SMA က အချိန်နဲ့အမျှ ဘယ်လိုပြောင်းလဲသွားလဲ။ (ကျောရိုးကြွက်သား အားနည်းခြင်း) ဒါကို သတိထားကြည့်ရအောင်။

သင့်မိသားစုထဲမှာ ဒါမှမဟုတ် သင်သိတဲ့သူ တစ်ယောက်ယောက်မှာ SMA ဒါမှမဟုတ် Spinal Muscular Atrophy ရှိပါသလား။ ဒါက အချိန်နဲ့အမျှ ဘယ်လိုပြောင်းလဲသွားမလဲ၊ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဘယ်လိုပိုဆိုးလာမလဲဆိုတာကို သင်တွေးနေနိုင်ပြီး ကြောက်နေနိုင်ပါတယ်။ အမှန်တော့၊ ဒီရောဂါ တိုးတက်လာပုံက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် အများကြီးကွာခြားပါတယ်။ ဒါက သင်မှာရှိတဲ့ SMA အမျိုးအစားလေးမျိုးထဲက ဘယ်ဟာလဲ၊ ရောဂါလက္ခဏာတွေ စတင်တဲ့အချိန်နဲ့ အဲဒီအချိန်တုန်းက သင့်ရဲ့ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအဆင့် ဘယ်လောက်ရှိလဲဆိုတဲ့အပေါ်မှာ မူတည်ပါတယ်။ ဒီနေ့ ဒီအကြောင်းကို ရိုးရှင်းပြီး ရှင်းရှင်းလင်းလင်း ပြောကြရအောင်။

SMA ရောဂါ ဘယ်လို တိုးတက်လာသလဲ။

ဒီရောဂါဟာ အဓိကအားဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်အလယ်ပိုင်းက ကြွက်သားတွေဖြစ်တဲ့ ကျောနဲ့ တင်ပါးဆုံရိုးတွေကို ထိခိုက်စေပါတယ်။ ဒါက ခန္ဓာကိုယ်အလယ်ပိုင်းကနေ ဝေးလံတဲ့ ကြွက်သားတွေ (ဥပမာ လက်ချောင်းနဲ့ ခြေချောင်းတွေ) ထက် ပိုသိသာပါတယ်။

ဤနည်းအတိုင်း စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ သင့်အား မတ်တပ်ရပ်ရန် ကူညီပေးသော ပေါင်များရှိ ကြွက်သားများသည် ခြေထောက်များရှိ ကြွက်သားများထက် အားနည်းလာသည်။ ထို့အပြင် ခြေထောက်များရှိ အားနည်းခြင်းသည် သင့်လက်မောင်းများရှေ့တွင် ပိုမိုသိသာထင်ရှားလာသည်။

တချို့လူတွေမှာ လက်တွေမှာ တဖြည်းဖြည်း ခွန်အားလျော့နည်းလာတာကိုလည်း ကြုံတွေ့ရနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ ခွန်အားအများဆုံးထိန်းသိမ်းထားနိုင်တာက လက်တွေပါပဲ။ လက်တွေ အားနည်းနေရင်တောင် ကွန်ပျူတာသုံးတာလိုမျိုး နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာတွေကိုတော့ လုပ်ဆောင်နိုင်ပါသေးတယ်။

SMA နှင့်အတူပါလာသော နောက်ထပ်အဓိကပြဿနာတစ်ခုမှာ ကောက်နေသောကျောရိုး ဖြစ်ပြီး ဆေးပညာအရ scoliosis ဟုခေါ်သည်။ SMA ရှိသောကလေးအများစုသည် ငယ်စဉ်ကတည်းက ဤအခြေအနေကို ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ အကြောင်းမှာ ကျောရိုးကိုထောက်ပံ့ပေးသောကြွက်သားများ တဖြည်းဖြည်းအားနည်းလာသောကြောင့်ဖြစ်သည်။

ကျောရိုးစောင်းရောဂါ ရှိသူသည် အောက်ပါလက္ခဏာများ ခံစားရနိုင်သည်။

• ပခုံးနှင့် တင်ပါးဆုံရိုးများသည် တစ်ပြေးညီတည်း မရှိခြင်း။
• ပခုံးတစ်ဖက်သည် အခြားတစ်ဖက်ထက် ပိုကြီးသည် သို့မဟုတ် ရှေ့သို့ ထွက်နေသည်။
• တစ်ဖက်က တစ်ဖက်ထက် ပိုမြင့်သည်။

ကျောရိုး၏ ဤကွေးညွှတ်မှုသည် မသက်မသာဖြစ်ခြင်းနှင့် နာကျင်မှုကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ကွေးညွှတ်မှုသည် ပြင်းထန်ပါက အဆုတ်ကို ဖိသိပ်ပြီး အသက်ရှူခြင်းကို ထိခိုက်နိုင်သည်။ ဆရာဝန်များသည် ကလေးအပြည့်အဝ ဖွံ့ဖြိုးလာသည်အထိ ခွဲစိတ်မှုမရှိဘဲ အထူးခါးပတ်ကို အသုံးပြုခြင်းဖြင့် အခြေအနေကို ထိန်းချုပ်ရန် ကြိုးစားလေ့ရှိသည်။ သို့သော် ကျောရိုး၏ကွေးညွှတ်မှုသည် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ပိုဆိုးလာနိုင်သောကြောင့် သင့် ဆရာဝန်သည် ဤကိစ္စနှင့်ပတ်သက်၍ ဖြစ်ပေါ်လာသော အသက်ရှူခြင်း သို့မဟုတ် ရွေ့လျားမှုပြဿနာများကို အလွန်အာရုံစိုက်ပါလိမ့်မည်။

နောက်တစ်ခုဘာဖြစ်မလဲဆိုတာက သင်မှာရှိတဲ့ SMA အမျိုးအစားပေါ် မူတည်ပါတယ်။

SMA အမျိုးအစားများနှင့် ၎င်းတို့၏ သဘောသဘာဝ

SMA ကို အဓိကအမျိုးအစားလေးမျိုးခွဲခြားထားသည်။ ၎င်းတို့ကို ရောဂါလက္ခဏာများစတင်သည့်အသက်အရွယ်နှင့် လူနာ၏ အမြင့်ဆုံးရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုပ်ရှားမှုအပေါ်အခြေခံ၍ အမျိုးအစားခွဲခြားထားသည်။ အမျိုးအစားတစ်ခုစီကို သီးခြားစီကြည့်ကြပါစို့။

အမျိုးအစား ၁ အကြောင်း အနည်းငယ်ပိုသိပါရစေ

ဒါက SMA ရဲ့ အပြင်းထန်ဆုံးပုံစံပါ။ Werdnig-Hoffmann ရောဂါ လို့လည်း ခေါ်ပါတယ်။ မွေးကင်းစ ဒါမှမဟုတ် ပထမ ၆ လအတွင်း ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရပါတယ်။ ကြွက်သားအားနည်းခြင်းဟာ အလွန်လျင်မြန်စွာ ဆိုးရွားလာပါတယ်။ ကုသမှုမခံယူရင် ကလေးဟာ ထိုင်နိုင်၊ ရပ်နိုင်တော့မှာ မဟုတ်ပါဘူး။

ကလေးငယ်သည် နို့စို့ခြင်းနှင့် မျိုချရခက်ခဲခြင်းကြောင့် အာဟာရချို့တဲ့နေနိုင်သည်။ အချို့ကလေးငယ်များသည် ၎င်းတို့၏ အစာအိမ်မှတစ်ဆင့် အသက်ရှူ ပုံပေါ်နိုင်သည်။ ၎င်းမှာ ရင်ဘတ်ရှိ အသက်ရှူကြွက်သားများ ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်သောကြောင့် ဒိုင်ယာဖရမ်ကိုသာ အသုံးပြု၍ အသက်ရှူကြသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် မကြာခဏ၊ တစ်ခါတစ်ရံ အသက်အန္တရာယ်ရှိသော၊ ပြင်းထန်သော အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများနှင့် ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

အမျိုးအစား ၂ အကြောင်း အနည်းငယ်ပိုသိပါရစေ

ဤအမျိုးအစားကို အသက် ၆ လမှ ၁၈ လကြားတွင် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်သည်။ ရောဂါတိုးတက်မှုနှုန်းသည် ကလေးတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး အလွန်ကွာခြားသည်။ အမျိုးအစား ၂ ရှိသောကလေးများသည် အစောပိုင်းအဆင့်များတွင် အကူအညီမပါဘဲ ထိုင်နိုင်သည်။ သို့သော် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်သို့ရောက်ရှိသောအခါ အကူအညီမပါဘဲ ထိုင်ရန် ခက်ခဲနိုင်သည်။

ထို့အပြင် ဤကလေးများသည် အကူအညီမပါဘဲ ခြေလှမ်းအနည်းငယ်ထက်ပို၍ လမ်းမလျှောက်နိုင်ပါ။ မကြာခဏဆိုသလို ၎င်းတို့၏လက်ချောင်းများ တုန်ခါလာခြင်း (tremors) ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်။ ဆရာဝန်သည် ဒူးခေါင်းကို တူငယ်ဖြင့် ခေါက်လိုက်သောအခါ အရွတ်တုံ့ပြန်မှုပင် ဆုံးရှုံးသွားနိုင်သည်။

အမျိုးအစား ၃ အကြောင်း အနည်းငယ်ပိုသိပါရစေ

ဒါကို Kugelberg-Welander syndrome လို့လည်းခေါ်ပါတယ်။ အသက် ၁၈ လလောက်မှာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိပေမယ့် တစ်ခါတလေမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်အစောပိုင်းမှာ စတင်နိုင်ပါတယ်။

ဤအမျိုးအစား SMA ၏တိုးတက်မှုသည် ကလေး၏လှုပ်ရှားမှုမည်မျှသင်ယူသည်အပေါ် မူတည်သည်။ ဤကလေးများသည် လမ်းလျှောက်ခြင်းကို သင်ယူနိုင်သည်။ သို့သော် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ၎င်းတို့သည် မကြာခဏလဲကျခြင်း၊ လှေကားတက်ရန်ခက်ခဲခြင်းနှင့် လဲလျောင်းနေရာမှထရန်ခက်ခဲခြင်းတို့ကို ခံစားရလေ့ရှိသည်။ အခြား SMA အမျိုးအစားများကဲ့သို့ပင် ၎င်းတို့၏ကြွက်သားများ အားနည်းလာသည်နှင့်အမျှ အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရောဂါပိုးဝင်ခြင်းများကို ပိုမိုခံစားရလွယ်သည်။

အမျိုးအစား ၄ အကြောင်း အနည်းငယ်ပိုသိပါရစေ

ဒါက SMA ရဲ့ အရှားပါးဆုံးပုံစံပါ။ အသက် ၂၀ ဒါမှမဟုတ် ၃၀ ကျော်တွေမှာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရပါတယ်။ ဒီရောဂါက အရမ်းနှေးကွေးစွာ တိုးတက်လာတာပါ။ ဒီလိုလူတွေက လူကြီးတွေအနေနဲ့ လမ်းလျှောက်နိုင်ပေမယ့် အသက်ကြီးလာတာနဲ့အမျှ ကြွက်သားအားနည်းမှုတွေ တဖြည်းဖြည်းပိုများလာနိုင်ပါတယ်။