Kā SMA mainās laika gaitā? (Mugurkaula muskuļu atrofija) Pievērsīsim tam uzmanību.

Vai kādam jūsu ģimenē vai kādam jūsu paziņam ir SMA jeb mugurkaula muskuļu atrofija ? Jūs, iespējams, domājat un varbūt pat baidāties, kā tas mainīsies laika gaitā un kā simptomi pasliktināsies. Patiesībā šīs slimības progresēšana katram cilvēkam ir ļoti atšķirīga. Tas ir atkarīgs no tā, kurš no četriem SMA veidiem jums ir, kad simptomi pirmo reizi parādījās un kādu fiziskās attīstības līmeni jūs tobrīd bijāt sasniedzis. Parunāsim par to šodien vienkārši un skaidri.

Kā progresē SMA slimība?

Šī slimība galvenokārt skar muskuļus ķermeņa vidusdaļā, piemēram, muguru un gurnus. Tas ir izteiktāk nekā muskuļos, kas atrodas tālāk no ķermeņa centra (piemēram, pirkstus un kāju pirkstus).

Iedomājieties to šādi: muskuļi jūsu augšstilbos, kas palīdz jums stāvēt, kļūst vājāki nekā muskuļi jūsu kājās. Turklāt kāju vājums kļūst pamanāmāks pirms roku vājuma.

Dažiem cilvēkiem var rasties arī pakāpeniska roku spēka zudums. Tomēr parasti tieši rokas laika gaitā saglabā vislielāko spēku. Pat ja rokas ir vājas, tās joprojām var spēt veikt ikdienas uzdevumus , piemēram, lietot datoru.

Vēl viena būtiska problēma, kas rodas ar SMA, ir izliekta mugurkaula daļa , ko medicīniski sauc par skoliozi . Daudziem bērniem ar SMA šis stāvoklis attīstās agrā bērnībā. Tas notiek tāpēc, ka muskuļi, kas atbalsta mugurkaulu, pakāpeniski vājinās.

Personai ar skoliozi var rasties šādi simptomi:

• Pleci un gurni neatrodas vienā līmenī.
• Viens plecs ir lielāks vai izvirzīts uz priekšu nekā otrs.
• Viens gurns ir augstāks par otru.

Šis mugurkaula izliekums var izraisīt diskomfortu un sāpes. Ja izliekums ir smags, tas var saspiest plaušas un ietekmēt elpošanu. Ārsti parasti cenšas pārvaldīt šo stāvokli, izmantojot īpašu ortozi bez operācijas, līdz bērns ir pilnībā attīstījies. Tomēr, tā kā mugurkaula izliekums laika gaitā var pasliktināties, ārsts ļoti uzmanīgi sekos līdzi visām elpošanas vai kustību problēmām, kas rodas šajā sakarā.

Tālākais ir atkarīgs no jūsu SMA veida.

SMA veidi un to būtība

SMA ir iedalīta četros galvenajos veidos. Tie tiek klasificēti, pamatojoties uz vecumu, kurā sākas simptomi, un pacienta maksimālo fizisko aktivitāti. Apskatīsim katru veidu atsevišķi.

Nedaudz vairāk par 1. tipu

Šī ir smagākā SMA forma. To sauc arī par Verdnig-Hofmana slimību . Tā tiek diagnosticēta dzimšanas brīdī vai pirmo 6 mēnešu laikā. Muskuļu vājums progresē ļoti ātri. Bez ārstēšanas bērns nevarēs sēdēt vai stāvēt.

Zīdainim var būt nepietiekams uzturs apgrūtinātas zīšanas un rīšanas dēļ. Daži zīdaiņi var šķist elpojam caur vēderu . Tas ir tāpēc, ka elpošanas muskuļi krūškurvī nedarbojas pareizi, tāpēc viņi elpo, izmantojot tikai diafragmu. Tas var izraisīt biežas, dažreiz dzīvībai bīstamas, smagas elpošanas problēmas un infekcijas.

Nedaudz vairāk par 2. tipu

Šis tips tiek diagnosticēts 6 līdz 18 mēnešu vecumā. Slimības progresēšanas ātrums dažādiem bērniem ir ļoti atšķirīgs. Bērni ar 2. tipu agrīnā stadijā var apsēsties bez palīdzības. Tomēr, sasniedzot pusaudža vecumu, var būt grūti apsēsties bez palīdzības.

Turklāt šie bērni bez palīdzības nevar noiet vairāk par dažiem soļiem. Bieži vien viņu pirksti sāk trīcēt (trīce). Pat cīpslu reflekss var zust, kad ārsts ar nelielu āmurīti uzsit pa celi.

Nedaudz vairāk par 3. tipu

To sauc arī par Kugelberga-Velandera sindromu . To parasti diagnosticē aptuveni 18 mēnešu vecumā, bet dažreiz simptomi var sākties agrā pusaudža vecumā.

Šāda veida SMA progresēšana ir atkarīga no tā, cik daudz kustību bērns apgūst. Šie bērni var iemācīties staigāt. Taču laika gaitā viņi sāk bieži krist, viņiem ir grūtības kāpt pa kāpnēm un piecelties no guļus stāvokļa. Tāpat kā citu SMA veidu gadījumā, viņi ir uzņēmīgāki pret elpceļu infekcijām, jo ​​viņu muskuļi vājinās.

Nedaudz vairāk par 4. tipu

Šī ir retākā SMA forma. To diagnosticē cilvēkiem 20 vai 30 gadu vecumā. Slimība progresē ļoti lēni. Cilvēki ar šo tipu var staigāt kā pieaugušie, bet muskuļu vājums var pakāpeniski palielināties, viņiem novecojot.