ଆମେ କ’ଣ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ରୋଗ hATTR Amyloidosis (ବଂଶଗତ ଟ୍ରାନଷ୍ଟାଇରେଟିନ୍ Amyloidosis) ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା?

କ’ଣ ତୁମର ହାତ ଏବଂ ପାଦ କେବଳ ଝିମ୍‌ଝିମ୍‌ ହୁଏ? କିମ୍ବା ଅଳ୍ପ ଖାଦ୍ୟ ଖାଇବା ପରେ ମଧ୍ୟ ତୁମେ ପେଟ ପୂର୍ଣ୍ଣ ଅନୁଭବ କରୁଛ, କିମ୍ବା ତୁମର ପେଟରେ ଅଜବ ଅସ୍ୱସ୍ତି ଅନୁଭବ ହୁଏ? କେତେବେଳେ ଆମେ ଭାବୁଛୁ ଯେ ଏସବୁ ସାଧାରଣ କଥା, କିନ୍ତୁ ଏହା ପଛରେ ଏକ ଅଧିକ ଗମ୍ଭୀର, କିନ୍ତୁ ବିରଳ ରୋଗ ଥାଇପାରେ ଯାହା ବିଷୟରେ କେହି କଥା ହୁଅନ୍ତି ନାହିଁ। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ରୋଗ ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ, ଯାହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲିଥାଏ ଏବଂ ଧୀରେ ଧୀରେ ଖରାପ ହୁଏ। ତାହା ହେଉଛି hATTR Amyloidosis ନାମକ ଏକ ରୋଗ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, hATTR ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ କ'ଣ?

ଏହାର ପୂର୍ଣ୍ଣ ନାମ ହେଉଛି ହେରେଡିଟାରୀ ଟ୍ରାନଥାଇରେଟିନ୍ ଆମିଲୋଇଡୋସିସ୍। ଏହାକୁ ଆମେ ସଂକ୍ଷେପରେ hATTR ବୋଲି କହିବୁ। ଏହା ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ, ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ଜିନ୍ ମାଧ୍ୟମରେ ସଂକ୍ରମିତ।

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଆମ ଶରୀରର ଯକୃତ ଟ୍ରାନଥାଇରେଟିନ୍ (TTR) ନାମକ ଏକ ବିଶେଷ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରେ। ଜଣେ ସୁସ୍ଥ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ତାର କାମ କରେ ଏବଂ ତା’ପରେ ହଜିଯାଏ। କିନ୍ତୁ, hATTR ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏକ ଜିନ୍‌ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ, ଏହି TTR ପ୍ରୋଟିନ୍ ଭୁଲ ଆକାରରେ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ। ଏହା ଏକ ସୁନ୍ଦର ଭାବରେ ତିଆରି ଖେଳଣା ଭାଙ୍ଗି ପଡ଼ିବା ଭଳି।

ଏହି ଭୁଲ୍ ଭାବରେ ଫୋଲ୍ଡ ହୋଇଥିବା ପ୍ରୋଟିନ୍ ଏକାଠି ହୋଇ ଛୋଟ ଛୋଟ ଗଣ୍ଠି ସୃଷ୍ଟି କରେ। ଆମେ ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଗଣ୍ଠିକୁ ଆମିଲୋଇଡ୍ ବୋଲି କହିଥାଉ। ଏହି ଗଣ୍ଠି ଆମ ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶରେ, ବିଶେଷକରି ସ୍ନାୟୁ, ହୃଦୟ ଏବଂ ବୃକକ୍ ଭଳି ଅଙ୍ଗରେ ଜମା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ପାଣି ପାଇପରେ ମଇଳା ଫସି ରହିବା ପରି, ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଗଣ୍ଠି ସେହି ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ଏହା ଗୁରୁତର ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଏବଂ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। କିନ୍ତୁ ଭଲ ଖବର ହେଉଛି ଯେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଏବେ ଭଲ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହାକୁ କେବଳ "ଆମାଇଲୋଇଡୋସିସ୍" ବୋଲି କହିପାରନ୍ତି, କାରଣ hATTR ହେଉଛି ସେହି ରୋଗର ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀର ଏକ ପ୍ରକାର।

HATTR ରୋଗର ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଏହି ରୋଗ ଶରୀରର ଅନେକ ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବାରୁ, ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ବିବିଧ। କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ୟ ସାଧାରଣ ରୋଗ ସହିତ ସମାନ, ତେଣୁ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ।

ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଯେତେବେଳେ ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ମସ୍ତିଷ୍କରୁ ଶରୀରର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ଯାଉଥିବା ସ୍ନାୟୁରେ ଜମା ହୁଏ, ସେତେବେଳେ ଆମେ ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ପଲିନ୍ୟୁରୋପାଥି ବୋଲି କହିଥାଉ। ତେଣୁ ଆପଣ ଏହିପରି ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି।

ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି, ଏହି ରୋଗ ଯୋଗୁଁ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ଅନିୟମିତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ, ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ଆପଣ ବହୁତ ସତର୍କ ରହିବା ଉଚିତ।

✨ Muscle recovery Verified Partner

Magnesium Muscle and Joint Care

A natural magnesium treatment that relieves muscle spasms, frizz and sore muscles.

Check Availability →

ଏହି ରୋଗ କିପରି ବିକଶିତ ହୁଏ? କିଏ ବିପଦରେ ଅଛନ୍ତି?

ନାମରୁ ଜଣାପଡ଼ୁଛି ଯେ, ଏହା ଏକ ବଂଶଗତ ରୋଗ । ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ଅଛି, ତେବେ ଏହା ହେଉଛି କାରଣ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ମାଆ କିମ୍ବା ବାପା (କିମ୍ବା ଉଭୟ)ଙ୍କଠାରୁ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇଛନ୍ତି।

ଏହାକୁ ବିଶ୍ୱରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ ବୋଲି ବିବେଚନା କରାଯାଏ। ତଥାପି, କିଛି ଦେଶରେ, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ପର୍ତ୍ତୁଗାଲ, ଜାପାନ ଏବଂ ବ୍ରାଜିଲରେ, ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣତଃ ଦେଖାଯାଏ। ଯଦିଓ ଶ୍ରୀଲଙ୍କାରେ ଏହା ବିଷୟରେ ବିଶେଷ ତଥ୍ୟ ନାହିଁ, ତଥାପି ଏହା ବିଶ୍ୱାସ କରାଯାଏ ଯେ ଏଠାରେ ବହୁ ସଂଖ୍ୟକ ଭୁଲ ଚିହ୍ନଟ ହୋଇଥିବା ରୋଗୀ ଥାଇପାରନ୍ତି କାରଣ ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ୟ ରୋଗ ସହିତ ସମାନ।

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଯେକୌଣସି ବୟସରେ ଦେଖାଯାଇପାରେ, ସାଧାରଣତଃ 30 ରୁ 70 ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ। ଏହା ପୁରୁଷ ଏବଂ ମହିଳା ଉଭୟଙ୍କୁ ସମାନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

ଡାକ୍ତର ଏହି ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି?

ଏହି ରୋଗର ଅନେକ ଲକ୍ଷଣ ଥିବାରୁ ଏହାକୁ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଟିକେ ଜଟିଳ ହୋଇପାରେ।

ପରିବାର ଇତିହାସ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ପଚାରିବା

ପ୍ରଥମେ, ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରକୁ ଆପଣଙ୍କର ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ପଚାରିବେ।

• ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ କାହାର ହୃଦରୋଗ କିମ୍ବା ହୃଦୟ ଘନ ହେବା ରୋଗ ଅଛି କି?
• ଆପଣ କ’ଣ ଆପଣଙ୍କ ହାତଗୋଡ଼ରେ ଝିମ୍‌କିମ୍‌ କିମ୍ବା ଜଳାପୋଡ଼ା ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି?
• ଆପଣଙ୍କର ପେଟ ଖରାପ, ଝାଡ଼ା କିମ୍ବା କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ହେଉଛି କି?
• ଠିଆ ହେବା ସମୟରେ କଣ ତୁମକୁ ମୁଣ୍ଡ ଘୁରୁଥିବା ଅନୁଭବ ହୁଏ?
• ଆପଣଙ୍କର ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟା ଅଛି କି?

ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ପରୀକ୍ଷଣ

ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଅନ୍ୟ କେତେକ ପରୀକ୍ଷା ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି।

• ରକ୍ତ ଏବଂ ପରିସ୍ରା ପରୀକ୍ଷା: ଏହା ଶରୀରରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ସ୍ତର ଯାଞ୍ଚ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ଟିସୁ ବାୟୋପ୍ସି: ରୋଗ ନିଶ୍ଚିତ କରିବାର ଏହା ମୁଖ୍ୟ ଉପାୟ। ସାଧାରଣତଃ, ନିଶ୍ଚେତକ ଦେବା ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ପେଟର ଚର୍ମ ତଳେ ଥିବା ଚର୍ବି ପ୍ୟାଡ୍ ରୁ ଟିସୁର ଏକ ଛୋଟ ଖଣ୍ଡ ନିଆଯାଇ ଏକ ପରୀକ୍ଷାଗାରକୁ ପଠାଯାଏ। ଆମେ ଯେଉଁ ଆମିଲଏଡ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ବିଷୟରେ କଥା ହୋଇଥିଲୁ ତାହା ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଜମା ହୋଇଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଏହା ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରିବ।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: ଥରେ ବାୟୋପ୍ସି ଆମିଲଏଡ୍‌ର ଉପସ୍ଥିତି ନିଶ୍ଚିତ କରେ, ଏହା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ hATTR ନା ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାରର ଆମିଲଏଡୋସିସ୍ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ DNA ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଏହା ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ପାଇଁ ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା: ହୃଦୟର କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମତା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ECG ଏବଂ ଇକୋ ପରୀକ୍ଷା, ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମତା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ସ୍ନାୟୁ ପରିବହନ ଅଧ୍ୟୟନ ମଧ୍ୟ କରାଯାଇପାରେ।

ଏହା ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ହୋଇଥିବାରୁ, ସମସ୍ତ ଡାକ୍ତରଙ୍କର ଏହା ସହିତ ବହୁତ ଅଭିଜ୍ଞତା ନଥାଇପାରେ। ତେଣୁ, ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ନିଶ୍ଚିତ ହେବା ପରେ ଅନ୍ୟ ଜଣେ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କଠାରୁ ଦ୍ୱିତୀୟ ମତାମତ ନେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏହି ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କ’ଣ?

HATTR ର ଚିକିତ୍ସା ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ରୋଗର ପର୍ଯ୍ୟାୟ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ଚିକିତ୍ସାର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ଅଛି। ଗୋଟିଏ ହେଉଛି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା। ଅନ୍ୟଟି ହେଉଛି ଅସ୍ୱାଭାବିକ TTR ପ୍ରୋଟିନର ଉତ୍ପାଦନକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା, ଯାହା ରୋଗର ମୂଳ କାରଣ।

1. ଲକ୍ଷଣ ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା

• ଯଦି ହୃଦୟ କିମ୍ବା ବୃକକ୍ ସମସ୍ୟା ଯୋଗୁଁ ଶରୀରରେ ପାଣି ଜମା ହୁଏ, ତେବେ ସେହି ଅତିରିକ୍ତ ତରଳ ପଦାର୍ଥକୁ ବାହାର କରିବା ପାଇଁ ଡାଇୟୁରେଟିକ୍ସ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ।
• ଡାଇରିଆ ଏବଂ ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଭଳି ପାଚନ ପ୍ରକ୍ରିୟା ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ମଧ୍ୟ ଔଷଧ ଅଛି।
• ସ୍ନାୟୁ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ବିଶେଷ ଔଷଧ ମଧ୍ୟ ଅଛି।

୨. ରୋଗର କାରଣ ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା

ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ରୋଗକୁ ଆହୁରି ଖରାପ ହେବାରୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା।

ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ କେଉଁ ଚିକିତ୍ସା ସର୍ବୋତ୍ତମ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ନିଷ୍ପତ୍ତି ନେବେ। ଏହି ସମସ୍ତ ବିକଳ୍ପ ବିଷୟରେ ତାଙ୍କ ସହିତ ଖୋଲାଖୋଲି କଥା ହୁଅନ୍ତୁ।

ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ

ଯେହେତୁ ଏହି ରୋଗ ଶରୀରର ଅନେକ ଅଙ୍ଗକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ତେଣୁ ଆପଣଙ୍କୁ ବିଭିନ୍ନ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଏକ ଦଳର ସମର୍ଥନ ଆବଶ୍ୟକ ହେବ।

• ସ୍ନାୟୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ: ସ୍ନାୟୁ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ।
• ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ: ହୃଦୟର କାର୍ଯ୍ୟ ନିରୀକ୍ଷଣ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା କରିବା ପାଇଁ।
• ନେଫ୍ରୋଲୋଜିଷ୍ଟ: ଯଦି ବୃକକ୍ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ।
• ଗ୍ୟାଷ୍ଟ୍ରୋଏଣ୍ଟେରୋଲୋଜିଷ୍ଟ: ପେଟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ।
• ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ: ଆଖି ସମସ୍ୟା ପାଇଁ।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା: ରୋଗ ଏବଂ ବଂଶଗତ ଉପରେ ଏହାର ପ୍ରଭାବ ବିଷୟରେ ବୁଝାମଣା ପ୍ରଦାନ କରିବା।
• ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସକ: ଚାଲିବା ଅସୁବିଧାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ଏବଂ ଶରୀରକୁ ଶକ୍ତିଶାଳୀ ରଖିବା ପାଇଁ।