သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးမှာ သေးငယ်တဲ့ ဒဏ်ရာကနေတောင် သွေးထွက်ရတာ အခက်အခဲရှိပါသလား။ Hemophilia A အကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။

ခန္ဓာကိုယ်မှာ ဒဏ်ရာသေးသေးလေးရတဲ့အခါ ဒါမှမဟုတ် သွားနှုတ်လိုက်တဲ့အခါ သွေးထွက်တာ မရပ်ဘဲ ဆက်ဖြစ်နေလား။ ဒါမှမဟုတ် တစ်ခါတလေ ခန္ဓာကိုယ်မှာ ဘယ်နေရာမှ မထိခိုက်ဘဲ အပြာရောင် အညိုအမဲတွေ ရှိလား။ အထူးသဖြင့် သင့် ကလေးငယ် တွားသွားတဲ့အခါ ဒါမှမဟုတ် လမ်းလျှောက်တဲ့အခါ ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးမှာ အညိုအမဲတွေ မြင်ဖူးလား။ ဒီလိုအရာတွေ ဖြစ်လာရင် ဟေမိုဖီးလီးယား လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနာမည်ကို ကြားတဲ့အခါ မကြောက်ပါနဲ့။ မှန်ကန်တဲ့ ကုသ မှုနဲ့ သင်ဟာ ပုံမှန်ဘဝနဲ့ ပြည့်စုံစွာ နေထိုင်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့ ဒီအကြောင်းကို ရှင်းရှင်းလင်းလင်းနဲ့ ရိုးရှင်းစွာ ဆွေးနွေးကြရအောင်။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Hemophilia A ဆိုတာဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Hemophilia A ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့သွေးတွေ ကောင်းကောင်းမခဲတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ပုံမှန်အားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့ ထိခိုက်ဒဏ်ရာရတဲ့အခါ သွေးထွက်တာကို ရပ်တန့်စေဖို့ သွေးခဲတွေ ထွက်လာပါတယ်။ ဒါကို ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့သွေးထဲက အထူးပရိုတင်းတွေက ကူညီပေးပါတယ်။ ဒါတွေကို "သွေးခဲစေတဲ့အချက်တွေ" လို့ ခေါ်ပါတယ်။

ဟီမိုဖီးလီးယား အေ ရောဂါရှိသူသည် သွေးခဲစေသော Factor VIII ပရိုတင်းကို လုံလောက်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ပါ။ ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုကို ဤ Factor VIII ပရိုတင်း လျော့နည်းသွားသည့်အတိုင်းအတာဖြင့် ဆုံးဖြတ်သည်။ ထို့ကြောင့် ၎င်းကို အပိုင်းသုံးပိုင်းခွဲခြားထားသည်-

• အပျော့စား ဟီမိုဖီးလီးယား- Factor VIII ပမာဏသည် အတိုင်းအတာတစ်ခုအထိ ရှိနေပါသည်။
• အလယ်အလတ် ဟီမိုဖီးလီးယား- Factor VIII အဆင့်များသည် သိသိသာသာ နိမ့်နေပါသည်။
• ပြင်းထန်သော ဟီမိုဖီးလီးယား- Factor VIII ပမာဏ အလွန်နည်းသည် သို့မဟုတ် မရှိပါ။

အများစုမှာ ဒါဟာ မိသားစုတွေမှာ ဖြစ်ပွားတတ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုပါ။ ဒါပေမယ့် သုံးပုံတစ်ပုံလောက်မှာတော့ မိသားစုဝင်တစ်ယောက်မှ ဒီရောဂါမရှိပဲ လူသစ်တစ်ယောက်မှာ ဒီရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါကို ဘာကဖြစ်စေသလဲ။

ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ မျိုးရိုးဗီဇတွေကတစ်ဆင့် အမွေဆက်ခံလာတဲ့အရာပါ။ စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ဝိသေသလက္ခဏာတိုင်းကို မျိုးရိုးဗီဇတွေက ဆုံးဖြတ်ပေးပါတယ်။ အမျိုးသမီးမှာ X ခရိုမိုဆုန်း နှစ်ခု (XX) ရှိပြီး အမျိုးသားမှာ X ခရိုမိုဆုန်းတစ်ခုနဲ့ Y ခရိုမိုဆုန်းတစ်ခု (XY) ရှိပါတယ်။

ဟီမိုဖီးလီးယားနှင့် ဆက်စပ်နေသော မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုသည် X ခရိုမိုဆုန်းတွင် တည်ရှိသည်။

ဒါကြောင့် မိခင်တစ်ဦးဟာ ဒီချို့ယွင်းနေတဲ့ မျိုးဗီဇရဲ့ "သယ်ဆောင်သူ" ဖြစ်ရင် ရောဂါလက္ခဏာတွေ မပြပါဘူး။ ဘာလို့လဲဆိုတော့ သူမရဲ့ တခြားကျန်းမာတဲ့ X ခရိုမိုဆုန်းက လိုအပ်တဲ့ factor VIII ပရိုတင်းကို ထုတ်လုပ်ပေးလို့ပါ။ ဒါပေမယ့် သူမရဲ့ သားက ဒီချို့ယွင်းနေတဲ့ X ခရိုမိုဆုန်းကို အမွေဆက်ခံမယ်ဆိုရင် အဲဒီသားက ဟီမိုဖီးလီးယား ရောဂါဖြစ်လာပါလိမ့်မယ်။ ယောက်ျားလေးတစ်ယောက်မှာ X ခရိုမိုဆုန်း တစ်ခုပဲ ရှိလို့ပါ။ ဒီအကြောင်းကြောင့် ဟီမိုဖီးလီးယားဟာ မိန်းကလေးတွေထက် ယောက်ျားလေးတွေမှာ ပိုအဖြစ်များပါတယ်။

ရှားရှားပါးပါးပဲ အသက် ၆၀ နဲ့ ၈၀ ကြား လူကြီးတွေမှာ ဟီမိုဖီးလီးယား ရောဂါ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကိုယ်ခံအား စနစ်က ကျန်းမာတဲ့ သွေးခဲစေတဲ့ အရာတွေကို တိုက်ခိုက်တဲ့အခါ ဖြစ်ပွားပါတယ်။ ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန်၊ ကင်ဆာ နဲ့ တခြား ကိုယ်ခံအားစနစ်ကြောင့်ဖြစ်တဲ့ ရောဂါတွေမှာလည်း ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

ဟီမိုဖီးလီးယားရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် သင့်အခြေအနေ အပျော့စား၊ အလယ်အလတ် သို့မဟုတ် ပြင်းထန်မှုရှိမရှိပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။

ဦးနှောက်သွေးယိုစီးမှု၏ သတိပေးလက္ခဏာများ

ပြင်းထန်သော ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါရှိသူသည် ဦးခေါင်းတွင် အနည်းငယ်ထိခိုက်မိပါက ဦးနှောက်အတွင်းသို့ သွေးယိုစိမ့်မှု ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းသည် ပြင်းထန်သော အရေးပေါ်အခြေအနေဖြစ်သည်။ ဦးခေါင်းဒဏ်ရာရပြီး အောက်ပါလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခုရှိပါက သင့်ဆရာဝန်ကို ချက်ချင်းဖုန်းဆက်ပါ သို့မဟုတ် အနီးဆုံးအရေးပေါ်ဌာန (ETU) သို့ သွားပါ။

• ပြင်းထန်သော ခေါင်းကိုက်ခြင်း ကြာရှည်စွာ
• အန်ခြင်း
• မကြာခဏ အိပ်ငိုက်ခြင်း သို့မဟုတ် အလွန်အမင်း မောပန်းခြင်း
• ရုတ်တရက် အားနည်းခြင်း သို့မဟုတ် လမ်းလျှောက်ရခက်ခဲခြင်း
• မျက်စိနှစ်ထပ်မြင်ခြင်း
• တက်ခြင်း

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။

မိသားစုထဲမှာ တစ်ယောက်ယောက်မှာ ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါရှိရင် ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေချိန်မှာ သင့်ကလေးကို ရောဂါရှိမရှိ စစ်ဆေးနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီစစ်ဆေးမှုတွေမှာ အန္တရာယ်အချို့ရှိတာကြောင့် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

ကလေးငယ်များတွင် ပြင်းထန်သော ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါကို များသောအားဖြင့် အသက်တစ်နှစ်အတွင်း ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိသည်။ သင့်ကလေးသည် လူးလှိမ့်လာပြီး တွားသွားပြီး ခန္ဓာကိုယ်တွင် ညိုမဲဒဏ်ရာများ ပေါ်လာသည်ကို သတိပြုမိပါက ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။

ဆရာဝန်က သင့်အား အောက်ပါမေးခွန်းများ မေးနိုင်ပါသည်-

• ဒီညိုမဲဒဏ်ရာတွေနဲ့ သွေးထွက်သံယိုမှုတွေ ဘယ်လိုဖြစ်လာတာလဲ။
• သွေးထွက်တာ ဘယ်လောက်ကြာပြီလဲ။
• ကလေးတွေအတွက် သောက်ရမယ့် ဆေးဝါးတွေရှိလား။
• သင့်မိသားစုထဲမှာ သွေးခဲခြင်းပြဿနာရှိသူ တစ်ယောက်ယောက်ရှိပါသလား။

ထို့နောက် ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရန်အတွက် သွေးစစ်ဆေးမှုများစွာ ပြုလုပ်ပါမည်။ သင့်အား သွေးအထူးကုဆရာဝန်ထံလည်း လွှဲပြောင်းပေးနိုင်ပါသည်။

ဘယ်လိုကုသသလဲ။

ကုသမှုနည်းလမ်းသည် ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှု၊ သင့်အသက်အရွယ်နှင့် သင့်ကိုယ်ရေးကိုယ်တာလိုအပ်ချက်များပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။ ကုသမှု၏ အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာ ခန္ဓာကိုယ်ရှိ ပျောက်ဆုံးနေသော factor VIII ပရိုတင်းကို အစားထိုးရန်ဖြစ်သည်။ ၎င်းကို factor replacement therapy ဟုခေါ်သည်။ ၎င်းသည် ရောဂါကို လုံးဝပျောက်ကင်းစေခြင်းမရှိသော်လည်း သွေးထွက်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး ပုံမှန်ဘဝတစ်ခုကို နေထိုင်နိုင်စေပါသည်။

ကုသမှုနှစ်မျိုးရှိသည်-

• ကြိုတင်ကာကွယ်ခြင်းကုထုံး- သွေးယိုစီးမှုကို စောင့်ဆိုင်းမည့်အစား သွေးယိုစီးမှုကို ကာကွယ်ရန်အတွက် factor VIII ကို အချိန်ဇယားအတိုင်း ပုံမှန်ထိုးဆေးထိုးခြင်း။ ၎င်းသည် ပြင်းထန်သော ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါရှိသူများအတွက် အထူးအရေးကြီးပါသည်။
• လိုအပ်သလို ကုထုံး- သွေးထွက်သည့်အခါတွင်သာ ကုသမှုခံယူခြင်း။

factor VIII ကာကွယ်ဆေး အမျိုးအစား နှစ်မျိုးရှိပါတယ်-

၁။ Recombinant Factor VIII: မျိုးရိုးဗီဇအင်ဂျင်နီယာကို အသုံးပြု၍ ဓာတ်ခွဲခန်းတွင် ထုတ်လုပ်သော Factor။ ၎င်းသည် ယနေ့ခေတ်တွင် အသုံးအများဆုံးဖြစ်သည်။

၂။ ပလာစမာမှရရှိသော Factor VIII: လူ့သွေးပလာစမာမှရရှိသော Factor။

အပျော့စားမှ အလယ်အလတ် ဟီမိုဖီးလီးယား အေ ဝေဒနာရှင်များသည် Desmopressin (DDAVP) ဟုခေါ်သော ဆေးကိုလည်း အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် သိုလှောင်ထားသော factor VIII ကို သွေးထဲသို့ ထုတ်လွှတ်ပေးခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်ပါသည်။

ထို့အပြင် သွေးခဲများ မပြိုကွဲစေရန် ကာကွယ်ပေးသည့် Tranexamic Acid ကဲ့သို့သော ပါးစပ်ဖြင့်သောက်ဆေးများကို သွားနှုတ်ခြင်းကဲ့သို့သော အခြေအနေများတွင်လည်း အသုံးပြုပါသည်။

အရေးကြီးသည်- ဟီမိုဖီးလီးယားရှိသူတစ်ဦးသည် မကြာခဏ သွေးသွင်းရန် လိုအပ်နိုင်သောကြောင့် ဟီမိုဖီးလီးယား အေ နှင့် ဘီ ကာကွယ်ဆေးထိုးရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ဤအကြောင်းနှင့် ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းပါ။

နေ့စဉ်ဘဝကို ဘယ်လိုစီမံခန့်ခွဲလေ့ရှိလဲ။

ဟီမိုဖီးလီးယားနှင့်အတူနေထိုင်သည့်အခါ ဘေးကင်းရေးကို အနည်းငယ်ပိုမိုစဉ်းစားရန် လိုအပ်ပါသည်။

• တက်ကြွစွာနေပါ- လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်းသည် ကြွက်သားများကို သန်မာစေသည်။ သန်မာသောကြွက်သားများသည် အဆစ်များအတွက် ကောင်းမွန်သော အကာအကွယ်ကို ပေးစွမ်းသည်။ သို့သော် ရပ်ဘီနှင့် လက်ဝှေ့ကဲ့သို့သော ထိတွေ့မှုအားကစားများကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။ ရေကူးခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ခြင်းနှင့် စက်ဘီးစီးခြင်း (ဦးထုပ်ဆောင်းပါ) တို့သည် ကောင်းမွန်သော ရွေးချယ်မှုများဖြစ်သည်။ သင့်အတွက် သင့်လျော်သော လှုပ်ရှားမှုများအကြောင်း သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပါ။
• ကလေးများကို ကာကွယ်ပါ- သင့်တွင် ကလေးငယ်တစ်ဦးရှိပါက ကစားသည့်အခါ ဒူးထောက်၊ တံတောင်ဆစ်ထောက်နှင့် ဦးထုပ်ဆောင်းပါ။ သင့်အိမ်ရှိ ချွန်ထက်သောပရိဘောဂများမှ သင့်ကိုယ်သင် ကာကွယ်ပါ။
• သွားကျန်းမာရေး-သွားနှင့်ခံတွင်း သန့်ရှင်းရေးကို ဂရုစိုက်ပါ။ နေ့စဉ် သွားတိုက်ပါ။ ၎င်းသည် သွားနှုတ်ခြင်းနှင့် အဓိက သွားကုသမှုများ ပြုလုပ်ရန် လိုအပ်ချက်ကို လျှော့ချရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ သွားဆရာဝန်ထံ မသွားမီ သင့်တွင် သွေးမတိတ်ရောဂါရှိကြောင်း သူ့ကို ပြောပြပါ။
• မသောက်သင့်သော ဆေးဝါးများ- အက်စပရင်နှင့် NSAIDs (ဥပမာ ibuprofen၊ diclofenac) ကဲ့သို့သော အကိုက်အခဲပျောက်ဆေးများသည် သွေးခဲခြင်းကို ပိုမိုဟန့်တားနိုင်သည်။ ဆရာဝန်နှင့် မတိုင်ပင်ဘဲ မည်သည့်ဆေးဝါးကိုမျှ မသောက်ပါနှင့်။