की अहां कें बच्चा कें किडनी नहि छै? आकि ओकरा एकटा किडनी मात्र छैक? आउ (गुर्दा एजेनेसिस) के बारे में जानब !

की अहां कहियो सुनने छी जे किच्छू बच्चाक कें जन्म केवल एकटा किडनी कें साथ होयत छै, या एतय तक कि बिना दूनू किडनी कें? ई बात कनि डरावना लागत, मुदा एहि स्थिति सं अवगत रहब जरूरी अछि. आइ हम एहि स्थिति पर गप्प करय जा रहल छी जकरा `(Renal Agenesis)` कहल जाइत अछि | चिन्ता जुनि करू, सब किछु सरलता सँ बुझाबी।

`(गुर्दे एजेनेसिस)` की अछि ? एकरा सरलता स बुझल जाय, की?

सीधा शब्द मे कहल जाय त `(Renal Agenesis)` तखन बच्चा कें जन्म केवल एकटा गुर्दा कें साथ या दूनू गुर्दा कें बिना होयत छै. हम सबहक शरीर मे सामान्यतः दू टा किडनी होइत अछि । कम सं कम एकटा किडनी कें जीवित रहय कें लेल सही ढंग सं काज करय कें जरूरत छै. ई `(जन्मजात)` स्थिति अछि, अर्थात् ई कोनो एहन चीज अछि जे जन्महि सँ उपस्थित अछि |

आब जँ अहाँ एहि दुनू शब्दक अर्थ अलग-अलग देखब तँ अहाँकेँ ई बात आओर स्पष्ट भ' जायत:

• गुर्दा : ई " किडनी " केर चिकित्सा नाम थिक ।
• एजेनेसिस : एकर मतलब छै कि बच्चा कें मां कें गर्भ मे यानी गर्भाशय मे रहला पर कोनों निश्चित अंग कें पूर्ण रूप सं विकास मे विफलता.

त जखन हम `(Renal Agenesis)` कहैत छी त एकर मतलब अछि जे बच्चा के किडनी ठीक स नहि बनल अछि |

`(Renal Agenesis)` के मुख्य प्रकार कौन-कौन से होते हैं?

एहि स्थिति केँ दू टा मुख्य रूप सँ देखल जा सकैत अछि : १.

1. एकतरफा गुर्दे के एजेनेसिस

एहि मे की होइत अछि जेना कि नाम सं पता चलैत अछि जे बच्चा के एक कात किडनी गायब अछि. मतलब दोसर किडनी सामान्य अछि। सौभाग्य सं, मात्र एकटा किडनी सं सामान्य, पूर्ण जीवन जीब संभव अछि. बहुतो मामला मे जे एकटा किडनी बचल छै, ओ गायब किडनी कें काज कें संभालनाय शुरू कयर सकएय छै, अइ कें लेल ओ कनि पैघ भ सकएयत छै. जेना बच्चा क्लास मे दू टा होमवर्क असाइनमेंट करैत हो।

2. दुनू किडनी के नुकसान (Bilateral Renal Agenesis) २.

ई कनि बेसी गंभीर स्थिति अछि। एतय बच्चा कें दूनू किडनी नहि होयत छै. संगहि, छोट-छोट ट्यूब ``यूरेटर`` जे मूत्र कें गुर्दा सं ``मूत्राशय`` धरि पहुंचाबैत अछि, तकरा निर्माण तक नहिं भेल अछि. एकर संग-संग बच्चा कें ``फेफड़ा`` कें विकास ठीक सं नहि होयत छै, मतलब इ बहुत छोट होयत छै ``पल्मोनरी हाइपोप्लासिया``. एहि गुर्दा के कमी आ फेफड़ा के विफलता के संयोजन के ``पोटर सिंड्रोम`` सेहो कहल जाइत अछि | दुखक बात ई जे ई स्थिति प्रायः घातक होइत अछि ।

हमर किडनी के की होइत छैक?

हमरऽ शरीर केरऽ दू किडनी हमरऽ मूत्र प्रणाली केरऽ बहुत महत्वपूर्ण अंग छै । हमरा घर मे कचरा निपटान प्रणाली बुझू। किडनी के मुख्य काम छै हमरऽ खून स॑ अवांछित अपशिष्ट पदार्थऽ क॑ छानना आरू निकालना । तखन इ अपशिष्ट पदार्थ मूत्र कें रूप मे शरीर सं बाहर निकलल जायत छै.

ई स्थिति `(Renal Agenesis)` कतेक आम अछि ?

आंकड़ाक कें अनुसार, जन्म लेवय वाला हर 2,000 बच्चाक मे सं लगभग एकटा कें ``यूनिलेटरल रेनल एजेनेसिस`` नामक स्थिति भ सकएयत छै, जइ मे एकटा किडनी गायब भ सकएयत छै. ``द्विपक्षीय गुर्दा एजेनेसिस`` केर स्थिति, जाहि मे दुनू गुर्दा गायब अछि, आओर दुर्लभ अछि । इ लगभग 8,500 नवजात शिशुअक मे सं एक मे होयत छै. हालांकि एकर सही कारण कें जानकारी नहि छै, मुदा दूनू किडनी कें गायब होय कें इ स्थिति पुरु ष शिशुअक मे बेसि होयत छै.

`(Renal Agenesis)` के कारण क्या हैं |

अधिकांश समय `(Renal Agenesis)` के मुख्य कारण जीन `(Gene mutation) में परिवर्तन या उत्परिवर्तन होय ​​छै .` शोधकर्ता न॑ अभी तलक एकरा स॑ जुड़लऽ लगभग सात जीन उत्परिवर्तन के पहचान करी चुकलऽ छै । एहि जीन उत्परिवर्तन कें कारण गर्भावस्था कें पहिल तीन महीना `(पहिल तिमाही) मे बच्चा कें गर्भ मे गुर्दा कें निर्माण मे बाधा पहुंच जायत छै

अन्य छोट-मोट कारण मे शामिल अछि : १.

• गर्भावस्था कें दौरान मां कें मधुमेह (गर्भावस्था कें मधुमेह) भ जायत छै.
• अनेक गर्भधारण (जैसे जुड़वाँ, तिगुना)।
• गर्भावस्था कें दौरान किच्छू हानिकारक दवाइयक कें उपयोग.

`(Renal Agenesis)` के लक्षण क्या हैं |

पॉटर सिंड्रोम कें बच्चा, जेकर दूनू किडनी गायब छै आ जेकर फेफड़ा पूरा तरह सं विकसित नहि छै, ओकरा जन्म कें तुरंत बाद जानलेवा श्वसन संबंधी समस्या भ जायत छै.

एकटा किडनी कें साथ जन्म लेवय वाला बच्चा मे कोनों लक्षण नहि देखा सकएय छै. मुदा जँ लक्षण जरूर देखाइत अछि तँ ओहि मे शामिल भ सकैत अछि :

• बच्चा मे उच्च रक्तचाप ।
• मूत्र मे प्रोटीन के स्तर बढ़ना (Proteinuria)।
• वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स।

कखनों-कखनों एकटा गुर्दा कें साथ जन्म लेवय वाला शिशुअक कें अन्य स्थितियक कें अनुभव सेहो भ सकएय छै जेना:

• क्लबफुट।
• जन्मजात हृदय रोग , जेना हृदय के अलिंद या निलय के बीच छेद (ASD या VSD) |
• जन्मजात मूत्र संबंधी विसंगतियाँ।
• गुदा अछिद्र या गुदा अट्रेसिया।

गर्भावस्था के दौरान `(Renal Agenesis)` के निदान कैसे करे |

अधिकतर, प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड स्कैन तखन कैल जायत छै जखन मां गर्भवती छै.एहि स्थितिक निदान कएल जा सकैत अछि । एहि स्कैन सं पता चलैत अछि जे किडनी गायब अछि. संगहि, यदि बच्चा कें पेट कें आसपास एम्नियोटिक द्रव कम छै (Oligohydramnios), त इ रेनल एजेनेसिस नामक स्थिति कें संकेत सेहो भ सकएयत छै. एकर कारण छै की बच्चा कें गुर्दा मे पेशाब नहि निकलएयत छै, जइ सं इ तरल पदार्थ कम भ जायत छै. जखन इ तरल पदार्थ कें पर्याप्त मात्रा मे नहि होयत छै, तखन बच्चा कें फेफड़ाक कें विकास ठीक सं नहि होयत छै.

बच्चा कें जन्म कें बाद `(Renal Agenesis)` कें निदान कोना कैल जै?

बच्चा कें जन्म कें ठीक बाद इमेजिंग स्कैन कैल जा सकएय छै, ताकि निदान कें पुष्टि कैल जा सकएय. मुदा, कखनों-कखनों बच्चाक कें उम्र तइक इ स्थिति कें पता नहि चल सकएय छै. कखनों-कखनों इ स्थिति कें पता संयोग सं तखन भ सकएय छै जखन बच्चा मे अन्य लक्षण होएयत छै आ ओकर स्कैनिंग कैल जा रहल छै, या जखन कोनों अन्य कारण सं अल्ट्रासाउंड स्कैन कैल जा रहल छै, जेना मूत्रमार्ग कें संक्रमण (यूटीआई)।

`(Renal Agenesis)` के निदान के लेल प्रयोग कयल जाय वाला स्कैन के मुख्य प्रकार अछि :

• पेट के अल्ट्रासाउंड या किडनी अल्ट्रासाउंड।
• सीटी स्कैन।
• एमआरआई स्कैन `(एमआरआई)`।

द्विपक्षीय गुर्दे एजेनेसिस कें इलाज कोना कैल जायत छै?

हाल धरि बिना किडनी आ अविकसित फेफड़ा दुनू के बच्चा के गर्भ सं बाहर किछु घंटा सं बेसी जीवित रहय के कोनो उम्मीद नहिं छल. मुदा, नव प्रयोगात्मक उपचार आब किछु आशा द रहल अछि। अइ मे गर्भावस्था कें दौरान गर्भाशय मे खारा घोल कें इंजेक्शन लगानाय शामिल छै, ताकि एम्नियोटिक द्रव कें स्तर बहाल भ सकएय. इ तरल पदार्थ बच्चा कें फेफड़ा कें विकास कें अनुमति देयत छै. तखन बच्चा कें जन्म कें बाद बच्चा कें डायलिसिस कैल जायत छै, जखन तइक किडनी प्रत्यारोपण नहि कैल जा सकएय छै. मुदा मोन राखू, ई इलाज एखनो प्रयोगात्मक अवस्था मे अछि आ सब ठाम उपलब्ध नहि अछि ।

एकपक्षीय गुर्दे के एजेनेसिस के इलाज कोना होइत अछि ?

एकटा किडनी वाला लोगक कें कखनों-कखनों ब्लड प्रेशर कम करएय कें लेल दवाईयक कें सेवन करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै. यदि अहां या अहां कें बच्चा कें इ स्थिति छै, त नियमित रूप सं किडनी विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) सं मिलनाय आ साल मे कम सं कम एक बेर, या बेसि बेर शारीरिक जांच, मूत्र विश्लेषण आ स्कैन करनाय महत्वपूर्ण छै. अहां कें बच्चा कें इ जांच सेहो भ सकएय छै:

• किडनी फंक्शन टेस्ट।
• मूत्र प्रोटीन परीक्षण।

अपन एकमात्र किडनी के सुरक्षा के लेल की क सकैत छी?

एकटा किडनी वाला बहुत सं लोगक कें सलाह देल जायत छै की ओ किडनी कें अनुकूल (DASH) आहार कें पालन करूं . अइ आहार मे नमक आ चीनी कें कम करनाय आ फाइबर आ पोटेशियम कें अधिक मात्रा वाला खाद्य पदार्थक कें सेवन करनाय शामिल छै.

गुर्दा एजेनेसिस कें बच्चा आ वयस्क अपन गुर्दे कें स्वास्थ्य कें सुरक्षा कें लेल निम्नलिखित कयर सकएय छै:

• नॉन-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) आ किच्छू दर्द निवारक दवाइयक कें सेवन सं बचूं. इ अहां कें किडनी कें नुकसान पहुंचा सकएय छै. एकर बदला मे एसिटामिनोफेन सन किछु प्रयोग करू।
• स्वस्थ वजन बनाए रखें और सक्रिय रहे | मुदा, फुटबॉल, रग्बी, आ मार्शल आर्ट जैना उच्च प्रभाव वाला खेल सं दूर रहनाय बेसि नीक होयत, कियाकि इ अहां कें शेष किडनी कें लेल खतरनाक भ सकएयत छै.
• घर मे नियमित रूप स अपन ब्लड प्रेशर क जांच करू।