ඔයාගෙ හමේත් එකපාරටම වතුර බිබිලි ඇවිත්, කැසීමක් එක්ක තුවාල හැදෙනවද? ඒ (Pemphigus Foliaceus) වෙන්න පුළුවන්ද?

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද, එකපාරටම හමේ පොඩි පොඩි වතුර බිබිලි වගේ ඇවිත්, ඒවා පැලිලා තුවාල වෙලා, දරාගන්න බැරි කැසීමක්, වේදනාවක් එනවා? සමහර වෙලාවට මේ මොකක්ද වෙන්නේ කියලා හිතාගන්නත් බැරි වෙනවා නේද? අන්න ඒ වගේ අපහසුතාවයක් ගේන, ඒත් ටිකක් දුර්ලභ ගණයේ හමේ රෝගයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේකට කියන්නේ `(Pemphigus Foliaceus)` කියලා. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලවම කතා කරමු.

`පෙම්ෆිගස් ෆොලිඒසියස් (Pemphigus Foliaceus)` කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, `(Pemphigus Foliaceus)` කියන්නේ අපේම ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ `(immune system)` සිදුවන යම්කිසි වරදක් නිසා ඇතිවෙන හමේ රෝගයක්. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ ඉන්නවා සොල්දාදුවෝ වගේ පිරිසක්, ඒ තමයි අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය. එයාලගේ වැඩේ තමයි පිටතින් එන විෂබීජ, ලෙඩ රෝග එක්ක සටන් කරලා අපිව ආරක්ෂා කරන එක. ඒත් මේ `(Pemphigus Foliaceus)` තත්ත්වයේදී, මේ සොල්දාදුවෝ අපේම නිරෝගී සමේ සෛල `(skin cells)` සතුරෝ කියලා වරදවා වටහාගෙන එයාලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න එතකොට තමයි හමේ වේදනාකාරී, කසන සුළු බිබිලි සහ තුවාල ඇතිවෙන්නේ.

මේ බිබිලි වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ ඔළුවේ සමේ, මුහුණේ, බෙල්ලේ සහ පිටේ වගේ තැන්වල. `(Pemphigus Foliaceus)` කියන්නේ `(Pemphigus)` කියන සමේ රෝග කාණ්ඩයට අයිති එකක්.

මේක කාටද වැඩිපුරම හැදෙන්න පුළුවන්? මේක බහුලද?

සාමාන්‍යයෙන් නම්, `(Pemphigus Foliaceus)` රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ අවුරුදු 50ත් 60ත් අතර වයස්වල අය අතරේ. ඒත්, මේක ඕනෑම වයසක කෙනෙකුට, ඉතා පොඩි ළමයින්ට වුණත් හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

ලෝකේ සමහර පැතිවල, විශේෂයෙන්ම දකුණු ඇමරිකාවේ, මේ රෝගයට සමාන `(Fogo Selvagem)` කියලා තත්ත්වයක් තියෙනවා. ඒක සමහර කෘමීන් නිසා හෝ පරිසරයේ වෙනත් සාධකයක් නිසා ඇතිවෙනවා කියලා තමයි විශ්වාස කරන්නේ.

කොහොම වුණත්, `(Pemphigus Foliaceus)` කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ සමේ රෝගයක්. ලෝකය පුරාම බැලුවොත්, අවුරුද්දකට මිලියනයකින් එක්කෙනෙක්ට හෝ පස් දෙනෙක්ට වගේ තමයි `(Pemphigus)` කාණ්ඩයේ රෝග හැදෙන්නේ. ඉතින් `(Pemphigus Foliaceus)` ඊටත් වඩා අඩුයි.

ඇඟට කොහොමද මේක බලපාන්නේ? රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

`(Pemphigus Foliaceus)` නිසා ඔයාගේ හමේ වේදනාකාරී බිබිලි ඇතිවෙනවා. මේ බිබිලි හරිම සියුම්, ඉක්මනට පුපුරලා යනවා. එහෙම පුපුරලා ගියාම ඒවා තුවාල බවට පත්වෙනවා. මේ තුවාල උඩ පොතු කබොල්ලක් වගේ, කොරල සහිත ස්වභාවයක් ගන්නවා. මේවා නිසා හොඳටම කසන්නත්, වේදනාවක් හෝ දැවිල්ලක් දැනෙන්නත් පුළුවන්.

ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ විදිහට මේවා හඳුනාගන්න පුළුවන්:

• ඔයාගේ හමේ උඩම තට්ටුවේ `(Epidermis)` පොඩි, වතුර පිරුණු, රතු පාට බිබිලි හෝ ගැටිති ඇතිවෙනවා. මේවා ඇඟේ ලොකු ප්‍රදේශයක් පුරාම පැතිරෙන්නත් පුළුවන්.
• බිබිලි හරිම මෘදුයි, ලේසියෙන්ම පුපුරලා යනවා.
• පුපුරපු බිබිලි, කොරල සහිත, කබොලු වගේ තුවාල බවට පත්වෙනවා.
• මේ බිබිලි සහ තුවාල නිසා කැසීම, වේදනාව හෝ දැවිල්ලක් ඇතිවෙනවා.

රෝග ලක්ෂණ ඇඟේ කොයි හරියේද දකින්න ලැබෙන්නේ?

වැඩිපුරම මේ බිබිලි සහ තුවාල දකින්න ලැබෙන්නේ:

• ඔළුවේ සම (හිස් කබල)
• මුහුණ
• බෙල්ල
• පිට
• පපුව

හැබැයි, වැදගත්ම දෙයක් තමයි, `(Pemphigus Foliaceus)` තත්ත්වයේදී කට ඇතුළේ, නාසය ඇතුළේ වගේ තියෙන සියුම් පටලවලට `(mucous membranes)` බලපෑමක් වෙන්නේ නැහැ.

ඇයි මේ `(Pemphigus Foliaceus)` හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?

මේකට හරියටම හේතුව මොකක්ද කියලා තවමත් හොයාගෙන යනවා. ජානමය `(genetic)` සහ පාරිසරික සාධක කිහිපයක්ම මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා තමයි දැනට හොයාගෙන තියෙන්නේ.

මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට කෙලින්ම උරුම වෙන `(hereditary)` ලෙඩක් නෙවෙයි. ඒත්, ඔයාට විශේෂිත `(HLA)` ජානයක් `(HLA gene)` තියෙනවා නම්, මේ රෝගය හැදීමේ යම් වැඩි අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන්. `(HLA)` ජානවල කාර්යභාරය තමයි අපේ ඇඟට ඇතුල්වෙන විෂබීජ වගේ දේවල් හඳුනාගෙන, ඒවා විනාශ කරන්න ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට උදව් කරන එක.

මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, `(Pemphigus Foliaceus)` කියන්නේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ `(autoimmune)` තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, නිරෝගී සෛලත් එක්ක පැටලෙනවා. හරියටම කිව්වොත්, `(Pemphigus Foliaceus)` වලදී, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන් හදන ප්‍රෝටීන (මේවට අපි `(antibodies)` කියනවා) අපේ සමේ සෛල එකට අල්ලගෙන තියෙන තැන් `(adhesion points)` සතුරෝ කියලා හිතාගෙන පහර දෙනවා. මේ `(adhesion points)` හරියට අපේ හමේ උඩම තට්ටුවේ `(Epidermis)` සෛල එකට තියාගෙන ඉන්න අලවන පටි වගේ. ඉතින්, ඇඟ මේවට පහර දුන්නම තමයි `(Pemphigus Foliaceus)` රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.

මොන වගේ දේවල් නිසාද මේක එකපාරටම වැඩි වෙන්නේ (Flare-ups)?

`(Pemphigus Foliaceus)` රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම වැඩි වෙන්න, එහෙමත් නැත්නම් `(flare-up)` වෙන්න මේ දේවල් හේතු වෙන්න පුළුවන්:

• සමහර බෙහෙත් වර්ග: සමහර වේදනා නාශක `(Non-steroidal anti-inflammatory drugs - NSAIDs)`, `(Penicillamine)`, `(Nifedipine)`, `(Captopril)` සහ `(Enalapril)` වගේ බෙහෙත් වර්ග නිසා රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙන්න හෝ අලුතින්ම රෝගය මතුවෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා/මහත්මිය සැක කළොත් ඔයා ගන්න බෙහෙතක් නිසා තමයි මේක වෙන්නේ කියලා, එයා ඒ බෙහෙත නවත්වන්න හෝ වෙනස් කරන්න ඉඩ තියෙනවා. කවදාවත් දොස්තර කෙනෙක්ගේ උපදෙස් නැතුව බෙහෙත් නවත්වන්න එපා.
• කෘමීන් දෂ්ඨ කිරීම: ලෝකේ සමහර ප්‍රදේශවල, විශේෂයෙන්ම දකුණු ඇමරිකාවේ, කෘමියෙක් දෂ්ඨ කිරීම නිසා `(Fogo Selvagem)` කියන `(Pemphigus Foliaceus)` වර්ගය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• හිරු එළියට නිරාවරණය වීම: හමේ හිරු එළියේ තියෙන පාරජම්බුල කිරණ `(UV rays)` වැදුණාම රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙන්න පුළුවන්.

මේ රෝගය බෝවෙනවද?

නැහැ. `(Pemphigus Foliaceus)` කියන්නේ බෝවෙන රෝගයක් නෙවෙයි. ස්පර්ශයෙන් කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට මේක පතුරවන්න බැහැ. ඒ නිසා අනවශ්‍ය බියක් ඇති කරගන්න එපා.

දොස්තර කෙනෙක් කොහොමද මේක අඳුනගන්නේ?

ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා/මහත්මිය ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන, රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා දැනගනියි. ඊට පස්සේ, ඔයාගේ හමේ තියෙන බිබිලි හෝ තුවාල පරීක්ෂා කරලා බලයි. මේවා `(Pemphigus Foliaceus)` රෝග ලක්ෂණ වලට ගැලපෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න අමතර පරීක්ෂණත් කරන්න පුළුවන්.

මොනවද මේකට කරන පරීක්ෂණ?

රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:

• සමෙන් කුඩා කොටසක් ගැනීම `(Skin Biopsy)`: ඔයාගේ සමේ තුවාලයකින් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. මේකට `(Immunofluorescence test)` කියන විශේෂ පරීක්ෂණයක් ඇතුළත් වෙනවා.
• ලේ පරීක්ෂණයක් `(Blood test)`: ඔයාගේ ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, රෝග ලක්ෂණ ඇතිකරන ප්‍රතිදේහ `(antibodies)` තියෙනවද කියලා බලනවා.

මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

`(Pemphigus Foliaceus)` වලට කරන ප්‍රතිකාර එක් එක් කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව තමයි දොස්තර ප්‍රතිකාර තීරණය කරන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් මේ වගේ ප්‍රතිකාර තමයි කරන්නේ:

• රෝග ලක්ෂණ ඇති කරනවා කියලා හිතන බෙහෙත් වර්ග නතර කිරීම හෝ වෙනස් කිරීම.
• බිබිලි අඩු කරගන්න `Corticosteroids` වර්ගයේ ආලේපන `(topical creams)` හෝ පෙති `(oral medicines)` පාවිච්චි කරන එක. එහෙමත් නැත්නම් `(Topical Calcineurin Inhibitors)` කියන ආලේපන වර්ග.
• ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය පාලනය කරන `Immunosuppressive drugs` (ප්‍රතිශක්ති මර්දන ඖෂධ). උදාහරණ විදිහට `(Rituximab)`, `(Methotrexate)`, `(Mycophenolate)` හෝ `(Azathioprine)` වගේ බෙහෙත්.

මතක තියාගන්න, හැම ප්‍රතිකාරයකටම යම් යම් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර එක්ක මේ ගැන හොඳට කතා කරන්න. අලුත් බෙහෙත් ගන්න ඕන කොහොමද, කොච්චර කාලයක්ද, දැනට ගන්න බෙහෙත් එක්ක ගැටළුවක් ඇතිවෙයිද වගේ දේවල් අහලා දැනගන්න.

ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තට පස්සේ, සති කීපයකින් ඔයාගේ දොස්තර ඔයාව ආයෙත් බලලා ප්‍රතිකාර සාර්ථකද කියලා බලයි. රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙනවා නම් හරි, සති කීපයක් ගිහිල්ලත් සුවයක් නැත්නම් හරි, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයට කියන්න.

ප්‍රතිකාර කළාම කොච්චර ඉක්මනට සනීප වෙයිද?

හැමෝගෙම ශරීර සුවවෙන වේගය වෙනස්. සාමාන්‍යයෙන්, සති දෙකක් විතර යද්දී අලුතින් බිබිලි එන එක නතර වෙලා, හමේ තුවාල සුව වෙන්න පටන් ගන්නවා ඔයාට දකින්න පුළුවන් වෙයි. හැබැයි හමේ තියෙන ඔක්කොම තුවාල සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්න සති කිහිපයක් යන්න පුළුවන්. `(Pemphigus)` කියන්නේ කල් පවතින `(chronic)` තත්ත්වයක් නිසා, අනාගතයේදී රෝග ලක්ෂණ ආයෙත් මතු වෙන්න හෝ වැඩි වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

`(Pemphigus Foliaceus)` එන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

`(Pemphigus Foliaceus)` හැදෙන එකට තියෙන හැම හේතුවක්ම වළක්වගන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ වැඩිවෙන එක `(flare-ups)` අඩු කරගන්න ඔයාට මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:

• හිරු එළියට නිරාවරණය වීමෙන් වළකින්න. එළියට යනවා නම් ආරක්ෂිත ඇඳුම් අඳින්න, `(sunscreen)` එකක් පාවිච්චි කරන්න.
• ඔයා දැනට ගන්න බෙහෙත් වර්ග ගැන දොස්තර එක්ක කතා කරලා, ඒවායින් මේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙනවද කියලා බලන්න. දොස්තර කියනකල් කිසිම බෙහෙතක් නවත්වන්න එපා.
• කෘමීන්ගෙන් රෝගය බෝවෙන ප්‍රදේශවල ඉන්නවා නම්, ආරක්ෂිත ඇඳුම් අඳින්න, කෘමි විකර්ෂක `(insect repellent)` පාවිච්චි කරන්න, ජනෙල් වලට දැල් සවි කරන්න.
• ඔයාගේ සමට හිතකර, සුවඳ රහිත `(unscented)` සබන් සහ `(lotions)` පාවිච්චි කරන්න.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

`(Pemphigus Foliaceus)` වලට සම්පූර්ණ සුවයක් `(cure)` නම් නැහැ. හැබැයි බය වෙන්න එපා, මේකෙන් ඔයාගේ ජීවිත කාලයට බලපෑමක් වෙන්නේ නැහැ. ප්‍රතිකාර මගින් වේදනාකාරී, කසන සුළු බිබිලි සහ තුවාල පාලනය කරගන්න පුළුවන්.

බොහෝ වෙලාවට මේ බිබිලි නිසා කැළැල් ඇතිවෙන්නේ හරිම අඩුවෙන්. හැබැයි තුවාලයක් හීරුනොත්, නැත්නම් නිතරම කැසුවොත් සමහරවිට කැළලක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

`(Pemphigus Foliaceus)` සහ `(Pemphigus Vulgaris)` අතර වෙනස මොකක්ද?

`(Pemphigus Foliaceus)` සහ `(Pemphigus Vulgaris)` කියන්නේ එකිනෙකට සම්බන්ධ රෝග තත්ත්වයන් දෙකක්. දෙකේම රෝග ලක්ෂණ යම්තාක් දුරට සමාන නිසා එකක් කියලා අනික වරදවා වටහාගන්නත් පුළුවන්.

ප්‍රධාන වෙනස තමයි, `(Pemphigus Vulgaris)` රෝගය ඔයාගේ සමට වගේම, කට, උගුර, ලිංගේන්ද්‍රියන් වගේ තැන්වල තියෙන සියුම් පටලවලටත් `(mucous membranes)` බලපානවා. ඒ නිසා `(Pemphigus Vulgaris)` තියෙන අයට කටේ තුවාල නිසා කෑම ගන්නකොට මෘදු, සැර නැති කෑම වර්ග කන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි, `(Pemphigus Foliaceus)` තත්ත්වයේදී මේ සියුම් පටලවලට බලපෑමක් වෙන්නේ නැහැ. ඒ වගේම රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් `(Pemphigus Vulgaris)` වලට වඩා අඩුයි. ඒ නිසා `(Pemphigus Foliaceus)` තියෙන අයට විශේෂ කෑම පාලනයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ.

කවදද දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන?

ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න:

• බිබිලි හෝ තුවාල සුව වෙන්නේ නැත්නම්.
• ඇඟේ ලොකු ප්‍රදේශයක බිබිලි තියෙනවා නම්.
• තුවාල ලොකු වෙනවා නම් (ඉදිමෙනවා නම්), කහ පාටට හෝ සුදු පාටට දියරයක් වෑහෙනවා නම්, නැත්නම් තුවාල වටේ කහ පාට කබොල්ලක් හැදෙනවා නම් (මේවා ආසාදන ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්).
• උණ, ඇඟ සීතල කරලා වෙව්ලන එක, මස්පිඬු වේදනාව වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්.

දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්‍රශ්න

ඔයා දොස්තර හමුවෙන්න ගියාම, මේ ප්‍රශ්න අහන්න අමතක කරන්න එපා:

• මට වඩාත් සුදුසු ප්‍රතිකාර ක්‍රමය මොකක්ද?
• ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද තියෙන්නේ?
• මගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතුව මොකක්ද?
• ආලේපන වර්ග තුවාල වල ගාන්න ඕන කොච්චර වාර ගණනක්ද?

අවසාන වශයෙන් කියන්න තියෙන්නේ (Take-Home Message)

`(Pemphigus Foliaceus)` කියන්නේ ටිකක් කරදරකාරී සමේ රෝගයක් වුණත්, නිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ උපදෙස් පිළිපැදීමෙන් මේක හොඳින් පාලනය කරගන්න පුළුවන්. මේක බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි, ඒ නිසා අනවශ්‍ය විදිහට කලබල වෙන්න එපා. ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඉක්මනටම දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙලා ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න. ඔයාගේ සම ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න, දොස්තර දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. තුවාල කසන එකෙන්, හූරන එකෙන් වළකින්න. මොකද එහෙම වුණොත් ආසාදන ඇතිවෙලා, කැළැල් හිටින්න පුළුවන්. ඔයාට ඉක්මන් සුවය ප්‍රාර්ථනා කරනවා!

---

` පෙම්ෆිගස් ෆොලිඒසියස්, Pemphigus Foliaceus, සමේ රෝග, වතුර බිබිලි, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගය, චර්ම රෝග