जेव्हा तुमच्या शरीरावर एखादी छोटी जखम होते, किंवा जेव्हा तुम्ही दात काढता, तेव्हा रक्तस्त्राव न थांबता सुरूच राहतो का? किंवा कुठेही न लागता तुमच्या शरीरावर कधीकधी निळे डाग दिसतात का? तुमच्या संपूर्ण शरीरावर, विशेषतः जेव्हा तुमचे लहान बाळ रांगायला किंवा चालायला लागते, तेव्हा तुम्हाला डाग दिसतात का? जर असे होत असेल, तर त्याचे कारण 'हिमोफिलिया' नावाचा आजार असू शकतो. हे नाव ऐकून घाबरू नका. योग्य उपचाराने , तुम्ही एक सामान्य, परिपूर्ण आयुष्य जगू शकता. चला आज याबद्दल स्पष्टपणे आणि सोप्या भाषेत बोलूया.
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हिमोफिलिया ए म्हणजे काय?
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हिमोफिलिया ए ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये आपले रक्त व्यवस्थित गोठत नाही. सामान्यतः, जेव्हा आपल्याला दुखापत होते, तेव्हा रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी आपले रक्त गोठते. आपल्या रक्तातील विशेष प्रथिने या प्रक्रियेत मदत करतात. आपण त्यांना "क्लॉटिंग फॅक्टर्स" म्हणतो.
हिमोफिलिया ए असलेल्या व्यक्तीमध्ये रक्त गोठवणारा घटक, फॅक्टर VIII, पुरेशा प्रमाणात तयार होत नाही. या फॅक्टर VIII प्रथिनाचे प्रमाण किती कमी झाले आहे, यावर रोगाची तीव्रता अवलंबून असते. त्यानुसार, त्याचे तीन भागांमध्ये विभाजन केले जाते:
- सौम्य हिमोफिलिया: फॅक्टर VIII ची पातळी काही प्रमाणात उपस्थित असते.
- मध्यम स्वरूपाचा हिमोफिलिया: फॅक्टर VIII ची पातळी लक्षणीयरीत्या कमी असते.
- गंभीर हिमोफिलिया: फॅक्टर VIII ची पातळी खूप कमी असते किंवा नसते.
बहुतांश वेळा, हा एक अनुवांशिक आजार असतो जो कुटुंबांमध्ये आढळतो. तथापि, सुमारे एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये, कुटुंबातील कोणालाही हा आजार नसतानाही नवीन व्यक्तीला तो होऊ शकतो.
हिमोफिलिया कशामुळे होतो?
ही एक अशी गोष्ट आहे जी आपल्याला जनुकांमार्फत वारसा म्हणून मिळते. विचार करा, आपल्या शरीराचे प्रत्येक वैशिष्ट्य जनुकांद्वारेच ठरते. स्त्रीमध्ये दोन एक्स गुणसूत्र (XX) असतात, तर पुरुषामध्ये एक एक्स गुणसूत्र आणि एक वाय गुणसूत्र (XY) असते.
हिमोफिलियाशी संबंधित जनुकीय दोष एक्स गुणसूत्रावर असतो.
म्हणून, जर आई या सदोष जनुकाची 'वाहक' असेल, तर तिच्यामध्ये सहसा लक्षणे दिसत नाहीत. कारण तिचा दुसरा निरोगी एक्स गुणसूत्र आवश्यक फॅक्टर VIII प्रथिन तयार करतो. परंतु जर तिच्या मुलाला हा सदोष एक्स गुणसूत्र वारसाने मिळाला, तर त्या मुलाला हिमोफिलिया होईल. कारण मुलामध्ये फक्त एकच एक्स गुणसूत्र असतो. याच कारणामुळे, हिमोफिलिया मुलींपेक्षा मुलांमध्ये जास्त प्रमाणात आढळतो.
क्वचितच, ६० ते ८० वयोगटातील प्रौढांना हिमोफिलिया होऊ शकतो. जेव्हा शरीराची रोगप्रतिकार प्रणाली रक्त गोठवणाऱ्या निरोगी घटकांवर हल्ला करते, तेव्हा हा आजार होतो. हा आजार गर्भधारणेदरम्यान, कर्करोगात आणि इतर स्वयंप्रतिरोधक (ऑटोइम्यून ) आजारांमध्ये देखील होऊ शकतो.
हिमोफिलियाची लक्षणे कोणती आहेत?
तुमची प्रकृती सौम्य, मध्यम किंवा गंभीर आहे यावर लक्षणे अवलंबून असतात.
| रोगाची पातळी | दृश्यमान वैशिष्ट्ये |
|---|---|
| सौम्य हिमोफिलिया | सहसा, जास्त रक्तस्त्राव फक्त शस्त्रक्रिया, दात काढणे, प्रसूती किंवा गंभीर अपघातानंतरच होतो. काही लोकांना तर प्रौढ होईपर्यंत आपल्याला हा त्रास आहे हे माहीतही नसते. |
| मध्यम हिमोफिलिया | दुखापत झाल्यास, जास्त प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो. कधीकधी विनाकारण रक्तस्त्राव होतो. शरीरावर सहजपणे जखमा होतात आणि ते निळे पडते. जेव्हा तुम्ही लस घेता, तेव्हा रक्तस्त्राव व्हायला बराच वेळ लागतो. |
| गंभीर हिमोफिलिया | दुखापत न होताही अनेकदा रक्तस्त्राव होतो. विशेषतः सांध्यांमध्ये आणि स्नायूंमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो. हे खूप वेदनादायी असते. |
मेंदूच्या रक्तस्रावाची धोक्याची चिन्हे
गंभीर हिमोफिलिया असलेल्या व्यक्तीच्या डोक्याला किरकोळ जरी मार लागला, तरी मेंदूत रक्तस्राव होऊ शकतो. ही एक गंभीर आपत्कालीन परिस्थिती आहे. जर तुम्हाला डोक्याला दुखापत झाली असेल आणि खालीलपैकी कोणतीही लक्षणे दिसत असतील, तर ताबडतोब तुमच्या डॉक्टरांना फोन करा किंवा जवळच्या आपत्कालीन विभागात (ETU) जा.
- सतत तीव्र डोकेदुखी
- उलट्या
- वारंवार झोप येणे किंवा अत्यधिक थकवा
- अचानक अशक्तपणा किंवा चालण्यात अडचण
- दुहेरी दृष्टी
- झटके
रोगाचे निदान कसे करावे?
जर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला हिमोफिलिया असेल, तर तुम्ही गरोदर असताना तुमच्या बाळाची या आजारासाठी तपासणी करून घेऊ शकता. मात्र, या तपासण्यांमध्ये काही धोके असू शकतात, त्यामुळे तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांशी याबद्दल चर्चा केली पाहिजे.
लहान मुलांमधील हिमोफिलियाच्या गंभीर प्रकरणांचे निदान सहसा जन्मानंतरच्या पहिल्या वर्षातच होते. जर तुमचे मूल एका कुशीवरून दुसऱ्या कुशीवर वळू लागले, रांगू लागले आणि त्याच्या शरीरावर उंचवटलेले व्रण दिसू लागले, तर याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.
डॉक्टर तुम्हाला खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारू शकतात:
- हे व्रण आणि रक्तस्त्राव कसा झाला?
- रक्तस्त्राव किती दिवसांपासून सुरू आहे?
- लहान मुलांना घेण्यासाठी काही औषधे आहेत का?
- तुमच्या कुटुंबात कोणाला रक्त गोठण्याची समस्या आहे का?
त्यानंतर, निदानाची पुष्टी करण्यासाठी अनेक रक्त चाचण्या केल्या जातील. तुम्हाला रक्तविकारतज्ज्ञाकडे (हेमॅटोलॉजिस्टकडे) देखील पाठवले जाऊ शकते.
| चाचणीचे नाव | तुम्हाला यात काय दिसतं? |
|---|---|
| संपूर्ण रक्त गणना (CBC) | रक्तातील पेशींचे प्रकार आणि हिमोग्लोबिनची पातळी तपासली जाते. यामुळे रक्तस्रावामुळे ॲनिमिया आहे की नाही हे ठरवण्यास मदत होऊ शकते. |
| पीटी आणि एपीटीटी चाचण्या | यामध्ये रक्त गोठायला किती वेळ लागतो हे मोजले जाते. हिमोफिलियामध्ये aPTT चे मूल्य सहसा वाढलेले असते. |
| फॅक्टर VIII आणि फॅक्टर IX चाचण्या | रक्तामध्ये या प्रथिनाचे प्रमाण नेमके किती आहे, हे ते मोजतात. जर फॅक्टर VIII कमी असेल, तर तो हिमोफिलिया ए असतो. |
| जनुकीय चाचणी | आजाराला कारणीभूत ठरणारे जनुकीय उत्परिवर्तन ओळखता येते. स्त्रीच्या बाबतीत, ती या आजाराची वाहक आहे की नाही हेदेखील निश्चित करता येते. |
त्यावर कसा उपचार केला जातो?
उपचाराची पद्धत रोगाची तीव्रता, तुमचे वय आणि तुमच्या वैयक्तिक गरजांवर अवलंबून असते. उपचाराचे मुख्य उद्दिष्ट शरीरातील कमी झालेल्या फॅक्टर VIII प्रथिनाची जागा भरून काढणे हे आहे. याला फॅक्टर रिप्लेसमेंट थेरपी म्हणतात. जरी यामुळे आजार पूर्णपणे बरा होत नसला तरी, रक्तस्त्राव नियंत्रित करण्यास आणि तुम्हाला सामान्य जीवन जगण्यास मदत होऊ शकते.
उपचाराचे दोन प्रकार आहेत:
- प्रतिबंधात्मक उपचार: रक्तस्त्राव होण्याची वाट पाहण्याऐवजी, रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी ठरलेल्या वेळापत्रकानुसार फॅक्टर VIII चे नियमित इंजेक्शन घेणे. हे विशेषतः गंभीर हिमोफिलिया असलेल्या लोकांसाठी महत्त्वाचे आहे.
- गरजेनुसार उपचार: केवळ रक्तस्त्राव झाल्यावरच उपचार घेणे.
फॅक्टर VIII लसींचे दोन प्रकार आहेत:
१. पुनर्संयोजित घटक VIII: जनुकीय अभियांत्रिकीचा वापर करून प्रयोगशाळेत तयार केलेला घटक. आजकाल याचा सर्वाधिक वापर केला जातो.
२. प्लाझ्मा-व्युत्पन्न फॅक्टर VIII: मानवी रक्ताच्या प्लाझ्मामधून मिळवलेला घटक.
सौम्य ते मध्यम स्वरूपाचा हिमोफिलिया ए असलेले लोक डेस्मोप्रेसिन (DDAVP) नावाचे औषध देखील वापरू शकतात. हे औषध रक्तामध्ये साठवलेला फॅक्टर VIII मुक्त करून कार्य करते.
याव्यतिरिक्त, रक्ताच्या गुठळ्या तुटण्यापासून रोखणारी ट्रॅनेक्झॅमिक ॲसिडसारखी तोंडावाटे घ्यायची औषधे दात काढण्यासारख्या परिस्थितीतही वापरली जातात.
महत्त्वाची सूचना: हिमोफिलिया असलेल्या व्यक्तीला वारंवार रक्त संक्रमणाची गरज भासू शकते, त्यामुळे हिपॅटायटीस ए आणि बी विरुद्ध लसीकरण करून घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या.
तुम्ही दैनंदिन जीवन कसे सांभाळता?
हिमोफिलियासोबत जगताना, तुम्हाला सुरक्षेबद्दल अधिक विचार करावा लागतो.
- सक्रिय राहा: व्यायामामुळे स्नायू बळकट होतात. मजबूत स्नायू सांध्यांना चांगले संरक्षण देतात. तथापि, रग्बी आणि बॉक्सिंगसारखे शारीरिक संपर्काचे खेळ टाळा. पोहणे, चालणे आणि सायकलिंग (हेल्मेट घालून) हे चांगले पर्याय आहेत. तुमच्यासाठी कोणते व्यायाम योग्य आहेत याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.
- मुलांचे संरक्षण करा: तुमच्या घरी लहान मूल असल्यास, खेळताना गुडघ्यांचे पॅड, कोपरांचे पॅड आणि हेल्मेट घाला. तुमच्या घरातील धारदार फर्निचरपासून स्वतःचे संरक्षण करा.
- दंत आरोग्य:दातांची चांगली स्वच्छता राखा. दररोज दात घासा. यामुळे दात काढण्याची आणि मोठ्या दंत उपचारांची गरज कमी होण्यास मदत होऊ शकते. दंतवैद्याकडे जाण्यापूर्वी, तुम्हाला हिमोफिलिया आहे हे त्यांना नक्की सांगा.
- घेऊ नये अशी औषधे: ऍस्पिरिनसारखी वेदनाशामक औषधे आणि एनएसएआयडी (उदा., आयबुप्रोफेन, डायक्लोफेनाक) रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत आणखी अडथळा आणू शकतात. आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्याशिवाय कोणतेही औषध घेऊ नका.
मुख्य संदेश
- हिमोफिलिया ए हा एक अनुवांशिक आजार आहे जो रक्त गोठण्यासाठी आवश्यक असलेल्या फॅक्टर VIII प्रथिनाच्या कमतरतेमुळे होतो.
- हे सहसा मुलांमध्ये दिसून येते, परंतु स्त्रिया देखील या आजाराच्या वाहक असू शकतात.
- किरकोळ दुखापतीतूनही जास्त रक्तस्त्राव होणे आणि विनाकारण शरीरावर निळसर डाग पडणे ही मुख्य लक्षणे आहेत.
- जर तुम्हाला डोक्याला दुखापत झाली असेल आणि तीव्र डोकेदुखी, उलट्या किंवा सुस्ती यांसारखी लक्षणे दिसत असतील, तर ही एक आपत्कालीन परिस्थिती आहे. तात्काळ वैद्यकीय मदत घ्या.
- योग्य उपचार (फॅक्टर रिप्लेसमेंट थेरपी) आणि सुरक्षित जीवनशैलीमुळे, हिमोफिलिया असलेले लोक परिपूर्ण आणि सक्रिय जीवन जगू शकतात.
- कोणत्याही शस्त्रक्रियेपूर्वी किंवा दातांच्या उपचारांपूर्वी, तुम्ही घेत असलेल्या सर्व औषधांबद्दल नेहमी तुमच्या डॉक्टरांशी चर्चा करा.
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा