tas ir atkarīgs no situācijas. Daudziem cilvēkiem ar histiocitozi iestājas tā sauktā “ilgstošā remisija”. Tas ir, viņi izzūd bez jebkādiem slimības simptomiem vai pazīmēm.

Dažus histiocitozes veidus, īpaši, ja histiocīti atrodas tikai vienā ķermeņa vietā, var pilnībā izārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos . Ārsts veiks papildu vizītes, lai pārbaudītu , vai nav recidīvu.

Tomēr, ja jūsu histiocitozes veids nav pilnībā izārstējams, ārsts ieteiks ārstēšanas plānu, kas var palīdzēt jums pārvaldīt šo stāvokli.

Kāda ir šī stāvokļa prognoze?

Jūsu stāvokļa prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem. Dažiem cilvēkiem histiocitoze uzlabojas pati no sevis bez jebkādas ārstēšanas . Piemēram, aptuveni 40% cilvēku ar RDD uzlabojas bez ārstēšanas. Arī tad, ja LCH skar tikai vienu ķermeņa daļu (mēs to saucam par "lokalizētu LCH") , tā bieži uzlabojas pati no sevis.

Bet citos gadījumos histiocitoze prasa intensīvu ārstēšanu un rūpīgu novērošanu gan bērniem, gan pieaugušajiem.Smagākos gadījumos histiocitoze var izraisīt orgānu bojājumus un pat apdraudēt dzīvību .

Tāpēc vislabāk ir jautāt savam ārstam par prognozi, kas raksturīga tieši jūsu diagnozei.

Vai histiocitozi var novērst? Kā var samazināt risku?

Godīgi sakot, nav iespējams novērst histiocitozi, bet ārstēšana var palīdzēt pārvaldīt simptomus.

Taču ir viena lieta. Smēķēšanas atmešana var samazināt plaušu vēža (LKH) attīstības risku. Smēķēšanas atmešana vai nesmēķēšanas ievērošana var arī uzlabot jūsu reakciju uz ārstēšanu. Ja jums nepieciešama palīdzība smēķēšanas atmešanā, jautājiet savam ārstam par smēķēšanas atmešanas nosūtījumu programmām.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Ja Jums ir diagnosticēta histiocitoze, ir normāli, ja Jums ir daudz jautājumu. Ir svarīgi par visu šo runāt ar savu ārstu un labi izprast savu stāvokli. Šeit ir daži jautājumi, ko varat uzdot:

• Kāda veida histiocitoze man ir?
• Vai man būs nepieciešama ārstēšana?
• Kādas ārstēšanas iespējas jūs ieteiktu?
• Kādas blakusparādības var sagaidīt ārstēšanas laikā?
• Kādi ir iespējamie ārstēšanas rezultāti?
• Vai mana slimība ir pilnībā izārstējama?

Noslēguma vēstījums sākumlapai

Vienkārši sakot, histiocitoze ir nosaukums, kas dots retu asins slimību grupai, ko izraisa histiocītu, balto asinsķermenīšu veida, pārprodukcija audos. Dažas no tām var būt ļoti vienkāršas, neizraisot nekādus simptomus, bet citas var būt pietiekami smagas, lai apdraudētu dzīvību .

Ikvienam cilvēkam ar histiocitozi audos ir pārmērīgs histiocītu skaits, kas izraisa iekaisumu (pietūkumu). Tomēr slimības simptomi, ārstēšana un iznākums var ievērojami atšķirties pat cilvēkiem ar viena veida histiocitozi .

Jūsu ārsts ir vislabākā persona, kas izprot jūsu diagnozi un ar to saistītos unikālos apstākļus. Tāpēc, lai pilnībā izprastu savu diagnozi un ārstēšanas plānu, nekad nebaidieties uzdot jautājumus. Pārrunājiet ar savu ārstu visu, kas jums ir prātā.

Histiocitoze , leikocīti, histiocīti, imūnsistēma, LCH, ECD, RDD, simptomi, ārstēšana