की अहाँक छोट बच्चा के ई दुर्लभ कैंसर अछि? आउ, रैबडोइड ट्यूमर के बात करी!

मम्मी-पापा, ई अहां के दिल पर बड़का बोझ अछि आओर एहन चीज अछि जखन अहां के छोटका बच्चा के पता चलत जे ओकरा कैंसर भ गेल अछि त अहां सोचय के सेहो नहि चाहय छी. मुदा कखनो काल, बच्चा सब मे एहन बीमारी भ सकैत अछि जेकर उम्मीद हमरा सब नहि अछि। आइ हम एकटा बहुत दुर्लभ, तेजी सं फैलय वाला प्रकार के कैंसर के बारे में बात करय जा रहल छी जे बच्चा खास क छोट बच्चा के प्रभावित करैत अछि. एकरा रैबडोइड ट्यूमर कहल जाइत छैक . ई नाम सुनि कनेक अजीब लागि सकैत अछि, मुदा एकरा सरलता सँ बुझाबी।

रैबडोइड ट्यूमर की होइत अछि ? सीधा-सीधा कहल जाय त...

रैबडोइड ट्यूमर एकटा दुर्लभ, तेजी सं बढ़ैत प्रकारक कैंसर थिक . इ छोट बच्चाक आ शिशुअक मे बेसि देखल जायत छै . सूक्ष्मदर्शी सं देखला पर ई कैंसर कोशिका रैबडोमायोब्लास्ट , एक प्रकार के मांसपेशी बनेनिहार कोशिका सं मिलैत जुलैत देखबा में अबैत अछि. ताहि लेल एकरा "रैबडोइड" कहल जाइत छैक | इ कैंसर बच्चा कें गुर्दा, कोमल ऊतकक, या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क आ रीढ़ कें हड्डी) मे भ सकएय छै. दुर्भाग्यवश ई कैंसर बहुत जल्दी फैल सकैत अछि, जाहि सं एकर इलाज मुश्किल भ सकैत अछि.

की रैबडोइड ट्यूमर के अलग-अलग प्रकार छै?

हँ, एहि कैंसर केर कतेको मुख्य प्रकार होइत छैक जे ई कतय होइत छैक ताहि पर निर्भर करैत छैक । देखू जे की छथि।

1. गुर्दे के रैबडोइड ट्यूमर (RTK) 1.1.

इ बच्चा मे किडनी कें रैबडोइड ट्यूमर छै. एकर संक्षिप्त रूप कखनो काल ``(RTK)`` सेहो कएल जाइत अछि ।

2. कपाल-बाह्य वा गुर्दे-बाह्य घातक रैबडोइड ट्यूमर

अइ प्रकार कें कैंसर बच्चा कें कोमल ऊतकक आ अन्य अंगक, जेना यकृत, फेफड़ा आ त्वचा मे भ सकएय छै. एकरा मैलिग्नेंट रैबडोइड ट्यूमर (MRT) सेहो कहल जाइत छैक । "घातक" के अर्थ अछि कैंसर।

3. एटिपिकल टेराटोइड रैबडोइड ट्यूमर (ATRT) 1।

एहि प्रकारक रैबडोइड कैंसर बच्चाक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी मे विकसित होइत अछि । एहि प्रकारक कैंसर मे कैंसर कोशिका सभ पहिने बच्चाक मस्तिष्क वा रीढ़क हड्डी मे बनैत अछि । एहि मे सँ लगभग 50% (ATRT) कैंसर सेरिबैलम (जे गति आ संतुलन केँ नियंत्रित करैत अछि) वा ब्रेनस्टेम ( जे साँस आ हृदय गति सन चीज केँ नियंत्रित करैत अछि) मे होइत अछि ।

रैबडोइड ट्यूमर कें बेसि संभावना केकरा छै?

इ मुख्य रूप सं शिशुआक आ बहुत छोट बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै, खासकर 11 सं 18 महीना कें बीच कें बच्चाक कें. वयस्कक मे इ बीमारी कें संभावना बहुत कम होयत छै.

ई एतना दुर्लभ छै कि कुछ अध्ययनऽ म॑ कहलऽ गेलऽ छै कि ई लाख म॑ स॑ एक स॑ भी कम लोगऽ म॑ होय छै ।कहल जाइत अछि जे ई कैंसर कम मात्रा मे होइत अछि । मतलब ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि।

ई रैबडोइड ट्यूमर किएक बनैत अछि ? कारण की अछि ?

अधिकांश समय, रैबडोइड कैंसर के मुख्य कारण SMARCB1 जीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन होइत अछि . कल्पना करू जे हमरा सभक शरीर मे कनिको पहरेदार अछि जे कोशिका केर विकास केँ नियंत्रित करैत अछि । ई SMARCB1 जीन एकटा ट्यूमर सप्रेसर जीन अछि . ई एकटा प्रोटीन बनाबै छै जे कोशिका के विकास के नियंत्रित करै छै । ट्रैफिक सिपाही के तरह ई कोठरी के बहुत जल्दी बंटवारा स रोकैत अछि। अस्तु, जं एहि SMARCB1 जीन में कोनो दोष अर्थात उत्परिवर्तन हो तं ओ नियंत्रण हेरा जाइत अछि आ कोशिका बहुत जल्दी विभाजित भ जाइत अछि , जाहि सं कैंसर भ जाइत अछि . विरले ही ई कैंसर SMARCA4 नाम केरऽ दोसरऽ ट्यूमर सप्रेसर जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण भी होय सकै छै । ओना त किच्छू बच्चाक कें इ उत्परिवर्तित जीन अपन माता-पिता सं विरासत मे भेट सकएयत छै, मुदा अधिकतर समय इ कैंसर एकटा नव आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें कारण होयत छै जे बिना कोनों पारिवारिक इतिहास कें होयत छै . एकरऽ मतलब छै कि भले ही परिवार म॑ ककरो म॑ ई उत्परिवर्तन पहलें नै होय गेलऽ होय, लेकिन संजोग स॑ बच्चा के कोशिका म॑ ई उत्परिवर्तन होय ​​सकै छै । बच्चा कें इलाज करएय कें समय आनुवंशिक मूल्यांकन कैल जा सकएय छै, ताकि इ जीन उत्परिवर्तन कें पता कैल जा सकएय.

रैबडोइड ट्यूमर के लक्षण की अछि ?

बच्चा कें उम्र आ कैंसर कें स्थान कें आधार पर लक्षण अलग-अलग भ सकएय छै . लक्षण आमतौर पर ओय क्षेत्र मे शुरू होयत छै जत कैंसर बढ़ रहल छै. अइ मे तंत्रिका कें क्षति, सांस लेवय मे दिक्कत, या बच्चा कें पेट मे गांठ शामिल भ सकएय छै. चूँकि ई कैंसर बहुत जल्दी फैलैत अछि, एहि लेल लक्षण जल्दी देखा सकैत अछि । अन्य लक्षणक मे शामिल भ सकएयत छै:

• बारम्बार बोखार।
• माथ दर्द ।
• मूत्र मे खून ( Hematuria ) .
• मतली आ उल्टी .
• सूजन लिम्फ नोड्स।
• निरंतर क्रोधित, बेचैन (चिड़चिड़ापन)।
• भोजन बेस्वाद होइत छैक .
• असामान्य नींद आना।
• शिशुअक मे सिर कें आकार पैघ भ जायत छै.
• संतुलन मे कमी या चलय मे दिक्कत।

यदि अहां कें बच्चा मे अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै.

कोना?एहि रैबडोइड ट्यूमर के निदान कोना होइत अछि ?

जे डॉक्टर अहां कें बच्चा कें जांच करएयत छै, ओ पहिले शारीरिक जांच करएयत छै आ अहां सं अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. एकर बाद ओ निदान क पुष्टि करबा लेल कईटा जांच क आदेश देताह। एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• अल्ट्रासाउंड स्कैन : अइ मे उच्च ऊर्जा वाला ध्वनि तरंगक कें उपयोग सं बच्चा कें आंतरिक अंगक कें चित्र (सोनोग्राम) बनायल जायत छै.
• सीटी स्कैन : अइ मे एक्स-रे आ कंप्यूटर कें उपयोग सं बच्चा कें कोमल ऊतक आ हड्डी कें तीन आयामी (3D) छवि बनायल जायत छै.
• एमआरआई स्कैन : अइ मे चुंबक, रेडियो तरंग आ कंप्यूटर कें उपयोग सं बच्चा कें मस्तिष्क आ रीढ़ कें हड्डी जैना क्षेत्रक कें विस्तृत चित्र बनायल जायत छै.
• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा : अइ मे बच्चा कें मस्तिष्क, रीढ़ कें हड्डी, आ तंत्रिका कार्य कें जांच कैल जायत छै.
• काठ कें पंचर / स्पाइनल टैप : अइ मे बच्चा कें रीढ़ कें हड्डी सं सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) कें नमूना लेल जायत छै आ सूक्ष्मदर्शी सं जांच कैल जायत छै की कोनों कैंसर कोशिका छै या नहि.

मुदा, एहि स्कैन मे रैबडोइड ट्यूमर देखबा मे आबि सकैत अछि जे आन प्रकारक कैंसर जकाँ देखबा मे अबैत अछि । एहि लेल डाक्टर प्रायः ऊतकक नमूना लैत छथि आ आगूक जांचक आदेश दैत छथि । एहि परीक्षण मे शामिल अछि : १.

• आनुवंशिक परीक्षण : बच्चा कें खून या ऊतक कें नमूना लेल जायत छै आ जीन `SMARCB1` आ `SMARCA4` मे उत्परिवर्तन कें लेल परीक्षण कैल जायत छै.
• बायोप्सी : एहि प्रक्रिया मे डॉक्टर सुई के उपयोग क ट्यूमर के छोट नमूना लैत छथि । एकरऽ बाद एगो पैथोलॉजिस्ट एकरा सूक्ष्मदर्शी स॑ देखै छै कि कैंसर केरऽ कोय कोशिका छै कि नै । यदि कैंसर कें कोशिका भेटय त सर्जरी कें दौरान या बाद मे कोनों सर्जरी मे ट्यूमर कें बेसि सं बेसि निकालल जा सकएयत छै.
• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री : ई एकटा बहुत विशिष्ट परीक्षण अछि । इ अहां कें बच्चा कें ऊतक कें नमूना मे किच्छू मार्कर/एंटीजन कें खोजएय कें लेल एंटीबॉडी कें उपयोग करएयत छै. इ मार्कर इ निर्धारित करय मे मदद कयर सकय छै की इ रैबडोइड कैंसर छै या कोनों अन्य प्रकार कें कैंसर.

रैबडोइड ट्यूमर के इलाज कोना होइत अछि ?

एकटा बाल ऑन्कोलॉजिस्ट बच्चा कें इलाज मे अग्रणी छै. ओ अन्य विशेषज्ञक कें टीम कें संग मिल क एकटा उपचार योजना तैयार करएयत छै जे बच्चा कें लेल बेसि अनुकूल होयत छै. रैबडोइड कैंसर कें इलाज कें लेल कई अलग-अलग उपचारक कें एक संगे उपयोग कैल जा सकएय छै. चूँकि ई कैंसर एतेक जल्दी फैलैत अछि, अध्ययन सं पता चलल अछि जे एक संग कईटा उपचार के प्रयोग सं कैंसर के कोशिका के मारय के संभावना मात्र एकटा के प्रयोग सं बेसी रहैत अछि .

• सर्जरी : यदि बायोप्सी सं कैंसर नहिं निकलय तं पहिल कदम, जं संभव हो तं, कैंसर कें बेसी सं बेसी, संभवतः सबटा, निकालबाक सर्जरी करब.
• कीमोथेरेपी (Kemo): एहि मे कैंसर कोशिका के बढ़य के रोकय लेल दवाई देब शामिल अछि. ई दवाई सब कैंसर के किछु कोशिका के मारैत अछि आ किछु के विभाजन सं रोकैत अछि. मुदा, ई दवाई नीक कोशिका आ कैंसर कोशिका में अंतर नहिं कहि सकैत अछि, तें एकर दुष्प्रभाव भ सकैत अछि.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण कें साथ उच्च खुराक कें कीमोथेरेपी : उच्च खुराक कें कीमोथेरेपी सं बेसि कैंसर कोशिका कें मारल जा सकएय छै. लेकिन, ई स्वस्थ कोशिका, जेना कि अस्थि मज्जा में रक्त बनाबै वाला कोशिका के भी मार॑ छै । एकरा संबोधित करय कें लेल बच्चा कें किच्छू अस्थि मज्जा कें ल क उच्च खुराक कें कीमोथेरेपी देवय सं पहिले संग्रहित कैल जायत छै. इलाज कें बाद अस्थि मज्जा कें वापस बच्चा कें देल जायत छै, ताकि नष्ट कोशिका कें जगह मिल सकएय.
• विकिरण चिकित्सा : एहि मे उच्च ऊर्जा वाला एक्स-रे के उपयोग कैंसर के कोशिका के सिकुड़य या नष्ट करय लेल कएल जाइत अछि. मुदा, चूँकि रेडिएशन थेरेपी बच्चा कें विकास आ मस्तिष्क कें विकास कें प्रभावित कयर सकएय छै, अइ कें लेल बच्चा कें उम्र आ आकार कें अनुसार खुराक कें समायोजन कैल जायत छै.
• नैदानिक ​​परीक्षण : डॉक्टर अहां कें बच्चा कें कैंसर कें इलाज कें लेल नव नैदानिक ​​परीक्षण (नव प्रकार कें कीमोथेरेपी, लक्षित चिकित्सा, या इम्यूनोथेरेपी दवाइयक) कें सुझाव सेहो द सकएय छै.

इलाज कें संभावित दुष्प्रभाव की छै?

कैंसर कें इलाज, खासकर कीमोथेरेपी कें दुष्प्रभाव भ सकएयत छै. एकरऽ कारण छै कि कैंसर केरऽ कोशिका क॑ मारै लेली इस्तेमाल करलऽ जाय वाला दवाई स्वस्थ कोशिका क॑ भी मार॑ छै । मुदा, अधिकांश दुष्प्रभाव इलाज बंद भेलाक बाद दूर भ जाइत अछि . अहां अपन बच्चा कें मेडिकल टीम कें संग मिल क इ दुष्प्रभावक कें प्रबंधन कयर सकएय छी. आम दुष्प्रभाव मे शामिल अछि:

• बाल झड़ब `(Alopecia)` .
• भोजन बेस्वाद अछि।
• कब्ज।
• दस्त।
• मतली आ उल्टी।
• कंठ आ मुँह मे घाव।
• सूजन `(शोफ)` .
• अनिद्रा।
• अत्यधिक थकान .
• स्मृति के समस्या।

की रैबडोइड ट्यूमर कें रोकल जा सकएय छै?

दुर्भाग्यवश, ई कैंसर आनुवंशिक उत्परिवर्तन सं होइत छैक, तें एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहिं . मुदा, जं अहां कें परिवार मे किनको रैबडोइड कैंसर या अन्य कैंसर भ गेल छै, आ अहां कें बच्चा कें उम्मीद छै, त इ नीक विचार छै की अहां अपन डॉक्टर सं जेनेटिक काउंसलिंग कें बारे मे बात करूं . आनुवंशिक परामर्श अहां कें बच्चा मे आनुवंशिक स्थिति कें खतरा कें समझएय मे मदद कयर सकएय छै.

की रैबडोइड ट्यूमर ठीक भ सकैत अछि? बच्चाक भविष्य केहन हेतैक।

अहां कें बच्चा कें इलाज करएय वाला डॉक्टर अहां कें अइ सवाल कें सही जवाब द सकएय छै. यद्यपि,दुर्भाग्यवश, घातक रैबडोइड ट्यूमर कें अधिकांश बच्चा किच्छू साल सं बेसि नहि जीवित रहएयत छै. मुदा, यदि बच्चा कें निदान 2 साल कें उम्र कें बाद भ जायत छै, त ओकर पूर्वानुमान कनिक बेहतर भ सकएयत छै. एहि कैंसर केर जीवित रहबाक दर कतेको कारक पर निर्भर करैत अछि :

• बच्चाक उम्र।
• जतय कैंसर बच्चा कें शरीर मे छै.
• कैंसर शरीरक आन अंग मे पसरि गेल अछि कि नहि।
• कतेक कैंसर सर्जरी स निकालल गेल।
• कैंसर कें इलाज मे बच्चा कोना प्रतिक्रिया देतय.

चूँकि घातक रैबडोइड कार्सिनोमा एतेक दुर्लभ अछि, जीवन प्रत्याशाक आंकड़ा बहुत कम संख्या मे रोगी पर आधारित अछि । अइ कें लेल बच्चा कें वास्तविक जीवन प्रत्याशा अलग-अलग भ सकएय छै. अध्ययन सं पता चलैत अछि जे किडनी के रैबडोइड कार्सिनोमा (RTK) के पांच साल के जीवित रहय के दर 20% सं 25% के बीच अछि . मतलब आरटीके कें निदान भेल 20% सं 25% कें बीच लोग निदान कें पांच साल बाद सेहो जीवित छै. एटिपिकल टेराटोइड रैबडोइड कार्सिनोमा (ATRT) कें लेल पांच साल कें जीवित रहय कें दर 32% सं 50% कें बीच छै.

एहि तरहक किछु सुनला पर पैघ बोझ आ उदासी महसूस करब सामान्य बात अछि। मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी।

डाक्टर स की पूछब?

जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें कैंसर छै तखन बहुत सवाल उठनाय सामान्य छै. एहि ठाम किछु एहन सवाल अछि जे ओहि समय पूछब मोन राखब:

• हमर बच्चा के केहन कैंसर छै?
• हमर बच्चाक कैंसर कें की अवस्था छै?
• हमर बच्चा कें कोन-कोन जांच करबाक चाही?
• हमर बच्चा कें कैंसर कें इलाज कें विकल्प की छै?
• एहि इलाज के सफलता के की संभावना अछि?
• हमर बच्चा कें लेल कोन-कोन क्लिनिकल परीक्षणक मे भाग लेवा कें लेल उपलब्ध छै?
• कोना पता चलत जे इलाज सफल अछि कि नहि?

इलाज कें दौरान आ ओकर बाद फॉलोअप कोना कैल जायत छै?

अहां कें बच्चा कें कैंसर कें पूरा इलाज कें दौरान, बीमारी कें निदान कें लेल उपयोग कैल जाय वाला किच्छू जांचक कें दोहराएय कें जरूरत होयत. इ परीक्षणक कें उपयोग इ मापएय कें लेल कैल जायत छै की इ इलाज कतेक नीक सं काज कयर रहल छै. एहि परीक्षणक परिणामक आधार पर अहाँक मेडिकल टीम अहाँक संग मिलिकय ई तय करत जे अहाँ केँ अगिला कोन कदम उठाबय पड़त। अइ मे इलाज जारी रखनाय, बदलनाय या बंद करनाय शामिल भ सकएय छै. अहां कें बच्चा कें कैंसर कें इलाज पूरा करएय कें बाद, ओकरा समय-समय पर फॉलोअप परीक्षा आ जांच कें लेल वापस आवय कें होयत. अइ फॉलोअप कें दौरान अहां कें डॉक्टर इ जांच करतय की अहां कें बच्चा कें स्थिति मे सुधार भेल छै या बीमारी वापस आबि गेल छै. इ फॉलोअप इलाज कें बाद कई साल तइक चल सकएय छै.

अंत मे मोन राखू... (टेक-होम मैसेज)

हम जानैत छी जे ई खबर सुनब दिल दहला दैत अछि जे अहां के बच्चा के कैंसर भ गेल अछि. मुदा ई मोन राखब जरूरी जे अहां असगर नहि छी.. डॉक्टर आ नर्स सहित पूरा टीम जे अहां कें बच्चा कें इलाज करएयत छै, ओ अहां आ अहां कें परिवार कें अइ कठिन समय मे मदद करएय कें लेल एतय छै. रैबडोइड ट्यूमर कें इलाज छै, आ अहां कें बच्चा कें लेल आशा छै . माता-पिता या परिवारक कें लेल कैंसर सहायता समूह मे शामिल हुअ कें बारे मे अपन बच्चा कें डॉक्टर सं बात करूं. अपन कथा साझा कए आ दोसर लोकक अनुभव सुनि कए अहाँ बहुत आराम आ प्रोत्साहन पाबि सकैत छी ।