നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ഒരു ചെറിയ മുറിവുണ്ടാകുമ്പോഴോ, പല്ല് പറിച്ചെടുക്കുമ്പോഴോ, രക്തസ്രാവം നിർത്താതെ തുടരുമോ? അല്ലെങ്കിൽ ചിലപ്പോൾ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ എവിടെയും തട്ടാതെ നീല നിറത്തിലുള്ള ചതവുകൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? നിങ്ങളുടെ ശരീരം മുഴുവൻ ചതവുകൾ കാണാറുണ്ടോ, പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് ഇഴയാനോ നടക്കാനോ തുടങ്ങുമ്പോൾ? ഇതുപോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, കാരണം ഹീമോഫീലിയ എന്ന അവസ്ഥയായിരിക്കാം. ഈ പേര് കേൾക്കുമ്പോൾ ഭയപ്പെടരുത്. ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ , നിങ്ങൾക്ക് ഒരു സാധാരണ, പൂർണ്ണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. ഇന്ന് നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് വ്യക്തമായും ലളിതമായും സംസാരിക്കാം.
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ എ?
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഹീമോഫീലിയ എ എന്നത് നമ്മുടെ രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കാത്ത ഒരു അവസ്ഥയാണ്. സാധാരണയായി, നമുക്ക് ഒരു പരിക്ക് സംഭവിക്കുമ്പോൾ, രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ നമ്മുടെ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നു. നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇതിന് സഹായിക്കുന്നത്. ഇവയെ നമ്മൾ "കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
ഹീമോഫീലിയ എ ഉള്ള ഒരാൾക്ക് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം ഫാക്ടർ VIII ആവശ്യത്തിന് ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഈ ഫാക്ടർ VIII പ്രോട്ടീൻ എത്രത്തോളം കുറയുന്നു എന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. അതനുസരിച്ച്, ഇത് മൂന്ന് ഭാഗങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
- നേരിയ ഹീമോഫീലിയ: ഫാക്ടർ VIII ലെവലുകൾ ഒരു പരിധിവരെ നിലവിലുണ്ട്.
- മിതമായ ഹീമോഫീലിയ: ഫാക്ടർ VIII ലെവലുകൾ ഗണ്യമായി കുറവാണ്.
- കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ: ഫാക്ടർ VIII ലെവലുകൾ വളരെ കുറവാണ് അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ല.
മിക്കപ്പോഴും, ഇത് കുടുംബങ്ങളിൽ പടരുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഏകദേശം മൂന്നിലൊന്ന് കേസുകളിൽ, കുടുംബത്തിലെ ആർക്കും രോഗം വരാതെ തന്നെ പുതിയ ഒരാൾക്ക് രോഗം വരാം.
ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?
ഇത് നമുക്ക് ജീനുകളിലൂടെ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒന്നാണ്. ഒന്നാലോചിച്ചു നോക്കൂ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ ഓരോ സ്വഭാവവും നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ജീനുകളാണ്. ഒരു സ്ത്രീക്ക് രണ്ട് X ക്രോമസോമുകൾ (XX) ഉണ്ട്, അതേസമയം പുരുഷന് ഒരു X ക്രോമസോമും ഒരു Y ക്രോമസോമും (XY) ഉണ്ട്.
ഹീമോഫീലിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജീൻ വൈകല്യം എക്സ് ക്രോമസോമിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്.
അതിനാൽ, ഒരു അമ്മ ഈ വികലമായ ജീനിന്റെ "കാരിയർ" ആണെങ്കിൽ, അവൾ സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കില്ല. കാരണം അവളുടെ മറ്റ് ആരോഗ്യമുള്ള എക്സ് ക്രോമസോം ആവശ്യമായ ഫാക്ടർ VIII പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ടാക്കുന്നു. എന്നാൽ അവളുടെ മകന് ഈ വികലമായ എക്സ് ക്രോമസോം പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചാൽ, ആ മകന് ഹീമോഫീലിയ വരും. കാരണം ഒരു ആൺകുട്ടിക്ക് ഒരു എക്സ് ക്രോമസോം മാത്രമേ ഉള്ളൂ. ഇക്കാരണത്താൽ, പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ആൺകുട്ടികളിലാണ് ഹീമോഫീലിയ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.
അപൂർവ്വമായി, 60 നും 80 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിൽ ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടാകാം. ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ആരോഗ്യകരമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളെ ആക്രമിക്കുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഗർഭകാലത്തും, കാൻസർ , മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ അവസ്ഥകൾ എന്നിവയിലും ഇത് സംഭവിക്കാം.
ഹീമോഫീലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ സൗമ്യമാണോ, മിതമാണോ, കഠിനമാണോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ലക്ഷണങ്ങൾ.
| രോഗത്തിന്റെ അളവ് | ദൃശ്യമായ സവിശേഷതകൾ |
|---|---|
| നേരിയ ഹീമോഫീലിയ | സാധാരണയായി, ശസ്ത്രക്രിയ, പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ, പ്രസവം, അല്ലെങ്കിൽ ഗുരുതരമായ ഒരു അപകടം എന്നിവയ്ക്ക് ശേഷം മാത്രമേ കനത്ത രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകൂ. ചില ആളുകൾക്ക് പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ തങ്ങൾക്ക് അത് ഉണ്ടെന്ന് പോലും അറിയില്ല. |
| മിതമായ ഹീമോഫീലിയ | - പരിക്കേൽക്കുമ്പോൾ അമിത രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നു. - ചിലപ്പോൾ കാരണമില്ലാതെ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. - ശരീരം എളുപ്പത്തിൽ ചതവുകൾ വീഴുകയും നീലനിറമാവുകയും ചെയ്യും. - വാക്സിനേഷൻ എടുക്കുമ്പോൾ, രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാൻ വളരെ സമയമെടുക്കും. |
| കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ | പരിക്കില്ലാതെ പോലും രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. പ്രത്യേകിച്ച് സന്ധികളിലും പേശികളിലും രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം. ഇത് വളരെ വേദനാജനകമാണ്. |
തലച്ചോറിലെ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ മുന്നറിയിപ്പ് ലക്ഷണങ്ങൾ
കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരാളുടെ തലയ്ക്ക് ഒരു ചെറിയ പ്രഹരം പോലും ഏൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, തലച്ചോറിലേക്ക് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം. ഇത് ഗുരുതരമായ ഒരു അടിയന്തരാവസ്ഥയാണ്. തലയ്ക്ക് പരിക്കേറ്റ് താഴെ പറയുന്ന ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ വിളിക്കുക അല്ലെങ്കിൽ അടുത്തുള്ള അടിയന്തര വിഭാഗത്തിലേക്ക് (ETU) പോകുക.
- തുടർച്ചയായ കടുത്ത തലവേദന
- ഛർദ്ദി
- ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മയക്കം അല്ലെങ്കിൽ അമിത ക്ഷീണം
- പെട്ടെന്നുള്ള ബലഹീനത അല്ലെങ്കിൽ നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്
- ഇരട്ട ദർശനം
- പിടിച്ചെടുക്കൽ
രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?
നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ഗർഭിണിയായിരിക്കുമ്പോൾ തന്നെ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ രോഗത്തിനായി പരിശോധിക്കാവുന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പരിശോധനകളിൽ ചില അപകടസാധ്യതകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, അതിനാൽ നിങ്ങൾ അവ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ചർച്ച ചെയ്യണം.
കുട്ടികളിൽ ഹീമോഫീലിയയുടെ ഗുരുതരമായ കേസുകൾ സാധാരണയായി ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിനുള്ളിൽ കണ്ടെത്താറുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ കുട്ടി ഉരുണ്ടുകൂടാനും ഇഴയാനും തുടങ്ങുകയും ശരീരത്തിൽ ഉയർന്ന ചതവുകൾ കാണുകയും ചെയ്താൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക.
ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിച്ചേക്കാം:
- ഈ ചതവുകളും രക്തസ്രാവവും എങ്ങനെയാണ് ഉണ്ടായത്?
- രക്തസ്രാവം എത്ര കാലമായി തുടങ്ങിയിട്ട്?
- കുട്ടികൾക്ക് കഴിക്കാൻ എന്തെങ്കിലും മരുന്നുകൾ ഉണ്ടോ?
- നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിൽ പ്രശ്‌നങ്ങളുണ്ടോ?
തുടർന്ന്, രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനായി നിരവധി രക്തപരിശോധനകൾ നടത്തും. നിങ്ങളെ ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റിലേക്കും റഫർ ചെയ്തേക്കാം.
| പരീക്ഷണ നാമം | ഇതിൽ നിങ്ങൾ എന്താണ് കാണുന്നത്? |
|---|---|
| പൂർണ്ണമായ രക്ത എണ്ണം (CBC) | രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ തരങ്ങളും ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ അളവും പരിശോധിക്കുന്നു. രക്തസ്രാവം മൂലമുണ്ടാകുന്ന വിളർച്ച ഉണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും. |
| പി.ടി., എ.പി.ടി.ടി. പരിശോധനകൾ | രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുന്നുവെന്ന് ഇത് അളക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയയിൽ സാധാരണയായി aPTT മൂല്യം ഉയർന്നിരിക്കും. |
| ഫാക്ടർ VIII, ഫാക്ടർ IX പരിശോധനകൾ | രക്തത്തിലെ ഈ പ്രോട്ടീന്റെ കൃത്യമായ അളവ് അളക്കുന്നു. ഘടകം VIII കുറവാണെങ്കിൽ, അത് ഹീമോഫീലിയ എ ആണ്. |
| ജനിതക പരിശോധന | രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ജനിതകമാറ്റം തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും. ഒരു സ്ത്രീയുടെ കാര്യത്തിൽ, അവൾ രോഗവാഹകയാണോ എന്നും നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും. |
എങ്ങനെയാണ് ഇത് ചികിത്സിക്കുന്നത്?
രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത, നിങ്ങളുടെ പ്രായം, നിങ്ങളുടെ വ്യക്തിപരമായ ആവശ്യങ്ങൾ എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചാണ് ചികിത്സാ രീതി തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നത്. ശരീരത്തിൽ നഷ്ടപ്പെട്ട ഫാക്ടർ VIII പ്രോട്ടീൻ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുക എന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം. ഇതിനെ ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് രോഗം പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്തുന്നില്ലെങ്കിലും, രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാനും സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാനും ഇത് സഹായിക്കും.
രണ്ട് തരത്തിലുള്ള ചികിത്സകളുണ്ട്:
- പ്രോഫൈലാക്റ്റിക് തെറാപ്പി: രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത് വരെ കാത്തിരിക്കുന്നതിനുപകരം, രക്തസ്രാവം തടയാൻ, നിശ്ചിത സമയക്രമത്തിൽ ഫാക്ടർ VIII പതിവായി കുത്തിവയ്ക്കുക. കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർക്ക് ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
- ആവശ്യാനുസരണം ചികിത്സ: രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ മാത്രം ചികിത്സ സ്വീകരിക്കുക.
രണ്ട് തരം ഫാക്ടർ VIII വാക്സിനുകൾ ഉണ്ട്:
1. പുനഃസംയോജന ഘടകം VIII: ജനിതക എഞ്ചിനീയറിംഗ് ഉപയോഗിച്ച് ലബോറട്ടറിയിൽ നിർമ്മിക്കുന്ന ഘടകം. ഇന്ന് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ഘടകം ഇതാണ്.
2. പ്ലാസ്മയിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞ ഘടകം VIII: മനുഷ്യ രക്ത പ്ലാസ്മയിൽ നിന്ന് ലഭിക്കുന്ന ഘടകം.
നേരിയതോ മിതമായതോ ആയ ഹീമോഫീലിയ എ ഉള്ളവർക്ക് ഡെസ്മോപ്രസിൻ (DDAVP) എന്ന മരുന്നും ഉപയോഗിക്കാം. ഇത് സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന ഘടകം VIII രക്തത്തിലേക്ക് പുറത്തുവിടുന്നതിലൂടെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു.
കൂടാതെ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്ന ട്രാനെക്സാമിക് ആസിഡ് പോലുള്ള ഓറൽ മരുന്നുകളും പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള സാഹചര്യങ്ങളിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
പ്രധാനം: ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ഒരാൾക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം എന്നതിനാൽ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി എന്നിവയ്‌ക്കെതിരെ വാക്സിനേഷൻ എടുക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.
ദൈനംദിന ജീവിതം നിങ്ങൾ എങ്ങനെയാണ് കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത്?
ഹീമോഫീലിയയുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ, സുരക്ഷയെക്കുറിച്ച് കുറച്ചുകൂടി ചിന്തിക്കണം.
- സജീവമായിരിക്കുക: വ്യായാമം പേശികളെ ശക്തിപ്പെടുത്തുന്നു. ശക്തമായ പേശികൾ സന്ധികൾക്ക് നല്ല സംരക്ഷണം നൽകുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, റഗ്ബി, ബോക്സിംഗ് പോലുള്ള സമ്പർക്ക കായിക വിനോദങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക. നീന്തൽ, നടത്തം, സൈക്ലിംഗ് (ഹെൽമെറ്റ് ഉപയോഗിച്ച്) എന്നിവ നല്ല ഓപ്ഷനുകളാണ്. നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണെന്ന് ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക.
- കുട്ടികളെ സംരക്ഷിക്കുക: നിങ്ങൾക്ക് ഒരു ചെറിയ കുട്ടിയുണ്ടെങ്കിൽ, കളിക്കുമ്പോൾ കാൽമുട്ട് പാഡുകൾ, എൽബോ പാഡുകൾ, ഹെൽമെറ്റ് എന്നിവ ധരിക്കുക. നിങ്ങളുടെ വീട്ടിലെ മൂർച്ചയുള്ള അരികുകളുള്ള ഫർണിച്ചറുകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കുക.
- ദന്ത ആരോഗ്യം:നല്ല ദന്ത ശുചിത്വം പാലിക്കുക. ദിവസവും പല്ല് തേക്കുക. ഇത് പല്ല് പറിച്ചെടുക്കലിന്റെയും പ്രധാന ദന്ത ചികിത്സകളുടെയും ആവശ്യകത കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കും. ദന്തഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെന്ന് അദ്ദേഹത്തോട് പറയാൻ മറക്കരുത്.
- കഴിക്കാൻ പാടില്ലാത്ത മരുന്നുകൾ: ആസ്പിരിൻ, എൻ‌എസ്‌ഐ‌ഡികൾ (ഉദാ. ഇബുപ്രോഫെൻ, ഡൈക്ലോഫെനാക്) പോലുള്ള വേദനസംഹാരികൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് കൂടുതൽ തടയും. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിക്കാതെ ഒരു മരുന്നും കഴിക്കരുത്.
വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം
- രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ ഫാക്ടർ VIII പ്രോട്ടീന്റെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ എ.
- ഇത് സാധാരണയായി ആൺകുട്ടികളിലാണ് കാണപ്പെടുന്നത്, പക്ഷേ സ്ത്രീകൾ ഈ രോഗത്തിന്റെ വാഹകരാകാം.
- ചെറിയ പരിക്കിൽ നിന്ന് പോലും അമിത രക്തസ്രാവവും ചതവും ആണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ.
- തലയ്ക്ക് പരിക്കേറ്റ് കടുത്ത തലവേദന, ഛർദ്ദി, അല്ലെങ്കിൽ ഉറക്കം തൂങ്ങൽ തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ അത് അടിയന്തര ചികിത്സയാണ്. ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടുക.
- ശരിയായ ചികിത്സയും (ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി) സുരക്ഷിതമായ ജീവിതശൈലിയും ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർക്ക് പൂർണ്ണവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.
- ഏതെങ്കിലും ശസ്ത്രക്രിയയ്‌ക്കോ ദന്ത ചികിത്സയ്‌ക്കോ മുമ്പ് നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന എല്ലാ മരുന്നുകളെക്കുറിച്ചും എല്ലായ്പ്പോഴും ഡോക്ടറുമായി ചർച്ച ചെയ്യുക.
💬 Comments (0)
ഇതുവരെ അഭിപ്രായങ്ങളൊന്നും പോസ്റ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല. ആദ്യമായി നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ഇവിടെ ചേർക്കുക.
നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ചേർക്കുക