Жижиг зүсэлтээс ч цус алдалтыг зогсооход танд асуудал тулгарахгүй байна уу? Фон Виллебранд өвчний талаар ярилцъя!

Заримдаа та жижиг шархлаатай, удаан хугацаанд цус алдалт зогсдоггүй тохиолдол гардаг уу? Эсвэл хамраас байнга цус гардаг уу? Магадгүй танай гэр бүлийн хэн нэгэн үүнтэй төстэй асуудалтай байдаг байх? Хэрэв тийм бол энэ нь танд чухал байж магадгүй юм. Өнөөдөр бид фон Виллебранд өвчин гэж нэрлэгддэг ховор боловч маш түгээмэл тохиолддог өвчний талаар ярих болно.

Фон Виллебранд өвчин гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, фон Виллебранд өвчин гэдэг нь бидний цус зөв бүлэгндэггүй, өөрөөр хэлбэл цус алдалтыг зогсооход тусалдаг үйл явц сулардаг өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь эцэг эхчүүд энэ өвчнийг хүүхдүүддээ дамжуулж болно гэсэн үг юм. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, үүнийг эмчлэх арга байдаг. Эмч нар танд цусны бүлэгнэлтийн энэ үйл явцад тусалдаг эмийг өгч болно.

Фон Виллебранд өвчтэй хүнд юу тохиолддог вэ?

Энэ өвчтэй хүн хэвийн хэмжээнээс илүү их цус алдаж болзошгүй. Жижиг зүсэлт эсвэл шүд авахуулсан ч гэсэн цус алдалтыг зогсооход удаан хугацаа шаардагдаж магадгүй гэж бодоод үз дээ. Зарим хүмүүс хамраас байнга цус гардаг. Эмэгтэйчүүдийн хувьд сарын тэмдгийн үеэр эсвэл төрсний дараа их хэмжээний цус алдалт гардаг.

Өвчний хамгийн хүнд тохиолдолд үе мөч эсвэл зөөлөн эдэд ямар ч шалтгаангүйгээр цус алдалт үүсч болно. Энэ нь хавдар, хүчтэй өвдөлт үүсгэдэг. Бусад хүмүүсийн хувьд энэ нь цус багадалт буюу цус багадалтад хүргэдэг.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ нь үнэндээ дэлхий дээрх хамгийн түгээмэл цус алдалтын эмгэг юм. Зарим тайланд Америкийн хүн амын 1% орчимд нөлөөлдөг гэж үздэг. Дэлхий даяар тархалт нь сая тутамд 23-110 хооронд байдаг гэж тооцоолж байна. Гэсэн хэдий ч эдгээр тоо янз бүр байж болно, учир нь зарим хүмүүс цус алдах асуудалтай байж болох ч фон Виллебрандын өвчин оношлогддоггүй байж болно. Зарим хүмүүс эдгээр асуудалтай олон жилийн турш тулгарч байсан ч хэтэрхий оройтох хүртэл оношлогддоггүй.

Фон Виллебранд өвчин ба гемофили хоёр ижил зүйл үү?

Тийм ээ, хоёулаа цусны бүлэгнэлтийн асуудал боловч фон Виллебранд өвчин нь ихэвчлэн цөөн шинж тэмдэгтэй, гемофилиас бага хүнд байдаг өвчин юм. Гэхдээ энэ нь үүнийг үл тоомсорлож болохгүй гэсэн үг биш юм.

Фон Виллебранд өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Өвчинтэй олон хүн огт шинж тэмдэггүй эсвэл маш хөнгөн шинж тэмдэгтэй байж болно . Гэсэн хэдий ч өвчин нь илүү хүндэрсэн хүмүүст дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Хамраас цус гарах : Энэ нь зүгээр нэг хэвийн цус алдалт биш. Энэ нь 10 минутаас дээш хугацаагаар цус алдах эсвэл жилд таваас дээш удаа хамраас цус гарах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.
• Шархнаас цус гарах: Жижиг зүсэлт эсвэл бусад шархнаас 10 минутаас дээш хугацаагаар цус гарах.
• Хөхөрсөн: Энэ өвчтэй хүмүүс маш амархан хөхөрдөг. Эдгээр хөхөрсөн нь арьсан дээр хавтгай биш, бага зэрэг хавдаж, бөөгнөрөл шиг өргөгдсөн байж болно. Эдгээр хөхөрсөн нь таван рупийн зоосноос ч том хэмжээтэй байж болно.
• Төмрийн дутагдалТөмрийн дутагдлын цус багадалт : Цус багадалт гэдэг нь бие махбодид хангалттай хэмжээний улаан эс байхгүй нөхцөл байдал юм. Төмрийн дутагдлын цус багадалт нь бидний биед гемоглобин үүсгэхэд хангалттай төмөр байхгүй үед үүсдэг. Гемоглобин гэж нэрлэгддэг энэ бодис нь цусны улаан эсэд хүчилтөрөгч зөөвөрлөхөд тусалдаг. Тиймээс бид хэт их цус алдах үед төмрөө алдаж, энэ өвчин үүсч болно.
• Мэс заслын дараа цус алдах: Энэ өвчтэй хүмүүс шүд авахуулах гэх мэт жижиг мэс заслын дараа ч их хэмжээний цус алдалттай байдаг.
• Сарын тэмдэг их ирэх: Зарим эмэгтэйчүүдийн хувьд сарын тэмдгийн үеэр маш их цус гарч, цаг тутамд жийргэвч эсвэл тампоноо солих шаардлагатай болдог, эсвэл сарын тэмдэг нь долоо хоногоос дээш үргэлжилдэг бол энэ нь энэ өвчний шинж тэмдэг байж болно.
• Төрсний дараа эсвэл зулбалтын дараа их хэмжээний цус алдалт.
• Өтгөнд цус гарах: Өтгөнд цус гарсан эсвэл өтгөний дараа цус гарсан эсэхээс үл хамааран энэ нь өөр өвчний шинж тэмдэг байж болно. Тиймээс та эмчид заавал хандах хэрэгтэй .
• Шээсэнд цус гарах (гематури): Хэрэв та шээх үед цус анзаарсан бол, ялангуяа цус гэнэт шээх хүсэл дагалдвал эмчид яаралтай хандаарай .

Хамгийн чухал зүйл бол эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл үл тоомсорлож болохгүй бөгөөд эмчид хандаж зөвлөгөө аваарай.

Фон Виллебранд өвчний шалтгаан юу вэ?

Энэ бол удамшлын өвчин юм. Энэ өвчин нь бидний генийн өөрчлөлтөөс (мутаци) үүдэлтэй гэсэн үг юм. Эдгээр удамшлын өөрчлөлтийн улмаас бидний бие фон Виллебранд хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг уураг зохих ёсоор үйлдвэрлэж чадахгүй. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь бидний цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг уургууд юм.

Энэхүү фон Виллебранд хүчин зүйл нь цусны сийвэн (бидний цусны шингэн хэсэг), ялтас (цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг эсүүд) болон цусны судасны хананд агуулагддаг. Ер нь цусны судас гэмтсэн үед ялтасууд гэмтсэн хэсэгт наалдаж, цусны бүлэгнэл үүсгэж, цус алдалтыг зогсоодог.Фон Виллебранд хүчин зүйл нь эдгээр ялтас эсүүд хоорондоо зөв наалдахад тусалдаг зүйл юм. Тиймээс та энэ хүчин зүйлийг хангалттай хэмжээгээр алдсан эсвэл бүрэн алдсан тохиолдолд ялтас эсүүд хоорондоо зөв наалдаж чадахгүй. Дараа нь цусны бүлэгнэл үүсэхэд илүү удаан хугацаа шаардагдана.

Ихэнх хүмүүс эцэг эхийнхээ аль нэгнээс мутацид орсон генийг өвлөн авснаар энэ өвчнийг өвчилдөг. Үүнийг аутосомын давамгайлсан удамшил гэж нэрлэдэг. Бусад нь мутацид орсон генийг эцэг эхийн аль алинаас нь өвлөн авч болно. Үүнийг аутосомын рецессив удамшил гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь өвчний хамгийн хүнд хэлбэр юм. Энэхүү мутацид орсон генийг тээгч хүн мутацийг хүүхдүүддээ дамжуулах магадлал 50% байдаг.

Түүнчлэн, заримдаа фон Виллебранд өвчин нь хорт хавдар , аутоиммун эмгэг , зүрхний өвчин, цусны судасны өвчин зэрэг бусад эмнэлгийн нөхцөл байдлын хүндрэл болж үүсдэг.

Эмч нар фон Виллебранд өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Та эмчид үзүүлэхдээ тэд эхлээд таны шинж тэмдгийн талаар асууна. Тэд мөн танай гэр бүлийн хэн нэгэнд үүнтэй төстэй шинж тэмдэг эсвэл цус алдалтын эмгэг илэрсэн эсэхийг асууж болно. Дараа нь тэд дараах шинжилгээг хийж болно:

• Цусны бүрэн тооллого (ЦБТ): Энэ нь таны цусан дахь улаан эс, янз бүрийн төрлийн цагаан эс, ялтас эсийн тоог хэмждэг. Мөн таны улаан эс дэх гемоглобины хэмжээг хэмждэг. Фон Виллебранд өвчтэй хүмүүсийн ихэнх нь ЦБТ хэвийн байдаг. Гэсэн хэдий ч их цус алддаг хүмүүсийн гемоглобин бага, улаан эсийн тоо бага байж болно.
• Тромбоцит агрегацийн шинжилгээ: Энэ нь таны ялтасууд цусны бүлэгнэл үүсгэхэд туслахын тулд хэр сайн наалддагийг шалгадаг.
• Идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацааны шинжилгээ (APTT): Энэ нь фон Виллебранд хүчин зүйл болон цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг бусад бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийг шинжилдэг. Хэрэв эдгээр хүчин зүйлсийн түвшин хэвийн хэмжээнээс бага байвал цус бүлэгнэхэд илүү удаан хугацаа шаардагдана.
• Протромбины хугацаа (PT) шинжилгээ: Энэ нь цусны бүлэгнэлтийн бусад хүчин зүйлсийг хэмждэг.
• Фибриногенийн шинжилгээ:Фибриноген бол цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг өөр нэг уураг юм.
• Фон Виллебранд хүчин зүйлийн эсрэгтөрөгчийн шинжилгээ: Энэ нь таны цусан дахь фон Виллебранд хүчин зүйлийн уургийн хэмжээг хэмждэг.
• Ристоцетины кофакторын шинжилгээ: Энэ нь фон Виллебранд хүчин зүйлийн идэвхийг үнэлдэг.
• Фон Виллебранд фактор мультимерийн тест: Энэ нь факторын бүтцийг авч үздэг.

Таны эмч оношийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай болж магадгүй, учир нь дааврын түвшин гэх мэт зүйлс таны цусан дахь фон Виллебранд хүчин зүйлийн түвшинг өөрчилж болно.

Фон Виллебранд өвчний хэд хэдэн төрөл байдаг. Эмч нар танд яг ямар төрөл байгааг тодорхойлохын тулд нэмэлт шинжилгээ хийх болно. Эдгээр төрлүүд нь:

• 1-р төрөл: Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. Өвчтөнүүдийн 60-80% нь энэ төрөлтэй байдаг. Эдгээр хүмүүсийн цусан дахь фон Виллебранд хүчин зүйлийн түвшин бага байдаг. Тэдэнд шинж тэмдэг илрээгүй байж магадгүй. Хэрэв илэрсэн бол маш хөнгөн байдаг.
• 2-р төрөл: Энэ төрөлд фон Виллебранд хүчин зүйл зөв ажилладаггүй. Эдгээр хүмүүс хөнгөнөөс дунд зэргийн цус алдалт мэдэрч болно. Өвчтөнүүдийн 15-30% нь энэ төрөлтэй байдаг.
• 3-р төрөл: Энэ бол хамгийн хүнд хэлбэр юм. Мөн маш ховор тохиолддог. Энэ нь өвчтөнүүдийн 5-10%-д нөлөөлдөг. Эдгээр хүмүүсийн цусанд фон Виллебранд хүчин зүйлийн түвшин маш бага эсвэл огт байдаггүй. Энэ нь цус алдалтын ноцтой асуудал үүсгэж болзошгүй.

Фон Виллебранд өвчнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Эмч нар энэ өвчнийг янз бүрийн эмээр эмчилдэг:

• (Десмопрессин): Энэ бол даавар юм. Энэ нь цусан дахь фон Виллебранд хүчин зүйлийн түвшинг нэмэгдүүлдэг. Энэ бол энэ өвчний хамгийн түгээмэл эмчилгээ юм.
• Фон Виллебранд хүчин зүйлийн дусал: Зарим хүмүүст цус алдалтыг зогсоохын тулд энэ хүчин зүйлийг судсаар тарьдаг. Энэ эмчилгээг мэс заслын өмнө хийж болно. Хүнд өвчтэй зарим хүмүүс цусан дахь хүчин зүйлийн түвшинг тогтвортой байлгахын тулд энэ эмчилгээг тогтмол хийлгэх шаардлагатай болж магадгүй юм.
• (Фибринолитикийн эсрэг эмүүд):Эдгээр эмүүд нь цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлдэг. Хэрэв та шүдний мэс засал хийлгэж байгаа эсвэл сарын тэмдгийн цус алдалт ихтэй байгаа бол эмч тань эдгээр эмийг бичиж өгч болно.
• Жирэмслэлтээс хамгаалах эм: Эдгээр нь сарын тэмдгийн цус алдалт ихтэй хүмүүст тусалдаг. Эдгээр эмэнд агуулагддаг эстроген даавар нь цусан дахь фон Виллебранд хүчин зүйлийн түвшинг нэмэгдүүлдэг.

Энэ өвчин үүсэх эрсдлийг бууруулж чадах уу?

Энэ нь ихэвчлэн удамшлын шинжтэй байдаг . Хэрэв таны эцэг эх энэ өвчинтэй бол та үүнийг тэдний нэг эсвэл хоёуланг нь өвлөж авах боломжтой. Тиймээс бид үүнийг хөгжүүлэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу ч хийж чадахгүй.

Хэрэв надад энэ өвчин байгаа бол би юу хүлээх ёстой вэ?

Эмч нар фон Виллебранд өвчнийг эмчилж чадна, гэхдээ бүрэн эмчилж чадахгүй . Ихэнх хүмүүс 1 эсвэл 2-р хэлбэрийн аль нэгтэй байдаг. Тэд зөвхөн гэмтэл авсан эсвэл мэс засал хийлгэх шаардлагатай тохиолдолд л эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог. 3-р хэлбэрийн өвчтэй хүмүүс цус алдалтыг хянахын тулд тасралтгүй эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй юм.

Би фон Виллебранд өвчинтэй. Би өөрийгөө хэрхэн арчлах ёстой вэ?

Ихэнх хүмүүс хөнгөнөөс дунд зэргийн шинж тэмдэгтэй байдаг тул энэ өвчнөөр амьдрахын тулд дараах хэдэн зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

• Гэмтэл учруулж болзошгүй үйл ажиллагаанаас зайлсхий: Хөл бөмбөг, регби, хоккей зэрэг өндөр нөлөөтэй спортоос хол байх нь хамгийн сайн арга юм.
• Шүдний эмч зэрэг бүх эмч нартаа энэ өвчтэй гэдгээ хэлээрэй: тэд мэс заслын дараа цус алдалтыг хэрхэн хянах талаар төлөвлөж чадна.
• Аспирин эсвэл аспирин агуулсан эмийг бүү хэрэглэ.
• Хэрэв танд фон Виллебранд өвчин байгааг мэдэж байгаа эмчийн жороор заагаагүй бол ибупрофен зэрэг стероид бус үрэвслийн эсрэг эм (NSAID) бүү хэрэглээрэй.
• Е витамин, загасны тос, турмерик агуулсан хоол тэжээлийн нэмэлт тэжээлээс зайлсхий.
• Эмнэлгийн сэрэмжлүүлгийн үнэмлэх авах талаар бодож үзээрэй: Ийм бугуйвч зүүх эсвэл үнэмлэх авч явах нь яаралтай үед зохих эмнэлгийн тусламж авахад тусална.

Би хэзээ яаралтай эмнэлэгт хандах ёстой вэ?

Цус алдалт хяналтгүй болсон үедээ яаралтай эмнэлэгт хандаарай. Хөнгөн гэмтэл авсан ч цус алдалт зогсохгүй бол эмчид хандаарай.

Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хэрэв та фон Виллебранд өвчтэй бол уг өвчин таны амьдралд хэрхэн нөлөөлөх талаар асуулт гарч ирж магадгүй юм. Эмчээсээ асууж болох хэдэн асуулт энд байна.

• Би яагаад энэ өвчин туссан юм бэ?
• Хүүхдүүд маань энэ өвчнийг өвлөж авах боломжтой юу?
• Энэ улам дордох уу?
• Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?
• Эмчилгээний гаж нөлөө юу вэ?
• Энэ өвчний улмаас би аялах, спортоор хичээллэх гэх мэт зарим зүйлийг хийж чадахгүй болох уу?

Товчхондоо, бидний санах ёстой зүйлс бол

Фон Виллебранд өвчин бол маш түгээмэл тохиолддог, удамшлын цусны бүлэгнэлтийн эмгэг юм. Ихэнх хүмүүс хөнгөнөөс дунд зэргийн шинж тэмдэгтэй байдаг. Тэд хамраас байнга цус гардаг, эсвэл бага зэргийн зүсэлт хийхэд цус алдалт зогсоход удаан хугацаа шаардагддаг. Бусад нь хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэгтэй байдаг. Жишээлбэл, тэдний үе мөч рүү цус алдаж, үе мөч өвддөг.

Зарим хүмүүс энэ өвчнөөр өвчилснөө олон жилийн турш мэдэхгүй байж магадгүй юм. Хэрэв танд энэ өвчин байгаа бол яагаад цус алдалтын асуудалтай байгаагаа мэдэх нь тайвшрал авчирч магадгүй юм. Мөн та хүүхдүүддээ ч гэсэн энэ өвчин үүсэх вий гэж санаа зовж байж магадгүй юм. Эмч нар энэ өвчнийг эмчилж чадахгүй ч эмчилж чадна . Тэд мөн таны хүүхдүүд өвлөх эсэх талаарх таны асуултанд хариулж чадна. Тэд мөн фон Виллебранд өвчнийг идэвхтэй, хэвийн амьдралаар амьдрахад тань саад болохгүйн тулд түүнтэй хамт амьдрахад шаардлагатай мэдээллийг танд өгч чадна. Тиймээс санаа зовох хэрэггүй, хэрэв та үүнийг ойлгож, зөв ​​​​зохицуулбал та үүнтэй сайн сайхан амьдарч чадна.