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की अहां के ओहि छोट-छोट पावर प्लांट के बारे मे पता अछि जे हमर शरीर के ऊर्जा दैत अछि? (माइटोकॉन्ड्रिया) एहि पर गप्प करी!

की अहां के ओहि छोट-छोट पावर प्लांट के बारे मे पता अछि जे हमर शरीर के ऊर्जा दैत अछि? (माइटोकॉन्ड्रिया) एहि पर गप्प करी!
की अहाँ दिन भरि थाकल महसूस करैत छी आ किछु करबाक ऊर्जा नहि अछि? हम सब अक्सरहाँ सोचैत छी जे एकर कारण अछि जे हम सब बेसी काज करैत छी, ठीक स’ भोजन नहि करैत छी, वा नींद नहि अबैत अछि. मुदा, की अहाँ केँ बुझल अछि जे एहि सबहक गहींर कारण हमरा सभक शरीरक भीतर भ' सकैत अछि? हमरा सबहक शरीर मे ऊर्जा के छोट-छोट फैक्ट्री के बारे मे सुनने छी? एहि सभकेँ हम सभ माइटोकॉन्ड्रिया कहैत छी । जँ ई सब ठीक स’ काज नहि क’ रहल अछि त’ पैघ समस्या भ’ सकैत अछि जकरा बारे मे हम सब सोचबो नहि करैत छी. त’ आइ एहि पर विस्तार स’ आ बहुत सरलता स’ गप्प करी.

ई माइटोकॉन्ड्रिया की अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ माइटोकॉन्ड्रिया हमरऽ शरीर केरऽ लगभग हर कोशिका म॑ छोटऽ-छोटऽ इंजन या बिजली संयंत्र के तरह छै । कल्पना करू, जौं हमर शरीर पैघ शहर रहैत त ई माइटोकॉन्ड्रिया ओ बिजली संयंत्र अछि जे ओहि शहर के बिजली दैत अछि. हम जे भोजन आ साँस लैत छी ओकर उपयोग कए इ छोट-छोट माइटोकॉन्ड्रिया 90% ऊर्जा पैदा करैत अछि जे हमर शरीर कए दौड़बा लेल, कूदबा लेल, सोचबा लेल, काज करबा लेल आ संक्षेप मे जीबा लेल चाही। खास करी क॑ वू अंगऽ म॑ जे लगातार काम करै छै आरू ओकरा म॑ अधिक ऊर्जा के जरूरत होय छै, जेना कि हमरऽ दिल, मस्तिष्क, आरू मांसपेशी, ई माइटोकॉन्ड्रिया के हजारों छै । कारण जे ओहि अंग सभकेँ आन अंग सभसँ बेसी ‘वर्तमान’क आवश्यकता होइत छैक ।

तखन ई माइटोकॉन्ड्रियाक रोग की अछि ?

कल्पना करू, जौं हम जे बिजली संयंत्रक जिक्र केलहुं अछि, ओ अचानक ठीक स काज करब बंद क देत आ पर्याप्त ऊर्जा क उत्पादन बंद भ जाएत त की होएत? पूरा शहर अन्हार भ' जाइत, आ हमरा सभक शरीरक काज सेहो बिगड़ि जाइत। तखने 'माइटोकॉन्ड्रिया रोग' नामक स्थिति उत्पन्न होइत अछि । इ आमतौर पर पुरानी होयत छै , मतलब इ जीवन भर चल सकएयत छै. अधिकतर समय इ आनुवंशिक होयत छै, मतलब इ माता-पिता सं बच्चाक कें विरासत मे भेटैत छै. कखनों इ लक्षण जन्म कें समय मौजूद भ सकएयत छै, आ अन्य समय बाद मे इ लक्षणक कें रूप मे देखएय सकएय छै.

एहि रोग सभक कारण की होइत छैक ?

बेसी काल एकर मुख्य कारण आनुवंशिक होइत अछि । अर्थात जे जीन मे किछु दोष हमरा लोकनि केँ अपन माता-पिता सँ विरासत मे भेटैत अछि । इ कईटा मुख्य तरीका सं भ सकएयत छै.
विरासत के प्रकार सीधा-सीधा कहल जाय त...
ऑटोसोमल रिसेसिव विरासतअइ स्थिति मे बच्चा कें मां आ पिता दूनू सं एकटा दोषपूर्ण जीन (म्यूटेटेड जीन) विरासत मे मिलएयत छै. तखन, परिवार मे प्रत्येक बच्चा मे इ बीमारी कें विकास कें 25% संभावना होयत छै.
ऑटोसोमल प्रबल विरासत एतय की होयत छै की बच्चा कें केवल एकटा माता-पिता सं एकटा दोषपूर्ण जीन विरासत मे मिलएयत छै, या त मां या पिता सं. तखन, परिवार मे प्रत्येक बच्चा मे इ बीमारी कें विकास कें 50% संभावना होयत छै.
माइटोकॉन्ड्रिया विरासत ई एकटा कनि खास अछि। माइटोकॉन्ड्रिया केरऽ अपनऽ डीएनए होय छै । एहि विरासत मे, माइटोकॉन्ड्रिया मे खराबी वाला मां कें अपन सबटा बच्चाक कें इ बीमारी कें विरासत मे मिलएय कें 100% संभावना होयत छै.
यादृच्छिक उत्परिवर्तन बहुत कम, उत्परिवर्तन तखन भ सकएयत छै जखन बच्चा कें जीन नव बनएयत छै, बिना माता-पिता कें कोनों गलती कें.
एकरऽ अतिरिक्त, माइटोकॉन्ड्रिया केरऽ विकार कुछ चिकित्सा स्थिति स॑ जुड़लऽ होय सकै छै, जेना कि अल्जाइमर रोग, मांसपेशी केरऽ विकार, मधुमेह, आरू कुछ प्रकार के कैंसर ।

एहि रोग सभक की लक्षण अछि ?

एहि ठाम बहुत लोक भ्रमित भ जाइत छथि। एहि बीमारि सभक लक्षण एक व्यक्ति सँ दोसर व्यक्ति मे बहुत भिन्न भ सकैत अछि । कारण ई छै कि शरीर केरऽ जे अंग प्रभावित होय छै ओकरऽ आधार प॑ लक्षण अलग-अलग होय छै । जखन कि किच्छू लोगक मे बहुत हल्का लक्षण होयत छै, त किछ लोगक मे गंभीर लक्षण भ सकएयत छै.
इ लक्षण कोनों उम्र मे दिखाई द सकएय छै. संगहि, ई लक्षण अन्य सामान्य बीमारि सभक समान होयबाक कारणेँ कखनो काल एहि रोगक निदान करब कठिन भ' सकैत अछि ।
नीचा देल गेल तालिका मे किच्छू लक्षणक कें दर्शाउल गेल छै जे भ सकएयत छै.
प्रभावित प्रणाली/अंग संभावित लक्षण
वृद्धि आ मांसपेशीव्यायाम के दौरान विकास में रुकावट, मांसपेशी के कमजोरी, आ थकान।
मस्तिष्क आ नस सीखय मे दिक्कत, विकास मे देरी, ऑटिज्म स्पेक्ट्रम विकार, माइग्रेन, दौरा, स्ट्रोक, आ डिमेंशिया.
संवेदी अंग दृष्टि एवं श्रवण क्षमता में बाधा।
आंतरिक अंग हृदय, गुर्दा या यकृत के रोग, मधुमेह, थाइरॉइड के समस्या |
पाचन तंत्र निगलय मे दिक्कत, पेट दर्द, दस्त या कब्ज, उल्टी।

रोगक निदान कोना कयल जाय ?

जेना कि हम पहिने कहने रही जे एहि बीमारी सभक लक्षण बहुत अलग भ सकैत अछि, तें ई बुझब कनेक कठिन भ सकैत अछि जे ई बीमारी ठीक-ठीक की अछि. एकोटा टेस्ट स एकर निदान नहि भ सकैत अछि। यही लेली एगो डॉक्टर एगो मरीज के जांच करी क॑ ओकरा अलग-अलग जांच के सिलसिला लेली भेजै छै ।

आमतौर पर कयल जायवला परीक्षण

  • परिवारक चिकित्सा इतिहासक सावधानीपूर्वक समीक्षा .
  • पूर्ण शारीरिक आ न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करब .
  • रक्त एवं मूत्र परीक्षण (Metabolic exam) के माध्यम से शरीर में रासायनिक परिवर्तन की पहचान |
  • एमआरआई स्कैन (खासकर मस्तिष्क के समस्या के लिये)।
  • हृदय कें कामकाज कें जांच कें लेल ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) या इकोकार्डियोग्राम परीक्षण.
  • आनुवंशिक दोषक पहचान करबाक लेल विशेष डीएनए परीक्षण .
  • किछु मामला मे, मांसपेशी या त्वचा कें छोट टुकड़ा कें जांच (बायोप्सी) कें लेल लेनाय आवश्यक भ सकएयत छै.

एकर की-की इलाज छै?

एकटा सवाल जे बहुत लोक पूछैत छथि जे एकर पूरा इलाज अछि कि नहि। सच पूछू त एखन धरि माइटोकॉन्ड्रिया रोगक कोनो विशेष इलाज नहि भेटल अछि । मुदा, ताहि सँ डरब नहि। लक्षण पर नियंत्रण आ बीमारी के प्रगति के धीमा करय लेल बहुत रास इलाज उपलब्ध अछि । इलाज रोगी कें बीमारी, प्रभावित अंग, आ बीमारी कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. भले ही एकहि बीमारी वाला दू लोगक कें इलाज एक जैना होएयत छै, मुदा भ सकएयत छै की इ एकहि तरह सं काज नहि करएय सकएय छै.

किछु मुख्य उपचार विधि : १.

  • विटामिन आ सप्लीमेंट : किछु विटामिन माइटोकॉन्ड्रिया के काज में मदद करैत अछि ।
  • व्यायाम : खास क मांसपेशी कए मजबूत करय वाला व्यायाम। इ सब अहां कें डॉक्टर या फिजिकल थेरेपिस्ट कें मार्गदर्शन मे करबाक चाही.
  • शारीरिक चिकित्सा , व्यावसायिक चिकित्सा, आ भाषण चिकित्सा : इ रोगी कें दैनिक गतिविधियक कें बेसि आसानी सं करएय मे मदद करएयत छै.
संगहि मरीज के किछ खास चीज सं दूर रहय के सलाह देल गेल अछि. जेना, अत्यधिक ठंड या गर्मी कें संपर्क मे रहनाय, भूख लगनाय, पर्याप्त नींद नहि आनाय, तनाव, धूम्रपान, आ शराब कें सेवन जैना चीजक सं बचनाय बहुत जरूरी छै.

टेक-होम मैसेज

  • माइटोकॉन्ड्रिया छोट-छोट बिजली संयंत्र के तरह छै जे हमरऽ शरीर के कोशिका क॑ ऊर्जा प्रदान करै छै ।
  • अइ कें विकार सं होएय वाला बीमारियक आमतौर पर दीर्घकालिक होयत छै आ अक्सर आनुवंशिक रूप सं विरासत मे मिलएयत छै.
  • लक्षण बहुत विविध होयत छै आ मांसपेशियों कें कमजोरी , विकास मे रुकावट, दृष्टि आ सुनवाई मे कमी, आ हृदय रोग शामिल भ सकएयत छै.
  • ओना त एहि बीमारि सभक कोनो खास इलाज नहि अछि मुदा लक्षण पर नियंत्रण राखि आ अपन जीवनशैली मे समायोजन कए नीक जीवन जीबि सकैत छी ।
  • यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति छै, त बच्चा पैदा करएय सं पहिले अहां कें डॉक्टर सं जेनेटिक काउंसलिंग कें बारे मे बात करनाय बहुत जरूरी छै. सबसँ नीक काज ई जे घबराब नहि, बल्कि उचित चिकित्सकीय सलाह लेब।
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